Diagnose og behandling av amyotrofisk sklerose

Amyotrofisk lateralsklerose er en kronisk, sakte progressiv neurodegenerativ sykdom i sentralnervesystemet. Den er preget av en lesjon av den sentrale og perifere motorneuron - den viktigste deltakeren av en persons bevisste bevegelser. J. Charcot i 1869 var den første som beskrev denne sykdommen. Synonymer av sykdommen: motor motor neuron sykdom, motor neuron sykdom, Charcot eller Lou Gehrig sykdom. ALS, som en av mange andre sykdommer i den neurodegenerative gruppen, utvikler seg sakte og er dårlig behandlingsbar.

Livsledelsen i gjennomsnitt etter utløpet av den patologiske prosessen er i gjennomsnitt 3 år. Livets prognose avhenger av skjemaet: i noen tilfeller går livet ikke over to år. Imidlertid lever mindre enn 10% av pasientene lenger enn 7 år. Det er tilfeller av lang levetid i amyotrofisk lateral sklerose. Dermed bodde den berømte fysikeren og populariseringen av vitenskapen Stephen Hawking 76 år: han levde med sykdommen i 50 år. Epidemiologi: sykdommen rammer 2-3 personer per 1 million befolkning på ett år. Gjennomsnittsalderen til pasienten er fra 30 til 50 år. Statistisk blir kvinner sykere oftere enn menn.

Sykdommen begynner i hemmelighet. De første tegnene vises når mer enn 50% av motorneuronene påvirkes. Før dette går det kliniske bildet fortløpende. Dette gjør diagnosen vanskelig. Pasienter vender seg til leger allerede på sykdommens høyde, ved svelging eller puste er nedsatt.

årsaker

Lateral amyotrofisk sklerose har ikke en klart etablert utviklingsgrunn. Forskere har en tendens til familiearv som hovedårsak til sykdommen. Så er arvelige former funnet i 5%. Av disse fem prosent er mer enn 20% assosiert med en mutasjon av superoksiddismutasegenet, som ligger på kromosom 21. Det tillot også forskere å lage modeller av amyotrofisk lateral sklerose i eksperimentelle mus.

Installert og andre årsaker til sykdommen. Dermed identifiserte forskere fra Baltimore bestemte forbindelser i forfallende celler - firestrenget DNA og RNA. Genet der mutasjonen eksisterte var tidligere kjent, men det var ingen informasjon om funksjonen. Som et resultat av mutasjonen binder de patologiske forbindelsene til proteiner som syntetiserer ribosomer, på grunn av at dannelsen av nye cellulære proteiner forstyrres.

En annen teori er relatert til mutasjonen av FUS-genet i kromosom 16. Denne mutasjonen er forbundet med arvelige varianter av amyotrofisk lateral sklerose.

Mindre studerte teorier og hypoteser:

1. Redusert immunitet eller brudd på hans arbeid. På amyotrofisk lateralsklerose blir således antistoffer mot sine egne neuroner påvist i cerebrospinalvæsken og blodplasmaet, hvilket indikerer en autoimmun natur.
2. Krenkelse av parathyroidkjertlene.
3. Forstyrrelse av metabolisme av nevrotransmittere, spesielt nevrotransmittere som er involvert i glutamatergisk system (en overdreven mengde glutamat - en eksitatorisk nevrotransmitter - forårsaker overstimulering av nevroner og deres død).
4. En viral infeksjon som selektivt påvirker en motorneuron.

Publiseringen av USAs nasjonale medisinske bibliotek gir et statistisk forhold mellom sykdommen og forgiftningen av plantevernmidler.

Grunnlaget for patogenese er fenomenet excitotoxicitet. Det er en patologisk prosess som fører til ødeleggelse av nerveceller under påvirkning av nevrotransmittere som aktiverer NMDA- og AMPA-systemer (glutamatreseptorer - den viktigste excitatoriske mediatoren). Kalsium bygger opp på grunn av overstimulering inne i cellen. Patogenesen til sistnevnte fører til en økning i oksidative prosesser og frigjøringen av et stort antall frie radikaler - ustabile oksygen dekomponeringsprodukter, som har en enorm mengde energi. Dette forårsaker oksidativt stress - den viktigste faktoren i skade på nevroner.

Patologisk, under et mikroskop, finnes de ødelagte cellene av de fremre hornene i ryggmargen - her går motorveien. Den største graden av skade på nerveceller kan noteres i nakken og i den nedre regionen av GM stamme strukturer. Ødeleggelsen er også observert i den fremre sentrale gyrus av frontal divisjoner. Amyotrofisk lateralsklerose, i tillegg til endringer i motorneuroner, er ledsaget av demyelinering - ødeleggelsen av myelinskjeden i axoner.

Klinisk bilde

Symptomer på en gruppe sykdommer i motorneuronet avhenger av segmentnivået av degenerasjon av nerveceller og form. Følgende underarter av ALS er delt i henhold til lokalisering av degenerasjonen av motoneuroner:

• Cerebral eller høy.
• Nakke og thorax.
• Lumbosakral form.
• Slagflaten.

