Hva er Arnold Chiari syndrom?

På slutten av det nittende århundre ble en anomali først beskrevet av en østerriksk patolog Hans Chiari, som i det neste århundre ble kalt "Arnold-Chiari syndromet". Misdannelse er en medfødt unormalitet.

Hva er Arnold Chiari syndrom?

Med denne anomalien faller hele utformingen av den bakre fossa av skallen under de store occipital foramen.

BSO er grenseområdet mellom ryggmargen og hjernen. I fravær av patologi beveger cerebrospinalvæsken eller spinalvæsken seg fritt i subaraknoidrommet. I Arnold-Chiari-syndromet tetter knoklene i cerebellum et hull og forstyrrer dermed utstrømningen av cerebrospinalvæske, som bidrar til dannelsen av hydrocephalus.

Typer og grader av sykdommen

Arnold-Chiari syndrom har tre typer - I, II og III, IV. Alle av dem er forbundet med en senket posisjon av cerebellar mandlene.

Generelt patologi, typene MK har visse forskjeller:

• Type I syndrom er utelatelsen av mandlene og forflytningen av den lille hjernen under BSO. Med denne typen anomali er den bakre kraniale fossa liten i størrelse.

Ved diagnostisering kan vi skille tre varianter av syndromet - fremre, mellomliggende og bakre:

1. I den fremre varianten blir C2 skiftet bakover, henger over tannprosessen, basiliansk inntrykk og platibasi;
2. I nærvær av en mellomliggende variant komprimeres de skiftede mandlene fra cerebellum i den ventrale delingen av medulla oblongata og de øvre segmentene av ryggmargen;
3. Den bakre varianten fører til komprimering av de øvre livmorhalsseksjonene i spinal- og dorsale deler av medulla.

Den første typen Chiari misdannelse av nevrologer regnes som den vanligste sykdommen. Oftere enn andre, kvinner som har født sent og har gått i en premenopausal periode lider av det.

• Type II syndrom har en medfødt form. Utviklingen av patologi oppstår under intrauterin utvikling. Anomali kan oppdages under undersøkelse av fosteret. Medulla oblongata, IV-ventrikelen, nedre delen av ormen er klemt 2 mm under inngangen til den store bakre åpningen.
• Type III-patologi er preget av prolapse av den lille og avlange hjernen til meningocelen i cervico-occipital regionen.
• IV-type patologi er en underutvikling av cerebellum uten utelatelse av mandlene i BSU.

Ved begynnelsen av det tjueførste århundre ble det identifisert en null type anomali. Det er bestemt av nærvær av hydromyelia uten utelatt mandler av den lille hjernen.

Elena Potemkina, etter en rekke studier, ble bedt om å klassifisere syndromet i henhold til graden av senking av cerebellar mandler i den occipital store åpningen:

• 0 grader - mandlene er på øvre nivå av AOR;
• 1 grad - mandlene har flyttet til den øvre kanten av buen i Atlanta eller C1;
• 2 grader - på nivået til den øvre kanten av C2;
• Grad 3 - på nivået av toppen C3 og under, i kaudal retning.

Den andre og tredje typen av syndromet manifesteres sammen med andre sykdommer i sentralnervesystemet. Den tredje og fjerde er uforenlig med livet.

symptomatologi

Tegn på Arnold Chiari-anomali kan være både uavhengig og vanlig.

Disse inkluderer følgende symptomer som er verdt å være oppmerksom på:

• Når du svinger hodet og i hvilemoduset i ørene, høres en uvanlig progressiv lyd i form av støy, hum, fløyte;
• Under anstrengelse på grunn av spenning, oppstår en hodepine;
• Twitching av eyeballs eller nystagmus;
• Smerter i nakken om morgenen. Økt intrakranielt trykk, nummenhet;
• Svimmelhet og tap av orientering kan observeres på grunn av nedsatt cerebellaraktivitet;
• Kløhet er observert i bevegelser;
• I alvorlig form av sykdommen vises tremor i lemmer. Hva er lemskjelving her.
• Det er problemer med syn i form av "slør på øynene", forgrening av objekter, blindhet. Når du svinger hodet på fenomenet øker. Dette skyldes press på medulla;
• Musklene i lemmer, ansikt og trunk blir mye svakere;
• Problemer med vannlating observeres når sykdommen blir forsømt og alvorlig;
• Terskelen av følsomhet blir mindre i en av kroppsdelene eller ansiktet, lemmen;
• Med skarpe sving i hodet kan pasienten svette;
• Forstyrrelse i luftveiene - tung pust eller stoppe det helt;
• Alvorlige komplikasjoner - Lammelse av lemmer, hydrocephalus, cysteformasjon i ryggraden, deformitet av fotbenene.

Kjennetegnet ved type I syndrom er uopphørlig hodepine. Med type II, som oppstår umiddelbart etter fødselen eller i barndommen, kan man se på problemer med svelging, et svakt gråte.

Alle symptomene ovenfor blir sterkere når du beveger deg.

Spør legen din om situasjonen din

Årsaker til anomali

Forskere har ennå ikke fullt ut studert årsakene til Arnold-Chiari-syndromet. Chiari misdannelse, også kalt anomali, kan utvikle seg i henhold til flere faktorer.

fødsel:

• Unormal utvikling av bein i skallen av fosteret - for lite den bakre fossa av skallen til en skikkelig utviklende baby fører til en feilmatch mellom veksten av beinene til skallen og hjernen. Bare kranialbeinene holder ikke tritt med hjernen.
• Fosteret er hyperinduced BSO.

ervervet:

• Under fødselen led barnet en traumatisk hjerneskade;
• På grunn av brudd på sirkulasjonen av livkor i hjernens ventrikler, oppstår ryggmargenskade. Den tykner.

Arnold-Kiara syndrom kan forekomme samtidig eller etter andre feil, for eksempel - dråpe i ryggmargen.

Ikke så lenge siden trodde eksperter at denne sykdommen er medfødt, men andelen av pasienter med medfødt anomali er mye mindre enn prosentandelen med det overtagne syndromet.

Risikofaktorer

Risikoen for misdannelse i fosteret kan øke faktorer som:

• Ukontrollert bruk av medisinering under graviditet;
• Tilstedeværelsen av dårlige vaner i en gravid kvinne;
• Smittsomme sykdommer bæres av moren til babyen. Slik som rubella og andre;
• Problemet med god ernæring i en gravid kvinne.

