logo

Hva er ALS-sykdom, hva er symptomene og hvordan behandles det?

Blant nevrologiske sykdommer er det de som kan behandles. Men det er de som bare kan bli suspendert - de tilhører degenerative-dystrofiske gruppen. En av disse sykdommene er ALS - amyotrofisk lateral sklerose. Les om andre nevrologiske lidelser her.

Hva er essensen av patologi?

Med amyotrofisk lateral sklerose er det en gradvis død av nerveceller som ligger i ryggmargens laterale horn og er ansvarlig for motorfunksjonen.

Samtidig utvikler ulike motoriske lidelser. Sykdommen utvikler seg gradvis og fører til døden på grunn av skade på luftveiene.

Hvem er syk?

Amyotrofisk lateral sklerose kan forekomme i alle aldre - fra ungdom til eldre. I ti prosent av tilfellene er dette en familiær form for sykdommen. De resterende tilfellene er sporadiske.

klassifisering

Det finnes flere former for ALS, avhengig av den første berørte delen av ryggmargen:

Spør legen din om situasjonen din

årsaker

Det er ingen eneste grunn til utviklingen av amyotrofisk lateralsklerose - den kommer fra en kombinasjon av flere faktorer.

Årsakssaker kan komme fra selve organismen og fra det ytre miljøet:

  • Genetiske forstyrrelser - 18 gener ansvarlig for utviklingen av ALS ble funnet;
  • Neurotropiske virus og prioner;
  • Dårlig økologi;
  • Overdreven stress.

Klinisk bilde

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose varierer avhengig av nivået av lesjonen:

  1. Med patologi i cervical og thoracic ryggmargen, vil de første symptomene være utviklingen av sløret lammelse av de øvre lemmer. I dette tilfellet vil det bli en økning i alle reflekser. Deretter er det tegn på intens forlamning av nedre ekstremiteter, og alle reflekser øker også.
  2. Det er patologiske tegn på skade på pyramidalkanalen. Gradvis utvikle muskelatrofi. Progresjonen av sykdommen fører til nedsatt mobilitet av membranen og intercostal muskler - som et resultat av dette utvikler akutt respirasjonsfeil.
  3. Hvis sykdommen begynner med lungesmerter og tverrsnittsskader, utvikler man først slank lammelse av nedre ekstremiteter og økte reflekser. Patologiske pyramidale symptomer blir med.
  4. Deretter dannet intens lammelse av de øvre ekstremiteter med hyperrefleksi. Lammelse av øvre lemmer når sitt maksimum senere enn lammelsens lammelse. I begge tilfeller er det siste stadiet tegn på bulbarinsuffisiens.

Bulbar form utmerker seg - der sykdommen begynner med følgende symptomer:

  • Taleforstyrrelser;
  • Stemmen blir nasal;
  • Atrofi av musklene i tungen utvikler seg, som følge av hvilken prosessen med å svelge er forstyrret;
  • Deretter vises en parese av den myke ganen, reflekser øker, tegn på muntlig automatisme vises;
  • Gradvis griper lammelse øvre og deretter nedre lemmer;
  • Samtidig er det forbedrede reflekser, pyramide tegn;
  • Denne sykdomsformen er ledsaget av en kraftig nedgang i kroppsvekt på grunn av problemer med å spise;
  • I siste stadium utvikler respirasjonsfeil.

Det mest ugunstige alternativet for utviklingen av amyotrofisk lateralsklerose er en primær generalisert form:

  • Umiddelbart utvikle lammelse av alle lemmer;
  • Sene reflekser er svekket;
  • Bulbar syndrom med nedsatt tale og svelging forbinder nesten umiddelbart;
  • Pasienten mister raskt kroppsvekt;
  • Åndedrettssvikt utvikler seg raskt.

diagnostikk

Hva tas i betraktning ved diagnose:

  • Tilstedeværelsen av en perifer motor neuron, bekreftet av kliniske data og instrumentelle metoder for forskning;
  • Tilstedeværelsen av den berørte sentrale motoneuron, bekreftet av kliniske data;
  • Den progressive spredning av disse lesjonene i alle deler av ryggmargen;
  • Utelukkelsen av alle andre sykdommer som kan forårsake slike symptomer.

Hvordan bestemme klinisk nederlaget for perifer motoneuron?

Samtidig utvikles parese og muskelatrofi av de kroppsdelene som er innerverte av de berørte nevronene:

  • Tap på nivået av hjernestammen - hele muskulaturen i ansiktet, myk gane, tunge, hals og strupehode lider;
  • Med lesjoner i livmorhalsen, er musklene i nakken, øvre ekstremiteter og membran påvirket;
  • Lesjoner i thoracic region - musklene i ryggen og den fremre bukveggen er berørt;
  • Med en lesjon i sakralområdet lider muskler i rygg og ben.

Hvordan er den sentrale motoneuron klinisk bestemt?

Forbedrede reflekser, pyramidale tegn, spasticitet vises:

  • Med skade på hjernestammen - spasmer av tyggemuskulaturen, tegn på muntlig automatisme, spasmer i strupehodet, ufrivillig gråt og latter;
  • Med en lesjon i livmorhalsen, thorax og lumbal regionen - spasme og hyperreflekser i tilsvarende lem, mindre muskelkramper, pyramidale karakterer.

En pålitelig diagnose av amyotrofisk lateralsklerose er utført når perifere og sentrale motorneuroner påvirkes i tre deler av ryggmargen.

Instrumentale metoder

Hvilke instrumentelle metoder brukes til å diagnostisere UAS:

  • Elektromyografi - nål og stimulering, bestemmer skaden av perifere nevroner;
  • For differensial diagnose og utelukkelse av andre sykdommer, utføres beregning eller magnetisk resonansavbildning.

Fra laboratoriemetoder er den eneste spesifikke genetisk kartlegging - identifisering av gener som er ansvarlig for utviklingen av amyotrofisk lateralsklerose.

