Amyotrofisk lateralsklerose (ALS): Hva slags sykdom er det?

Ivan Drozdov 08/20/2018 0 Kommentarer

Amyotrofisk lateralsklerose (også ALS, motornervesykdom, Charcot's sykdom og Lou Gehrigs sykdom) er en sykdom i sentralnervesystemet, der motorens nerveceller i ryggmargen og hjernen påvirkes. I utviklingsprosessen er trigeminal, lingual, pharyngeal og facial motor nerve også utsatt for skadelige effekter av sykdommen, som følge av at pasienten med amyotrofisk lateralsklerose, i tillegg til motorbegrensninger, oppstår irreversible forstyrrelser av svelgingsfunksjoner og samtalestil. I henhold til ICD-10 klassifiseres UAS som et system for atrofi, som hovedsakelig påvirker sentralnervesystemet. I klassifikatoren er den tildelt koden G12.2 "Motor neuron sykdom".

Klassifisering (former for sykdommen)

Amyotrofisk lateralsklerose er klassifisert etter flere kriterier. Avhengig av det berørte området i sentralnervesystemet er amyotrofisk lateralsklerose:

• Lumbal - vekselvis berørte bein, hvoretter utviklingen av sykdommen kan forstyrre pust, armbevegelser, svelging og tale.
• Thoracic - på et tidlig stadium preget av vanskeligheten med å stå i stående stilling og tilt av kroppen. Med utviklingen av sykdommen påvirker beinet og armen på den ene siden, da - på den andre. I noen tilfeller er begrensningen gitt til funksjonene til pust, tale og svelging.
• Cervikal - begge hender vekselvis lider, deretter puster, taleapparat, svelger refleks og begge ben.
• Bulbar - i begynnelsen av sykdommen forstyrres tale og svelging refleks. I neste fase er beinet og armen på den ene siden først begrenset, deretter på den andre.
• Diffus - sykdommen er preget av raskt vekttap, luftveissvikt, samt en følelse av ensidig svakhet i lemmer.

Avhengig av arvestykke, skiller ALS:

• Autosomal recessiv - vises ved forekomst av et "defekt" gen hos begge foreldrene.
• Autosomal dominant - utvikler seg i nærvær av en genpatologi hos en av foreldrene.

UAS er også preget av strømningshastigheten og lokalisering av foci:

• Klassisk ALS - påvirker nervene i ryggmargen og hjernen, noe som resulterer i atrofi og muskelspastisitet. Sykdommen oppstår i 85% av tilfellene, hvorav 60% er menn. Med utviklingen, hovedsakelig etter 55 år, er det en svakhet i lemmer, kløe når du går, dra bena.
• Progressiv bulbar lammelse - diagnostisert i ca 25% av tilfellene, lesjon av nevroner i hjernen og ryggmargen fører til vanskeligheter med å svelge og taleforstyrrelser. Denne typen sykdom er vanlig hos kvinner, hovedsakelig i alderen.
• Progressiv muskelatrofi er en mer sjelden type, forekom hovedsakelig hos menn i ung alder. Under utviklingen påvirkes den nedre delen av motorneuronene, med det resultat at pasienten har muskelatrofi i lemmer og kramper, og kroppsvekten minker.
• Primær lateralsklerose - de øvre motorneuronene påvirkes, noe som resulterer i svake bein og gangforstyrrelser som et resultat. Noen ganger kan taleforstyrrelser forekomme. Sykdommen utvikler seg hovedsakelig hos menn i alderen fra 50 år.

Hva forårsaker ALS: årsaker

Begynnelsen av ødeleggelsen av motorcellene i nervesystemet bidrar til opphopning av uoppløselig protein (glutamin) i dem. Årsakene til utviklingen av denne prosessen i verdensmedisin i dag er ikke kjent, men det er teorier om at sykdomsprovokatører kan være:

• Arvelighet - opp til 10% av alle tilfeller av diagnostisert amyotrofisk lateralsklerose er arvet fra en eller begge foreldrene.
• Autoimmune prosesser - slike alvorlige patologier som en ondartet svulst i lungene og blodkreft, kan bidra til dannelsen av antistoffer som ødelegger motorens nerveceller.
• Genetikk - i 20% av tilfellene oppdages en genetisk lidelse som er ansvarlig for produksjonen av superoksyddismutase-1, et enzym som omdanner superoksid, som er destruktive til nevroner, til oksygen, i studien av den genetiske kjeden.
• Krenkelse av metabolske prosesser i nervesystemet - den vitale aktiviteten til nevroner er gitt av glialceller og en rekke enzymer. Ifølge en teori øker risikoen for ALS-sykdom dusinvis av ganger med en reduksjon i astrocytets funksjon, som er ansvarlig for nedbrytningen av glutamin i nervevev.
• Virus - en teori eksisterer, men lite er påvist i praksis. Ifølge amerikanske forskere kan utviklingen av amyotrofisk lateral sklerose utløse polio-viruset.

Identifikasjon av minst én faktor som kan provosere utviklingen av ALS, og symptomene som er karakteristiske for sykdommen, er årsaken til det umiddelbare besøket til legen og detaljert undersøkelse.

Amyotrofisk lateral sklerose: symptomer

Den første fasen av sykdommen er preget av utseendet av vanlige symptomer som kramper, svakhet og kortvarig nummenhet i lemmer. De kan manifestere seg gjennom hele kroppen, men oftest utvikler ubehaget i underekstremiteter. Andre tidlige tegn på ALS inkluderer:

• svakhet i hendene og deres vekttap, mindre ofte påvirker sykdommen muskler i underarm og skulderbelte;
• dysmotilitet i fingrene, muskeltrakt
• muskel svakhet i beina, ledsaget av smertefulle kramper;
• manifestasjon av bulbarforstyrrelser - et brudd på svelgfunksjonen og arbeidet med vokalapparatet;
• Krump - muskelspasmer med alvorlig smerte.

Typen av spesifikke symptomer avhenger av hvilken form for ALS utvikler og utvikler seg:

Beskriv ditt problem for oss, eller del livsopplevelsen i å behandle en sykdom, eller be om råd! Fortell oss om deg selv her på nettstedet. Ditt problem vil ikke bli ignorert, og din erfaring vil hjelpe noen! Skriv >>

1. Nakke og brystform:

• svakhet i hendene, som følge av det blir vanskelig å utføre visse handlinger - å skrive, fysisk arbeid, spille sport, spille instrumenter;
• muskelspenning i hånden, en følelse av senhetens tetthet;
• Spredningen av svakhet i underarmen og skulderen på grunn av muskelatrofi;
• arm hengende

1. Lumbal form:

• vanskeligheter med å gå - over lange avstander, opp trappen;
• tretthet og smerte i nedre ekstremiteter med langvarig stående i stående stilling;
• Slag av foten, som et resultat av det - manglende evne til å lene seg på foten;
• mangel på refleksbøyning og forlengelse av tærne;
• ufrivillig vannlating, avføring.