De fleste eksperter er av den oppfatning at Arnold-Chiari syndrom oppstår mot bakgrunnen av genetiske mutasjoner i et barn. For øyeblikket er det ikke funnet noen tilknytning til kromosomal abnormitet.

Arnold Chiari syndrom i fosteret

En ultralydsundersøkelse kan avsløre forekomsten av patologi i hjernens bakside. Etter graviditetens første trimester bør en ultralydsskanning vise konturene til halvkule av babyens hjerne med den nasende lille hjernen. Fuzzy hjerne størrelse og form kan indikere et syndrom.

Med hjelp av ultralyd kan spesialister oppdage misdannelser av den første og andre typen. I tillegg til denne forskningsmetoden brukes echografisk. Med den kan du oppdage de sidespisse ventrikkene. Riktig instrumentell diagnose av fosteret bidrar til å gjøre en nøyaktig diagnose.

Eksamen og diagnose

Det skjer slik at Chiariens patologi ikke manifesterer seg, men avsløres bare når det undersøkes av en lege. Ved generell inspeksjon ved bruk av EEG, REG og ECHO-EG kan det økte intrakraniale trykket komme til syne. En røntgenstråle vil vise om det er uregelmessigheter i beinets bein. Men den endelige diagnosen med en slik sjekk er umulig å gjøre.

Hvis du er sikker på at det er en patologi, vil spesialisten sende pasienten til en magnetisk resonansavbildning av ryggmargen og hjernen. Under studien er pasienten forbudt å flytte. Grudnichkov og babyer er nedsenket i en medisinsk søvn, som vil bidra til å gjennomføre undersøkelsen. For et klart bilde, må du kanskje injisere et kontrastmiddel.

For å utelukke tilstedeværelse av syringomyelia, er tomografi av hele ryggraden foreskrevet.

komplikasjoner

I fravær eller utilstrekkelig behandling av Arnold-Chiari syndrom kan det oppstå forlamning av kranialnervene. Å danne en cyste på ryggraden. Patologi bidrar til utseendet av hydrocephalus. På grunn av det vil væske akkumuleres i hjernen. For å fjerne cerebrospinalvæsken vil legene ty til å omgå kirurgi og utføre drenering.

behandling

Hvis det oppdages en unormalitet, er det viktig å starte behandlingen. Sykdommen i de to første typene er behandlingsbar.

Konservativ metode

For behandlingens formål må legen undersøke alle indikatorene for å undersøke pasienten. Hvis hovedsymptomet av sykdommen er hodepine, vil konservativ behandling bli foreskrevet.

Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, muskelavslappende midler vil bli foreskrevet:

• ibuprofen;
• piroksikam;
• diclofenac;
• vecuronium;
• atracurium;
• Tubocurarine.

Etter eliminering av smerte, er diuretika foreskrevet. Du kan fjerne heshet ved hjelp av klasser med en taleterapeut. I tillegg til narkotikabehandling er trening nyttig.

Behandlingsforløpet varer i flere måneder, hvoretter det er nødvendig å gjennomgå en fullstendig undersøkelse. I fravær av positive resultater, er kirurgisk behandling foreskrevet.

Kirurgisk inngrep

Hvis konservativ terapi ikke medførte positive resultater eller pasienten utviklet alvorlige symptomer, er han foreskrevet en laminektomi, dekomprimeringskranioektomi av SCF. I tillegg til plast av dura mater i hjernen. Denne operasjonen lar deg øke volumet av kranial fossa og utvide occipital foramen. Alt dette vil føre til opphør av kompresjon, forbedre utflod av cerebrospinalvæske.

Hvis det er hydrocephalus, blir ventrikulær bortføring utført ved hjelp av en spesiell ventil.

Under operasjonen brukes elektrofysiologisk kontroll, hvor det er mulig å bestemme om den faste membran i hjernen skal åpnes helt eller ikke.

Rehabiliteringskurset etter kirurgi tar syv dager.

Chiari misdannelse er ikke fullt ut forstått, og det er ingen måte å fullstendig forhindre utviklingen av denne sykdommen. Men fremtidige foreldre, og spesielt mødre, kan minimere risikoen for patologi. For å gjøre dette må du lede en riktig livsstil, undersøke alle de ovennevnte risikofaktorene og eliminere dem når det er mulig.

Barnets helse er opp til deg.

Arnold Chiari syndrom

Arnold-Chiari-syndromet (Arnold-Chiari-abnormitet) er en medfødt patologi av hjerneutvikling, som manifesteres av upassende dimensjoner av posterior kranial fossa og hjernekonstruksjoner i dette området, noe som resulterer i utelatelse av cerebellum og hjernestamme i de store occipital foramen, noe som fører til deres overtredelse på dette nivået. Ofte er denne feilen kombinert med unormal ryggmargsutvikling og hydrocephalus. De fleste pasienter som lider av Arnolds syndrom - Chiari har ingen symptomer eller tegn på denne sykdommen og trenger derfor ikke behandling. Ofte finnes denne patologien helt ved en tilfeldighet under diagnostiske manipulasjoner i tilfelle mistanke om andre sykdommer. Forekomsten av Arnold-Chiari-anomali er 3-8 personer per 100.000 befolkning.

Årsakene til dette syndromet til dags dato er ikke fullt etablert.

Arnold syndrom - Chiari symptomer

Med denne anomali er det vanligvis observert flere av symptomene nedenfor:

- Skakhet eller / og svimmelhet, som forverres ved å snu hodet

- Støy, hum, whistling, hissing, ringing i en eller begge ører, som også kan forsterkes ved å snu hodet

- På grunn av økt intrakranielt trykk, eller som følge av økt tone i musklene i nakken, oppstår en temmelig følsom hodepine (mest uttalt om morgenen)

- Det er ufrivillig kramming av øyebollene (nystagmus)

I den mer alvorlige løpet av Arnold-Chiari-anomali, er følgende symptomer tilstede:

- Observerte synsforstyrrelser (uttrykt i dobbeltsyn, blindhet, etc.), som ofte forverres når hodet svinger

- Det er forstyrrelser i koordinering av bevegelser, bein av bein og armer

- Reduserer følsomheten til torso, en del av ansiktet, flere eller ett lem

- Urinering blir vanskelig eller ufrivillig

- Muskelsvikt i en del av kroppen, en del av ansiktet, flere eller en lemmer observeres

- Det kan være tap av bevissthet (oftest provosert ved å snu hodet)

- Det er mulig å utvikle forhold som kan forårsake ryggrad og / eller hjerneinfarkt

Mulige konsekvenser og komplikasjoner av Arnold-Chiari syndrom

- Lammelse. Lammelse kan utvikles på grunn av komprimering av ryggmargen og til og med feltet av operasjonen som utføres

- Hydrocephalus. Konsekvenser av akkumulering av overskytende væske i hjernen kan kreve plassering av en shunt (fleksibelt rør) for drenering og utslipp av cerebrospinalvæske i enhver annen del av kroppen.