Differensiell diagnose

Differensiell diagnose bør utføres for å utelukke alle slike sykdommer:

  • Ulike spinale amyotrofier, inkludert alder;
  • Paraneoplastisk syndrom i ondartede svulster
  • Hormonal ubalanse;
  • Noen infeksjoner som er tropiske mot stoffet i ryggmargen;
  • Vaskulær skade på ryggmargen;
  • Kronisk tungmetallforgiftning;
  • Fysisk skade på ryggmargen.

behandling

Imidlertid er behandlingen fortsatt brukt og har to mål:

  • Senker progresjonen av den patologiske prosessen, den maksimale forlengelsen av evnen til selvbetjening;
  • Oppnå en bedre livskvalitet for pasienter.

I de fleste tilfeller brukes bare symptomatisk behandling:

  • Med kramper, er et av følgende legemidler foreskrevet - karbamazepin, baclofen, tizanil;
  • Smerte syndrom kan kun fjernes med narkotiske analgetika - Tramal, Morphine;
  • For depresjon, er amitriptylin, Fluoxetin foreskrevet;
  • For korreksjon av metabolske sykdommer - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
  • Vitaminer i gruppe B - Kombilipen, Milgamma.

For brudd på kroppsholdning og deformering av føttene, er korsetter og ortopediske sko foreskrevet. For forebygging av trombose - kompresjonstrømper eller bandasje med elastisk bandasje. Ved brudd på prosessen med å svelge - moset mat, mat gjennom et nasogastrisk rør.

Hva er ALS

Amyotrofisk lateralsklerose er den vanligste formen for motornervesykdom, som er en nevrodegenerativ sykdom som påvirker motoriske nevroner i hjernen og ryggmargen.

Amyotrofisk lateral sklerose

"Alt startet for 9 år siden. Jeg klatret. En gang, under en vanlig tur til fjellet, begynte mine armer og ben plutselig å kramme under en klatring. Dette skjedde flere ganger. Min første tanke var at det var noe seriøst med meg, men jeg lo umiddelbart med meg i dusjen. Jeg bestemte meg for at slike tanker var paranoia, jeg er bare 40 år gammel! "

Lateral (lateral) amyotrofisk sklerose (ALS) er den vanligste typen motorisk nevronesykdom (MND). I verden er sykdommen også kjent som Lou Gehrigs sykdom, motorneuronsykdom, motorneuronsykdom eller Charcots sykdom.

Det var franskmannen Jean-Martin Charcot som først beskrev UAS i 1869, men sykdommen ble kjent etter at diagnosen ble gjort i 1939 av en fremragende amerikansk baseballspiller Lou Gehrig. På en gang var UAS også syk med komponisten Dmitry Shostakovich, sanger og komponist Vladimir Migulya, og den kinesiske diktatoren Mao Zedong. Den mest berømte personen med ALS var engelsk fysiker Stephen Hawking, som bodde med denne sykdommen i 50 år og regnes som rekordholder for forventet levealder med ALS.

Hva er motor neuron sykdom?

Motornervesykdom (MND) er en progressiv neurodegenerativ sykdom som påvirker motorneuroner i hjernen og ryggmargen. Den gradvise død av celler i nervesystemet fører til en stadig økende muskel svakhet, som dekker alle muskelgrupper.

Hjerneurononer som er ansvarlige for bevegelse (øvre motorneuroner) befinner seg i cortexen. Deres prosesser (axoner) faller ned i ryggmargen, hvor kontakt med nevron i ryggmargen oppstår. Denne kontakten kalles synaps. I synapsregionen utskiller et hjernenuronon et kjemisk stoff (mediator) fra sin prosess som overfører et signal til en ryggmargsneuron.

Ryggmargenneuroner (nedre motorneuroner) ligger i de nederste delene av hjernen (bulbar-delen), i tillegg til livmorhals-, bryst- eller lumbale ryggmargen, avhengig av hvilke muskler de leder signalene til. Disse signalene langs prosesser av ryggmargsneuroner (axoner) når musklene og styrer deres sammentrekninger. Bulbarneuroner er ansvarlige for sammentrekning av muskler assosiert med tale, tygging og svelging; cervikal - for å redusere membranen, armbevegelsen; thorax - for bevegelse av kroppen; lumbale - for bevegelser av bena.

Manifestasjoner av motor neuron skade

  • Med nederlaget i ryggmargens nevroner øker muskelsvakten, musklerne mister vekt (atrofi), ufrivillig rytme (fascikulasjon) vises i dem. Fasciculations er ikke bare føltes som tråkk, de kan også ses. Det er som subkutan muskelfladder.
  • Hvis hjernenes nevroner påvirkes, blir musklene svake, men samtidig oppstår stivhet (spasticitet), det vil si muskeltonen stiger, og det blir vanskelig å slappe av dem.
  • Hvis nervene i hjernen og ryggmargen samtidig påvirkes, kan disse symptomene forekomme i ulike kombinasjoner. Det vil si, muskel svakhet kan være ledsaget av både fasciculations og muskel tap, og stivhet.
  • Avhengig av hvilke deler av hjernen og ryggmargen som er berørt, kan disse tegnene forekomme i musklene som er ansvarlige for bevegelser av armer, ben, pust eller svelging.

Ulike typer motor neuron sykdom

Avhengig av alvorlighetsgrad av skade på nevronene i hjernen og ryggmargen, finnes det flere varianter av MND. Selvfølgelig sammenfaller de fleste manifestasjoner, fordi mellom disse typer lidelser er det mye til felles, men når sykdommen utvikler seg, blir forskjellen mer merkbar.

Her skal vi snakke om forventet levealder, så kanskje du ikke vil lese videre.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

Dette er den vanligste formen for sykdommen når motorneuroner i både hjernen og ryggmargen er involvert i den patologiske prosessen.