Amyotrofisk lateral sklerose

Første symptomer på nakken eller brystet: Styrken av musklene i overkroppene og muskler i øvre skulderbelte er redusert. Utseendet til patologiske reflekser er notert, og de fysiologiske er forbedret (hyperrefleksi). Parantes utvikler seg parallelt i muskler i underekstremiteter. Følgende syndromer er også karakteristiske for amyotrofisk lateral sklerose:

Syndromet ledsages av en lesjon av kraniale nerver ved utgangen av medulla oblongata, nemlig: Glossopharyngeal, hypoglossal og vagus nerver påvirkes. Navnet kommer fra uttrykket bulbus cerebri.

Dette syndromet er ledsaget av et brudd på tale (dysartria) og svelging (dysfagi) på bakgrunn av parese eller lammelse av musklene i tungen, strupehodet og strupehode. Dette er merkbart når folk ofte blir kvalt med mat, spesielt flytende mat. Med den raske utviklingen av bulbar syndrom er det ledsaget av et brudd på vitale funksjoner av respirasjon og hjerterytme. Stemmen av stemmen minker. Han blir tause og sløv. Stemmen kan forsvinne helt (bulbar form motoneuron sykdom).

Over tid vil musklene atrofi, noe som ikke er tilfelle med pseudobulbar parese. Dette er nøkkelforskjellen mellom symptomkomplekser.

Dette syndromet er preget av en klassisk triade: et brudd på svelging, taleforstyrrelse og en reduksjon i stemmenes lydstyrke. I motsetning til det tidligere syndromet, med pseudobulbar er det en jevn og symmetrisk parese av ansiktsmuskulaturene. Neuropsykiatriske lidelser er også karakteristiske: pasienten plages av voldelig latter og gråt. Manifestasjonen av disse følelsene er ikke avhengig av situasjonen.

De første symptomene på amyotrofisk lateralsklerose er overveiende lumballokalisering: kraften i skjelettmuskulaturene i underdelene er asymmetrisk svekket, senrefleksene forsvinner. Senere blir det kliniske bildet suppleret med parese av armmusklene. På slutten av sykdommen er det et brudd på svelging og tale. Kroppsvekten minker gradvis. I de sentrale stadiene av amyotrofisk lateralsklerose påvirkes respiratoriske muskler, noe som gjør det vanskelig for pasientene å puste. Til slutt brukes kunstig lungventilasjon for å opprettholde livet.

Sykdommen i den øvre motorneuron (høy eller cerebral form) er preget av degenerasjon av motorneuroner av precentral gyrus av frontalloben, og motorneuroner i kortikospinal- og kortikobulbarskanene er også skadet. Det kliniske bildet av brudd på øvre motorneuron er preget av dobbelt parese av armer eller ben.

Generell motorisk neuron sykdom eller diffus debut av motorisk nevron sykdom begynner med generelle ikke-spesifikke tegn: vekttap, nedsatt pust og svekkelse av muskler i armene eller bena på den ene siden, for eksempel hemiparesis (reduksjon av muskelstyrken i arm og ben på den ene siden av kroppen).

Hvordan begynner amyotrofisk lateral sklerose generelt:

• kramper;
• rykninger;
• utvikle muskel svakhet;
• vanskelighetsgrad i uttale.

Progressiv bulbar lammelse

Dette er en sekundær lidelse som forekommer på bakgrunn av ALS. Patologi manifesteres av klassiske symptomer: et brudd på svelging, tale og stemme. Tale blir uskarpt, pasienter uttrykker lyder indistinctly, nasalisme og heshet vises.

En objektiv undersøkelse av pasienter som regel med åpen munn, ingen ansiktsuttrykk i ansiktet, mat når man prøver å svelge, kan falle ut av munnen, og væsken kommer inn i nesehulen. Musklene i tungen atrofi, det blir ujevnt og brettet.

Progressiv muskelatrofi

Denne form for ALS er først manifestert av muskelspring, fokale krampe og fascikulasjoner - spontane og synkrone sammentrekninger av et bunt muskler som er synlige for øyet. Senere fører degenerasjon av den nedre motorneuron til parese og atrofi av armmusklene. I gjennomsnitt lever pasienter med progressiv muskelatrofi opptil 10 år fra diagnosetidspunktet.

Primær lateral sklerose

Det kliniske bildet utvikler seg innen 2-3 år. Karakterisert av slike symptomer:

• økt muskelton i underlivet;
• vandring er forstyrret hos pasienter: de snubler ofte og det er vanskelig for dem å opprettholde balanse;
• Stemme, tale og svelging er opprørt;
• ved slutten av sykdommen problemer med å puste.

Primær lateralsklerose er en av de sjeldneste former. Av 100% av pasientene med motormotorisk neuron sykdom, lider ikke mer enn 0,5% av lateral sklerose. Forventet levetid avhenger av sykdomsprogresjonen. Så, folk med PLC kan leve en gjennomsnittlig forventet levetid for friske mennesker, hvis PLC ikke går inn i amyotrofisk lateral sklerose.