- Syringomyelia. Noen ganger utvikler pasienter som lider av Arnold Chiari-anomali en sykdom der en cyste eller hulrom dannes i ryggraden (et patologisk hulrom i ryggmargen eller hjernen). Etter dannelse er dette hulrommet fylt med væske, noe som fører til forstyrrelse av ryggmargen

Arnold syndrom - Chiari behandling

Behandlingen av Arnold-Chiari-anomali er en rent individuell tilnærming og avhenger direkte av tilstanden og alvorlighetsgraden til hver enkelt pasient. I mangel av alvorlige symptomer foreskriver legen observasjon som behandling med periodiske regelmessige kontroller. Hvis de primære symptomene er smerte, anbefales det å ta smertestillende midler. I noen tilfeller er pasienter med dette syndromet sterkt lettet ved bruk av antiinflammatoriske legemidler, som kan forsinke eller helt forhindre behov for kirurgi.

Kirurgisk behandling

Ofte utføres behandlingen av Arnold-Chiari-anomalien kirurgisk, hvis formål er å stoppe utviklingen av endringer i strukturen i ryggraden og hjernen, samt å stabilisere symptomene. Hvis operasjonen lykkes, reduseres trykket på ryggmargen og cerebellum, og den normale utstrømningen av CSF blir gjenopprettet.

Den vanligste operasjonen for dette syndromet er dekompresjon av den bakre kranial fossa eller kranektomi av den bakre kranial fossa. Operasjonen består i å fjerne et lite fragment av bein fra hodeskallen, noe som resulterer i at mer plass til hjernen og trykket reduseres. Når dette kirurgiske inngrep tar fra en til to timer, og gjenopprettingsperioden vanligvis ikke overstiger syv dager.

Arnold Chiari's anomali: årsaker til misdannelse, manifestasjoner, diagnose, behandling, prognose

Arnold-Chiari-anomalien er tilskrevet feilene i kranio-vertebralsonen. Den er dannet i den bakre kraniale fossa (ACF), med et utilstrekkelig volum hvorav den bakre hjernen og cerebellum er forskjøvet mot de store occipital foramen, og strømmen av cerebrospinalvæske forstyrres også.

Hodeskallenes bakside danner den såkalte bakre kranialfossa, hvor halvkule og hjerneormens orm ligger, broen, medulla, som passerer inn i dorsalen etter å ha passert gjennom de store foramen. De store occipital foramen er begrenset til beinbunnen, og er ikke i stand til å endre diameteren. En hvilken som helst forskyvning av hjernestrukturer er fulle av uoverensstemmelse mellom deres størrelse og diameteren av åpningen, kile og klemme av nervesvevet, hvis konsekvenser kan være dødelig.

I medulla oblongata er viktige nervesenter konsentrert, som er ansvarlige for aktiviteten til kardiovaskulærsystemet og respirasjon, og derfor vil ikke bare det neurologiske underskudd være en manifestasjon av sykdommen. I alvorlige tilfeller er de vitale funksjonene hemmet, og pasienten kan dø. Forskjevelsen av hjernehalvfems hemisfære fører til opphør av sirkulasjonen av CSF med hydrocephalus, noe som ytterligere forverrer de eksisterende forstyrrelsene.

Arnold-Chiari-anomali er medfødt, utvikler seg i fosteret og kombineres med andre utviklingshemminger, og klinikken sin vises ikke alltid umiddelbart. I noen tilfeller, før manifestasjonen av patologi, går en betydelig tidsperiode, eller det oppstår en situasjon som fremkaller manifestasjonen av en asymptomatisk anomali før dette, og hos andre pasienter kan det vise seg å være en tilfeldig finne på MR. Ofte er patologien anskaffet og skjer under påvirkning av ytre årsaker, mens hjernen og skallen ved fødselen har en normal struktur.

Årsaker og mekanisme for utvikling av den bakre kranial fossa (ACF)

Det er ingen konsensus om etiologien til Chiari-anomali. Forskere presenterer ulike teorier, som hver er velbegrunnet og har rett til å eksistere.

Tidligere ble uregelmessigheten ansett utelukkende en medfødt defekt, men observasjoner fra eksperter viste at bare et lite antall pasienter hadde feil under fosterutvikling, resten ble ervervet i løpet av livet.

Årsakene til den oppkjøpte patologien til kraniovertebrale veikryss er de ujevne vekstratene i hjernenes nervesvev og beinbunnens benbunn når hjernen vokser mye raskere enn beinbeholderen der den er lokalisert. Den resulterende forskjellen i volum og tjener som grunnlag for Arnold Chiari sykdom.

Medfødt form av patologi i kombinasjon med ben dysplasi, medfører underutvikling av kraniet, så vel som i strid med dannelsen av leddbånd, og alle forstyrrelser, traumer kan dramatisk forverre symptomene på patologi. En egenskap er kombinasjonen av defekten av kranial fossa med andre forstyrrelser i livmorutvikling og medfødte syndromer.

Neurologer har formulert to hovedmekanismer for dannelsen av patologi:

• Redusere størrelsen på PCF med normale volum av hjernen (sannsynligvis på grunn av forstyrrelser i prenatalperioden).
• Økningen i volumet av hjernen i seg selv, samtidig som man opprettholder de riktige parametrene til kranial fossa og de store occipital foramen, når hjernen skyver sine kaudale deler i retning av occipital foramen.

Siden anomali kan være medfødt, indikerer blant årsakene de som kan forandre det normale løpet av graviditet og fosterutvikling:

1. Misbruk av rusmidler, alkoholinntak og røyking under svangerskapet, spesielt i de tidlige stadier, når organene og systemene i embryoet bare dannes;
2. Virale lesjoner hos gravide, blant annet infeksjoner med teratogen effekt, som rubella, cytomegalovirus, etc., er spesielt farlige.