ALS er preget av svakhet og en følelse av ekstrem tretthet i lemmer. Noen bemerker svakhet i beina når de går og så sterk svakhet i armene at de ikke kan holde ting og slippe dem. Forventet levetid er to til fem år fra begynnelsen av symptomer.

Progressiv Bulbar Lammelse (PBP)

Begrepet brukes hovedsakelig i utenlandsk litteratur. Hovedforskjellen mellom FSB og andre typer motorneuronsykdom er raskt økende funksjonsnedsettelse av tale og svelging. Forventet levetid varierer mellom seks måneder og tre år fra symptomstart.

Primær lateral sklerose (PL)

En sjelden form for MND, som utelukkende påvirker hjernens motorneuronser, som uttrykkes hovedsakelig i form av svakhet i beina, men hos noen pasienter er det en plagsomhet i hendene eller problemer med tale. PLC forkorter ikke forventet levealder, men det er en mulighet for at en lesjon av ryggmargens motorneuronser i et bestemt stadium av sykdommen vil bli med, i hvilket tilfelle pasienten vil bli diagnostisert med ALS.

Progressiv muskelatrofi (PMA)

Dette er en sjelden type MND hvor motorens nevroner i ryggmargen er mest skadet. Sykdommen begynner i de fleste tilfeller med svakhet eller forlegenhet i hendene. De fleste mennesker lever med denne typen MND i mer enn fem år.

Her er de vanligste symptomene og egenskapene til forskjellige typer MND. Imidlertid må det huskes at med samme type motor neuron sykdom, symptomene på forskjellige mennesker kan manifestere seg annerledes, kan prognosen også variere.

I tilfelle av motornervesykdom er det generelt svært vanskelig å snakke om prognosen. Sjelden, men det er tilfeller der folk bor i flere tiår. Den mest berømte personen i verden som har bodd hos ALS i over 50 år er professor Stephen Hawking. Samtidig skjer det at noen forlater innen noen få måneder etter sykdomsutbruddet. Det kan imidlertid sies at gjennomsnittlig forventet levealder er mellom to og fem år etter symptomstart. Omtrent 10% av mennesker med MND vil leve i ca 10 år.

Hvem kan bli syk

Hittil har vitenskapen ingen svar på mange spørsmål angående denne sykdommen. Her er hva du kan si sikkert om BDN:

  • Motorneuronsykdom er ikke smittsom og er ikke smittsom.
  • MND kan påvirke alle voksne, men de fleste som har blitt diagnostisert med denne sykdommen, er over 40 år, og oftest forekommer sykdommen mellom 50 og 70 år.
  • Menn blir utsatt for denne sykdommen oftere enn kvinner.
  • Forekomsten av BND er 2 nye tilfeller av sykdommen per 100 000 individer per år.
  • Utbredelsen av BDN er omtrent 5-7 personer
    100.000 befolkning.

Et av de vanligste spørsmålene som stilles av personer som lever med ALS, er: "Hvorfor utvikler sykdommen i meg? Er årsaken i min livsstil, slags yrke eller er det en fødselsskade i meg? "Dessverre har moderne vitenskap ikke noe svar ennå.

Triggere i hjertet av hvert enkelt tilfelle av UAS kan være annerledes. Det er arvelige former der sykdommen overføres fra forfedre, og da er hovedårsaken en sammenbrudd i et bestemt gen. Imidlertid har pasienten i de fleste tilfeller ingen slektninger som lider av denne sykdommen. Forskere mener at sykdommen er forårsaket av mange faktorer, både arvelige og miljømessige, som individuelt øker risikoen for sykdommen, men sammen kan vippe skalaene til hennes fordel.

ALS sykdom og hva det er

Lateral (lateral) amyotrofisk sklerose kalles også ALS-sykdom. Andre navn på denne sykdommen er kjent - motor neuron sykdom, Charcot sykdom, Motoneuronal sykdom, Lou Gehrig sykdom. Hva er det Det er en uhelbredelig degenerativ sykdom i sentralnervesystemet, som utvikler seg sakte, men påvirker både hjernebarken og ryggmargen og kjernene i kranialnervene. Dette resulterer i en lesjon av motorneuroner, lammelse og muskelatrofi.

Som et resultat er avvisningen av respiratoriske muskler eller infeksjoner i luftveiene dødelig. ALS syndrom kan også forekomme med tippbåren encefalitt, men det er en helt annen sykdom.

For første gang beskrev denne sykdommen av Charcot i 1869.

Årsaker til ALS sykdom

Årsaken til ALS er mutasjonen av visse proteiner (ubiquitin) med utseendet på intracellulære aggregater. Familieformer av sykdommen observeres i 5% tilfeller. I utgangspunktet er folk med en sykdom hos ALS førti og seksti år gammel, hvorav ikke mer enn 10% er arvelige bærere, kan forskere fortsatt ikke forklare de gjenværende tilfellene ved påvirkning av noen ytre påvirkninger - økologi, traumer, sykdom og andre faktorer.

Symptomer på sykdommen

Tidlige symptomer omfatter kramper, rykninger, nummenhet og svakhet i bena, samt vanskeligheter med å tale, men slike trekk er fordelt i et stort antall sykdommer. Dette gjør det svært vanskelig å diagnostisere før den siste perioden, sykdommen kommer allerede inn i et stadium av muskelatrofi.

Den mest berømte ALS-pasienten: Stephen Hawking elsker svart hull og TV

De første lesjonene av ALS kan forekomme i ulike deler av kroppen, og opptil 75% av pasientene med sykdommen starter fra lemmer, hovedsakelig de nedre. Hva er det Det er problemer med å gå, pasienten begynner å snuble, oppstår ufleksibilitet i ankelen. Med nederlaget på de øvre ekstremitetene, er fleksibiliteten til fingrene og styrken i hendene tapt.

UAS kan manifestere seg i problemer med talefunksjon (bulbarform), som i neste stadium går over til problemer med svelging.