Hvordan sykdommen oppdages

Problemet med diagnose er at mange andre neurodegenerative patologier har lignende symptomer. Det vil si at diagnosen er laget ved utelukkelse ved differensial diagnose.

The International Federation of Neurology har utviklet kriterier for å diagnostisere en sykdom:

1. Det kliniske bildet inneholder tegn på skade på det sentrale motorneuronet.
2. Det kliniske bildet inneholder tegn på skade på den perifere motorneuron.
3. Sykdommen utvikler seg i flere deler av kroppen.

Nøkkeldiagnostisk metode er elektromyografi. Sykdommen med denne metoden er:

• Pålitelig. Under kriteriet for "pålitelig" patologi faller, hvis elektromyografi har tegn på skade på PMN og CMN, er det også lesjoner i nerver av medulla oblongata og andre deler av ryggmargen.
• Klinisk sannsynlig. Dette utsettes hvis det er en kombinasjon av symptomer på skade på de sentrale og perifere motoneuronene i ikke mer enn tre nivåer, for eksempel på nakke- og nedre del.
• Mulig. Under denne grafen faller patologi hvis det er tegn på skade på de sentrale eller perifere motorneuronene på ett av fire nivåer, for eksempel bare ved nivået av livmorhalsen.

Airlie House utpekt slike UAS myografiske kriterier:

1. Symptomer på kronisk eller akutt motor neuron degenerasjon er tilstede. Det er funksjonsforstyrrelser i muskelen, for eksempel fascikulasjoner.
2. Nerveimpulsens hastighet reduseres med mer enn 10%.

For tiden er klassifiseringen utviklet av International Federation of Neurology mer vanlig brukt.

I diagnosen spille en rolle og sekundære instrumentelle metoder for forskning:

1. Magnetisk resonans og datamaskin. MR-tegn på ALS: På lag-for-lag-bilder forsterkes et signal i området av hjerneets indre kapsel. MR avslører også en degenerasjon av pyramidalkanalen.
2. Biokjemisk analyse av blod. I laboratorieparametere er det en økning i kreatinfosfokinase med 2-3 ganger. Nivået på leverenzymer øker også: alaninaminotransferase, laktatdehydrogenase og aspartataminotransferase.

Hvordan behandles det?

Utsikter for behandling er knappe. Sykdommen i seg selv er ikke helbredet. Hovedlinken er symptomatisk terapi som er rettet mot å lindre pasientens tilstand. Legene har følgende mål:

• Sakte utviklingen og utviklingen av sykdommen.
• Forlenge pasientens liv.
• Behold selvbetjeningsevnen.
• Reduser manifestasjonen av det kliniske bildet.

Vanligvis er pasienter med mistanke eller bekreftet diagnose innlagt på sykehus. Standarden for behandling av sykdommen er stoffet Riluzol. Virkningen: Riluzole hemmer frigjøringen av eksitatoriske nevrotransmittere i det synaptiske klyvet, noe som reduserer ødeleggelsen av nerveceller. Dette legemidlet er anbefalt for bruk av den internasjonale føderasjonens føderologi.

Symptomer er løst med palliativ omsorg. anbefalinger:

1. For å redusere alvorlighetsgraden av fascikulasjoner, foreskrives karbamazepin i en dose på 300 mg per dag. Analoger: legemidler basert på magnesium eller fenytoin.
2. For å redusere stivhet eller muskelton, kan du bruke muskelavslappende midler. Representanter: Mydocalm, Tizanidine.
3. Etter at en person har lært om diagnosen, kan han utvikle et depressivt syndrom. Fluoxetin eller Amitriptylin anbefales for eliminering.

• For utviklingen av musklene og bevaring av tonen, vises vanlig trening og kardio. Utstyrt på et treningsstudio eller svømming i et varmt basseng.
• Når bulbar og pseudobulbar lidelser i kommunikasjon med andre mennesker anbefales det å bruke koncise talekonstruksjoner.

Prognosen for livet er ugunstig. I gjennomsnitt bor pasientene 3-4 år. Med mindre aggressive former når levealderen 10 år. Rehabilitering i form av regelmessig trening gir deg mulighet til å opprettholde muskelstyrken og tonen, opprettholde felles mobilitet og eliminere respiratoriske problemer.

Forebygging: For sykdommer i motoneuron mot motor, mens sykdomsårsaken er ukjent, er det ingen spesifikk forebygging. Ikke-spesifikk forebygging består i å opprettholde en sunn livsstil og unngå dårlige vaner.

mat

Riktig ernæring i tilfelle amyotrofisk lateral sklerose skyldes at sykdommen forstyrrer svelging. Pasienten må velge en diett og mat som er lett å fordøye og svelge.

Mat med amyotrofisk lateral sklerose består av halvfaste og homogene matvarer. Det anbefales å inkludere potetmos, souffler og porrer i dietten.

