Behcet's sykdom er en patologisk prosess som preges av dystrofiske og inflammatoriske endringer i veggene i blodkarene i den mikrocirkulatoriske og makro-sirkulatoriske sengen. Som et resultat, hypoksi, iskemi, de organsystemer eller vev, som er berørte kar.
Behcets sykdom manifesterer varierende kliniske symptomer tegn aftøs stomatitt, erythema nodosum, uveitt, artritt, pulmonal, renal, gastrisk dysfunksjon, trombose, sykdommer i nervesystemet, intestinale lesjoner. Forløpet av patologi er kronisk, med en periodisk forandring av forverring og remisjon. Mulig utvikling av komplikasjoner fra de berørte organene.
Hva er det
Behcet's sykdom - systemisk vaskulitt med ukjent etiologi, preget av en primær lesjon av slimhinnen i øynene, munnen, huden og kjønnsorganene
statistikk
Den vanligste Behcet sykdommen skjer på Silkeveien, fra Sentral-Asia til Kina. I Tyrkia er den høyeste forekomsten 420 tilfeller per 100 000 befolkning. I andre land - 1 sak per 15 000-500 000 befolkning. I Midtøsten blir menn sykere oftere enn kvinner (5: 1), i Europa er det motsatte. Den gjennomsnittlige alder av manifestasjon av sykdommen er 25-30 år. I en tidligere alder påvirker utviklingen av Behcet sykdom oftest øynene.
Hos menn er alvorlige komplikasjoner mer sannsynlig å utvikle: Brudd på en arterie, tromboflebitt, CNS-lesjoner, og hos kvinner er hudlesjoner mer sannsynlig å utvikle seg.
Årsaker til utvikling
Den nøyaktige etiologien til sykdommen er ennå ikke klarlagt, men Behcet selv snakket om sin virale opprinnelse. Deretter ble et bestemt virus isolert fra pasientens blod, men det er ikke direkte bevis på at det er årsaken til syndromet. Det er teorier om at herpes og tuberkulosepatogener kan foregå og belaste sykdomsforløpet.
I det siste tiåret, diskutert autoimmune mekanismen for dens utvikling: pasienter ofte finne HLADRW52i antigener B51, som er spesielt stor risiko for Behcets syndrom i nærvær av disse to antigener samtidig. I tillegg indikerer registrerte tilfeller av familiær morbiditet og regional karakter rollen som genetiske faktorer i utviklingen av sykdommen.
Utbredelsen av Behcets sykdom hos menn og kvinner er heterogen: i landene i Midtøsten påvirker det overvekt menn, men i Japan og Korea dominerer kvinner blant pasientene. Alderen hos de fleste pasienter overstiger ikke 30-40 år.
Behcets sykdom symptomer
I Behcets sykdom er det kliniske bildet av symptomer polymorfe, siden det oppstår patologiske forandringer i hele kroppen (se bilde).
Hvis øynene påvirkes,
- Uveitt. Inflammasjon av choroid kan være fremre (iritis og iridocyclitis) og bakre, når netthinnen er involvert i prosessen.
- Konjunktivitt er en betennelse i konjunktivene.
- Keratitt - betennelse i hornhinnen.
- Atrofi av optisk nerve og blindhet - i alvorlige tilfeller.
Lesjoner av hud og slimhinner manifesteres av følgende symptomer:
- Aftami (små sår) i munnen, som kan fusjonere, danner en stor såroverflate på slimhinnen. For en slik stomatitt langvarig, er tilbakevendelser mulig 3-4 ganger i året.
- Sår på pennens hode, på skrotet, på labia.
- Erythema nodosum - smertefulle røde noder på beina og hender.
- Akne-lignende utslett på huden på stammen og ekstremiteter.
Tapet i nervesystemet i Behcets sykdom har alltid alvorlige manifestasjoner:
- Betennelse av meninges eller hjernevev (disse sykdommene kalles henholdsvis meningitt og encefalitt).
- Økt intrakranielt trykk.
- Det er forstyrrelser i kranialnervene.
- Paresis utvikler.
- Minne forverres, demens utvikler seg.
På den delen av vaskulærsengen med Behcets sykdom forekommer følgende endringer:
- Tegn på kutan vaskulitt vises - hemorragisk utslett.
- Det er trombose av store og små kar.
- Artery aneurisme er dannet.
Det er på grunn av vaskulære problemer (som trombose eller aneurisme) at Behcets sykdom forårsaker dødsfall. Trombose av lungearterien og ruptur av en aorta-aneurisme er den farligste. Ved tilstoppede arterier kan trombus utvikle gangren.
Store ledd i lemmer og ryggraden kan være involvert i den patologiske prosessen, og pasienter begynner å klage på leddsmerter, nedsatt mobilitet. Hvis autoimmun betennelse utvikler seg i lungene, opptrer hemoptysis, kortpustethet, lungeødem hos pasienter.
Nyre, mage-tarmkanalen og hjerte med Behçets sykdom rammer færre enn allerede nevnte organer og systemer, men utseendet av patologiske symptomer fra deres side som mulig. Pasienter kan utvikle sår i mage og tarm, glomerulonephritis, koronar vaskulitt, myokarditt, perikarditt, etc.
komplikasjoner
Komplikasjoner av Behcet's sykdom vises når lesjonen når sentralnervesystemet, indre organer og øyne. I dette tilfellet kan det virke:
- glaukom;
- atrofi av optisk nerve;
- syn tap
- lammelse;
- hørselstap
- mental retardasjon;
Hvis sykdommen er komplisert ved trombose, kan tilstanden føre til endring av ekstremiteter.
Hvordan behandle Behcet sykdom?
Når diagnostisert Behcet-sykdom utfører en omfattende, langsiktig og systemisk behandling. Det foreskrives å ta hensyn til lokaliseringen av lesjonen og de individuelle egenskapene til organismen strengt på sykehuset. Siden sykdommens etiologi ikke er fastslått, utføres bare symptomatisk behandling, med sikte på å stoppe kliniske tegn og forhindre komplikasjoner.
Medikamentbehandling er utnevnelse av pasienter av legemidler av forskjellige farmakologiske grupper:
- Antiinflammatorisk - "Ibuprofen", "Diklofenak", "Indomethacin",
- Antihistamin - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
- Antiviral - "Acyclovir", "Izoprinosin",
- Antibakteriell - Azitromycin, Cefazolin, Tsoprofloksatsin,
- Vasodilatatorer - "pentoksifyllin", "nikotinsyre",
- Vitaminer - "Aevit", "Oligovit",
- Antikoagulanter - Aspirin, Trental, Kurantil,
- Anti-gouty - "Colchicine", "Allopurinol",
- Hormonal - "Prednisolon", "Dexametason",
- Cytostatika - "Cyclofosfamid", "Metotreksat".
Aktuelle behandlinger inkluderer: munnvann og antiseptiske midler behandle magesår, bruk av salver med Gepatrombin, indometacin, glukokortikoider, subconjunctival administrasjon "Dexamethasone".