Avviket fra Arnold-Chiari oppstår for en rekke anskaffede grunner med først og fremst skikkelig utviklede hjerne- og kranikkben. Bly til utseendet etter fødselen kan:

1. Fødselsskader, både spontane og med fødselshjelp
2. Traumatisk hjerneskade og hydrodynamisk påvirkning av cerebrospinalvæsken på ryggmargens kanaler i tilfelle overtredelse av væskodynamikken (dette skjer hos voksne);
3. Hydrocephalus.

Hydrocephalus kan være en provokerende faktor, siden en økning i innholdet i skallen, selv om det på bekostning av væske uunngåelig fører til en økning i trykk og et skifte i hjerneområdene i den kaudale (bakre) retningen. På den annen side er det en manifestasjon av uregelmessigheten selv når nedstigningen av cerebellumet forårsaker en blokkering av cerebrospinalvæsken og en økning i trykket i cerebrospinalvæsken som sirkulerer gjennom hjernehulene.

Typer og grader av Arnold Chiari anomali

Avhengig av tilstedeværelsen av visse endringer i hjernen og beinbunnen av skallen, er det vanlig å skille flere varianter av Arnold-Chiari-anomali:

• Uregelmessighet Chiari Type 1 oppstår ved bevegelse nedad cerebellare mandlene, vanligvis detektert hos voksne og barn, ofte kombinert med nedsatt liquorodynamics og akkumulering av CSF i ryggmargen sentralkanalen (gidromieliya). Mulig komprimering av hjernestammen.

Anomaly Arnold-Chiari type 1 - oftest diagnostisert og har en ganske gunstig prognose

• Anomaly Arnold Chiari Type 2 - allerede manifest i den nyfødte, siden forskyvning av hjernevolumet er betydelig større enn i Type 1: amygdala og ormen oblongata med fjerde ventrikkel, kanskje - dannelsen av midthjernen. Vanligvis ved 2 grader av defekt, er det et brudd på strømmen av væsken med gidromielia. Sykdommen kombineres ofte med tilstedeværelse av medfødt brokk i ryggmargen og vertebrale abnormiteter.
• Type 3 sykdom er preget av fremspring av pia materen med hjernens substans i oksipitalområdet, som også inkluderer cerebellum og medulla.

Arnold Chiari anomaly type 3 på bildet

• Arnold-Chiari type 4 anomali er en underutvikling av cerebellum når sistnevnte er redusert, slik at den ikke faller distal til kanalen i beinet. Patologi gjør en nyfødt ikke-levedyktig og slutter vanligvis i døden.

Når det gjelder gravitasjonsgraden, så:

Arnold-Chiari 1-graders anomali kan betraktes som en av de enkleste patologiske varianter, siden det er praktisk talt ingen hjernefeil i det, og klinikken kan være helt fraværende, og vises bare under ugunstige forhold - traumer, neuroinfeksjon, etc.

Misdannelser i annen og tredje grad, i sin tur, ofte kombinert med en rekke misdannelser i nervevev - hypoplasi av enkelte deler av hjernen og basale ganglier, forskyvningen av den grå materie, cerebrospinalvæske cyster måter underutvikling Gyri.

Manifestasjoner av Arnold Chiari syndrom

Symptomatologien til Arnold-Chiari syndrom er bestemt av sin type og arten av skiftet av strukturen til FCF. Ofte er det asymptomatisk og er funnet ved en tilfeldighet under hjernen undersøkelser. Hos voksne kan forekomsten av symptomer forårsake hodeskader, hos barn, er noen former for sykdommen allerede merkbare i de første timene og dagene i livet.

Type I anomali diagnostiseres oftest og kan manifestere seg i ungdom eller voksenliv med følgende syndromer:

1. hypertensjon;
2. lillehjernen;
3. slagflaten;
4. syringomyelic;
5. Cranial nerveskade.

Hypertensjonssyndrom skyldes en økning i intrakranielt trykk på grunn av blokkering av cerebrospinalvæskeutstrømning av fordrevne hjerneområder. Det manifesterer seg:

• Hodepine i okkupet, spesielt når nysing, hoste;
• Kvalme og oppkast, hvoretter pasienten ikke føler lettelse;
• Nakke muskelspenning.

Tegn på cerebellar involvering (cerebellar syndrom) betraktes som forstyrrelser i tale, motorfunksjon, balanse og nystagmus. Pasientene klager over ustansighet i gang, ustabilitet i kroppsposisjonen i rommet, vanskeligheter med fine motoriske ferdigheter og klarhet i bevegelser.

Nedfallet av hjernestammen er farlig på grunn av plasseringen av kjernene i kraniale nerver og vitale nervesenter. Stamme symptomer inkluderer:

1. svimmelhet; dobbeltsyn og nedsatt syn;
2. vanskeligheter med å svelge;
3. nedsatt hørsel, støy i ørene;
4. svimmelhet, hypotensjon, søvnapné.

Voksenbærere av Arnold Chiari misdannelser indikerer en økning i svimmelhet og tinnitus, så vel som paroksysmer av bevissthetstap når de svinger og bøyer hodet. På grunn av komprimering av trunker av kranialnervene, atrofi av halvparten av tungen og forstyrrelse av bevegelsen av strupehode med sykdommen i svelging, pust og gullgjøring, opptrer.

I dannelsen av hulrom og cerebrospinalvæske av spinal cyster på bakgrunn av den kompliserte strøm av spinalvæske hos pasienter med variant jeg misdannelse er det tegn syringomyelic syndrom - en forstyrrelse i følsomme områder, nummenhet i huden, muskelsvinn, dysfunksjon av bekkenorganer, nedgang og forsvinning av mage reflekser, perifer neuropati, og endringer i leddene.

Sinnesykdommer er ledsaget av et brudd på oppfatningen av sin egen kropp, når pasienten har lukket øynene, kan ikke si i hvilken posisjon hans hender eller føtter er. Sensitivitet mot smerte og temperatur er også redusert.

Ifølge observasjoner fra nevrologer påvirker diameteren og lokaliseringen av ryggmargen ikke nødvendigvis alvorlighetsgraden og forekomsten av sykdommer i sensorisk og motorsykkel, muskelhypotrofi.