Amyotrofisk lateral sklerose

Amyotrofisk lateralsklerose er en nevrodegenerativ sykdom som følger med død av sentrale og perifere motoneuroner. De viktigste manifestasjoner av sykdommen er skjelettmuskelatrofi, fascikulasjoner, spastisitet, hyperrefleksion, patologiske pyramidale tegn i fravær av bekken- og oculomotoriske lidelser. Den er preget av en jevn progressiv kurs, noe som fører til et dødelig utfall. Amyotrofisk lateralsklerose er diagnostisert på grunnlag av nevrologisk status, ENG, EMG, MRI i ryggraden og hjernen, analyse av cerebrospinalvæske og genetiske studier. Dessverre har medisinen i dag ikke en effektiv ALS patogenetisk terapi.

Amyotrofisk lateral sklerose

Amyotrofisk lateralsklerose er en nevrodegenerativ sykdom som følger med død av sentrale og perifere motoneuroner. De viktigste manifestasjoner av sykdommen er skjelettmuskelatrofi, fascikulasjoner, spastisitet, hyperrefleksion, patologiske pyramidale tegn i fravær av bekken- og oculomotoriske lidelser. Den er preget av en jevn progressiv kurs, noe som fører til et dødelig utfall.

Begrepet "amyotrofisk lateral sklerose" tilsvarer også: motorisk nevronesykdom, familiær motorisk nevronesykdom, progressiv muskelatrofi, progressiv bulbarlamme.

Etiologi og patogenese av amyotrofisk lateral sklerose

Amyotrofisk lateralsklerose er "endepunktet" av en kaskade av generelle patologiske reaksjoner initiert av forskjellige kjente eller ukjente utløsere. I noen tilfeller kan amyotrofisk lateralsklerose skyldes mutasjoner i superoksiddimutase-1-genet når den cytotoksiske effekten av det defekte enzymet er den viktigste patogenetiske faktoren. Mutant superoksyd dismutase-1 akkumulerer mellom lagene i mitokondriamembranen, forstyrrer aksonal transport; samhandler med andre proteiner, noe som fører til et brudd på deres nedbrytning.

Fremveksten av sporadiske tilfeller av amyotrofisk lateral sklerose bidra til ukjente triggere som i tillegg til mutant SOD-1, er i stand til å gjennomføre deres effekter i form av økt funksjons belastning på de motoriske nevroner som forårsaker deres selektive sårbarhet. Som et resultat, øker forsterkningsfunksjon motoneuroner utslipp av glutamat akkumuleres i intracellulært kalsium overkant, aktiverte intracellulære proteolytiske enzymer, løsbar og overskytende frie radikaler skade mitokondriene av mikroglia, astroglia, samt motoriske nevroner i seg selv og deres påfølgende degenerasjon.

Klassifisering av amyotrofisk lateral sklerose

For tiden er det fire hovedformer av amyotrofisk lateral sklerose:

• høyt (cerebralt);
• cervical-thorax;
• slagflaten;
• lumbosacral.

Det kliniske bildet av amyotrofisk lateral sklerose

I den klassiske varianten av amyotrofisk lateralsklerose med cervikal debut, dannes en asymmetrisk øvre sløret paraparesis med hyperrefleksi og patologiske pyramidale tegn i begynnelsen av sykdommen samtidig. Sammen med dette utvikles en asymmetrisk nedre spastisk paraparesis med hyperrefleksi og patologiske tegn. I fremtiden kommer kombinasjonen av bulbar og pseudobulbar syndrom sammen, enda senere er amyotrofier av nedre ekstremiteter, som hersker i extensor muskelgruppen, mer uttalt.

Den segmenterte utførelsesformen, er amyotrofisk lateral sklerose med tidlig debut i livmorsykdommer dannet asymmetrisk øvre slapp paraparese, som følge hyporeflexia og patologisk pyramidale tegn i bena (uten hypertonus). På tidspunktet for utviklingen av plegia i de proksimale lemmer, svinger de minste pyramidale symptomene i hendene bort, pasientene på dette tidspunktet beholder evnen til å bevege seg selvstendig. Med utviklingen av sykdommen, kobles syndrom også sammen, selv senere er det forskjellige amyotrofier og parese i nedre lemmer.

I den klassiske varianten av amyotrofisk lateral sklerose med diffus debut, starter sykdommen med utviklingen av sløret asymmetrisk tetraparese. Sammen med dette utvikler bulbar syndrom i form av dysfoni og dysfagi. Det er hurtig tretthet, markert vekttap, inspirerende dyspné.

I den klassiske varianten av amyotrofisk lateral sklerose med lumbal debut, dannes en asymmetrisk nedre sløret paraparesis med hyperrefleksi og patologiske pyramide tegn i begynnelsen av sykdommen. Samtidig er det en asymmetrisk øvre paraparesis med amyotrofier, muskelhypertoner, hyperrefleksi og patologiske pyramidale tegn. På tidspunktet for utvikling av slap paraplegi, beholder pasientene evnen til å bruke hendene. Senere bulbar og pseudobulbar syndrom bli med.