I alvorlige tilfeller, tydd til ekstrakorporal terapi: plasmaferese, gemosobrtsii, ultrafiolett bestråling, laserterapi, ultralyd, inductothermy. Bruken av kirurgiske behandlingsmetoder vil bidra til å eliminere de negative effektene av patologi.
forebygging
Spesifikk profylakse mot Behcets sykdom eksisterer ikke, fordi dens årsaker ikke er blitt klarlagt. Vi kan bare markere hovedpoengene som vil bidra til å opprettholde immunitet i god stand:
- rettidig behandle smittsomme sykdommer;
- stoppe kroniske smittsomme sykdommer;
- følg planen for dagen;
- regulere fysisk aktivitet;
- nekte fra ukontrollert inntak av narkotika;
- følg nøye legenes instruksjoner;
- ta tiltak for å øke immuniteten
Det anbefales å følge et hypoallergent diett med høyt fiberinnhold.
Prognose for livet
Forutsigelsene av Behcets sykdom er avhengige av organer og systemer som er involvert i den patologiske prosessen. Med en isolert form av sykdommen, når bare hud og slimhinner påvirkes, er prognosen vanligvis gunstig.
I tilfelle av uveitt pasientens livskvalitet kan nedbrytes delvis eller total blindhet, men den farligste er situasjonen CNS og blodkar - i disse tilfellene, ca. 5% av pasientene dør av komplikasjoner utviklet seg.
Behcet syndrom, eller Silk Road sykdom
Diagnosen av mange sykdommer fra en rekke systemisk vaskulitt er betydelig komplisert på grunn av at deres tegn er svært lik symptomene på andre lidelser.
En av dem kalles Behcet syndrom, og dets hovedtrekk er involvering i den inflammatoriske prosessen, ikke bare av karene og arteriene, men også av andre organer.
Hvilke diagnostiske metoder brukes til å bestemme denne sykdommen, og hvilken assistanse skal det gis til pasienten?
beskrivelse
Behcet syndrom (sykdom) refererer til kroniske tilbakefallende sykdommer, som hovedsakelig påvirker arteriene, små og mellomstore vener, hud, slimhinner og noen indre organer.
Ifølge statistikk, forekommer denne sykdommen oftest blant asiater og europeerere som bor i sonen av den 30. 45. breddegrad. Geografisk tilsvarer dette området den legendariske Silkeveien, så Behcet syndrom kalles iblant samme navn (Silk Road disease).
Årsaker og risikofaktorer
Den nøyaktige etiologien til sykdommen er ennå ikke klarlagt, men Behcet selv snakket om sin virale opprinnelse. Deretter ble et bestemt virus isolert fra pasientens blod, men det er ikke direkte bevis på at det er årsaken til syndromet.
Det er teorier om at herpes og tuberkulosepatogener kan foregå og belaste sykdomsforløpet.
I løpet av det siste tiåret har den autoimmune mekanismen i sin utvikling blitt diskutert: HLADR antigener er ofte funnet hos pasienter.W52og b51, Videre er risikoen for Behcet syndrom spesielt høy hvis begge disse antigenene er til stede samtidig. I tillegg indikerer registrerte tilfeller av familiær morbiditet og regional karakter rollen som genetiske faktorer i utviklingen av sykdommen.
Utbredelsen av Behcets sykdom hos menn og kvinner er heterogen: i landene i Midtøsten påvirker det overvekt menn, men i Japan og Korea dominerer kvinner blant pasientene. Alderen hos de fleste pasienter overstiger ikke 30-40 år.
stadium
Hovedproblemet med å diagnostisere en sykdom er at dets kliniske kurs kan være svært variert. Mellom de forskjellige stadiene, det vil si utseendet til de første symptomene og tilsetningen til andre, kan passere en betydelig tidsperiode, og ved dette tidspunktet kan de første tegnene helt forsvinne.
Fare og komplikasjoner
Sannsynligheten for komplikasjoner av Behcets sykdom er i stor grad avhengig av alvorlighetsgrad, pasientens tilstand og andre faktorer. I noen tilfeller passerer den for en person nesten umerkelig, mens det i andre fører til alvorlige komplikasjoner og til og med død. Årsakene til døden er vanligvis:
- vaskulære lesjoner i sentralnervesystemet;
- meningoencefalitt;
- trombose av forskjellig lokalisering;
- perforering av gastrointestinale sår;
- aneurysmbrudd;
- emboli.
I tillegg kan øyesykdom (uveitt), som kan føre til tap av syn, være en vanlig komplikasjon av sykdommen.
symptomer
Symptomene på Behcet syndrom er svært variable, og derfor er de vanligvis delt inn i større og mindre, og de kan ikke forekomme samtidig, men med en forskjell på flere uker, måneder eller år. Hovedtegnene til sykdommen er:
- Aphthous (ulcerativ) stomatitt. Nesten 100% av pasientene begynner sykdommen med utseendet på grunne smertefulle sår på munnslimhinnen. De er små i størrelse (fra 2 til 10 mm) og er lokalisert på innsiden av kinnene, tannkjøttet, leppene og tungen, mindre ofte i halsen og nesen.
Slike sår ser slik ut: Den nekrotiske basen er gulaktig i farge, omgitt av en rød kant, det er praktisk talt ikke forskjellig fra vanlig akter. Vanligvis observeres slike lesjoner i noen tid (flere dager eller uker), og deretter heles uten spor eller etterlater små arr.
Lesjoner av kjønnsorganene. Kjønnsår (enkelt eller flere) i Behcets sykdom ligner sår som dannes i munnen og finnes i 80% tilfeller. Hos kvinner ligger de på kjønnsleppene og vaginal slimhinnen, og hos menn - hovedsakelig på skrotet og sjeldnere på penisens hud.
Lesjoner kan være helt smertefri, og finnes ofte bare under forebyggende undersøkelser eller i forbindelse med andre klager. For eksempel, hvis blæren er involvert i prosessen, kan pasienten oppleve symptomer på blærebetennelse. Øyeskader. Et av de alvorligste og farligste symptomene på Behcet syndrom er skade på synets organer, som vanligvis manifesterer seg i form av akutt uveitt (betennelse i de okulære karene) med dannelse av purulent ekssudat (ca. 2/3 av pasientene). Det er ledsaget av rive, fotofobi, endringer i fundus og generaliserte retinale lesjoner.
Forløpet av uveitt karakteriseres vanligvis av fem hovedfaser: Systemiske manifestasjoner som ikke påvirker øyevevvet, iridocyclitis, alvorlige inflammatoriske prosesser, skarp forverring av syn og cicatricial endringer som fører til fullstendig blindhet.
I tillegg er det mindre symptomer på sykdommen, som inkluderer:
- Lesjoner av huden. Utslett i form av pustler, erymatøse papler og vesikler er karakteristiske for 70% av pasientene. Utad, de ligner erytem nodosum, men har ofte noen særegenheter. Utslett kan lokaliseres på hendene og i noen tilfeller har tegn på sårdannelse, nekrose og hud suppuration.
- Skader på leddene. Hos 50% av pasientene er det tegn på leddgikt i store ledd (knær, håndledd, albue) som ikke er ledsaget av vevs ødeleggelse.
- Manifestasjoner av vaskulitt. Inflammasjoner av fartøyets vegger manifesteres av blødninger på huden og slimhinnene, blødning fra mage-tarmkanalen og blod i sputumet.
De resterende tegn på sykdommen inkluderer hodepine, hyppig feber, tilbakevendende tonsillitt, epididymitt, spyttkjertel hevelse, vekttap, nevrologiske lidelser, meningeal fenomener.
Når skal du gå til legen?