1. Bulbar form:

• taleforstyrrelser - promiskuitet og mangel på å uttale enkle ord og setninger, vanskeligheter med å flytte tungen;
• vanskeligheter med å svelge - hindring av tøff mat, pasientens dårer og dårer;
• sammentrekning av de lingale musklene, manifestert i form av en plutselig tulling av tungen;
• fullstendig atrofi av cervical og ansiktsmusklene, manifestert på et sent stadium i form av mangel på kontroll over ansiktsuttrykk, manglende evne til å åpne munnen og spise deg selv.

Amyotrofisk lateral sklerose har en tendens til å utvikle seg og dekker raskt alle kroppens muskler. Med nederlaget til motorens nevroner i luftveiene kan pasienten ikke puste seg alene, noe som fører til at han er koblet til kunstig åndedrettsapparat.

diagnostikk

Amyotrofisk lateralsklerose er nesten umulig å diagnostisere under den første undersøkelsen, siden sykdommen er sjelden, og dens tidlige milde tegn kan være symptomer på mange andre patologier. Hvis en BAS mistenkes, vil en nevrolog foreskrive en omfattende undersøkelse som vil bidra til å identifisere endringer i motorneuroner og eliminere tilstedeværelsen av andre sykdommer:

• Electroneuromyography - lar deg utforske permeabiliteten av nerveimpulser i hver muskel i lemmer og svelg, for å identifisere en reduksjon i aktiviteten og hastigheten på bevegelsen i tilfelle av patologi.
• Transcranial magnetisk stimulering - en metode som utfyller resultatene av elektroneuromyografi. Under studien vurderes den generelle tilstanden til motorneuronene.
• Biokjemisk analyse av blod - med amyotrofisk lateralsklerose, blir enzymindikatoren, som dannes under ødeleggelsen av muskelvev (kreatinfosfokinase), overskredet 5-10 ganger, en liten mengde lever- og urea-enzymer er tilstede.
• Genetisk analyse utføres for å vurdere statusen til koden som er ansvarlig for Superoxide Dismutase-1.
• MR - lar deg identifisere lesjoner av motorneuronene, samt ekskludere sykdommer i ryggmargen og hjernen, som ligner på symptomer på amyotrofisk lateralsklerose.
• Lumbar punktering - brukes som en metode for å ekskludere sykdommer med lignende symptomer.

En helhetlig tilnærming til diagnostisk forskning lar deg tydelig definere de patologiske fokusene på motornernedød, samt å utelukke utviklingen av andre like farlige sykdommer.

Behandling av amyotrofisk lateral sklerose

Helt sykdommen er ikke helbredet. Hjertet i behandlingen av ALS er vedlikehold av vitale funksjoner ved hjelp av narkotika og riktig omsorg.

For å lindre symptomene og opprettholde nervesystemet, foreskrives pasienten:

• medisiner for å blokkere glutamatproduksjon og stimulere Super Oxid Dismutase-1;
• muskelavslappende midler - lindre muskelkramper;
• et kompleks av vitaminer A, B, E og C - gir ernæring til nerveceller, forbedrer impulskonduksjonen gjennom dem;
• anabolics - gjenopprette utarmet muskelmasse.

Alternative metoder brukes også til å bekjempe sykdommens virkninger:

• stamcelle terapi - stopper neurons død, og bidrar også til å gjenopprette forbindelsene mellom dem;
• RNA interferens - ved hjelp av nanobioteknologi blokkeres multiplikasjonen av det patologiske proteinet, noe som forhindrer den etterfølgende død av motorneuroner.

Som ytterligere terapeutiske tiltak utføres pasienten:

• Fôring gjennom sonden i tilfelle brudd på svelgningsrefleksen;
• Massasjer å slappe av på musklene og forhindre dannelse av trykksår;
• ytelse av fysioterapi;
• konsultasjon med en psykolog;
• ventilasjon av lungene med skade på nervecellene i luftveiene.

Det er ekstremt viktig å omgir ALS-pasienten med varme og omsorg for sine kjære, uten å forlate ham alene med sykdommen.

Prognose UAS: hvor mye lever med det

Amyotrofisk lateralsklerose utvikler seg raskt, og derfor er prognosen dårlig, selv med sin umiddelbare deteksjon og symptomatisk behandling. Forventet levetid for denne sykdommen er individuelt for hvert enkelt tilfelle. Den gjennomsnittlige figuren avhengig av patologisk form er:

• Med klassisk ALS - fra 2 til 5 år fra sykdomsutbruddet. I sjeldne tilfeller kan pasienten leve med denne diagnosen i mer enn 10 år.
• Med progressiv bulbar lammelse er forventet levealder fra seks måneder til 3 år fra det øyeblikket de primære symptomene vises.
• Ved progressiv muskelatrofi kan levetiden være opptil 10 år underlagt støttende behandling.
• I primær lateral sklerose - prognosen er mer trøstende, siden pasienten har alle sjansene for å leve en gjennomsnittlig levetid. Levetiden kan reduseres dersom sykdommen går i klassisk form av ALS.

Du er velkommen til å stille spørsmålene dine her på nettstedet. Vi svarer på deg! Spør et spørsmål >>

Prognosen for overlevelse forverres av det faktum at den massive døden av motorneuroner kan påvises på et sent stadium, når selv støttende og symptomatisk behandling er ineffektiv. I løpet av resten av livet opplever pasienten begrensninger i motor, svelging og talefunksjoner. I de fleste tilfeller er han bedridden, ute av stand til å spise mat, vedlikeholde seg og puste.

Hva er ALS-sykdom, hva er symptomene og hvordan behandles det?

Blant nevrologiske sykdommer er det de som kan behandles. Men det er de som bare kan bli suspendert - de tilhører degenerative-dystrofiske gruppen. En av disse sykdommene er ALS - amyotrofisk lateral sklerose. Les om andre nevrologiske lidelser her.

Hva er essensen av patologi?

Med amyotrofisk lateral sklerose er det en gradvis død av nerveceller som ligger i ryggmargens laterale horn og er ansvarlig for motorfunksjonen.

Samtidig utvikler ulike motoriske lidelser. Sykdommen utvikler seg gradvis og fører til døden på grunn av skade på luftveiene.

Hvem er syk?

Amyotrofisk lateral sklerose kan forekomme i alle aldre - fra ungdom til eldre. I ti prosent av tilfellene er dette en familiær form for sykdommen. De resterende tilfellene er sporadiske.

klassifisering

Det finnes flere former for ALS, avhengig av den første berørte delen av ryggmargen:

Spør legen din om situasjonen din

årsaker

Det er ingen eneste grunn til utviklingen av amyotrofisk lateralsklerose - den kommer fra en kombinasjon av flere faktorer.

Årsakssaker kan komme fra selve organismen og fra det ytre miljøet:

• Genetiske forstyrrelser - 18 gener ansvarlig for utviklingen av ALS ble funnet;
• Neurotropiske virus og prioner;
• Dårlig økologi;
• Overdreven stress.