I den segmenterte kjernefysiske varianten av amyotrofisk lateralsklerose med lumbal debut, begynner sykdommen med dannelsen av den nedre sløret asymmetriske paraparesis med atrofi og tidlig utryddelse av senrefleksene. Videre blir den øvre slanke asymmetriske paraparesis forbundet med tidlig utryddelse av senreflekser. Bulbar syndrom, som senere utvikler seg, manifesterer seg i form av dysfoni og dysfagi. Det er markert inspirerende dyspnø på grunn av tidlig involvering i den patologiske prosessen med hjelpende respiratoriske muskler, samt uttalt vekttap.

I pyramidalvarianten av amyotrofisk lateralsklerose med lumbal debut, manifesterer sykdommen seg i dannelsen av lavere spastisk asymmetrisk paraparese med hyperrefleksi, amyotrofi og patologiske pyramidale tegn; senere blir det øvre spastiske paraparesis med de samme tegnene, og deretter utvikler pseudobulbar syndrom.

I den klassiske versjonen av amyotrofisk lateralsklerose med progressiv bulbarlamme i begynnelsen av sykdommen utvikles dysartria, dysfagi, nasofoni, atrofi og fascikulasjon av tungen. Senere utvikles den øvre slanke asymmetriske paraparesis med hyperrefleksi, atrofi og patologiske pyramidale tegn. Deretter blir den nedre spastiske asymmetriske paraparesis med hyperrefleksi og patologiske pyramidale tegn forbundet. Det er en markert nedgang i kroppsvekt, og i det siste stadiet av sykdommen blir respiratoriske lidelser med.

I den segmenterte kjernefysiske varianten av amyotrofisk lateralsklerose med progressiv bulbar lammelse, starter sykdommen med utvikling av dysfoni, dysfagi, dysartri, prolaps av pharyngeal og mandibular reflekser. Deretter utvikles en øvre sløret asymmetrisk paraparesis med hyperrefleksi, atrofi og patologiske pyramidale tegn. Senere slutter seg til den nedre spastiske asymmetriske paraparesis med hyperrefleksi og patologiske tegn. På grunn av dysfagi er kroppsvekten betydelig redusert. På slutten av sykdommen blir respiratoriske lidelser med.

Diagnosen av amyotrofisk lateral sklerose

For diagnostisering av amyotrofisk lateralsklerose bør følgende kriterier brukes: tegn på skade på det perifere motorneuron i henhold til kliniske, elektrofysiologiske og patomorfologiske data; tegn på sentral motorneuronskade i henhold til kliniske data; progressiv spredning av symptomer på et eller flere områder av innervering (oppdaget under observasjon av pasienten). Samtidig må det ikke være noen elektrofysiologiske og patologiske tegn på en sykdom, noe som ville forklare tilstedeværelsen av det sentrale og perifere degenerasjon av motoneuroner, og også på tilgjengeligheten av data bildediagnostiske andre sykdommer, som kunne forklare kliniske og elektrofysiologiske egenskaper.

Det finnes flere kliniske former for amyotrofisk lateralsklerose (ALS): sporadisk amyotrofisk lateralsklerose i isolert form eller i nærvær av samtidige sykdommer; genetisk bestemt (arvelig, familiær) form - amyotrofisk lateralsklerose, manifestert i mer enn en generasjon av familien, har forskjellige typer arv og / eller assosiert med ulike årsaksmutasjoner. Separat utmerker seg flere ALS-lignende syndromer som fenomenologisk ligner amyotrofisk lateralsklerose, men utvikler seg i andre patologiske prosesser. Karakteristiske trekk ved ALS-lignende syndromer: endemicitet, tilstedeværelse av familiære eller sporadiske ekstrapyramidale symptomer, cerebellar degenerasjon, demens av frontal type, autonom feil, sensoriske og oculomotoriske lidelser.

En annen form for amyotrofisk lateralsklerose - ALS med laboratorie tegn på usikker diagnostisk betydning - tilfeller av ALS som kombineres med laboratorie symptomer som har et usikkert forhold til patogenesen av sykdommen. For å diagnostisere slike tilfeller av ALS er deres overensstemmelse med de elektrofysiologiske, kliniske og neurogenologiske kriteriene for pålitelig eller klinisk mulig amyotrofisk lateralsklerose nødvendig. Forholdet mellom ytterligere laboratorie tegn på patogenesen av sykdommen er mulig, men ikke nødvendigvis. Slike laboratoriefunksjoner inkluderer: høyt antistoff titers, monoklonal gammopati, lymfomer, godartet endokrinologisk patologi (hyperparathyroidism, hypertyreose, etc.), eksogen forgiftning (kvikksølv, bly, etc.), infeksjoner (brucellose, syfilis, HIV, helvedesild, etc.) )..