Siden symptomene på Behcet syndrom er svært varierte og kan strekkes over tid, forbinder pasienter sjelden dem med en sykdom.
I alle fall, hvis det oppstår noen alarmerende symptomer (spesielt hvis de er assosiert med slimhinneskader, hud og øyne), skal pasienten få råd fra flere spesialister: terapeut, smittsomme sykdomsspesialist, venereolog, oftalmolog og reumatolog, og sørg for å gå gjennom en fullstendig kroppsstudie.
diagnostikk
Det viktigste diagnostiske kriteriet for å gjøre en diagnose er tilstedeværelsen av tilbakevendende aphthous stomatitt i kombinasjon med to (minst) symptomer blant de viktigste.
Laboratoriediagnostiske metoder omfatter hovedsakelig blodprøver som viser en økning i ESR, fibrinnivåer, gamma-globuliner og alfa-2, seromucoid, utseendet av PSA. I studien av synovialvæske dominerer nøytrofiler, noe som indikerer en inflammatorisk prosess.
Hvis man mistenker Behcet syndrom, kan en hudprøve tildeles pasienten. Huden er gjennomboret med en steril nål til en dybde på ca 5 mm, hvoretter de observerer punkteringsstedet. Hvis sykdommen er tilstede innen to dager, dannes en erytremat papul ca 2 mm i størrelse.
Til slutt, i prosessen med å undersøke pasientens fundus, kan man merke endringer som er karakteristiske for denne form for systemisk vaskulitt: retinal vaskulatur dilatasjon, optiske nervekonturer, retinal foci av ødem, og i senere stadier - retinalfoci, atrofi i retina, vaskulær utslettelse.
Differensiell diagnose utføres med systemisk lupus erythematosus og andre former for systemisk vaskulitt. I Reiters syndrom kjennetegnes sykdomsstart av diaré, lesjoner i det urogenitale systemet og munnslimhinnen, som er ledsaget av alvorlig smerte i leddene, som ikke er karakteristisk for Behcets sykdom.
behandling
Det er for tiden ingen spesifikk behandling for Behcet syndrom, derfor er terapeutiske tiltak rettet mot å lindre symptomene, lette pasientens tilstand og forhindre komplikasjoner.
- Hvis sykdommen manifesterer seg hovedsakelig med hudskader, foreskrives pasienter levamisol eller immunosuppressive midler, ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer og salve med glukokortikosteroider eksternt.
- I det systemiske løpet av sykdommen, når pasientens generelle tilstand forstyrres, observeres øyelesjoner, feber og ikke-muntlige lidelser, leger bruker prednison, cytotoksiske stoffer, azathioprin, cyklofosfamid.
- Når tromboflebitol er vist, ta antikoagulanter, samt acetylsalisylsyre i høye doser.
- Siden det ikke foreligger fakta som bekjenner sykdommenes virale etiologi, kan adekvat terapi foreskrives for pasienter: antiherpes medisiner, antibiotika, vitaminer.
Lær mer om Behcet syndrom fra videoen:
Prognoser og forebygging
Forutsigelsene av Behcets sykdom er avhengige av organer og systemer som er involvert i den patologiske prosessen. Med en isolert form av sykdommen, når bare hud og slimhinner påvirkes, er prognosen vanligvis gunstig.
I tilfelle av uveitt pasientens livskvalitet kan nedbrytes delvis eller total blindhet, men den farligste er situasjonen CNS og blodkar - i disse tilfellene, ca. 5% av pasientene dør av komplikasjoner utviklet seg. På grunn av sykdommens uklare etiologi har tiltak for forebygging ennå ikke blitt utviklet.
Derfor, i tilfelle noen advarselsskilt, er det ikke bare nødvendig å umiddelbart konsultere en lege og gjennomgå relevant forskning, men også å overvåke tilstanden din for å forhindre tillegg av nye symptomer og utvikling av komplikasjoner.
Behcets sykdom: årsaker, tegn, diagnose, hvordan man skal behandle
Behcet's sykdom er en patologi av uforklarlig etiologi preget av betennelse og ødeleggelse av vaskulære vegger og resulterer i iskemi av organer og vev. Sykdommen er preget av et relapsing kurs og utseendet av erosive sårdannelser på huden og slimhinnen som dekker de indre organene. Vaskulærveggen er betent, infiltrert av lymfocytter, nøytrofiler, plasmaceller, monocytter. Spredning av endotelet fører til en innsnevring og utslettelse av arteriene og venene, samt utviklingen av fibrinoid nekrose av vaskulærveggen.
Behcets sykdom manifesterer varierende kliniske symptomer tegn aftøs stomatitt, erythema nodosum, uveitt, artritt, pulmonal, renal, gastrisk dysfunksjon, trombose, sykdommer i nervesystemet, intestinale lesjoner. Forløpet av patologi er kronisk, med en periodisk forandring av forverring og remisjon. Mulig utvikling av komplikasjoner fra de berørte organene.
Sykdommen ble først beskrevet i forrige århundre av den tyrkiske dermatologen Behcet og fikk etterfølgende navnet sitt. Både kvinner og menn lider av denne patologien, men i sistnevnte er det mer alvorlig.
etiologi
Årsakene til Behcets sykdom er ikke fullt ut forstått. Det er flere teorier om opprinnelsen til patologi:
- Arvelig - sykdommen er genetisk bestemt. Beviste tilfeller av familiær sykelighet og arvelig kontinuitet i sykdommen.
- Infeksiøse - patogene biologiske stoffer spiller en rolle i utviklingen av patologi. Herpes virus og streptokokker er de viktigste smittsomme provokatører.
- Autoimmun-sirkulerende immunkomplekser og antistoffer mot kroppens egne celler påvises i pasientens blod.
Faktorer som fremkaller dannelsen av patologi inkluderer:
- Vanlig alkoholinntak i 5 år,
- Tilstedeværelsen i kroppen av foci av kronisk infeksjon - tonsillitt, bihulebetennelse, otitis,
- Urimelig medisinering,
- Ukontrollert vaksinasjon og immunisering,
- innstråling,
- hypotermi,
- Fysisk overstyring
- Stress.
patogenesen
Systemisk vaskulitt av immunokompleksetiologi er patogenetisk forårsaket av utseendet i blodet av CEC og deres avsetning på endotelet av blodkar. Smittsomme midler aktiverer autoimmune mekanismer, hemmer immunforsvaret og utløser den patologiske prosessen.
De viktigste forbindelsene til patogenesen:
- Utseendet i blodet av antistoffer mot kroppens egne celler,
- Den toksiske effekten av T-lymfocytter på mucosale epitelceller,
- Mangel på IgA i spytt
- Dannelsen av sår og foci av nekrose på slimhinnen,
- Øke antall fagocytter i blodet,
- Skader på endotelet i blodkarene.
Som følge av de ovennevnte endringene som forekommer i pasientens kropp, blir væggene i arteriene og blodårene tilstrekkelig, på endotelet i det perivaskulære rom lymfocytiske og plasmacytiske infiltratene dannes, indre foring av karene er tykket, deres lumen er innsnevret.
symptomatologi
Behcets sykdom er en polyklinisk sykdom. Mikroplugger vises på slimhinnen i munnen, kjønnsorganene, strupehodet, tungen, magen, hjernen og andre organer, som manifesteres av de tilsvarende symptomene, inkludert "senil demens", glemmer, lyd og auditiv hallusinasjoner.