Klinisk bilde

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose varierer avhengig av nivået av lesjonen:

1. Med patologi i cervical og thoracic ryggmargen, vil de første symptomene være utviklingen av sløret lammelse av de øvre lemmer. I dette tilfellet vil det bli en økning i alle reflekser. Deretter er det tegn på intens forlamning av nedre ekstremiteter, og alle reflekser øker også.
2. Det er patologiske tegn på skade på pyramidalkanalen. Gradvis utvikle muskelatrofi. Progresjonen av sykdommen fører til nedsatt mobilitet av membranen og intercostal muskler - som et resultat av dette utvikler akutt respirasjonsfeil.
3. Hvis sykdommen begynner med lungesmerter og tverrsnittsskader, utvikler man først slank lammelse av nedre ekstremiteter og økte reflekser. Patologiske pyramidale symptomer blir med.
4. Deretter dannet intens lammelse av de øvre ekstremiteter med hyperrefleksi. Lammelse av øvre lemmer når sitt maksimum senere enn lammelsens lammelse. I begge tilfeller er det siste stadiet tegn på bulbarinsuffisiens.

Bulbar form utmerker seg - der sykdommen begynner med følgende symptomer:

• Taleforstyrrelser;
• Stemmen blir nasal;
• Atrofi av musklene i tungen utvikler seg, som følge av hvilken prosessen med å svelge er forstyrret;
• Deretter vises en parese av den myke ganen, reflekser øker, tegn på muntlig automatisme vises;
• Gradvis griper lammelse øvre og deretter nedre lemmer;
• Samtidig er det forbedrede reflekser, pyramide tegn;
• Denne sykdomsformen er ledsaget av en kraftig nedgang i kroppsvekt på grunn av problemer med å spise;
• I siste stadium utvikler respirasjonsfeil.

Det mest ugunstige alternativet for utviklingen av amyotrofisk lateralsklerose er en primær generalisert form:

• Umiddelbart utvikle lammelse av alle lemmer;
• Sene reflekser er svekket;
• Bulbar syndrom med nedsatt tale og svelging forbinder nesten umiddelbart;
• Pasienten mister raskt kroppsvekt;
• Åndedrettssvikt utvikler seg raskt.

diagnostikk

Hva tas i betraktning ved diagnose:

• Tilstedeværelsen av en perifer motor neuron, bekreftet av kliniske data og instrumentelle metoder for forskning;
• Tilstedeværelsen av den berørte sentrale motoneuron, bekreftet av kliniske data;
• Den progressive spredning av disse lesjonene i alle deler av ryggmargen;
• Utelukkelsen av alle andre sykdommer som kan forårsake slike symptomer.

Hvordan bestemme klinisk nederlaget for perifer motoneuron?

Samtidig utvikles parese og muskelatrofi av de kroppsdelene som er innerverte av de berørte nevronene:

• Tap på nivået av hjernestammen - hele muskulaturen i ansiktet, myk gane, tunge, hals og strupehode lider;
• Med lesjoner i livmorhalsen, er musklene i nakken, øvre ekstremiteter og membran påvirket;
• Lesjoner i thoracic region - musklene i ryggen og den fremre bukveggen er berørt;
• Med en lesjon i sakralområdet lider muskler i rygg og ben.

Hvordan er den sentrale motoneuron klinisk bestemt?

Forbedrede reflekser, pyramidale tegn, spasticitet vises:

• Med skade på hjernestammen - spasmer av tyggemuskulaturen, tegn på muntlig automatisme, spasmer i strupehodet, ufrivillig gråt og latter;
• Med en lesjon i livmorhalsen, thorax og lumbal regionen - spasme og hyperreflekser i tilsvarende lem, mindre muskelkramper, pyramidale karakterer.

En pålitelig diagnose av amyotrofisk lateralsklerose er utført når perifere og sentrale motorneuroner påvirkes i tre deler av ryggmargen.

Instrumentale metoder

Hvilke instrumentelle metoder brukes til å diagnostisere UAS:

• Elektromyografi - nål og stimulering, bestemmer skaden av perifere nevroner;
• For differensial diagnose og utelukkelse av andre sykdommer, utføres beregning eller magnetisk resonansavbildning.

Fra laboratoriemetoder er den eneste spesifikke genetisk kartlegging - identifisering av gener som er ansvarlig for utviklingen av amyotrofisk lateralsklerose.

Differensiell diagnose

Differensiell diagnose bør utføres for å utelukke alle slike sykdommer:

• Ulike spinale amyotrofier, inkludert alder;
• Paraneoplastisk syndrom i ondartede svulster
• Hormonal ubalanse;
• Noen infeksjoner som er tropiske mot stoffet i ryggmargen;
• Vaskulær skade på ryggmargen;
• Kronisk tungmetallforgiftning;
• Fysisk skade på ryggmargen.

behandling

Imidlertid er behandlingen fortsatt brukt og har to mål:

• Senker progresjonen av den patologiske prosessen, den maksimale forlengelsen av evnen til selvbetjening;
• Oppnå en bedre livskvalitet for pasienter.

I de fleste tilfeller brukes bare symptomatisk behandling:

• Med kramper, er et av følgende legemidler foreskrevet - karbamazepin, baclofen, tizanil;
• Smerte syndrom kan kun fjernes med narkotiske analgetika - Tramal, Morphine;
• For depresjon, er amitriptylin, Fluoxetin foreskrevet;
• For korreksjon av metabolske sykdommer - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitaminer i gruppe B - Kombilipen, Milgamma.

For brudd på kroppsholdning og deformering av føttene, er korsetter og ortopediske sko foreskrevet. For forebygging av trombose - kompresjonstrømper eller bandasje med elastisk bandasje. Ved brudd på prosessen med å svelge - moset mat, mat gjennom et nasogastrisk rør.

Symptomatisk behandling av ALS syndrom

ALS syndrom (amyotrofisk lateral sklerose) er en sjelden nevrologisk sykdom. Ifølge statistiske data er frekvensen av patologien 3 personer per 100 000. Dannelsen av degenerative dystrofiske abnormiteter er forårsaket av død av nerveaksoner langs hvilke impulser overføres til muskelceller. Den unormale prosessen med ødeleggelse av nevroner forekommer i hjernebarken, horn av den (fremre) ryggmargen. På grunn av mangel på innervering, stopper muskelkontraksjonen, atrofi og parese.

Den først beskrevne sykdommen Jean-Martin Charcot, ga navnet "lateral (lateral) amyotrofisk sklerose (ALS)." Studien konkluderte med at i de fleste tilfeller er etiologien sporadisk. Hos 10% av pasientene var arvelig predisponering årsaken. Det utvikler seg hovedsakelig etter 45 år, hos kvinner er det mindre vanlig enn hos menn. Det andre navnet - Lou Gehrigs syndrom - er vanlig i engelsktalende stater, tildelt anomalier til ære for den berømte baseballspilleren som, på grunn av sykdom i 35 år, avsluttet sin karriere i rullestol.

Klassifisering og egenskaper

Klassifikasjonen av patologi er avhengig av lesjonens plassering. To typer nevroner er involvert i motilitet: den viktigste, plassert i de store halvkugler, og den perifere, som ligger på forskjellige nivåer i ryggraden. Sentralen sender en impuls til sekundæret, og det til sin side til cellene i skjelettmuskulaturen. Typen av ALS vil variere avhengig av sentrum der overføringen fra motorneuronene er blokkert.