Uansett hvor de første tegnene til ALS oppstår, overføres muskelsvikt gradvis til alle store deler av kroppen, selv om det ikke er mulig for å fullføre parese på lemmer på grunn av åndedrettsstanse, med ALS-bulbformen.

Over tid mister pasienten evnen til å bevege seg selvstendig. ALS sykdom påvirker ikke mental utvikling, men oftest begynner en dyp depresjon - en person venter på døden. I de siste stadiene av sykdommen og de rammede muskler, utførelse av lungefunksjon og livet av pasienter er nødvendig for å opprettholde mekanisk ventilasjon og kunstig ernæring. 3-5 år går fra å observere de første tegn på ALS til døden. Imidlertid er det allment kjente tilfeller når tilstanden til pasienter med en entydig anerkjent ALS-sykdom stabiliseres over tid.

HVEM HAR BORE PAIN?

Det er over 350.000 ALS pasienter i verden.

  • • per år per 100 000 individer, en diagnose av ALS hos 5-7 personer. Hvert år diagnostiseres BAS i mer enn 5.600 amerikanere. Dette er 15 nye tilfeller av bass per dag.
  • • UAS kan slå noen. Forekomstraten (antall nye) av ALS - 100 000 mennesker per år
  • • Mindre enn 10% av UAS-sakene er arvelige • UAS kan påvirke både menn og kvinner. UAS påvirker alle etniske og sosioøkonomiske grupper
  • • ALS kan påvirke unge eller svært gamle voksne, men er oftest diagnostisert i midten og sen voksen alder.
  • • Personer med ALS trenger dyrt utstyr, behandling og konstant døgnet rundt.
  • • 90% av omsorgsbelastningen faller på skuldrene til familiemedlemmer av ALS-pasienter. ALS fører til eventuell uttømming av de fysiske, følelsesmessige og økonomiske ressurser i Russland, mer enn 8500 pasienter med ALS i Moskva mer enn 600 ALS pasienter, selv om dette tallet er stadig offisielt undervurdert. De mest berømte russerne som blir syk med ALS er Dmitri Shostakovich, Vladimir Migulya.

Årsakene til sykdommen er ukjente. Det er ingen medisiner for ALS. Det var en avmatning i løpet av sykdommen. Forlengelse av livet er mulig ved hjelp av en hjemmeventilator.

Hva er bass

Bass (fra italiensk. Basso - "lav") - den laveste mannlige sangstemmen. Den har en god dybde og full lyd. Bass-serien er fra stor oktav fa til første oktav fa.

Innholdet

arter

Høy bass, bas melodisk (cantanto), har et arbeidsparti opp til saltet av den første oktaven øverst. Denne stemmen har en lys, lys lyd som ligner et bariton-timbre.

Den sentrale basen har et bredere spekter, timbre er uttalt bass karakter. Disse stemmene er tilgjengelig ikke bare til fest med en høy TESSITURA, men partiet krever den rike lyden av nedre området til den store oktav F.

Lav bass har en spesielt tykk bassmak, en kortere øvre ende av serien, har dype, kraftige lave notater.

Noen kjente baslinjer i operaer

Operas på russisk

  • Boris Godunov ("Boris Godunov" av M. P. Mussorgsky)
  • Varangian gjest ("Sadko" N. A. Rimsky-Korsakov)
  • Vladimir Galitsky ("Prince Igor" av A. P. Borodin, høy bass)
  • Gremin ("Eugene Onegin" av P. I. Tchaikovsky)
  • Dosifey ("Khovanshchina" av M. P. Mussorgsky)
  • Prince Goodall ("The Demon" av A. G. Rubinstein)
  • Konchak ("Prince Igor" A. P. Borodin; lav bass)
  • King René ("Iolanta" av P. I. Tchaikovsky)
  • Kochubey (Pyotr Tchaikovsky's Mazepa)
  • Kutuzov ("krig og fred" av S. S. Prokofiev)
  • Melnik ("Mermaid" av A. S. Dargomyzhsky)
  • Frost ("The Snow Maiden" av N. A. Rimsky-Korsakov)
  • Den gamle sigøyneren ("Aleko" av S.V. Rakhmaninov)
  • Susanin ("Livet for tsaren" M. A. Glinka)
  • Farlaf ("Ruslan og Lyudmila" av M. A. Glinka)
  • Tsar Saltan ("Tales of Tsar Saltan" av N. A. Rimsky-Korsakov)

Operas på andre språk

  • Basilio (The Barber of Seville av J. Rossini)
  • Bartolo ("The Barber of Seville" av J. Rossini)
  • Bartolo ("The Marriage of Figaro" av W.A. Mozart)
  • Leger ("Wozzeck" A. Berg)
  • Zarastro (The Magic Flute av W. A. ​​Mozart)
  • Lindorf, Coppelius, Dappertutto, Dr. Miracle ("Hoffmann's Tales" av J. Offenbach)
  • Mephistopheles (Faust av Sh. F. Gounod)
  • Uberto ("jomfruen" D. B. Pergolesi)
  • Figaro (Le Marriage of Figaro av W. A. ​​Mozart; høy bass)
  • Philip II (Don Carlos G. Verdi)

Berømte bassangere

notater

  1. ↑ 12Large Sovjet Encyclopedia
  2. ↑ A.P. Ivanov Kunst av sang. - M.: Golos-press, 2006. - s. 37. - 436 s. - ISBN 5-7117-0124-x

referanser

Wikimedia Foundation. 2010.