I syndromet av den andre og tredje typen, er patologiens forlengelse alvorligere, symptomene vises i barnet umiddelbart etter fødselen. Åndedrettsforstyrrelser - stridor (støyende puste), anfall av stoppet og bilateral parese av strupehode, provoserende svelgingssykdommer når flytende mat går inn i nesepassasjer - er karakteristiske.

Den andre typen av anomali hos babyer i de første månedene av livet er ledsaget av nystagmus, økt muskelton i hendene og blåaktig hud, som er spesielt merkbar når barnet er sykepleier. Bevegelsesforstyrrelser er variable, deres manifestasjoner endres, tetraplegi er mulig - lammelse av både øvre og nedre ekstremiteter.

Den tredje og fjerde varianten av Arnold-Chiari-anomali er vanskelig, det er en medfødt patologi som ikke er kompatibel med normal funksjon, derfor kan prognosen for en slik diagnose ikke anses som gunstig.

Arnold-Chiari misdannelser kan føre til komplikasjoner forårsaket av blokkaden av CSF strømmen, skade på kjerne i kraniale nerver, og begrensning av stammen strukturer. De hyppigste er:

• Hypertensjon-hydrocephalsyndrom - en økning i intrakranielt trykk på grunn av blokkering av væskedreneringsveier, mulig både hos barn og voksne;
• Åndedrettsstøt, apné;
• Infeksiøse inflammatoriske prosesser - bronkopneumoni, uroinfeksjoner, som er forbundet med pasientens lyveposisjon, brudd på svelging og puste, bekkenorganer fungerer.

I alvorlige patologier, koma, hjertestans og respiratoriske depresjon kan forekomme, noe som fører til døden i løpet av få minutter. Resuscitations-tiltak gir viktige funksjoner, men det er nesten umulig å returnere hjernen til livet og eliminere de irreversible effektene av komprimering av avdelingene.

Diagnose og behandling av Arnold Chiari misdannelser

I følge karakteristikkene til symptomene og på grunnlag av en neurologs undersøkelse, kan diagnosen Chiari misdannelse ikke gjøres. Encefalografi, studier av hodeskårene, vil heller ikke gi noen informasjon om årsakene til nevrologiske lidelser, men kan vise tilstedeværelsen av økt trykk i skallen. Radiografi, CT, MSCT vil indikere tilstedeværelsen av defekter i beinbunnen, som er karakteristiske for denne patologien, men tilstanden i bløtvevstrukturer, kan ikke nervøsvev etableres.

Nøyaktig diagnose av abnormalitet er gjort mulig ved bruk av MR, ved hvilken en lege kan bestemme og bendefekter, og muligheter for utvikling av hjernen og sine fartøyer, divisjonsrett stilling i forhold til den kraniale bein, deres størrelse, volumet av den bakre fossa og bredden av foramen magnum. MR kan betraktes som den eneste nøyaktige og mest pålitelige metoden for å oppdage patologi.

MR krever immobilisering av pasienten, som må ligge rolig på bordet i noen tid. Barn med dette kan ha betydelige vanskeligheter, så studien utføres i en tilstand av narkotika søvn. For å søke etter kombinert mangel på ryggmargen og ryggsøyle, undersøkes også disse ryggseksjonene.

Når diagnosen er etablert, blir pasienten henvist til en nevrokirurg eller en nevrolog for å bestemme behandlingsplanen, indikasjoner på kirurgi, dens type.

Arnold Chiari's anomali, som er asymptomatisk, krever ikke behandling. Dessuten kan patologibæreren selv ikke være klar over at det er noe galt i kroppen. Hvis kliniske tegn på sykdommen oppstår, er konservativ eller kirurgisk behandling indikert.

Hvis manifestasjoner er begrenset til hodepine, er medisineringstrening foreskrevet, inkludert antiinflammatoriske legemidler (nise, ibuprofen, diclofenak), analgetika (ketorol) og legemidler som lindrer muskelspasmer (mydokalm).

I nærvær av nevrologiske lidelser, krever pasienten kirurgisk korreksjon, tegn på kompresjon av hjernen, nerverstammer, i fravær av effekten av medisinbehandling i 3 måneder.

Operasjonen er nødvendig for å eliminere kompresjonen av nervesystemet og normalisere sirkulasjonen av cerebrospinalvæske. Den mest populære operasjonen for Chiari sykdom er craniovertebral dekompresjon, som har som mål å øke størrelsen på PCF.

Under dekomprimering fjerner kirurgen deler av oksipitale bein, resekterer mandlene fra cerebellumet og, om nødvendig, utmerker de bakre delene av den første livmoderhalsen. For å forhindre prolaps av hjernens bakdeler, legges spesielle syntetiske flekker på dura materen på dura materen.

Eksempel på fjerning av deler av okkupbenet og livmorhvirvelene

Dekomprimering av VFH anses både traumatisk og risikabelt. Statistikken er slik at komplikasjoner oppstår minst i hver tiende pasient, mens uten kirurgi er dødeligheten mye lavere. På grunn av den høye risikoen for kirurgisk behandling, gir nevrokirurger det kun i tilfelle virkelig alvorlige indikasjoner - klinikker for komprimering av hjerneområder.

Et annet alternativ for kirurgisk behandling er shunting, som sikrer utstrømning av CSF fra kranialhulen i brystet eller magehulen. Ved å implantere spesielle rør, strømmer cerebrospinalvæsken og intrakranialt trykk avtar.

I alvorlige former for patologi, sykehusinnleggelse, tiltak for forebygging av smittsomme komplikasjoner og korreksjon av nevrologiske lidelser er indikert. Økningen i cerebralt ødem på grunn av innsetting av delene i oksipitalforamina krever behandling ved gjenopplivning, inkludert bekjempelse mot ødem (magnesia, furosemid, diacarb), etablering av kunstig åndedrett i respiratorisk svikt, etc.

Forventet levetid og prognose for Arnold-Chiari-anomalier er avhengig av type patologi. I type I kan prognosen anses å være gunstig, i noen tilfeller ser klinikken ikke ut i det hele tatt eller er det kun provosert av sterke traumatiske faktorer. I asymptomatisk tilstand lever bærere av anomali så lenge alle andre mennesker lever.

Med anomalier av den andre og første typen med kliniske manifestasjoner, er prognosen noe verre, siden nevrologisk underskudd manifesterer seg, noe som er vanskelig å eliminere selv med aktiv behandling, er det derfor viktig at pasienten har stor betydning for pasientene. Den tidligere kirurgiske hjelpen er gitt til pasienten, de mindre utprøvde nevrologiske endringene forventes.