Aphthous stomatitt
Det morfologiske elementet i denne patologien er aphthae-vesikler fylt med en ugjennomsiktig væske som til slutt åpnes og blir til lysrosa sår. De gjentar seg ofte og fusjonerer med hverandre. Utvendig ligner det berørte området en kontinuerlig såroverflate. Ulcerasjoner er plassert på tannkjøttet, leppene, tungen, mandler, i strupehalsen, strupehodet, nesen. I senterets senter er et nekroseområde, omgitt av en zoon av hyperemi. Stomatitt varer omtrent en måned, tilbakefall skjer 3-4 ganger i året. I stedet for sår forblir ikke arr og arr. Kanskje utviklingen av glossitt, faryngitt, gingivitt.
Kjønnsår
Genital sår vises periodisk, de er store og svært smertefulle. Ulcerasjoner forekommer hos kvinner på slimhinnen i vagina og labia, og hos menn på skrot og glanspenis. Erosjoner av vaginal slimhinnene oppdages ved en tilfeldighet under en gynekologisk undersøkelse, som deltar av kvinner med klager av tung utslipp. Kjønnsår oppstår ofte, smelter sammen og heler, og etterlater karakteristiske arr på slimhinnen.
Øyeskader
En av de første manifestasjoner av patologi er bilateral uveitt. Cellulære infiltrater vises på hornhinnen og glaslegemet. Med nederlaget i retina utvikles blindhet. Anterior uveitt er komplisert av hypopyon - akkumuleringen av pus i øyet.
Behcets sykdom manifesteres også ved betennelse i konjunktivene, atrofi av optisk nerve, korioretinitt, iritt, iridocyklitis, glaukom, keratitt. Pasientene klager over lacrimation og smerte i øynene, tåke og tåke før øynene, fotofobi, sløret syn, periorbital smerte, sclera injeksjon.
Vedvarende øyeskader kan resultere i tap av syn, utvikling av glaukom eller katarakt. Pasienter med slike klager rådes av en øyelege, undersøker øyets struktur, kontrollerer synsstyrken, utfører biomikroskopi, oftalmoskop og fluorescensangiografi.
Hudlesjoner
Kutan vaskulitt i Behcets sykdom manifesteres av erytematøse papiller, pustler, vesikler, erytem nodosum, follikulitt, panaritium. Klynger av noder sår og omdannes til purulent-nekrotiske sår. Slik utvikler pyoderma gangrenosum.
Utslettene ofte klør og endres ikke med trykk. Nekrotiske foci blir dekket av skorper, som avvises, og etterlater pigmenterte flekker på plass.
Små pustler og rosa-rim knuter vises på injeksjonsnålen. Dette er et viktig diagnostisk kriterium for mistanke om patologi.
Felles skade
Flere store, symmetriske ledd, for eksempel knær, albue eller ankel, er involvert i patologien. Alle tegn på betennelse oppstår: smerte, hevelse i det berørte området, begrenset funksjon, rødhet. Vanligvis svulmer det omkringliggende myke vevet også, og effusjonen akkumuleres i felleshulen. Disse symptomene forstyrrer pasientene i 10 dager og forsvinner deretter gradvis. Ben- og bruskvev endres ikke patologisk. Leddgikt har et gunstig kurs med omvendt utvikling uten gjenværende endringer.
Monoarthritis og nederlaget på små leddene er ekstremt sjeldne. Pasienter utvikler akutt synovitt uten tegn på ødeleggelse, som reverseres, men oppstår ofte. I isolerte tilfeller blir spondyloarthritis eller sacroiliitt dannet.
nevropatologi
I Behcets sykdom er stoffet i hjernen og dens forside påvirket. Det utvikler meningoencefalitt, manifestert av rusmidler, meningeal tegn og nevrologiske tegn. Pasienter utvikler demens, hukommelsen forverres, atferd er forstyrret, anfall og spastisk lammelse vises. Samtidig bevares orientering i rom og full kunnskap om språket. Kort etterligning og hyppige eksacerbasjoner forverrer forlengelsen av patologi. Pasienter har skade på sentralnervesystemet. Perifere lidelser og psykose er ekstremt sjeldne.
Vaskulær betennelse
I tillegg til kutan vaskulitt, viser noen pasienter tegn på tromboflebit av karene i underekstremiteter, vena cava trombose, aorta, lungeemboli. Disse endringene skyldes utviklingen av intravaskulær betennelse, innsnevring av blodkarets lumen, ødeleggelse av vaskulærvegg. Venipunktur fremkaller ofte trombose i venøs kar. Nedfallet av arteriene i denne patologien er sjelden observert.
Tap i fordøyelseskanalen
Ulcerativ lesjon av tarmslimhinnen skjer i henhold til type Crohns sykdom eller ulcerøs kolitt. Pasienter klager over en uformet avføring med blod eller vedvarende forstoppelse, magesmerter, dyspepsi og sårdannelse rundt anus.
Hos menn utvikler epididymitt og glomerulonephritis hos kvinner amenoré.
Behcets sykdom er en kronisk patologi med en svært variabel kurs. Perioder med forverring og remisjon har forskjellig varighet og manifesterer seg på forskjellige måter. En forverring begynner med feber, rus, ulcerativ stomatitt og hudlidelser. Tilbakemeldinger kan være langvarig. I gjennomsnitt varer de i flere måneder og til og med år, som bestemmer alvorlighetsgraden av sykdommen og forstyrrer pasientens evne. I alvorlige tilfeller av remisjon er helt fraværende, er det en polysystemisk lesjon. Pasienter dør av meningoencefalitt, hjerneslag, arteriell trombose, perforering av magesår.
diagnostikk
Med utseendet av feber og generell svakhet, skarpt vekttap, bør du kontakte en reumatolog.
Diagnostisering av Behcet's sykdom, som all annen vaskulitt, er svært vanskelig. Det utføres i spesialiserte medisinske institusjoner ved hjelp av mikroskopiske, immunologiske, kjemiske og instrumentelle metoder for forskning. Det er uakseptabelt å selvstendig diagnostisere vaskulitt og selvbehandling.
Diagnose av Behcet's sykdom er basert på resultatene av klinisk og diagnostisk undersøkelse av pasienter. Patologi har et relapsing kurs, manifesterer symptomer på stomatitt, kjønnssår, inflammasjon i leddene, choroid, hjerne. I tillegg til reumatologer utføres diagnosen og behandlingen av patologi av nevrologer, dermatologer og andre spesialister.
Generelt viser en blodprøve anemi, leukocytose med et skifte til venstre, en økning i ESR. Diagnose av leddgikt er studien av data oppnådd på radiografi, ultralyd av leddene og artroskopi. Punktering av ledd og biopsi av de berørte vevene med den etterfølgende morfologiske studien tillater å bekrefte eller motbevise den påståtte diagnosen. Instrumental metoder som identifiserer endringer i ledd og nevrologiske lidelser: bryst røntgen, abdominal ultralyd, MR.
behandling
Behcets sykdom er kompleks, langsiktig, systemisk. Det foreskrives å ta hensyn til lokaliseringen av lesjonen og de individuelle egenskapene til organismen strengt på sykehuset. Siden sykdommens etiologi ikke er fastslått, utføres bare symptomatisk behandling, med sikte på å stoppe kliniske tegn og forhindre komplikasjoner.