Hvis du mistenker at amyotrofisk lateral sklerose er nødvendig: Historie (både personlig og familie); fysisk og nevrologisk undersøkelse; instrumentelle undersøkelser (EMG, hjernens MR); laboratorietester (generell og biokjemisk blodprøve); serologiske test (antistoffer mot HIV, Wasserman reaksjon, etc.); brennevinstudie; molekylær genetisk analyse (mutasjoner i superoksid dismutase-1 genet).

Hvis historien er viktig å ta hensyn til pasientens klager av stivhet og / eller svakhet i enkelte muskelgrupper, muskelrykninger og kramper, vekttap av visse muskler, episoder med akutt mangel på luft, tale, spytt, svelge, kortpustethet (under trening og i fravær derav), en følelse av utilfredshet med søvn, generell tretthet. I tillegg er det nødvendig å avklare tilstedeværelsen (eller fraværet) av dobbeltsyn, kulderystelser, hukommelsessvikt.

Neurologisk undersøkelse for mistanke om amyotrofisk lateral sklerose bør omfatte selektiv neuropsykologisk testing; vurdering av kranial innervering, testing av mandibulær refleks; evaluering av bulbar-funksjoner; kraft av sterno-mastoid og trapezius muskler; vurdering av muskeltonen (i henhold til omfanget av Det britiske råd for medisinsk forskning), samt alvorlighetsgraden av motorforstyrrelser (i henhold til Ashfort-skalaen). I tillegg er studien av patologiske reflekser og koordinering av prøver (statisk og dynamisk) nødvendig.

På nålelektromyografi blir tegn på akutt og kronisk denervering eller den pågående denerveringsprosessen avslørt, hvilket er tegn på skade på de sentrale nevronene. Et karakteristisk elektrofysiologisk tegn på amyotrofisk lateralsklerose er fascikulasjonspotensialene, deres kvantitative fordeling i ulike muskler kan variere. Imidlertid bør man huske på relativ spesifisitet av fascikulasjoner ("godartede" fascikasjoner kan forekomme hos friske mennesker).

Den eneste laboratoriemetoden som kan bekrefte amyotrofisk lateral sklerose er molekylærgenetisk analyse av superoksid dismutase-1 genet. Biopsi av perifere nerve, skjelettmuskulatur og annet vev er bare nødvendig i tilfeller av amyotrofisk lateralsklerose, når det er nevro-røntgen-, nevrofysiologiske og kliniske data som ikke er karakteristiske for ALS.

Differensiell diagnose

For å differensiere amyotrofisk lateralsklerose fra potensielt behandlingsbar og / eller har godartet prognose av sykdommer, utføres MRI i ryggraden og hjernen. Med hjelpen avslører de tegn på degenerasjon av pyramidale kanaler, som er karakteristiske for de pyramide og klassiske varianter av ALS.

I tillegg, på grunn av lignende symptomer og det kliniske bildet av amyotrofisk lateralsklerose, er det nødvendig å skille fra:

• muskelsykdommer (myositis med cellulære abnormiteter, dystrophic myotonia of Rossolimo-Steinert-Kurshman, oculopening myodystrophy);
• sykdommer i nevromuskulær synaps (myasthenia gravis, Lambert-Eaton syndrom);
• sykdommer i perifere nerver (motorisk neuropati med multifokale holdeblokker Personeydzha-Turners syndrom isolert motor polynevropati, proksimal motor diabetisk polyneuropati, neyromiotoniya Isaacs);
• ryggmargs sykdommer (myasthenia amyotrophy Kennedy, så vel som andre voksen spinal amyotrophy, kronisk ischemisk Vertebrogenous myelopati, syringomeli, ryggmarg tumor, arvelig spastisk paraplegi, heksosaminidase mangel, kronisk lymfatisk leukemi eller lymfom med perifere motoriske nevroner);
• hjerne sykdommer (dyscirculatory encephalopathy, multisystem atrofi, syringobulbia, svulster av den bakre kranial fossa og craniospinal veikryss);
• systemiske sykdommer.

Behandling av amyotrofisk lateral sklerose

Hovedmålet med behandlingen av amyotrofisk lateralsklerose er: reduserer sykdomsprogresjonen og forlenger sykdomsperioden hvor pasienten beholder evnen til selvhjelp; redusere alvorlighetsgraden av individuelle symptomer på sykdommen og opprettholde et stabilt nivå av livskvalitet.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse kan fungere som en primær undersøkelse, samt gjennomføring av perkutan endoskopisk gastrotomi. En nevrolog kan informere pasienten om diagnosen ALS først etter en grundig undersøkelse, som vanligvis gjentas. Det er nødvendig å informere pasienten om variabiliteten av sykdomsprogresjonen.

Det eneste stoffet som reduserer progresjonen av amyotrofisk lateralsklerose er Riluzole. Det er en presynaptisk glutamatfrigjøringshemmer, som gjør det mulig å forlenge pasientens levetid med gjennomsnittlig 3 måneder. Indikasjoner for anvendelse av riluzol er gyldige amyotrofisk lateral sklerose eller amyotrofisk lateral sklerose sannsynlig til utelukkelse av andre mulige pasient skaden fører sentrale og perifere motoriske nerveceller fra sykdomsvarighet mindre enn fem år, uten trakeostomi med FVC (forsert vitalkapasitet) mer enn 60%. Riluzole er foreskrevet for livet, uavhengig av måltidet. Det er nødvendig å overvåke nivået av hepatisk transaminaser i hver 3. måned for å unngå utvikling av narkotikainducert hepatitt.