Se hva "Bass" er i andre ordbøker:

bass - bass, vel, mn. w. s, s... russisk stavelsesordbok

bass bass /... Morpheme-staveordbok

bass - amandy sadiasy. Zheke baserer seg selv i sadaқa, pіtіr. Beklager, men du må være logget inn. Oraza uakytynda m uppáhaldssyltmandar familien av ryns har basyna b og med og m og d dқ (p_t_r) med en d og қ og med sj n teleyd_ (Ana tili, 26.04.1990, 6) Bass...... Қазақ тілінің tүсіндірме сөздігі

BAS - BASK bakteriedrepende aktivitet av blodserien honning. BASK Kilde: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm UAS BASS tørr anodbatteri ALS Ordbøker: Ordbok av forkortelser og forkortelser av hæren og spesielle tjenester. Comp. A. A. Shchelokov. M.: OOO... Ordbok for forkortelser og forkortelser

bass, m. basse f., den. basso. 1. Lav mannlig stemme. Seq. 18. Bass, den laveste stemmen i sang. LP 6. En stemme var hes i en hoars basstemme. Osipov Eneida 3 15. Alle mulige sopraner, kontralto, tenorer, baritoner ble valgt fra serfs og stemmer tatt inn i gårdsplassen,...... Historisk ordbok av det russiske språket gallicisms

bass - a; pl. basser, s; m. [ital. basso low]. 1. Den laveste mannlige stemmen; sang stemme av et slikt timbre. Snakk, syng bass. Fløyel, tykk bas. 2. En sanger med en slik stemme. 3. String eller messing musikkinstrument med lav register. Bass...... Encyclopedic Dictionary

UAS - (fransk basse, fra bas lav). 1) Den laveste mannlige stemmen. 2) et musikalsk instrument som ligner en fiolin, men mye større enn den. Ordbok av utenlandske ord inkludert i russisk språk. Chudinov A.N., 1910. UAS 1) Den laveste mannlige...... Ordbok av utenlandske ord av russisk språk

bass - Se sanger. Ordbok av russiske synonymer og lignende uttrykk. a. Ed. N. Abramova, M.: Russiske ordbøker, 1999. bass (lav, tykk) (lyd, stemme), sanger; trombone, basebase, trompet, basisk, oktav, basok russisk ordbok... Ordbok av synonymer

bass - [lav tone, stemmer] n., m., upotr. sjelden Morfologi: (nei) hva? bass, hva? bass, (se) hva? bass, hva? bass, hva? om bass og bass; pl. hva? bass, (nei) hva? bass, hva? bass, (se) hva? bass enn? bass, hva? om bass 1. Bass...... Dmitriyev Ordbok av Forklaring

Basho - (1603-1694) den største representanten for den poetiske sjangeren "haiku" (se); I japansk litteratur er denne sjangeren uløselig knyttet til hans navn. Det ekte navnet på dikteren Matsuo Chuzaemon Munefusa. I henhold til skikkelsene til skribenter og artister i Tokugawa-epoken (1603-1868)... Litteraturlitteratur

Bass - (fra italiensk. Basso lav) 1) Lav mann. sangfugler. stemmen. Den omtrentlige rekkevidden i solodeler: FA F1, i koret til PE1 MI. Notert i basklemmen. Det er høyt sang (basso cantante) senter. og lavt (basso profundo) B. I høy B. vanligvis...... russisk humanitær encyklopedisk ordbok

ALS diagnose - hva er det?

Sykdommen i motorneuronceller, oppkalt etter Lou Gehrig, Charcots navn, motornervesykdom - alt dette er amyotrofisk lateralsklerose, som også kalles lateral og er gitt en forkortet betegnelse som det er mer eller mindre kjent - ALS. Hvorfor mer eller mindre, og ikke for eksempel mye? Fordi i dag er det rundt 350.000 ALS tilfeller i verden. Og de fleste medborgere, ikke bare fjernt fra medisin, men også profesjonelle leger, har bare lest om en slik diagnose i lærebøker, men har aldri sett det, og har spesielt ikke behandlet en pasient med ALS.

Bare et tiår siden i Russland var det absolutt ingen program for å hjelpe pasienter med denne uhelbredelige degenerative patologien i sentralnervesystemet. De ble gitt en skuffende diagnose og ble sendt smertefullt hjem til å dø av kvelning, for selv i hospices var det ikke tilstrekkelige forhold og utstyr for å opprettholde og forlenge levetiden til disse pasientene.

Sykdomsbeskrivelse

Ailment er uhelbredelig. Og opprinnelsen er ukjent. Det er, hvem, når og hvorfor kan bli syk med ALS, kan leger ikke si. Bare verdensstatistikk er kjent - 350 tusen pasienter for øyeblikket, lever 8,5 tusen av dem i Russland. Omtrent to nye tilfeller per 100 000 mennesker årlig.

Forresten. Det er kjent at sykdommen rammer mennesker over 40 år (for det meste er det tilfeller av tidligere oppstart, men barn blir ikke syke med amyotrofisk lateral sklerose). Også, ifølge statistikk, er menn mer sannsynlig å lide av ALS enn kvinner.

De fleste diagnosene er satt i alderen 50 til 70 år. I gjennomsnitt er sykdommens varighet statistisk lik to og et halvt år etter diagnosen. Men disse er bare tall. Og siden diagnosen er gjort nesten alltid et år eller mer etter sykdomsutbruddet, kan vi snakke om fem års liv med det oppdagede ALS. Bare 5% av pasientene lever over ti år.

Sykdommen sprer seg sakte, men konsekvensene er uunngåelige. Den cerebrale cortex av hodet er påvirket, ryggmargen blir utsatt for degenerative forandringer, kjernefeltene i kraniale nerver svikter, og gradvis destrukturerer muskelsystemet. Som et resultat av neurons død, opptrer lammelse med pasienten, fullstendig atrofi av muskelvevet oppstår, respiratoriske muskler mislykkes, kvelning oppstår.

Det er viktig! Pasienter for å opprettholde livet krever konstant hjelp fra spesialister av ulike profiler, så vel som i de siste stadiene av sykdommen krever komplisert og dyrt utstyr.