For behandling av vaskulitt brukes stoffer som kan undertrykke produksjon av antistoffer av kroppen og gjøre vev mindre følsomme.
Medikamentbehandling er utnevnelse av pasienter av legemidler av forskjellige farmakologiske grupper:
- Antiviral - "Acyclovir", "Izoprinosin",
- Antibakteriell - Azitromycin, Cefazolin, Tsoprofloksatsin,
- Antiinflammatorisk - "Ibuprofen", "Diklofenak", "Indomethacin",
- Antihistamin - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
- Vasodilatatorer - "pentoksifyllin", "nikotinsyre",
- Anti-gouty - "Colchicine", "Allopurinol",
- Hormonal - "Prednisolon", "Dexametason",
- Vitaminer - "Aevit", "Oligovit",
- Antikoagulanter - Aspirin, Trental, Kurantil,
- Cytostatika - "Cyclofosfamid", "Metotreksat".
Aktuelle behandlinger inkluderer: munnvann og antiseptiske midler behandle magesår, bruk av salver med Gepatrombin, indometacin, glukokortikoider, subconjunctival administrasjon "Dexamethasone".
I alvorlige tilfeller, tydd til ekstrakorporal terapi: plasmaferese, gemosobrtsii, ultrafiolett bestråling, laserterapi, ultralyd, inductothermy. Bruken av kirurgiske behandlingsmetoder vil bidra til å eliminere de negative effektene av patologi.
For å lindre tilstanden til pasienter, kan du legge til tradisjonell behandling med tradisjonell medisin:
- skyll munnen din med infusjoner av medisinske urter: kamille, suksess, salvie,
- behandle sår med honning, fiskeolje, xeroformpulver,
- Bruk alunløsning for kremer på berørte områder.
Forebygging av patologi er uspesifikk og ineffektiv. Siden etset og patogenesen av Behcet's sykdom ikke er fullstendig forstått, er det umulig å forhindre dets forekomst. Personer i fare anbefales å herde kroppen, for å redusere de negative miljøeffektene på kroppen, ikke å bli vaksinert uten tilsynelatende grunn.
Behcets sykdom er en uhelbredelig sykdom. Tidlig og tilstrekkelig terapi gjør det mulig å oppnå vedvarende lindring av patologiske manifestasjoner. En isolert form med en lesjon av bare de ytre slimhinner har en tilfredsstillende prognose. Blant de mulige komplikasjonene av sykdommen er de vanligste: blindhet, døvhet, nedsatt intellektuell utvikling, legrene i lemmen. Omfattende og iscenesatt behandling kan redusere antall dødsfall og funksjonshemming hos pasienter.
Behcet's sykdom hos kvinner: årsaker, symptomer, behandlingsmetoder
Oftalmologiske patologier er ikke alltid ledsaget av unormale prosesser i øyebollet. Noen sykdommer kan samtidig påvirke andre systemer i kroppen. Disse patologiene inkluderer Behcets sykdom. Hos kvinner er denne sykdommen mye mindre vanlig enn hos menn. Men i alle fall er det farlig for alle, da det har en høy andel dødsfall og raskt fører til total blindhet.
Hva er Behcets sykdom?
Behcet sykdom refererer til systemisk vaskulitt av usikker etiologi. Denne patologien er preget av tilbakevendende lesjoner i slimhinnene i øynene, munnen, huden og kjønnsorganene. Personer i alderen 20-40 år har økt risiko for utviklingen av denne patologien.
Sykdommen er funnet i land rundt om i verden, men den største forekomsten finnes i Midtøsten, Middelhavet og Japan.
Sykdommen ble først beskrevet av den tyrkiske dermatologen H.Behchet i 1937.
Årsaker til sykdommen
De eksakte årsakene til patologiens utvikling av medisinske forskere har ikke blitt fastslått. Men en rekke faktorer som provoserer sykdommen, er bestemt. Disse inkluderer:
- Kronisk patologi av smittsom etiologi.
- Giftig forgiftning.
- Hyppige smittsomme sykdommer.
- Tuberkulose.
- Bakteriell patologi.
- Krenkelse av hormonelle nivåer.
- Autoimmune sykdommer.
- Genetisk predisposisjon.
Ved å bestemme den nøyaktige årsaken til utviklingen av Behcets sykdom, er det ikke den eksterne manifestasjonen av patologi som tas i betraktning, men en persons livsstil.
Symptomer på den patologiske prosessen
Behcets sykdom kan manifestere flere symptomer. Med øyeskade er symptomene på Behcets sykdom avhengig av graden av patologi:
- I første fase er systemiske manifestasjoner notert uten betennelse i øyevevvet.
- I den andre fasen er utviklingen av iridocyclitis og minimal skade på fundus bestemt.
- Den tredje fasen er preget av betennelse i fremre segment og alvorlig skade på fundus.
- I fjerde etappe, synkronisering reduseres kraftig.
- Den vanskeligste, den femte etappen fører til irreversible endringer i netthinnen. Det er arr som fører til total blindhet.
Disse forholdene kan ledsages av utseendet av en brennende følelse og rødhet av sclera, frigjøring av pus og økt rive.
Dersom, ved Behcets sykdom, funksjonaliteten og andre kroppssystemer er svekket sammen med okulære patologier, kan kliniske symptomer suppleres med: sår på munnslimhinnen og kjønnsorganene, erytem og furunkulose, lesjoner av store ledd, myokard og blodkar.
Hvordan diagnostisere?
For å etablere en nøyaktig diagnose, hvis Behcet's sykdom mistenkes, er en omfattende undersøkelse planlagt. Diagnosen Behcets sykdom inkluderer:
- Klinisk blod og urintester. Tillat å avsløre tilstedeværelsen av inflammatorisk prosess, moderat anemi og nøytrofil leukocytose.
- Biokjemisk studie av blod. Oppgivelser for å bestemme økningen i konsentrasjonen av fibrogen, alfa2-globuliner, seromucoid og haptoglobin.
- Immunologisk test. Setter en økning i CEC, immunglobulinindekser og andre spesifikke indikatorer.
- Koagulasjon. Med hjelpen avdekket et brudd på blodproppene.
- CT og MR. Lar deg bestemme utvidelsen av retinalfartøy, fuzzy konturer av optisk nerve, retinalatrofi, vaskulær utslettelse og ekssudative foci.
De oppnådde resultatene tillater differensiering av Behcet's sykdom med Weger granulomatose, amyloidose, systemisk lupus erythematosus, polyarteritis nodosa, HIV, panoplastisk syndrom og ondartede neoplasmer.
Siden sykdommen har en rekke manifestasjoner, kan en oftalmolog foreskrive en ytterligere undersøkelse av smale spesialister. Undersøkelse er vanligvis nødvendig: reumatolog, urolog, nevrolog, gastroenterolog, dermatolog, kirurg, nephrologist, pulmonolog og kardiolog.
For å etablere en nøyaktig diagnose er det nødvendig å bekrefte forekomsten av patologi i minst to studier.
Måter å behandle Behcets sykdom
Patologi terapi og dens varighet er valgt avhengig av årsaken til utviklingen av patologien og utviklingsstadiet. I medisinsk praksis brukes to hoved terapeutiske metoder vanligvis: konservative og operative.