På det tidlige stadiet av det kliniske kurset ser symptomene ut uavhengig av type: spasmer, nummenhet, muskelhypotoni og svakhet i armer og ben. Vanlige symptomer inkluderer:

1. Episodisk utseende av kramper (smertefulle kutt) i den berørte delen.
2. Den gradvise spredningen av atrofi i alle deler av kroppen.
3. Forstyrrelse av motorfunksjonen.

Typer av sykdom fortsetter uten tap av sensitive reflekser.

lumbosacral skjema

Er en manifestasjon av myelopati (ødeleggelse av ryggmargen), på grunn av død av perifere nevroner som befinner seg i sakral ryggrad (fremre horn). ALS syndrom er ledsaget av symptomer:

1. Svakheten til en, så begge nedre lemmer.
2. Mangel på senreflekser.
3. Formasjon av den første muskelatrofi, visuelt bestemt av nedgang i masse ("tørking ut").
4. Bølgete fascikasjoner.

Prosessen innebærer de øvre lemmer med samme manifestasjoner.

Nakke og brystform

Syndromet er preget av død av axoner av mindre nevroner som ligger i den øvre delen av ryggraden, noe som fører til manifestasjon av tegn:

• reduksjon i tone i en hånd, etter en tidsperiode sprer den patologiske prosessen til den andre;
• det er atrofi av musklene, ledsaget av parese, fasciculation;
• phalanges deformeres, anskaffer formen av en "ape børste";
• Det er fotskilt, preget av endringer i motorfunksjon, muskelatrofi er fraværende.

Et symptom på en livmorhalskreft er et stadig skrå hode.

Bulbar form

Denne typen syndrom er preget av et alvorlig klinisk kurs, motorneuroner dør av i hjernebarken. Forventet levetid hos pasienter med dette skjemaet overstiger ikke fem år. Debut er ledsaget av:

• brudd på artikulasjonsfunksjon, taleapparat;
• å feste tungen i en bestemt posisjon, det er vanskelig for dem å bevege seg, er rytmisk tråkking notert;
• ufrivillig kramper av etterligne muskler;
• svelging dysfunksjon på grunn av kramper i spiserøret.

Progresjon av amyotrofisk lateralsklerose hos bulbarartene danner en fullstendig atrofi av ansikts- og livmorhalsmusklene. Pasienten kan ikke selvstendig åpne munnen for et måltid, kommunikasjonsmuligheter, evnen til å tydelig uttale ord går tapt. Oppkast og maksillær refleks øker. Ofte går sykdommen mot bakgrunnen av ufrivillig latter eller rive.

Høy form

Denne typen ALS begynner med nederlaget til de sentrale nevronene, omfatter perifere seg i utviklingsprosessen. Pasienter med høy grad av syndrom lever ikke til stadiet av lammelse, fordi muskler i hjertet og luftveiene dør raskt, og abscesser dannes på de berørte stedene. En person kan ikke bevege seg selvstendig, atrofi dekker hele skjelettmuskulaturen. Parese fører til ukontrollert avføring og vannlating.

Tilstanden forverres av den konstante utviklingen av syndromet, i terminalfasen er pusten umulig; ventilasjon er nødvendig med et spesielt apparat.

årsaker til

Syndrom av amyotrofisk lateralsklerose forekommer i de fleste tilfeller med en ubestemt genese. I 10% av pasientene med denne diagnosen var utviklingsårsaken den autosomalt dominante overføringen av det muterte genet fra den foregående generasjonen. Etiologien til dannelsen av sykdommen kan være en rekke faktorer:

1. Infeksjonell lesjon av hjernen, ryggmargsresistent, lite studert nevrotropisk virus.
2. Utilstrekkelig inntak av vitaminer (hypovitaminose).
3. Graviditet er i stand til å provosere ALS syndrom hos kvinner.
4. Veksten av kreftceller i lungene.
5. Shunting av magen.
6. Kronisk osteokondrose i livmoderhalsen.

I fare er folk som stadig er i kontakt med konsentrerte kjemikalier, tungmetaller (bly, kvikksølv).

Diagnostiske tester

Undersøkelsen sørger for differensiering av ALS syndrom fra ALS sykdom. Uavhengig patologi fortsetter uten å forstyrre indre organer, mentale evner eller sensitive reflekser. For tilstrekkelig behandling er det nødvendig ved diagnose å utelukke sykdommer med lignende symptomer:

• spinal kraniovertebral amyotrofi;
• restvirkninger av polio;
• ondartet lymfom;
• paraproteinemia;
• endokrinopatier;
• cervikal cervical myelopati med ALS syndrom.

Diagnostiske tiltak for å bestemme sykdommen inkluderer:

• bryst radiografi;
• magnetisk resonans avbildning av ryggmargen, hjernen;
• elektrokardiogram;
• electroneurogram;
• studier av nivået av funksjon av skjoldbruskkjertelen;
• cerebrospinal, lumbal punktering;
• genetisk analyse for å identifisere mutasjoner;
• spirogram;
• laboratorietest i blodindikatoren for protein, ESR, kreatinfosfokinase, urea.

Effektive behandlinger

Det er umulig å fullstendig kvitte seg med sykdommen, det er ikke patentert stoff i Russland som gjør det mulig å stoppe klinisk utvikling. I europeiske land brukes Riluzole til å senke spredningen av muskelatrofi. Verktøyets oppgave er å undertrykke produksjonen av glutamat, den høye konsentrasjonen som skader hjernens neuroner. Tester har vist at pasienter som tar stoffet lever litt lenger, men fortsatt dør av åndedrettssvikt.

Behandlingen er symptomatisk, den viktigste oppgaven med terapi er å opprettholde livskvaliteten, forlenge evnen til selvbetjening. Etter hvert som syndromet utvikles, påvirkes muskulaturen av organene som er ansvarlig for åndedrettsvirkningen gradvis. Oksygenmangel kompenseres av BIPAP-apparatet, IPPV, som brukes om natten. Utstyret letter pasientens tilstand, det er lett å bruke og brukes hjemme. Etter fullstendig atrofi i respiratoriske systemet overføres pasienten til en stasjonær ventilasjonsenhet (NIVL).

Konservativ behandling av symptomer bidrar til:

1. Cupping av anfall med karbamazepin, tizanil, fenytoin, isoptin, baclofen, injeksjon av kininsulfat.
2. Normalisering av metabolske prosesser i muskelmasse ved anticholinesterase-midler ("Berlition", "Espa-Lipon", "Glutoxim", liposyre, "Cortexin", "Elkar", "Levokarnitin", "Prozerin", "Kalimin", "Pyridostigmin" Milgamma "," Tiogamma ", Vitaminer av gruppe B A, E, C).
3. Fjernelse av fastikulyatsii ("Elen", "Sirdalud", "Sibazon", "Diazepam", "Mydocalm", "Baklosan").
4. Forbedre svelgfunksjonen (Prozerin, Galantamin).
5. Eliminering av smerte ved smertestillende fluoksetin etterfulgt av overføring av pasienten til morfin.
6. Normalisering av mengden spytt frigjort av Buscopan.
7. Økt muskelmasse "retabolilom."
8. Lindre psykiske abnormiteter med antidepressiva midler (Paxil, Sertralin, Amitriptylin, Fluoxetin).