Misdannelser av den tredje og fjerde typen er de mest alvorlige former for patologi. Prognosen er ugunstig, siden mange hjernestrukturer er involvert, ofte er det kombinert mangel på andre organer, alvorlige dysfunksjoner i hjernestammen, som ikke er kompatible med livet.

Arnold Chiari's anomali - typer, tegn og hvorfor patologi vises

Arnold-Chiari-anomali (AAK) er et patologisk fenomen i kroppen, i nærvær av hvilken det oppstår skade på den morfologiske strukturen til hjernestammen og hjernen i forhold til den benete delen av skallen og ryggraden.

Dette syndromet refereres til som kraniovertebrale defekter.

Anomaliformasjon forekommer i den bakre dimple av skallen. Hvis dette fossa ikke er tilstrekkelig volum, utvikler et skifte av hjernen til en stor åpning i hodet og forstyrrelsen i sirkulasjonen av cerebral væske.

Hva er den karakteristiske anomali?

Ifølge konstruksjonen av kraniet, i den bakre delen av den, er kranialdimpleen lokalisert, inneholdende hjernehjulets worm og sin halvkule, samt medulla. Sistnevnte er begrenset til beinets bein og kan ikke endres.

Når de strukturelle delene av hjernen forskyves, kan inkonsekvenser i hullets dimensjon og diameter oppstå, og komprimering av nerveendingene kan føre til katastrofale konsekvenser.

Nervesentrene som er viktige for det normale menneskelige liv befinner seg i medulla.

De er ansvarlige for hjerte-, respiratoriske og vaskulære systemer, slik at manifestasjonen av patologien vil bestå av forskjellige symptomer i tillegg til neuralgi. I sistnevnte former for Arnold-Chiari-anomali, er undertrykkelsen av funksjonene av vital aktivitet, som er fulle av døden, i ferd med å utvikle seg.

Hvis hjernehalvdelen av hjernebarken blir forskjøvet, utvikler sirkulasjonen av cerebral væske, noe som forverrer tilstanden.

Denne patologien kan kjøpes, utvikles under påvirkning av eksterne faktorer, til tross for den normale strukturen i hjernen når den er født. Arnold Chiari-anomali kan også registreres umiddelbart etter fødselen til verden, dannes i embryoet og medfølgende andre patologiske forstyrrelser i fostrets utvikling.

Manifestasjon av sykdommen, med fostrets nederlag, ikke umiddelbart.

I noen situasjoner går en lang periode før definisjonen av sykdommen, eller det oppstår en situasjon som fremkaller en klar manifestasjon av Arnold-Chiari-anomali som fortsetter uten symptomer. Og i noen tilfeller diagnostiseres sykdommen under mistanke om en annen sykdom med undersøkelse på magnetisk resonansavbildning.

Typer av Arnold Chiari-anomali

Ifølge statistikken er hyppigheten av registrering av Arnold-Chiari-anomali fra tre til ni tilfeller av diagnose per hundre tusen befolkning.

Oppdelingen i arter ble først beskrevet av Arnold Chiari i 1891. Klassifiseringen foregår avhengig av hvilke strukturer som har skiftet seg på nivået av de store occipitalforamen, og hvor sterkt strukturen har endret seg.

Klassifiseringen foregår i fire typer, som ligger under:

• AAK type 1 - bestemmes når senking av de nedre halvkugler av cerebellum, kalt cerebellar mandler, observeres i ryggraden fra skallen;
• AAK type 2 - Når en stor del av cerebellumet er forskjøvet i spinalkanalen (inkludert ormen), den fjerde ventrikkel, medulla;
• AAK type 3 - bestemmes når broen, den fjerde ventrikel, cerebellum og medulla befinner seg lavere enn den store åpningen av hodet;
• AAK type 4 - typen er preget av underutvikling av cerebellum, men dens korrekte plassering i hodeskallenes hule.

De to første typene Arnold-Chiari-anomalier blir registrert oftere enn de to siste.

Dette forklares av det faktum at den tredje og fjerde typen, i de fleste tilfeller, ikke er kompatible med livet. Fatal overtakes rammet i de første dagene av livet.

Også ifølge statistikk er opptil åtti prosent av tilfellene med Arnold-Chiari syndrom forbundet med patologi, der det er hulrom i ryggmargen som erstatter hjernevæv.

Klassifiseringen av denne sykdommen skjer ved alvorlighetsgrad, blant annet følgende:

• 1. grad. Det er det enkleste alternativet for sykdomsutviklingen, siden hjernefeil ikke vises i første grad, og symptomene kan ikke manifestere i det hele tatt, utvikler bare med ytre påvirkninger (traumatiske situasjoner, infeksjonell lesjon av nevroner, etc.);
• Misdannelse (unormal utvikling) med 2. og 3. grad er kombinert med ulike defekter av nervevæv - unormal utvikling av hjernestrukturer og subkortiske soner, hjerneforskyvning, med utseende av cyster i sirkulasjonsveiene til cerebral væske, samt underutvikling av hjernens vollinger.

Årsaker til Arnold Chiari-anomali

Den eksakte opprinnelsen til sykdommen er ikke endelig bevist. Ulike forskere legger fram ulike teorier for vurdering, som hver er ganske logisk og bekreftet vitenskapelig.

Tidligere ble denne utviklingsmessige anomali ansett som en defekt som har vært tilstede i kroppen siden fødselen.

Observasjon av forskere viste at bare en liten del av pasientene hadde medfødte misdannelser under utvikling i moderens livmor, og resten av de mange registrerte anomaliene av Arnold-Chiari ble ervervet i løpet av en persons liv.

Den viktigste årsaken til at Chiari syndromet er den ujevne veksten i nervens vev i hjernen og benbunnen av kraniet, det vil si når hjernen vokser mange ganger raskere enn beindelen av bein som inneholder den i økningen.

Uoverensstemmelsen mellom hjernen og beinvolumet er den viktigste faktoren som fremkaller utviklingen av AAK.

Hvis patologiens form er medfødt, kombineres det med en unormal utvikling av den benete delen av skallen, som fører til underutvikling av skallen, samt til en funksjonsfeil i ligamentformasjonen.