Konservativ måte
Denne metoden inkluderer et behandlingsforløp. Legemidler er foreskrevet for oral administrasjon og lokal eksponering. Vanligvis inneholder stoffskomplekset:
- Antibakterielle legemidler.
- Antivirale legemidler.
- Immundempende.
- Kortikosteroid antiinflammatoriske legemidler
- Antimikrobielle legemidler.
- Vitaminer og mineralsammensetninger.
Medikamentkomplekset tar sikte på å utrydde sykdommen, årsakene til utviklingen og forbedre den generelle tilstanden. Gjennomsnittlig pris på kurset er 7350 rubler. Kostnaden avhenger ikke bare av de foreskrevne legemidlene, men også på varigheten av behandlingen.
Behcet's sykdom med konservativ metode utføres på poliklinisk basis og i stasjonære forhold.
Operasjonsmetode
Kirurgisk inngrep i Behcets sykdom anbefales hvis glaukom eller katarakt fremkommer som følge av sykdomsprogresjon. En slik operasjon utføres parallelt med medisinsk behandling. Den gjennomsnittlige kostnaden er 17.600 rubler.
Det tar mye tid å helbrede Behcets sykdom og det kan bare forbedre seg om noen uker eller måneder. Derfor bør du følge alle anbefalingene fra legen og ikke behandles uavhengig.
Mulige komplikasjoner
Behcets sykdom i første fase er bedre behandlingsbar, og risikoen for å utvikle samtidige komplekse patologier er betydelig redusert. Når en kompleks form av sykdommen utvikler komplikasjoner i form av:
- Total blindhet
- Glaukom.
- Iskemisk nevropati av optisk nerve.
- Demens.
- Dysfunksjon i nervesystemet.
- Patologi av kardiovaskulærsystemet.
- Sykdommer i fordøyelseskanalen.
Behcets sykdom i seg selv er ikke dødsårsaken. Dette resultatet skyldes de raskt utviklede patologiene til andre kroppssystemer.
I de fleste av de mest alvorlige former for patologi blir personer i alderen 20-30 utsatt. Derfor, hvis risikoen for å utvikle patologi er høy, bør du systematisk gjennomgå forebyggende kontroller og umiddelbart konsultere legen din ved de første symptomene.
Forebyggende metoder
Forebyggende tiltak for å forhindre utvikling av Behcets sykdom eksisterer ikke. Men mange eksperter anbefaler å holde seg til profylakse, som er rettet mot å opprettholde det normale nivået av kroppens immunforsvar. Et slikt profylaktisk kompleks inkluderer:
- Overholdelse av dagens modus.
- Overholdelse av en balansert og riktig ernæring.
- Avslag fra bruk av alkoholholdige drikker og røyking.
- Daglig gjennomførbar fysisk anstrengelse.
- Reduksjon av psyko-emosjonell stress.
- Tidlig behandling av smittsomme sykdommer.
- Sterk implementering av alle medisinske anbefalinger.
- Eliminering av selvforeskrevet medisinering.
Behcets sykdom hos kvinner er svært sjelden oppdaget, siden patologien har symptomer som ligner på mange sykdommer. Hvis den blir ubehandlet, kan sykdommen på kort tid føre til utvikling av fullstendig blindhet og til og med død. Derfor er det nødvendig å følge utviklingen i kroppen nøye og om nødvendig søke etter kvalifisert medisinsk hjelp.
Finn ut av videoen all informasjon om Behçet's sykdom - en sjelden men forferdelig patologi:
Behcet's sykdom
Behcets sykdom er en sykdom i gruppen av systemisk vaskulitt med en lesjon av små og mellomstore arterier og årer, tilbakevendende erosive sårdannelser i slimhinnene i munnen, kjønnsorganer, øyne, hud, involvering av indre organer og ledd. Manifestasjoner av Behcet's sykdom er forskjellige og kan omfatte aphthous stomatitt, kjønnsår, hud og subkutan nodulær erytem, uveitt, leddgikt, vaskulitt, lunge, nyre, magesvikt, meningoencefalitt. Diagnose av Behcet's sykdom er basert på kliniske og laboratoriedata; behandling inkluderer aktuell og systemisk immunosuppressiv terapi. Behcets sykdom oppstår med perioder med tilbakefall og midlertidig remisjon, og komplikasjoner fra de berørte myndighetene.
Behcet's sykdom
Etikologien til Behcets sykdom er uklar. En viss rolle i utviklingen er spilt av genetisk betingelse. Det er kjent at forekomsten av sykdommen er høyere blant menn 20-40 år som bor i Midtøsten og Asiatiske regioner. Betydningen av infeksjon og toksiske faktorer i utviklingen av Behcets sykdom er tatt i betraktning. Virkningen av autoimmune mekanismer er ikke utelukket: hos pasienter med Behcet sykdom, blir CIC og antistoffer mot slimhindeceller i munnhulen registrert, og inhibering av spesifikt og ikke-spesifikt immunforsvar er notert. Den mest sannsynlige er den samtidige kombinasjonen av flere faktorer, når virale, bakterielle, toksiske og andre midler fremkaller sykdomsutbrudd med den påfølgende tilsetning av autoimmune mekanismer.
Behcets sykdom symptomer
Behçets sykdom er polysymptomatisk; Definisjon av tegn er aphthous ulceration av munnhinnene i munnen og kjønnsorganer, betennelse i øynene. På leppene og i munnhulen (i gane, tunge, tannkjøtt, slimhinne i kinnene), vises små vesikler fylt med ugjennomsiktig innhold, som åpnes for å danne lysrosa sår (akter) med en diameter på 2 til 10-20 mm. Helbredelsen av ulcerativ stomatitt i Behcets sykdom tar opptil 1 måned, men tilbakefallene oppstår 3-4 ganger i året.
Kjønnsår er lokalisert hos menn i penis og skrotum, hos kvinner i slimhinnen i vulva og vagina. Sårene på slimhinnene i munnen og kjønnsorganene er smertefulle, fusjonerer med hverandre og danner faste, erosive overflater. Etter heling av sår på slimhinnen kan det være arr.
Symptomer på synets organer vises noen uker etter ulcerativ stomatitt. Behcets sykdom er preget av utvikling av tilbakevendende iritt og iridocyklitis (betennelse i iris- og ciliarylegemet i øyebollet), uveitt (inflammasjon av koroidoid), konjunktivitt (inflammatoriske endringer i slimhinnen), keratitt (hornhinnebetennelse). Pasienter med Behcet's sykdom har rive og smerte i øynene, sløret syn og økt lysfølsomhet.
Hudsymptomer inkluderer erytem nodosum, utslett, papiller, sår, follikulitt, subungual felon. På den delen av muskel-skjelettsystemet utvikler 50-60% av pasientene oligo- eller monoartrit med lesjoner i ankel-, knær-, albuen og leddleddene. Leddgikt i Behcet sykdom oppstår uten ødeleggelse av leddene. Neurologiske symptomer i Behcet's sykdom inkluderer utvikling av meningoencefalitt, cerebrospinal og stammeforstyrrelser, tetraplegi, hemiparese, optisk nerveødem på grunn av økning i ICP.