Spesiell hjelp er nødvendig selv når du diagnostiserer denne sykdommen. Ikke alle leger står overfor denne sykdommen, særlig siden symptomene er varierte og variable.

årsaker til

Som allerede nevnt, har de eksakte årsakene til denne sykdommen ennå ikke blitt identifisert. Det er hypoteser om genetiske mutasjoner som har blitt sykdommens art, det er enda få, men forskere mistenker at det er mange flere av dem enn de nå vet.

For å klassifisere en sykdom på en eller annen måte utmerker seg to former: sporadisk og familiær.

Familieformen kan mistenkes når pasientens eldre slektninger har hatt en demenshistorie, Parkinsons sykdom, alvorlig depresjon og selvmordstendenser. Genetisk testing bidrar noen ganger til å bekrefte denne antagelsen, men ikke i hundre prosent av tilfellene.

Sporadisk UAS forekommer fra ingensteds, og av hvilken grunn.

Sykdomens begynnelse

Som regel tar det omtrent et år eller et og et halvt år fra de første symptomene for å diagnostisere sykdommen. Dette er verdensstatistikken. De første symptomene er uklare og knapt merkbare. De er dessuten så "ufarlige" at det absolutte flertallet av pasienter, selv de som er klar over en slik diagnose som ALS, er sikre på at de ikke har denne sykdommen på noen måte.

Det er viktig! Etter utbruddet av de første symptomene, forverres ikke den menneskelige tilstanden kraftig bare fordi årsaken til at bare en del av nevronene er skadet i begynnelsen, og sunne, intakte celler tar over sine funksjoner. Men gradvis tar skade på et økende antall celler, de raske som ikke lenger takler sine funksjoner, og pasientens tilstand forverres.

symptomer

Hva er de første tegnene på amyotrofisk lateral sklerose? Det er mange, og de er forskjellige. Dessuten viser det ikke nødvendigvis alt og alle, og ikke nødvendigvis i en bestemt rekkefølge. Men hver av disse symptomene, og spesielt den sekvensielle eller samtidige manifestasjonen av flere av dem, må varsle, og kreve et nødbesøk hos legen.

Tabell. Beskrivelse av ALS symptomer.

Det er viktig! Ifølge statistikken, hvis ALS-pasienter ikke er hjulpet til å takle symptomene, er deres forventede levetid fra begynnelsen av de første symptomene mellom en og en halv til fem år. Hvis pasienten blir hjulpet, blir hans liv utvidet i flere år, og i noen sjeldne tilfeller faller sykdommen av seg selv og går bort. Disse tilfellene er eksepsjonelle, men de er. Herdede pasienter undersøkes, og prøver å finne ut årsaken til at sykdommen har gått ned, men så langt til ingen nytte.

Diagnose av ALS

Vanskeligheten er at utviklingen av ALS starter litt og foregår individuelt, slik at de første symptomene blir ignorert av de fleste pasienter, og diagnose på et tidlig stadium er vanskelig.

Ofte blir ALS oppdaget når pasienter blir kontaktet for godkjenning av andre diagnoser.

Hvilke pasienter klager over amyotrofisk lateral sklerose i de tidlige stadier av forekomsten.

  1. Fra tid til annen er det vanskelig å opprettholde balanse. En person snubler ofte, faller. Skiller seg i kløhet.
  2. Lider av fine motoriske ferdigheter på grunn av atrofi i muskelvevet i fingrene, håndflatene, hendene.
  3. Objekter faller ut av hendene, fordi muskler i skulderbelte svekkes.
  4. Det er vanskelig å snu og snu hodet - svakhet i klavikulære muskler, skapulære, skulder.
  5. Talen begynner å bli forstyrret (det blir tregere, gjerrig) - musklene i ansikt og nakke lider.
  6. Muskelkramper, oftest i kalver.
  7. Lemmerne er nummen, det er "goosebumps" og subkutan jerking.

Forresten. Sykdommen er vanskelig å diagnostisere, fordi dens prevalens ikke er bred, de første symptomene er relativt milde, og de kan være tegn på en rekke andre sykdommer. Det er ingen bestemt symptom eller et sett av dem i ALS, og sykdommen kan påvirke pasienten på forskjellige måter.

Hvis en barnelege er tilgjengelig pasient med lignende symptomer på ALS er en mistanke om sykdommen, skriver han en henvisning til en nevrolog. Deretter vil pasienten ha en rekke forskjellige undersøkelser, som utføres både i ambulans og i pasientforhold.

Hvis du vil lære mer om hvordan å behandle en diagnose av ALS, samt å vurdere symptomene og utviklingsstadiene, kan du lese en artikkel om den på vår portal.

blod

Tilbakelevering for å kontrollere tilstedeværelsen av kreatinkinase. Denne kroppen begynner å produsere enzym i ødeleggelsen av muskelvev. Enzymet kan være tilgjengelig og ha et nivå over normen, men dette er ikke et entydig spesifikt symptom.

Dermed reduseres elektrouromyografi, som ved hjelp av tynne nåler kontrollerer nivået av nerveimpulser gjennom hele muskelvevet. I sunne og inaktive muskler er indikasjoner forskjellige. Denne metoden er en av de viktigste i diagnosen av denne sykdommen, det kan vise starten på muskelatrofi og fikse hastigheten på tilnærmingen til impulser.

En relativt ny studie - transkranial stimulering med en magnet. Takket være ham vurderes tilstanden og nivået på motoraktiviteten til hodeneuronene. Det kan utføres samtidig med nevromyografi.

Brukes i denne situasjonen til å identifisere patologier i nervesystemet som ikke er direkte relatert til ALS. Det bidrar til å avdekke slag og ryggmargstraume, tumordannelse, Alzheimers og Parkinsons sykdom, multippel sklerose og andre sykdommer som spredes for å eliminere dem.

i tillegg

Andre metoder kan foreskrives, for eksempel punktering fra lumbaleområdet, muskelbiopsi og så videre. Dette er bestemt av nevrolog, hvem er ledende lege for denne bekreftede diagnosen. Men ikke den eneste - med ALS pasienter må jobbe et helt team av leger, og alltid tilkoblet slektninger eller omsorgspersoner, for å gi ham med å opprettholde en normal levestandard.