Om nødvendig er antibiotikabehandling foreskrevet med antibiotika Fluoroquinol, Cefalosporin, Carbapenem. Også nevrotropiske stoffer er inkludert i løpet av behandlingen: Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin.

Pasienter med ALS-syndrom trenger spesielle tilpasninger for å gjøre livet enklere, inkludert:

• automatisert barnevogn for bevegelse;
• Stolen er utstyrt med et tørt skap;
• dataprogram for talesyntese;
• seng med løftemekanisme;
• en enhet for å ta det ønskede elementet;
• ortopedisk sett (livmorhals krage, dekk).

Når du bryr deg om de syke, blir det lagt merke til kostholdet, det må være nok mineraler og vitaminer i maten. Retter av flytende konsistens, grønnsaker blir tørket. Fôring utføres gjennom en sonde, i vanskelige tilfeller vises installasjonen av en gastrostomi.

outlook

Syndrom av lateral amyotrofisk sklerose er en alvorlig sykdom. Prognosen er komplisert ved fravær av bestemte stoffer og den hurtige utviklingen av anomali. Pasientens tilstand avhenger av skjemaet og muligheten for å stoppe symptomene. Fatal utfall skjer i alle fall, men hvis lumbosakral syndrom når bulbarformen, er forventet levetid ikke mer enn to år. I tilfelle av en genetisk mutasjon, er utviklingen av anomali ikke så rask, med riktig omsorg, vil en person være i stand til å leve opp til 12 år fra UAS-debutens øyeblikk.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, Charcots sykdom)

Mystisk nevrologisk sykdom av lateral eller lateral amyotrofisk sklerose, den aksepterte forkortelsen som ALS er degenerativ sykdom hos motorneuron. I den innenlandske litteraturen finnes det under navnet Charcot's sykdom (Charcot-Kozhevnikov), engelsktalende kilder blender med et annet navn - Lou Gehrings sykdom. Andre synonymer for definisjonen av denne sykdommen:

• Muskelatrofi (stadig progressiv).
• Arvelig sykdom hos motorneuron.
• Bulbar lammelse.

Denne sykdommen betraktes som mystisk, ikke på grunn av navnets overflod, men fordi ingen av grunnene er helt uklare eller behandlingsmetodene har blitt funnet.

Charcot sykdom skjer i alle aldre, gutter og menn er mer sannsynlig å lide.

Kort beskrivelse

ALS er en sykdom i sentralnervesystemet som utvikler seg sakte og utvikler seg på grunn av nederlag av motorneuroner. Motorneuroner (ellers motor) er store nerveceller som er ansvarlige for å levere nerveimpulser til muskler, muskeltoner og koordinering av motoriske tiltak. fornem:

1. a-neuroner som er ansvarlige for reduksjon av skjelettmuskulaturen.
2. ● neuroner innerverende strekkreseptorer.

Disse nevronene er lokalisert både i hjernebarken (øvre eller sentrale nevroner) og i ryggmargen, nemlig dens fremre horn og kjernene i kranialnervene. Og de kalles lavere eller perifere motoneuroner.

Nedfallet av nevronene forårsaker lammelse, og fører deretter til atrofi av muskelfibrene og pasientens død. Ofte dør pasienten fra sviktet i respiratoriske muskler og hjertesvikt. Mer sjelden - fra bakteriell infeksjon frolicking i luftveiene.

Vi kan si at amyotrofisk lateralsklerose er en sykdom som gjør en menneskekropp inn i fengselet, og deretter til en morder. I fengsel - fordi tapet av evnen til å opprettholde, flytte og snakke, mister en person ikke sin ro. Demens er kun registrert i 1-2% av tilfellene. I morderen - fordi kroppen mister evnen til å puste bevegelser, blir bevisstheten slukket av mangel på oksygen. Mannen kveler bare.

Avhengig av hvilke nevroner som begynner å dø først, er det første bildet av sykdommen litt annerledes.

årsaker

ALS er den endelige akkorden av en rekke generelle patologiske reaksjoner forbundet med kjente og ukjente faktorer. I fem tilfeller ut av hundre er arvelige trender i utviklingen av Charcots sykdom sporet. I denne situasjonen er utviklingen av den patologiske prosessen forbundet med en mutasjon av et spesifikt gen lokalisert i kromosom 21.

I andre tilfeller er årsakene til utviklingen av denne sykdommen ukjent (de kalles sporadisk, det vil si isolert). I dette tilfellet fører ukjente faktorer til arbeidet med nevroner i forbedret modus, utmattelse og død.

En viktig rolle i utviklingen av sykdommen spilles av systemet som er ansvarlig for produksjonen av glutaminsyre.

Det kalles glutamin, og den økte aktiviteten fører til overskudd av syre eller salt (glutamat). Overflødig glutamat fører til at nevroner blir overexcited og dør. Samtidig føles pasienten fibrillære forstyrrelser (hurtige sammentrekninger av individuelle muskelfibre). Hvert slik tråkk er et tegn på døden til en motorneuron i ryggmargen.

Muskelfibre, som aktivt sammentreknet, mistet sin innervering etter å ha sluttet å rykke. Det vil si at de aldri vil krympe normalt og til slutt vil dø. Som et resultat, mister en person evnen til å bevege seg, og til slutt å puste.

Siden eterskiftet til Lou Hering's sykdom ikke er studert til slutten, anses det i dag å være startfaktorer for å starte degenerasjonsmekanismen:

• Stress (lang eller alvorlig).
• Skade.
• Sykdommer (smittsom, kreft, hypovitaminose).
• Overdreven belastning (psykofysisk).
• Arbeid med giftige gjenstander, primært med bly.
• Økologiske faktorer.
• Dårlige vaner (spesielt røyking).
• Elektrisk støt
• Reseksjon av magen.
• Graviditet.
• Andre faktorer (for eksempel forskere finner sammenhenger mellom plantevernmidler og utviklingen av ALS).

Forskere har identifisert en molekylærgenetisk mekanisme som utløser amyotrofisk lateral sklerose. Det er forbundet med en mutasjon av visse proteiner. Men hvordan disse mutasjonene påvirker den patologiske prosessen er ennå ikke klar.

klassifisering

Klassifiseringsfunksjonen for isolering av ulike former for patologi er lokalisering av hovedfokus. For øyeblikket er det vanlig å skille mellom 4 typer:

• Serebral eller høy (nevroner i hjernebarken påvirkes først).
• Bulbarform (lesjon begynner med kraniale nerver).
• Skjema som begynner i livmorhalskroppen eller thoraxområdet.
• Form debut i lumbosacral området.