Behcets sykdom er preget av utvikling av intravaskulære inflammatoriske forandringer som forårsaker en innsnevring av lumen av vener og arterier, og deretter nekrose av veggene deres. Vaskulære sykdommer manifesteres av vaskulitt, tromboflebitt i nedre ekstremiteter, trombose i leverveiene og tromboembolisme i lungearterien, aneurysmer og trombose av aorta, ulnar, popliteale femorale arterier. Hos pasienter med Behcet sykdom, påvirkes gastrointestinale sykdommer (kvalme, diaré, enteritt, kolitt), hjerte (perikarditt, myokarditt, endokarditt), lunger (hemoptysis, pleurisy, diffus infiltrering av lungvev).
Diagnose av Behcet's sykdom
Kliniske og diagnostiske kriteriene for Behcet's sykdom er et tilbakeslagsforløp av stomatitt, anththous kjærlighet av kjønnsorganene, leddgikt, uveitt, vaskulitt, meningoencefalitt. For å mistenke Behcets sykdom er tilstedeværelsen av noen av de oppførte symptomene tilstrekkelig med den obligatoriske tilstedeværelsen av aphthous stomatitt. For å avklare diagnosen er nødvendig for å konsultere en reumatolog.
Av de diagnostiske testene er fosterprøven av største betydning: hos pasienter med Behcet's sykdom, 24-48 timer etter subkutan injeksjon, utvikles reaksjonsbetennelse på injeksjonsstedet. En blodprøve med Behcets sykdom viser mild anemi, nøytrofil leukocytose, økt ESR. I den biokjemiske analysen av blod er det observert en økning i verdiene av fibrinogen, haptoglobin, a-2-globuliner, seromucoid. Studien av koagulogram viser en økning i aktiviteten av blodkoagulasjonsfaktorer.
Immunologiske tester avslører en reduksjon i antall T-hjelperceller og T-lymfocytter, en økning i CEC, nivået av komplementkomponenter, immunoglobuliner (IgA), etc. For å diagnostisere felles forandringer i Behcets sykdom, utføres røntgenstråler, ultralyd i ledd og artroskopi. Ifølge indikasjoner utføres en diagnostisk punktering av leddet. I synovialvæsken dominerer nøytrofiler, noe som indikerer prosessenes inflammatoriske natur.
Behcets sykdomsbehandling
Behcets sykdom krever komplisert og langsiktig systemisk terapi. Narkotikakurset inkluderer utnevnelse av antivirale og antibakterielle midler, multivitaminer, immunosuppressive midler (klorokin), antiinflammatoriske stoffer og anti-artritt (kolchicin).
Etter 1-2 måneder med terapi, i fravær av dynamikk, blir prednison tilsatt; en annen måned senere - cytotoksiske stoffer (inne i klorambukil eller intravenøs cyklofosfamid). Cytotoksisk terapi utføres under kontroll av dynamikken i den generelle blodprøven, ved forskriving, om nødvendig, trombocyt eller leukocyttransfusjon.
Ved Behcets sykdom er ekstrakorporeal terapi indikert - plasmaferese, hematospot, UFOC og VLOK, som har en immunmodulerende effekt. Lokal symptomatisk behandling av Behcet's sykdom inkluderer munnskylling, bruk av hepatrombin og indometacinsalver, etc. Under forverring av uveitt foreskrives subkonjunktiv administrering av mezaton med dexametason, parabulbar injeksjoner av dexametason og heparin, metylprednisolon, triamcinolon.
Komplikasjoner og prognose av Behcet's sykdom
Risikoen for øyeskader i Behcet's sykdom er risikoen for å utvikle sekundær glaukom, optisk nerveatrofi, delvis eller fullstendig synskort. En skarp nedgang eller total blindhet utvikler seg innen 2-5 år etter debuten av Behcet's sykdom. Meningoencefalitt kan føre til lammelse, hørselstap, blindhet og mental retardasjon. Perifer arteriell trombose i Behcet sykdom slutter ofte med utviklingen av endrene i ekstremiteter.
Med en isolert form av Behcets sykdom, som bare påvirker lesjonen av ytre slimhinner, er prognosen tilfredsstillende. I tilfeller av involvering av øynene, CNS, blodkar, indre organer, er sykdomsforløpet prognostisk ugunstig. Forebygging av Behcets sykdom er ikke utviklet på grunn av tvetydigheten av årsaker og mekanismer.
Hvis Behcets sykdom er funnet, vil konsekvensene uten behandling være det verste
Inflammasjon av arterielle og venøse kar med overveiende lokalisering på slimhinne i øynene, kjønnsorganer og munnhulen kalles Behcet's sykdom. Dens prevalens blant befolkningen som bor langs den historiske silkeveien (Kina, Iran, Korea, Tyrkia) ga grunnlag for et annet navn - Silk Road Syndrome.
I tillegg påvirkes leddene, lungene og hjernen. For behandling med hormonelle stoffer og immunosuppressive midler.
Les i denne artikkelen.
Årsaker til skade på kroppen
Selv om rollen til hver av disse faktorene ikke er fullstendig forstått, men de fleste data tillater oss å klassifisere denne sykdommen som en autoimmun gruppe. Virale infeksjoner (herpes, influensa), forgiftning med giftige forbindelser kan tjene som utløser.
Det er en genetisk og etnisk predisposisjon. De er knyttet til defekter i kromosomer på steder som er ansvarlige for syntesen av protein - tumor nekrosefaktor.
Vi anbefaler å lese en artikkel om vaskulitt. Fra det vil du lære om klassifisering av sykdommen, så vel som de vanligste patologiene.
Og her mer om behandling av vaskulitt folkemidlene.
Symptomer hos barn, kvinner og menn
Denne sykdommen er preget av et klinisk bilde med mange symptomer. De har sitt eget mønster av utseende. I utgangspunktet oppstår stomatitt, så oppstår ulcerative defekter på slimhinnen i kjønnsorganene, iris og choroid av øyebollet.
Med fremdriften av festet til huden og leddene, og videre forstyrret lungene og tarmene. De mest alvorlige former er komplisert av glaukom, meningoencefalitt og gangren i ekstremiteter.
Symptomkomplekset av Silk Road-sykdommen inneholder følgende symptomer:
- vesikler og smertefulle sår på munnslimhinnen, som kan forene i et stort ildsted;
- menn har aphthae på penis og skrotum, hos kvinner - i skjeden og vulva;
- på huden - et utslett i form av røde flekker, knuter;
- betennelse i iris og choroid, hornhinnen, med utvikling av glaukom og optisk nerveatrofi - blindhet;
- leddgikt av de store leddene;
- meningitt og encefalitt med parese, inkoordinering, intens hodepine;
- vaskulitt i huden, trombose av venene i nedre ekstremiteter, lever, aorta, lungearteri, med omfattende skade på benene i benene, kan gangrene forekomme;
- ulcerøs kolitt, prostititt;
- myokarditt, betennelse i hjertets indre fôr og perikardial hulrom;
- fokale lesjoner av lungene, hemoptysis, lungebetennelse og pleurisy.
Gutter lider av mer alvorlige former for sykdommen - betennelse i øyne og blodårer hersker. Behcet syndrom har hos ungdom de samme symptomene som voksne.
Se en video om Behcets sykdom, samt viktige diagnostiske og behandlingsspørsmål:
Diagnose av Behcet's sykdom
Tre kriterier fra listen er nok til å gjøre en diagnose: lesjon av munnslimhinnen, kjønnsorganer, øyne, betennelse i karene og meninges. I dette tilfellet er tilstedeværelsen av stomatitt obligatorisk.