Behandling og vedlikehold av livet

Det er ingen kur mot amyotrofisk lateral sklerose. Men i de senere årene har det intensivert pre-kliniske studier, som viser noen av resultatene og gir håp om at en dag sykdommen kan kureres med medisiner.

Forresten. Spesielt for to år siden var et stoff registrert som behandler Duchenne myodystrofi. En diagnose som ikke gjentar ALS, men er lik i symptomer og er en genetisk sykdom. Han, i motsetning til sistnevnte, påvirker mannlige barn, ikke voksne. Og en av mutasjonene i myodystrofi blir nå behandlet med Nusinersen.

ALS er en prøvelse ikke bare for de syke, men også for deres kjære. Intensiv og konstant omsorg vil være nødvendig, mens de fleste ikke har noen anelse om hvordan å ta vare på pasienter med en slik diagnose.

Bistand er gitt i få midler som er opprettet i dag rundt om i verden. Det er organisert ikke bare å samle inn penger til dyrt utstyr for å forlenge levetiden til pasientene, men også justert sine kommunikasjons, seminarer og kurs for familien spesiell omsorg.

Denne sykdommen er en av de dyreste når det gjelder å levere enheter og teknisk støtte. Krever rullestoler og spesiell modifikasjon av sengen, otkashlivateli (hvorav ett er verdt rundt 500 000 rubler), ventilator, smarttelefoner, datamaskiner, heiser, systemhimling. Hospice har fortsatt ingen plass og vilkår for å holde ALS-pasienter, så alt utstyret må installeres hjemme.

Hvis du vil vite mer om symptomene og manifestasjonene av sykdommen av amyotrofisk lateralsklerose, kan du lese en artikkel om den på vår portal.

Når det gjelder selve behandlingsprosessen, er den rettet mot å maksimere pasientens liv, noe som gjør det mer kvalitativt (i det minste uten en katastrofal kvalitetsnedgang).

    Bare Riluzole er foreskrevet fra medisiner med direkte virkning, men dette er ikke en medisin, men et kosttilskudd. I tillegg er det ikke foreskrevet av våre leger, siden rusmiddelet i Russland ikke har en registrering, men av vestlige og europeiske legemidler selges i Europa og USA.

Alle symptomer på ALS kan vellykkes reduseres, som letter til pasientens eksistens. Ja, dyrt utstyr, klokke omsorg, omsorg som faller på skuldrene til sine kjære, forstå pasienten at han dør (hjernens funksjon og intelligens, samt hjerte og tarmen, ikke sykdommen ikke påvirke). Men diagnosen ALS er ikke en setning for tusenvis av pasienter som daglig sliter med sykdom og leve med det, til tross for statistikken, mer enn et tiår.

Ord betydning laquobas "

1. Den laveste mannlige stemmen. Det var en tykk bas kom inn og tynn, kjent for alle, regissørens kvinnelige stemme. Wanderer, Shackles. || Sanger med en slik stemme. Basen var kraftig ryddet i halsen, grov i korets dyp, som store, dyrebare dyr. Kuprin, fredelig liv.

2. Den nederste delen av en polyfonisk musikalsk sammensetning.

3. Musisk streng eller vindinstrument lav register. Jeg spilte ikke [i orkesteret], men sto ved siden av bassen og så på. L. Tolstoy, Albert.

4. mn. h. (bass, -os). Strings, musikkinstrumentnøkler som gir en lav lyd. Fra den brede kanten av guselen er det lange stålbaser innblandet med en tynn skinnende sølvtråd. Vandreren, Gjennom linjen.

Kilde (trykt versjon): Ordbok av russisk språk: B 4 t. / RAS, In-t språklig. forskning; Ed. A.P. Evgenieva. - 4. utg., Sr. - M.: Rus. lang.; Polygrafer, 1999; (elektronisk versjon): Fundamentalt elektronisk bibliotek

  • Bass (fra italiensk basso -. «Low») - en type klassisk mannlig sangstemme, har den laveste vokalist. Den har en god dybde og full lyd.

Bassområdet er fra E2 - F2 (Mi, Fa av den store oktaven) til E4 - G4 (Mi, Fa, Fa #, Salt av den første oktaven), overgangsnotater: A3 - C # 4 (La av den lille oktav - Til den skarpe første oktaven).

Midtpunktet av stemmen er C3 - C4 (Til den lille oktav - Til 1 oktav), men ved lav bass kan den forskyves ned.

ALS, a, mn. s (-ao samvittighetsfullt), m. [it. basso, bokstaver Lav]. 1. Den laveste mannlige stemmen. || Sanger med denne stemmen. 2. String eller vind musikkinstrument med lavt system (musikk.). 3. Den nederste delen av et polyfonisk musikalsk spill (musikk).

Kilde: "Forklarende ordbok for det russiske språket" redigert av D. N. Ushakov (1935-1940); (elektronisk versjon): Fundamentalt elektronisk bibliotek

Gjør ordkartet bedre sammen

Hilsener! Jeg heter Lampobot, jeg er et dataprogram som hjelper til med å lage et ordkart. Jeg vet hvordan jeg skal telle perfekt, men jeg forstår fortsatt ikke hvordan verden fungerer. Hjelp meg å finne ut det!

Takk! Jeg vil definitivt lære å skille mellom vanlige ord fra høyt spesialiserte ord.

Hvor forståelig og vanlig er ordet forfalskning (substantiv):

Hva er bass? Betydningen av ordet bas, collier encyclopedia

Betydningen av ordet "Bass" i Collier Encyclopedia. Hva er bass? Finn ut hva ordet bas betyr - tolkningen av ordet, betegnelsen av ordet, definisjonen av begrepet, dens leksikalske betydning og beskrivelse.