Hvis sykdommen gjør sin debut fra livmorhalskvarteret, er pasienten bekymret for svakheten i øvre lemmer, hendene lyder ikke lenger, fryser i en pose som kalles "abes pote". Nesten halvparten av alle tilfeller av sykdommen forekommer i denne form.

Hvis klassisk amyotrofisk sklerose utvikler seg fra den nedre ryggraden, påvirkes beina. Omtrent 20% av tilfellene forekommer i amyotrofisk lumbosakral lateral sklerose.

I form av bulbar er symptomer på taleforstyrrelse, nasal, den første som vises. Det er også et problem med å svelge, musklene i tungenatrofi. Omtrent en fjerdedel tilfeller av sykdomsdebut med nederlaget til glossopharyngeal nerve. Og bare ca 2% av tilfellene "starter med hodet", det vil si, fortsetter i cerebral form. De første tegnene på dette skjemaet er ufrivillig latter eller urimelig gråt.

Noen spesialister skiller en annen form - diffus eller polyneurotisk. Dette er den mest alvorlige formen, dets symptomer reflekterer alle lesjonene i alle tidligere grupper.

Kildene til informasjon inkluderer en slik definisjon som ALS syndrom. Denne sykdommen gjelder ikke for nederlaget til motorneuroner. Klinisk lignende manifestasjoner kan være forårsaket av kryssbåren encefalitt (Lyme sykdom), en rekke proteinemi eller andre plager.

Kliniske manifestasjoner

Charcot sykdom er rik på symptomer som påvirker lemmer, ansiktsmuskler, artikulasjon og pyramidale tegn. Et karakteristisk trekk ved ALS er asymmetriske lemmer i lemmer.

De første symptomene på denne patologien kan deles inn i tre store grupper:

1. Svakhet i lemmernes muskler (armer eller ben med sagging av foten), økte senetreflekser.
2. Muskeltrekking: Fibrillar (individuelle fibre), fascial (bunter av fibre).
3. Krenkelser av artikulasjon, svelging, forarmelse av ansiktet (bulbar symptomer).

Diagnosen på et tidlig stadium av sykdomsforløpet utføres ikke alltid, fordi anfall og muskelkramper, mindre taleforstyrrelser er karakteristiske for mange andre plager. Men over tid forverres pasientens tilstand:

• Utprøvd amyotrofi utvikler (underernæring av muskelvev forårsaket av skade på motorneuronet).
• Slike forstyrrelser i extensormusklene dominerer.
• Fest pares på lemmer.

I slike tilfeller er all tvil utelatt, og legen er nesten 100% sikker på diagnosen.

I første fase:

1. Mannen blir raskt sliten.
2. Betydelig redusert kroppsvekt.
3. Himmelen synker.
4. Pasientene klager over problemer med å puste.
5. Inspiratorisk dyspné utvikler seg (pusteproblemer).
6. Symptomer på depresjon vises.

De mest fremtredende symptomene på motorneuronpatologi er som følger:

• Svakhet (generell og muskuløs).
• Atrofi.
• Styrking av reflekser, utvikling av patologiske reflekser.
• Muskelkramper og spastiske tilstander.
• Hengende fot.
• ubalanse.
• Dysartria, dysfagi.
• Åndedrettsforstyrrelser.
• Ukontrollabel latter og gråt.
• Depressive lidelser.

Til tross for at intellektet hos flertallet av pasientene ikke lider, kan "konklusjonen" i sin egen kropp ikke bare påvirke pasientens psyke.

En klar bevissthet om hva som skjer, uunngåeligheten i slutten og mangelen på effektiv terapi fører til depresjon, i noen tilfeller uttalt og krever medisinsk korreksjon.

diagnostikk

ALS er en sykdom som er diagnostisert ved utestenging. Dette betyr at det ikke finnes noen metoder som vil tillate å bestemme denne patologien.

For å etablere diagnosen utføres en rekke studier (laboratorium og instrument) som tillater å utelukke andre patologier med lignende symptomer. Og bare når alle sykdommer er utelukket, blir diagnosen amyotrofisk lateral sklerose gjort. Noen ganger med prefikset "trist" eller angir form av patologi (livmoderhalsen, bulbar, etc.).

Grunnleggende diagnostiske metoder som gjelder for UAS:

• Samler historie.
• Undersøkelse av pasienten med tildeling av ledende symptomer, patologiske reflekser og gjennomføring av koordinerte prøver (både statisk og dynamisk).
• Laboratoriemetoder.
• Neuropsykologisk testing.
• Needle EMG (miografi), MR, CT.

Laboratoriemetoder for diagnose av ALS inkluderer:

1. Blodtest (generell og blodbiokjemi).
2. Erklæring om serologiske reaksjoner av Wasserman.
3. Bestemmelse av antistoffer mot HIV og andre.
4. Analyse av væsken.
5. Molekylær genetisk analyse for å identifisere mutasjoner av visse gener.

Instrumentale metoder og spesialistundersøkelser gjør det mulig å ekskludere patologier med lignende symptomer og avgjøre om bulbar symptomer er tilstede, vurdere muskelton og styrke og kvaliteten på bulbarfunksjonene.

I henhold til reglene godkjent av den internasjonale sammenslutningen av nevrologer, er det nødvendig å oppdage flere grupper av symptomer for å sette en slik diagnose. Først, de kliniske manifestasjonene av skade på det sentrale motorneuron. For det andre, lignende manifestasjoner av lesjon av de nedre nevronene, inkludert å ta hensyn til elektrofysiologiske data. Og for det tredje, forekomsten av fremgang av en lesjon i et begrenset område eller på flere områder av innervering.

Vanligvis er beslutningen om å bekrefte en slik diagnose samlet.

behandling

Det er ingen tilstrekkelig behandling for ALS. Hovedmålet som leger i dag forfølger, er å bremse løpet av den patologiske prosessen, å påvirke patologiens symptomer og å bevare pasientens evne til minimal fysisk aktivitet og selvomsorg. Hvis lumbaleområdet er berørt, er det til og med mulig å opprettholde en stabil livskvalitet. Resten av terapien er symptomatisk.

Det eneste middelet som på en pålitelig måte kan redusere Lou Hering sykdom er stoffet Riluzole. Det reduserer frigjøringen av glutamat, og dette øker levetiden til nevroner, men ikke for lenge. Denne medisinen kan forlenge pasientens liv med 1-3 måneder. Det er foreskrevet for livet, men bare hvis det er pålitelig bekreftet at det er amyotrofisk lateral sklerose som utvikler seg.

Legemidlet Riluzol administreres under tilsyn av en lege. Hvert tiår på året tas en biokjemisk blodprøve for å overvåke leverfunksjonen.

Forsøkt å behandle denne patologien og andre metoder:

• Ved hjelp av muskelavslappende midler.
• Immunomodulators.
• Midler som sliter med kramper.
• Antioksidanter.
• Legemidler som er ment for behandling av parkinsonisme.

Men dessverre har slik behandling ingen overbevisende positive resultater.