I dette tilfellet er eventuelle påvirkninger på skallen farlig, siden en eventuell traumatisk situasjon i skallen og hjernen raskt kan forverre løpet av den patologiske tilstanden. Arnold-Chiari syndrom er preget av tegn på misdannelse i nærvær av andre abnormiteter i utviklingen i mors livmor.

Leger dannet to versjoner av mekanismen for utviklingen av den patologiske tilstanden:

• Den første mekanismen er å redusere dimensjonen av ACF (bakre kranial fossa), mens den normale dimensjonen av hjernen opprettholdes;
• Den andre mekanismen er veksten av volumet av hjernen selv, mens de riktige dimensjonene av SCF og åpningene av hodet forblir. I dette tilfellet klemmer hjernen sine strukturelle divisjoner, noe som fører til forskyvning av hulrommene.

Hovedfaktorene som fremkaller progresjonen av Arnold-Chiari-anomali er følgende:

• Overdreven bruk av medisiner under svangerskapet;
• Drikker alkohol i perioden med å bære et barn;
• Sykdommer av viral opprinnelse hos forventede mødre, de farligste som er rubella, herpes, etc.;
• Traumatiske situasjoner under fødsel;
• Separate typer hodeskader, samt sjokk, som oppstår når hjernen er forskjøvet i en retning, og plutselig tilbake til stedet, forårsaker avvik i normal bevegelse av cerebral væske;
• Forstyrrelse av den normale utviklingen av hjernen assosiert med akkumulering av væske i hulrommene som overstiger normen. Når mengden væske utvikler seg, øker trykket over nivået, og de strukturelle komponentene i hjernen forskyves til baksiden. I noen tilfeller er det et tegn på Arnold-Chiari-anomali, som oppstår når cerebellumet forskyves nedover, og utviklingen av en blokkering av sirkulasjonsbanene i cerebral væske oppstår. Dette fører til en økning i væsketrykk.

Type I anomali

Symptomer på Arnold Chiari anomali

Denne patologiske tilstanden manifesterer symptomer avhengig av typen og arten av forskyvningen av strukturelle komponenter i den bakre kraniale dimple. Ofte manifesterer man ikke symptomer i det hele tatt og registreres tilfeldig når man undersøker hjernestrukturer.

Å bestemme manifestasjonene av Arnold-Chiari-abnormiteten hos voksne kan provosere en traumatisk situasjon i hodet, barn viser åpenbare symptomer fra fødselen.

Den første typen av Arnold Chiari-anomali diagnostiseres i de fleste tilfeller og kan bestemmes hos ungdom eller voksne i følgende patologiske tegn:

• Hypertensjonssyndrom. Det er forårsaket av økt trykk i kraniet, som oppstår når utløpet av cerebral væske er blokkert når hjerneseksjonene er forskjøvet.
  Karakteristiske tegn er hodepine i oksipitale sone, som er intenst manifestert ved hosting, nysing, etc., kvalme og gagging, ikke å bringe lettelse, samt en følelse av spenning i muskler i livmorhalsområdet;
• Cerebellar syndrom. Med dette syndromet er cerebellum involvert i prosessen med forskyvning.
  Symptomer manifesterer seg i forstyrrelser i taleapparatet, motorfunksjonen, tap av balanse, samt ufrivillige oscillerende øyebevegelser. Det er klager på gangforstyrrelser, manglende evne til å holde seg stabilt i rommet, svekket fin motorisk ferdighet i hender og koordinering av bevegelser i rommet;
• Bulbar syndrom. Dette symptomet utvikler seg med skade på hjernestammen. Det er den farligste siden det er lokalisert kraniale nerver og sentre som er ansvarlige for menneskelig aktivitet.
  Symptomene manifesterer seg i svimmelhet, vanskeligheter med å svelge, hørselstap, en følelse av tinnitus, besvimelse, lavt blodtrykk, nattpust og dobbeltsyn og synshemming.
• Radikulært syndrom. Det består i utseende av symptomer på dysfunksjon av kranialnervene.
  Dens viktigste symptomer er nedsatt mobilitet av tungen, hesstemme, vanskeligheter med å svelge mat, hørselstap og en følelse av tinnitus, tap av følelse på ansiktet;
• Syringomyelisk syndrom. Det oppstår under dannelsen av hulrom og cyster i banen av cerebral væske, noe som fører til brudd på sirkulasjonen.
  Følgende symptomer er nevnt: nedsatt følsomhet, nummenhet, muskelavslapping, avvik i leddene. Med slike brudd kan en person normalt ikke oppleve sin egen kropp, og når han lukker øynene, kan han ikke si sikkert om hans armer (ben) blir hevet. Det er en reduksjon i følsomhet overfor smerte og temperatureffekter.
  Hvis den andre eller tredje typen av Arnold-Chiari-anomali er utviklet, blir det merkbart mer alvorlige symptomer registrert, og utseendet oppstår umiddelbart etter fødselen. Det er lyder under pusting, åndedrettsstanse, lammelse av strupehodet på begge sider, noe som ikke tillater den berørte personen å svelge normalt, noe som resulterer i at flytende mat går inn i nesen bihulene;
• Syndrom av vertebrobasilarinsuffisiens. Dette syndromet skyldes nedsatt blodsirkulasjon i hjernens lokale hulrom.
  De viktigste symptomene er svimmelhet, bevissthetstap eller muskelton, tap av syn.

De siste to stadiene av Arnold-Chiari-anomali er svært vanskelige og medfødte patologiske forhold som ikke er kompatible med det normale livet.

Prognosen for diagnosen er ikke gunstig.

Å finne minst ett symptom, ta kontakt med sykehuset for undersøkelse, selvbehandling i dette tilfellet er ikke tillatt.

Konsekvenser av anomali

Ved diagnostisering av en sykdom som Arnold-Chiari-unormaliteten, er det mulig å utvikle komplikasjoner, noe som fører til blokkering av cerebral væskesirkulasjon, skade på nerver lokalisert i hodeskallen, og klemming av hjernestamstrukturer.