Forsøk patogenetisk behandling av amyotrofisk lateralsklerose andre stoffer (i t. H. Antikonvulsiva, metabolske midler, antiparkinsonmidler, antioksydanter, kalsiumkanalblokkere, immunomodulatorer) var mislykket.

Oppgaven av palliativ terapi er å stoppe utviklingen av de viktigste symptomene på amyotrofisk lateral sklerose - dysfagi, dysartri, fascikulasjoner, spasticitet, depresjon. For å forbedre muskelmetabolisme, karnitin, venstre karnitin og kreatinkurser anbefales i 2 måneder tre ganger i året. For å lette å gå, anbefales det at pasientene bruker ortopediske sko, en turgåer, en stokk, og for dyp venøs trombose i underekstremiteter, blir bandasje av bena med elastiske bandasjer vist.

Dysfagi er et dødelig symptom på amyotrofisk lateral sklerose, som fører til cachexia. For det første utføres hyppig omorganisering av munnhulen, og konsistensen av maten endres. Men i de tidlige stadier av dysfagi er det nødvendig å snakke med pasienten, forklare ham behovet for endoskopisk gastrotomi, understreker at det vil forbedre sin tilstand og forlenge livet.

Behovet for trakeostomi og mekanisk ventilasjon er et signal om forestående død. Argumenter mot mekanisk ventilasjon kan tjene unlikelihood påfølgende tilbaketrekking av pasienten fra anordningen, den høye kostnaden for behandling for en pasient, den tekniske kompleksiteten og komplikasjoner postresuscitation (lungebetennelse, encefalopati posthypoxic et al.). Argumenter for mekanisk ventilasjon - pasientens ønske om å forlenge livet.

Prognose for amyotrofisk lateral sklerose

Med amyotrofisk lateralsklerose er prognosen alltid ugunstig. Et unntak kan være arvelige tilfeller av ALS assosiert med visse mutasjoner i superoksid dismutase-1 genet. Varigheten av sykdommen i lumbal debut er ca 2,5 år, mens i bulbar en er det ca 3,5 år. Ikke mer enn 7% av pasientene med diagnose av ALS lever mer enn 5 år.

Amyotrofisk lateral sklerose - symptomer

Sykdommen med dette forbindelsesnavnet har en kort forkortelse av UAS og er nevrogenerativ. Dette er en av formene for deformasjon av nevroner som er ansvarlige for motorfunksjoner. Når denne sykdommen er berørt, er motorneuroner plassert både i ryggmargen og i hodeskortexen. Forløpet av lesjonene er irreversibelt, men deres manifestasjoner kan bli redusert og delvis stoppet. For å starte kampen mot sykdommen i tide, når den ennå ikke har kommet inn i pasientens funksjonshemming, er det nødvendig å kjenne sine symptomer og søke spesialisert hjelp så tidlig som mulig.

Symptomer på amyotrofisk sklerose

Før du lister i detalj alle symptomene på denne sykdommen og gir dem en detaljert beskrivelse, bør du varsle. Ingen pasient med diagnose av ALS har alle mulige symptomer samtidig. Også rekkefølgen av deres forekomst blir ikke observert, de oppstår uten noe logisk følge. Det er heller ikke nødvendig at et av symptomene som er forbundet med amyotrofisk lateralsklerose, vil indikere denne spesielle sykdommen. Dette kan være et tegn på en annen sykdom. Samtidig kan pasienten ha tegn på ALS, som ikke er oppført i listen over symptomer, individuelle avvik av en annen art.

Hvis du vil vite mer hva diagnosen ALS er, samt vurdere årsakene, symptomene, diagnosen og behandlingen av sykdommen, kan du lese en artikkel om den på vår portal.

Det er viktig! Sykdommen er personlig, et klinisk tilfelle ligner ikke et annet, fremdriften av kurset har alltid forskjellig dynamikk og avhenger av mange forskjellige forhold.

Muskeltrekking

Den første (ikke alltid i rekkefølgen av forekomsten) og en av de hyppigste er et symptom på muskeltrekk. Navnet er fastikulyatsiya og tar følgende skjemaer.

Under huden begynner å trekke muskelvev. Fornemmelser av kramper, skjelving irriterer pasienter, men faktisk kan ingenting gjøres om dem. Muskelpulseringer kan oppstå, som alltid på samme punkt, eller "vandre" gjennom kroppen, spredt over store områder.

Council. Det er to scenarier: Enten fascikulasjoner vil seg selv etter en tid (men da igjen kan oppstå), eller de vil vokse slik at blir nødt til å gå til legen for medisinsk behandling.