Lette tilstand

Palliativ terapi, det vil si behandling som lindrer pasientens tilstand og forbedrer livskvaliteten, men ikke bidrar til å helbrede sykdommen, er rettet mot å opprettholde metabolismen i de atrofierte musklene. Og i utgangspunktet foreskrevet medisiner levarnitina. Antidepressiva, beroligende midler og andre medisiner kan foreskrives for å lindre pasientens tilstand.

I utlandet, bruk metoden for HAL-terapi (HAL-terapi). Dette er en spesiell robottekk som styres av hjerneimpulser. Med sin hjelp:

1. Noen motorfunksjoner gjenopprettes til en viss grad.
2. Neuropatiske smerter er redusert.
3. Forbedre kvaliteten på menneskelivet.

Men selv denne teknikken gir ikke sjanser til å helbrede en person. Sant det senker utviklingen av sykdommen, noe som ikke er dårlig.

En lovende metode for behandling av en så forferdelig sykdom, som amyotrofisk lateral sklerose, betraktes som terapi med stamceller. Men denne teknikken er kontroversiell av etiske grunner, og i dag er det bare på scenen for forskning av disse cellene. Så den terapeutiske betydningen av å bruke stamceller til behandling av denne patologien er for tiden ukjent.

Så snart amyotrofisk lateralsklerose begynte å utvikle, anbefales det at pasientene bytter til å bruke ortopediske sko og skaffe seg en stokk.

Dette er nødvendig for å lette bevegelsen og redusere risikoen for skade, noe som gjør det umulig å bevege seg fritt.

outlook

Prognosen for Charcots sykdom er ugunstig. Hvis pasienten trenger mekanisk ventilasjon og trakeostomi, er dette et tegn på et nesten dødelig utfall. Eksperter anbefaler ikke å koble ventilatoren på grunn av tekniske problemer og mulige komplikasjoner, hvorav den første er lungebetennelse.

Hvor mye tid tildeles pasienten:

1. Livet til en pasient med en cerebral type patologi er ca 2-3 år.
2. Litt flere pasienter med bulbarform lever - ca 3-4 år.
3. Litt mer tid gir nakke og bryst lateral sklerose - mer enn 5 år.
4. Varigheten av sykdommen ved oppstart av patologi i lumbalområdet er ca 2-3 år.

Disse datoene er omtrentlige - de kan være mer eller mindre. Det avhenger av egenskapene til pasientens kropp og omsorg for ham. Du kan til og med finne data om langlivede pasienter som har bodd med denne patologien i omtrent et dusin år.

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose og behandlingsmetoder

Ofte hos pasienter eller deres slektninger i diagnosen avslørte en sykdom i nervesystemet, som amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Det refererer til svært sjeldne, men ganske alvorlige og dødelige plager. Med utviklingen utvikler pasientene slike abnormiteter som, mens de utvikler seg, fører til dødsfall. Men få mennesker vet hva ALS er og hva er symptomene på ALS. Mekanismen for utvikling av denne type sklerose oppstår som følge av nederlaget, og senere ødeleggelsen av nevronene som er ansvarlige for kroppens motorsystem. Og det er nesten umulig å overleve. Av denne grunn bør du bli mer kjent med patologi.

Denne sykdommen kalles også Charcot's sykdom eller motor motor nevron sykdom. Fatal Syndrome syndrom fører til døden etter at respiratoriske muskler slutte å fungere. Dette skjer to til seks år senere. Ifølge statistiske studier, lateral eller lateral, fører amyotrofisk sklerose til dette resultatet i omtrent fem år.

Årsaker til ALS

For hvilke grunner begynner amyotrofisk lateral sklerose å utvikle, kan moderne medisin ikke gi et eksakt svar. Forskere har hittil kun etablert at årsaken til utviklingen av denne sykdommen ligger i de patologiske forstyrrelsene i dannelsen av DNA. En stor mengde 4-spiral DNA vises i kroppen, og denne faktoren forstyrrer proteinsyntese. Det er en mutasjon av proteinet kalt ubiquin, så vel som gener. Hvordan denne faktoren påvirker motorneuronser er ennå ikke etablert, derfor er det vanskelig å diagnostisere ALS riktig. Ved mistanke må en pasient undersøkes av flere spesialister.

Risikoen for sykdom

AlSs sykdom begynner å utvikle seg i en alder av 30-50 år. I ca 5% av tilfellene skyldes dette arvelige årsaker. Medisin i diagnostisering av ALS fører ingen samtaler, kan heller ikke si for sikkert, de første symptomene på sykdommen og de faktorer kan vises i noen tilfeller føre dem.

Forskere leger identifiserer andre faktorer som øker sannsynligheten for sykdommen. For eksempel økningen i radikal oksidasjon i nevronene selv, samt den høye aktiviteten til aminosyrer som virker spennende.

Men noen risikofaktorer kan fortsatt kalles: smittsomme hjerneskade, klimatiske forhold, traumatisk hjerneskade. Noen ganger er sykdommen forbundet med bruk av matholdige pesticider, men det er ikke noe vitenskapelig bevis for dette.

symptomer

Symptomer på amyotrofisk lateralsklerose er svært spesifikke, selv under en elementær primær undersøkelse. For å klargjøre de kliniske tegn på sykdommen Charcot må ha en nøyaktig forestilling av hjernen som ligger i de sentrale og perifere motoriske nerveceller.

Den sentrale nevronen er plassert inne i hjernehalvene. Når det er skadet, oppstår svakhet i muskelvevet i kroppen, som kombineres med økt muskelton, økte reflekser. Forsterkning av reflekser er etablert under undersøkelse av en nevrolog med hammerblås.

Lokaliseringen av det perifere nevronet er hjernebuksene samt ryggmargen. Denne patologien er også ledsaget av en tilbakegang i reflekser og muskelaktivitet.

Du bør også vurdere symptomene som signaliserer brudd i et system som vertebrobasilar bassenget. Insuffisient i VBB er observert på grunn av en reduksjon av blodsirkulasjonen i arteriene langs ryggraden. Et slikt avvik kalles vertebro-basilær insuffisiens. Og disse patologiene utvikler seg i amyotrofisk lateral sklerose som symptomer.

klassifisering

UAS har følgende former:

• lumbosakral sklerose;
• nakke og brystsykdom;
• bulbar, som er en lesjon av det perifere nevronet i hjernestammen;
• påvirker den sentrale motorneuron.

Leger utforsker samtidig sykdommens typer i henhold til kursets kurs og styrken av symptomene. Marian typen av ALS preges av det faktum at de første tegnene ser ut tidlig, men sykdommen går langsomt. Klassisk (sporadisk) er vanligvis diagnostisert hos 95% av alle pasientene. Det preges av gjennomsnittsgraden av utvikling av sklerose og de klassiske klassiske symptomene. Familietype ALS er preget av sen oppstart og arvelig disposisjon.

Denne separasjonen er basert på identifisering av tegn på skade på noen nevron i begynnelsen av utviklingen av sykdommen. I løpet av patologiske forstyrrelser er et økende antall motorneuroner involvert.