De vanligste komplikasjonene som går videre med Arnold-Chiari-anomali er:

• Infeksiøse og inflammatoriske patologier. Slike komplikasjoner inkluderer infeksjoner fra urologiens område (assosiert med den løgne personen), bronkial lungebetennelse, vanskeligheter med å svelge og puste, brudd på funksjonen i bekkenorganene;
• Krenkelser av åndedrettsfunksjonen, samt apné (angrepssvikt under søvn);
• Spinal cyste;
• Lammelse, som kan være forårsaket av klemme på ryggmargen
• Økningen i trykket i skallen, som utløses ved å blokkere veiene for sirkulasjon av cerebral væske. Denne tilstanden kan diagnostiseres som et foster, som bare ble født, og hos voksne.

diagnostikk

Diagnose av denne sykdommen er ganske vanskelig. Ved nevrologisk undersøkelse manifesteres Arnold-Chiari-anomali bare i en økning i trykk i skallen, som kalles hydrocephalus.

En radiografisk undersøkelse av hjernen diagnostiserer bare et brudd på strukturen av den benete delen av skallen, som ofte ledsages av avvik fra Arnold-Chiari.

Den nøyaktige måten å diagnostisere, slik at du nøyaktig kan bestemme sykdommen - er magnetisk resonansbilde (MR).

Studien er ganske dyr, men viser et komplett bilde av tilstanden til hele organismen, inkludert et detaljert bilde av tilstanden til hjernen.

For å få de mest nøyaktige resultatene behøver du ikke flytte under eksamen. Barn, på tidspunktet for studien, administrerte oftest anestesi.

Med hjelp av MR kan legen avgjøre feilen i beinene og varianter av hjernens utvikling, cerebral fartøy, studere volumet av den bakre kraniale dimple, samt bredden på occipital foramen.

Arnold Chiari anomali behandling

Hvis anomali ikke manifesterer uttalt symptomer, er det ikke nødvendig med behandling. I de fleste tilfeller vet ikke en person med en Arnold-Chiari-abnormitet uten symptomer om forekomsten av patologi i kroppen.

Når symptomer oppstår, brukes en medisinsk eller kirurgisk behandling.

Hvis patologer bare opplever smerte i hodet, brukes terapi med medisiner, som består av:

• Antiinflammatoriske legemidler (Nise, Ibuprofen);
• Analgetika (Ketorol);
• Preparater mot spasmer (Mydocalm).

Hvis det oppstår forstyrrelser innen nevralegi, er symptomer på kompresjon av hjernehulene, hjernenes nerver, samt mangel på effektivitet av medisinering i tre måneder, kirurgisk inngrep påført.

Bruken av intrakavitær intervensjon er nødvendig for å fjerne strukturer som komprimerer nervevevet og gjenoppta normal sirkulasjon av cerebral væske.

Den hyppigst brukte kirurgiske prosedyren for anomalier av Arnold-Chiari er kraniovertebral dekompresjon.

Hovedformålet med dette kirurgiske inngrep er å øke dimensjonen av den bakre kraniale dimple.

Under en slik operasjon blir deler av okkiputbenet fjernet, reseksjon av cerebellar-mandlene utføres. Fjern om nødvendig den bakre livmorhalsen, som går først.

For å hindre at bakre deler av hjernen forløper i hullet, blir spesialiserte syntetiske flekker påført på det harde skallet i hjernen.

Cranio-vertebral dekompresjon av den bakre kranial fossa er en ganske risikabel og traumatisk operasjon. Ifølge statistikk forekommer progresjonen hos en av ti pasienter, mens i fravær av intervensjon er dødsfallet flere ganger mindre.

Siden risikoen for progresjon er svært høy, blir denne behandlingsmetoden bare oppnådd med alvorlig kompresjon av hjernen.

I tillegg til dekompresjon brukes shunting også til å behandle Arnold-Chiari-anomali, som bidrar til å fjerne cerebral væske.

Spesialrør implanteres inn i pasienten, gjennom hvilket cerebral væske transporteres etter operasjonen, noe som reduserer trykket inne i skallen betydelig.

Hvis alvorlige former for sykdommen utvikles, indikeres behandlingen først etter at pasienten er innlagt på sykehus. På sykehuset tas forebyggende tiltak for å forebygge smittsomme sykdommer og lindre symptomer på neuralgi.

Økningen i hevelse i hjernen krever umiddelbar behandling i intensivavdelingen.

Magnesia, furosemid, etc. brukes til å motvirke puffiness, kunstig åndedrett utføres hvis respiratoriske prosesser forstyrres, etc.

forebygging

Siden sykdommen hovedsakelig er medfødt, må gravide kvinner nøye overvåke seg i barneperioden.

Du må opprettholde en normal kroppstemperatur, ikke last inn selv, spis godt og gjør alt for å minimere risikoen for progresjon av føtale byrder.

Forebyggende tiltak for å forhindre anomalier av Arnold-Chiari hos voksne er:

• Overholde faglige sikkerhetsregler (bruk hjelm, arbeid med forsikring, etc.);
• Følg barnet, da barn ofte er utsatt for fall og skader.
• Eliminere risiko (hoppe uten forsikring, sykler, sykler, rulleskøyter uten hjelmer, etc.);
• Følg det daglige diett med normal hvile og søvn;
• Unngå stressende situasjoner og psyko-emosjonell stress;
• Spis riktig. Dietten bør inneholde en stor mengde urte ingredienser og matvarer rik på vitaminer og næringsstoffer;
• Undergå en full undersøkelse på sykehuset en gang i året. Dette vil bidra til å gjøre en mulig diagnose på et tidlig stadium, noe som vil forhindre fremdrift av byrder.

Hvor mange lever med uregelmessigheter?

Forventet levetid med Albert-Chiari anomalier av den første typen er ganske høy, og avhenger av mange faktorer, inkludert graden av kompresjon av enkelte hjerneområder. For det meste er folk ikke klar over sin patologi. Det kan tydeligvis manifestere seg i skader eller ytre påvirkninger.

Ved diagnostisering av en anomali av 1. og 2. type med uttalt byrder, forverres prognosen, da nevralgisk insuffisiens manifesterer seg, noe som er vanskelig å behandle. I dette tilfellet er det svært viktig å utføre kirurgi i tide.

Med en sen operasjon er funksjonshemming mulig.

Hvis en person har den tredje eller fjerde typen av Albert-Chiari-anomali, som er dens mest alvorlige former, er prognosen ikke gunstig.

Nederlaget for mange strukturelle komponenter i hjernen oppstår, og byrden av andre organer som ikke kombinerer med livet, utvikler seg ofte også.

Å finne de minste tegn på sykdommen, ta kontakt med sykehuset for undersøkelse.

Ikke selvmiljøer og vær sunn!