For å bekrefte idiopatisk vaskulitt utføres en hudprøve. For å gjøre dette, ble pasienten gjennomboret i huden med en steril nål. Etter 1 - 2 dager dannes en rød knute på dette stedet.
Forskningsdata avslører slike endringer:
- Innholdet av hemoglobin og erytrocytter senkes, antall leukocytter, ESR, økes.
- Høye nivåer av alfa-globuliner, hemoglobinbindende proteiner, serumglykoproteiner, økt blodkoagulasjonsaktivitet.
- Immunologisk studie av blod redusert cellulær og økt humoral immunitet.
- Radiografiske tegn på leddgikt, lungebetennelse, pleurisy, perikarditt.
Behandling av pasienter i ulike aldre
Basis for medisinbehandling vaskulitt er kortikosteroid medisiner. De er foreskrevet for økt aktivitet av den inflammatoriske prosessen, spredning av skader på øynene, nervesystemet, leddene og indre organer.
I tillegg er bruken av slike legemidler:
- immunosuppressive midler - cyklofosfamid, azathioprin,
- Kolchicin med leddgikt og erytem,
- Thalidomid i tilfelle massiv sårdannelse av munnslimhinnen,
- antikoagulantia - Aspirin, Warfarin.
Komplikasjoner og prognose for pasienter
Ofte fører sykdommen til en reduksjon av synet opp til fullstendig blindhet. Dette skyldes en progressiv økning i intraokulært trykk og underernæring av optisk nerve. Fra og med det andre året fra utseendet til de første tegnene på syn begynner å synke kraftig. Ved det femte året er det delvis sett eller delvis tap av evnen til å se i de fleste pasienter.
Det er også livstruende at meningoencefalitt er involvert. Pasienter mister evnen til å bevege seg, oppfatningen av lyder, utvikle mental retardasjon.
Meningoencefalitt på grunn av Behcets sykdom
Når tette arterier av nedre eller øvre ekstremiteter med blodpropp øker risikoen for gangrene, noe som krever umiddelbar amputasjon.
Gunstig prognose er kun observert med isolerte lesjoner i slimhinnene i munnen og kjønnsorganene. Etter helbredelsen av sårene er det dannet arrvev, men hvis skaden på de indre organene ikke er sammenføyt, er det mulig å få fullstendig kur eller varig remisjon.
Ofte stilte spørsmål om livet til barn, kvinner og menn
De vanligste bekymringene hos pasienter med Behcet syndrom er:
- Er det mulig å bli smittet fra en pasient gjennom seksuell eller husholdelig kontakt?
Denne sykdommen er forbundet med nedsatt immunrespons av kroppen til virkningen av eksterne faktorer, slik at pasienten er helt trygg for andre. Det er ikke mulig å smitte med noen kontakt. Men kjønnsliv i nærvær av sår på slimhinnene kan forårsake smerte, så det kan gjenopptas etter fullstendig helbredelse og bruk geler, smøremidler med smertestillende midler.
- Kan kvinner med Behcet syndrom bli gravid?
Hvis en kvinne har en mild form av sykdommen, og hun ikke er foreskrevet hormonelle og cytostatika, kan graviditet oppstå. Men først må du passere en full klinisk og genetisk undersøkelse. Langtidsbehandling med potente stoffer kan føre til menstruelle uregelmessigheter og sekundær infertilitet, så det anbefales å ta en pause i et år før ferdigstillelsen før planlegging av unnfangelse.
- Hvor lenge må hormoner behandles?
Etter å ha oppnådd stabil tilstand og normale indikatorer for blodprøver, fortsetter data fra en undersøkelse av en øyeleger og en nevrolog, immunosuppressiv terapi i minst to år for å forhindre tilbakefall. Etter denne perioden kan legen gradvis avbryte legemidlene. Uavhengig avbryt behandlingsforløpet er strengt forbudt, siden alle symptomene kan komme tilbake og til og med forverres.
- Kan barn bli vaksinert?
Vaksineens hovedfunksjon er å aktivere immunforsvaret. Hvis et barn tar Prednisolon eller Cyclofosfamid, blir immunforsvaret undertrykt, så i beste fall vil det ikke være noen effekt fra vaksinasjon, og i verste fall vil det bli en forverring av den underliggende sykdommen eller symptomene på infeksjonen fra hvilken vaksinasjonen er gitt. Derfor er det forbudt å vaksinere mot meslinger, rubella, polio, kusma.
- Hva slags sport kan du gjøre?
Sportsbelastninger er begrenset av den inflammatoriske prosessen i leddene eller i de indre organer. I slike tilfeller anbefales bare terapeutisk trening av en lege. Hvis det bare er et tap i slimhinnene, er ikke sporten kontraindisert, men det anbefales ikke å bruke kraftige belastninger, spesielt vektløfting.
Vi anbefaler å lese en artikkel om Goodpastures syndrom. Fra det vil du lære om årsakene til patologi og dets symptomer hos barn og voksne, diagnostikk og behandling.
Og her mer om betennelse i aorta.
Behcets sykdom er preget av en rekke symptomer, hvorav de vanligste er lesjoner av ytre slimhinner og øyne. Progressiv vaskulitt påvirker arterielle og venøse kar, nervesystemet, leddene, lungene, tarmene. Anti-inflammatorisk terapi ved bruk av kortikosteroider og cytostatika utføres for behandling.
Patologi som reumatoid vaskulitt er en fortsettelse av leddgikt, og legger til mange nye problemer for pasienten. Hva er symptomene på utbruddet av patologi? Hvilken behandling vil bli valgt?
Behandling av vaskulitt i nedre ekstremiteter utføres ved bruk av standard medisinbehandling og tradisjonelle metoder. Den kombinerte effekten øker sjansene for levering.
Klassifiseringen av vasulitter i dag er ganske overfladisk, siden det er umulig å kombinere klart alle parametrene under ett. Men det er det.
Når sirkulasjonsforstyrrelser kan oppstå, forbigående iskemisk angrep. Årsakene er hovedsakelig i aterosklerotiske forekomster. Pasienten trenger akutt hjelp og behandling, ellers kan virkningen av forbigående hjerneinfarkt være irreversibel.
Raskt, bokstavelig talt fra et par timer til 2 dager, utvikler trombose i den sentrale venen, noe som fører til tap av syn. Tegn på blokkering av grener - delvis eller fullstendig blindhet. Behandlingen må begynne raskt.
Identifisere Takayasus sykdom er ikke lett. Ikke-spesifikk aortoarteritt er diagnostisert hos voksne og barn. Symptomene er ikke lett å legge merke til, siden den viktigste er forskjellen i trykk på hendene. Behandlingen inkluderer kortikosteroider, prognosen er gitt nøye.
Hvis de små blodårene og kapillærene på huden er betent, kan dette signalisere at urtikari vaskulitt har begynt. Å forstå forstå symptomene vil hjelpe legen.
Wegeners sykdom utvikler seg bokstavelig talt spontant, som ligner på forkjølelse. Årsakene til granulomatose har ennå ikke blitt studert, symptomene ligner influensa. Diagnose er vanskelig, og behandlingen av en autoimmun sykdom er lang og ikke alltid vellykket.
Bestem vaskulitt med lupus i nesten 100% av tilfellene. Behandlingen består av hormonelle legemidler som samtidig virker på lupus erythematosus og lupus vaskulitt.