Vanlige egenskaper som er karakteristiske for noen form for ALS er:

• dysfunksjoner av bevegelsesorganene;
• ingen forstyrrelse i følelsesorganene;
• ingen lidelser med urinering og tarmbevegelser;
• sykdommens fremgang og beslaget av alle nye deler av muskelvev, noen ganger for å fullføre immobilisering;
• periodiske kramper, ledsaget av alvorlig smerte.

Lumbosacral ALS

ALS lumbosakral sykdom har to typer utvikling:

1. Patologi begynner å utvikle seg med en lesjon av et perifer neuron, som er lokalisert i lumbosakral-regionen i hjernen på ryggen. Samtidig viser pasienten tegn på svakhet i musklene i ett ben. Deretter opptrer de samme symptomene i musklene i det andre, det er en nedgang i tendonrefleksene og tonen i muskelvevene i beina. Over tid er det tegn på at de "tørker ut" og drar. Etter en stund påvirkes hendens muskelvev, noe som manifesterer seg i en tilsvarende nedgang i reflekser og atrofi. Den neste fasen er nederlaget til bulbar-gruppen av nevroner, noe som uttrykkes av forverring av svelging og vaghet av tale, nesekonferanse. Da underkjeven setter prosessen med å tygge forverres. Samtidig vises tegn på fascikulasjon på tungen.
2. I den innledende fasen av sykdomssymptomene kan spores lesjoner når begge motoneuroner, som gir muligheten til bevegelse av bena. Men manifestasjoner av svakhet i musklene i bena er ledsaget av økt tone under atrofi og økte reflekser. Etter en tid blir det først funnet brudd i føttene, og deretter i hendene. Med sykdomsprogresjonen, forverrer prosessen med svelging, tungen trekker, er tale forstyrret. Pasienten ler ofte eller gråter unaturlig.

Cervicothoracic ALS

Det kan gå på to måter:

1. Bekjemp kun perifer neuron, hvor det er parese og atrofi av vevene i den første børsten. Etter en måned eller to, oppstår de samme symptomene i det andre vevet. Børster blir som en abes pote. Deretter observeres de samme symptomene i bena og andre tegn på sykdom.
2. Hvis det er samtidig ødeleggelse av motoriske nerveceller, begge hender samtidig gjennomgå atrofi, og deretter utseendet på andre tegn på en mer akselererende tempo.

Bulbar type

I denne form for ALS begynner symptomer på en perifer neuronlesjon i hjernestammen å manifestere seg som et brudd på artikulasjon, pershenia under spising, nasal obstruksjon og muskelatrofi av tungen. Med utviklingen av sykdommen blir symptomene verre.

Høy type

Denne amyotrofiske lateralsklerose oppstår med skade på den sentrale nevronen. På samme tid, i tillegg til dysfunksjon av bevegelser, oppstår psykiske lidelser. Ofte manifesterer de seg i demens, hukommelsestap, etc. Denne sykdomsformen er den farligste.

Diagnose av ALS

Over hele verden er diagnosen ALS basert på kombinasjonen av tegn og resultater av pasientens undersøkelse.

I tilfelle når legen mistenker amyotrofisk lateralsklerose hos en pasient, undersøker han ham i detalj, lytter til alle klager, studerer historien. Deretter utføres en nevrologisk undersøkelse. I tillegg kan diagnosen brukes:

• elektromyografisk studie;
• MRI;
• tester for å bestemme nivået av enzymer AlAT, AsAT;
• sjekker blodkreatinin;
• væskefluidstudie;
• genetiske analyser.

behandling

Dessverre er amyotrofisk lateralsklerose en uhelbredelig sykdom. Behandlingen av amyotrofisk lateralsklerose i dag reduseres derfor bare for å lindre pasientens tilstand.

Så langt, farmakologer kan tilby bare ett medisin som betydelig forlenger livet til mennesker med ALS. Dette legemidlet kalles Riluzole. Det forhindrer frigjøring av glutamat fra kroppen, det vil si, er et stoff som inneholder glutaminsyre. Han er utnevnt i mengden 100 mg per dag. Imidlertid kan dette legemidlet kun forlenge livet i flere måneder (og det kan bare hjelpe i dette når sykdommen ble diagnostisert hos en pasient for ikke mer enn fem år siden). I tillegg må det huskes at bivirkningen har en bivirkning: det forårsaker abnormiteter i leveren. Derfor skal pasientene testes i leveren.

I medisinske institusjoner i mange europeiske land har pasienter med diagnose av ALS forsøkt å helbrede de siste årene med egne stamceller, som ifølge forskningen forsinker utviklingen av patologi. Ved hjelp av stamceller transplantert inn i de skadede områdene i hjernen, blir motoneuroner restaurert, noe som gir hjernen nok oksygen. En slik prosedyre utføres på en poliklinisk basis, og den kalles en lumbal punktering. Samtidig injiseres stamceller i væskevæsken.

Alle pasienter bør få symptomatisk behandling for å lindre tilstanden deres, og dermed redusere behovet for omsorg for dem.

For de med amyotrofisk lateralsklerose er behandling nødvendig i slike tilfeller:

• hvis pasienten har fasciculations og crumpy (bare legen, for eksempel Finlepsin, Liozeral, etc., skal gjøre resept);
• det er nødvendig å forbedre muskel- og neuronal metabolisme (du kan bruke "Berlition", "Milgamma");
• hvis pasienten har en tilstand av depresjon
• med økt salivasjon;
• For smertefulle kramper og smerter i leddene, er smertestillende legemidler foreskrevet.

Men ingen helbredelse, ingen metoder for forebygging kan ikke forhindre, helbrede og sakte løpet av denne typen sklerose.

Syndrom av amyotrofisk lateralsklerose krever bruk av ikke bare medisinske terapier.

Hvis en pasient har problemer med å svelge, blir han overført til mat med bakken mat, bruk av souffler, halvflytende retter. På slutten av måltidet holdes sanering av munnhulen. I tilfelle av alvorlige problemer blir perkutan endoskopisk gastrotomi brukt, det vil si en operasjon for å mate pasienten gjennom et rør.

For å forhindre venøs trombose i beina anbefales pasienten elastiske bandasjer. Antibiotika foreskrives under infeksjon. En spesiell massasje for beina og deretter for hendene er også nyttig.

Motorsymptomene på amyotrofisk lateralsklerose kan justeres litt ved hjelp av ortopediske enheter: sko, staver og deretter barnevogner, hodeholdere og funksjonelle senger. Alt dette er nødvendig når pasienten diagnostiseres med ALS.

I ALS fører sykdommen til slutt til at pasienten trenger et apparat for kunstig ventilasjon av lungene. Dette signaliserer pasientens overhengende død. Mekanisk ventilasjon forlenger livet for en stund, men samtidig er det en strekk av lidelse. Det er ikke lenger mulig å behandle pasienten på dette stadiet.

Diagnosen av ALS er en alvorlig nevrologisk sykdom. Pasienter med ALS har ingen håp om utvinning og overlevelse. Fordi det er viktig å omgir den syke slektningen med omsorg og kjærlighet, så vel som å lette hans eksistens så mye som mulig.