Bass -

en musikalsk begrep som viser: 1) den laveste sats vokal eller instrumentalverkene særlig viktig fordi det er grunnlaget for en harmonisk struktur; 2) Den laveste mannlige stemmen; 3) i det siste - det laveste utvalget av instrumentelle familier, som for eksempel violer. Den tredje betydningen av begrepet er foreldet, som i moderne musikk, er basinstrumenter vanligvis støttet av enda lavere dobbeltbasinstrumenter.

Hva er bass?

Begrepet "bass" er multivalued og brukes i ulike felt. For eksempel bør du være oppmerksom, da det forklarer hvilken bass som er i musikk i Ozhegovs ordbok: "Bass er et musikalsk instrument av en vindlyd, laget av kobber og har et lavt register og tidtak." I tillegg kan dette ordet brukes til å bestemme timbre av sangerens stemme.

Andre betydninger av ordet

Også bas i musikk brukes til å beskrive det nedre spekteret av lyden. Hvis en polyfonisk musikalsk komposisjon utføres, vil basen i den være den laveste delen.

Det er enda en spesiell basskive i staven, som viser tonehøyden og heter de neste småbrikkene. For å lære å spille basgitar, se artikkelen Hvordan spille basgitar.

Det finnes flere instrumenter i musikk som har litt "bass". For eksempel:

Ordet "bass" kommer fra italiensk og betyr bokstavelig talt "lav". Det er helt klart hvorfor dette ordet brukes til å beskrive hvor mange menn som snakker.

Det er også interessant at bassen kan kalles et spesielt våpen i artilleri, som er beregnet til å skyte med drueshot.

I den gamle historien til verden var det også en person kjent som Bass. Dette var kongen som styrte Bithynia i det fjerde århundre f.Kr.

Hvis du vil lage bass, les om det i artikkelen Hvordan lage bass.

Hva er BAS i en bil?

En nyttig oppfinnelse bidrar til rask og forbedret bremsing. I stor grad begynner dette systemet automatisk å sette press på den hydrauliske pneumatiske bremsen til størst mulig innsats. Dette tilleggssystemet bidrar til å redusere ulykker på veiene, eller for å redusere skade forårsaket av ulykken.

BAS arbeidsprinsipp

Automatisk system fungerer godt og raskt. Hun identifiserer på kort tid det øyeblikket når pedalen presses for skarpt enn i andre situasjoner. Faktisk, i dette tilfellet skjer trykke med utilstrekkelig innsats, men veldig skarpt. Hvis systemet oppdager bremsing med høy grad av fare, aktiveres nødbremsing.

Det er mulig å installere et slikt system på moderne kjøretøy av hvilken som helst merke og modell, hvor ABS-systemet også skal installeres. Den største feilen til alle sjåfører er feilaktig respons fra føreren til en presserende situasjon. De fleste førere trykker ikke bremsepedalen på riktig måte, som det egentlig kreves. Noen drivere med utilstrekkelig spenning trykker på bremsepedalen, mens andre gjør det sakte.

I begge tilfeller kan systemet ikke gjenkjenne dette signalet og inkluderer ikke BAS. Disse to problemene fører til at det høyeste nivået av trykk oppnås sakte, og skal så raskt som mulig. Som et resultat øker bremselengden, og med den nødvendige innsatsen kan det være mye mindre.

Positive sider av nødbremsing

BAS-systemet er godt fordi det er i stand til å gjenkjenne driverens handlinger og analysere dem. Systemet analyserer førerens oppførsel. Det øker trykknivået i systemet. Sammen med ABS-låsesystemet fungerer dette systemet veldig bra. Derfor er BAS og ABS installert uansett.

Hvis trykkøkningsraten er for høy, vil systemet heller ikke svare korrekt på en slik handling. Alarmen vil forstå at sjåføren ønsker å bruke nødbremsing. Som et resultat av modulen utløser automatisk elektrisk pumpe, og han øker også trykket i bremsesystemet til den største. Pumpen vil fungere til føreren tar foten av pedalen.

Hvis bilen accelereres med høy hastighet og bremsen presses raskt, begynner systemet å arbeide med full styrke. I dette tilfellet er ABS-systemet ikke blokkert. BAS kan arbeide på kort tid. For en komplett analyse trenger den bare noen få brøkdeler av sekunder.

I et mekanisk system må nødbremsing være korrekt definert. For å gjøre dette må du sette grensen og bestemme grenseverdien. Analysen av bremsing av et automatisk system bestemmes av forholdet mellom hastigheten til å trykke på bremsepedalen for å presse og kreve. I hver bil kan du bestemme terskelverdien individuelt.

Nødbremsesystemet ble utviklet av Mercedes-Benz. Dette selskapet var spesielt oppmerksom på trafiksikkerheten. Etter en rekke tester kunne hun bevise for alle at BAS måtte installeres i hver bil. Tross alt, takket være arbeidet i systemet, kan stoppavstanden reduseres med 45% ved hurtig hurtigbremsing. For hver sjåfør på veien er hver eneste faktor sikkerhet. Det er derfor systemet er nødvendig i hvilken som helst bil.

Hva er ALS?

ALS er en alvorlig nevrologisk sykdom. I hvilken alder forekommer det oftest?

Hva er ALS?

Symptomer på ALS.

Enhver sykdom er ledsaget av visse symptomer og ALS er ikke noe unntak. Blant de mest åpenbare symptomene er:

  • Slagring av foten, det vil si, det blir svært vanskelig for en person å løfte forfoten og tærne.
  • svakhet i muskler i bena og armer, samt kramper og kramper i lemmer.
  • problemer med taleapparat og svelging.

Sykdommen begynner alltid med lemmer og beveger seg gradvis til alle andre deler av kroppen.