Muskel svakhet

Når strømmen av signaler fra de motoriske nevroner i hjernen muskler begynner å løpe lav (kvantitativt redusert), er de ikke fullt ut utnyttet, og på grunn av dette blir svake, tape vekt. Muskel svakhet kan destabilisere balansen og øke risikoen for å falle mens du går.

Council. Muskler, når deres masse begynner å avta, vil ikke fungere igjen "pumpe opp" ved hjelp av øvelser. Men det er nødvendig å engasjere seg i gymnastikk, inkludert øvelser på balanse, samt justere dietten for å redusere tynningen av muskelvev.

Felles stivhet

Det kommer også fra en nedgang i bruk av muskler, som blir mindre fleksible, som om "woody". Dette kompliserer å gå og stå, forårsaker hyppige fall.

Council. Det er nødvendig å besøke en fysioterapeut for å velge et gymnastikkprogram for å øke leddets fleksibilitet og motorens amplitude. Med en ernæringsfysiolog, er det verdt å justere dietten for å opprettholde kropp og muskelmasse.

Muskelkramper

Spasmer og kramper i muskelvev begynner oftest om natten, men kan senere danne seg om dagen, bli hyppigere og verre. De kommer fra å stoppe passasjen av et signal fra en nevron til en muskelknutepunkt. Muskelen kan ikke gjenkjenne signalet og "stammer", noe som forårsaker spasmer.

Spasmer er farlige med suddenness, sterke ubehagelige og smertefulle symptomer, og til slutt et brudd på motormotilitet.

Council. For å nøytralisere eller lindre et symptom, er det ofte nødvendig å endre posisjonen når du sitter / ligger mens du hviler. Problemet kan delvis løses ved regelmessig å utføre spesielle muskelavslappingsøvelser. Og med sterke og langvarige spasmer kan legen foreskrive en antikonvulsiv medisinering.

trøtthet

Det handler ikke om tretthet som kommer etter en arbeidsdag i landet. Tretthet, som kommer uventet uten god grunn, er forbundet med en reduksjon i fysisk funksjonalitet i muskelvev. For å opprettholde den i aktiv tilstand (tone) krever flere og flere energikostnader. Det kan også være et problem med å puste, kortpustethet, dehydrering, eller en nedgang i mengden mat som leveres til kroppen (underernæring eller underernæring).

Council. For en jevn fordeling av krefter er det nødvendig å utarbeide en arbeidsplan for dagen. Interspersing enhver fysisk aktivitet med hvile. Rådfør deg med en ernæringsfysiolog og fysioterapeut. Det er mulig å øke mengden mat som forbrukes eller for å øke dens kaloriinnhold.

Smerte syndrom

Direkte fra diagnosen amyotrofisk lateral sklerose av smerte følger ikke. Ingen smerte, ikke engang ubehag, gir sykdommen ikke. Men smertesyndrom kan uttrykkes, og ganske sterkt, på grunn av flere grunner:

• muskelspasmer;
• klemme av huden;
• muskel spenning;
• snapping ledd.

Det er viktig å identifisere årsaken til smerte for å eliminere dem.

Council. Anbefalinger på de beste kroppsposisjonene som skal tas av pasienten, og øvelser for å eliminere lokal klemming, kan gis av legen. Medikamentterapi er også mulig, med resept av både antispasmodik og anabole steroider.

Vanskelighetsgrad å svelge

Når kroppens muskler begynner å bli påvirket, når køen snart ansiktsmusklene. Når muskelatrofi av strupehodet begynner å svulme. Dette medisinske fenomenet har et navn - dysfagi. Selvfølgelig gjør prosessen det vanskelig å spise mat og flytende mat, slik at pasienten begynner å spise mindre og får mye mindre næringsstoffer, noe som igjen fører til en reduksjon i muskelmasse og enda vanskeligere ved svelging.

Council. Det er nødvendig å søke på to spesialister: en talepraktiker og en ernæringsfysiolog. Først vurderer graden av verdifall, vil anbefale øvelser for lettelser problemer kostholdet andre formen slik at det minimum av mat til pasienten fikk den maksimale mengde energi. På et senere tidspunkt må du kanskje erstatte den tradisjonelle måten å mate med en alternativ en.

spyttsekresjon

Hvis et brudd på svelgingsfunksjonen begynner, akkumuleres spytt i munnen som ikke kan svelges. Det samme skjer med sputum. Dette fører til ufrivillig ukontrollert salivasjon, noe som ikke bare kan føre til ubehag. Hvis pasienten er dehydrert, kan spytt være viskøs. Dysfunksjon av salivasjon forårsaker mucosal candidiasis i munnen og tørrheten.

Council. Problemet løses av ulike alternativer, separat og i kombinasjon. Så et spesialtilpassingsprogram kan brukes, eller medisinsk behandling er foreskrevet. For å rense munnen fra spyttmasser, brukes en spesiell suging.

Choking med hoste

Disse to symptomene kan følge hverandre, og kan observeres separat. Vanligvis skyldes overlapping av mat eller spyttmasse i luftveiene.

Council. En kompetent lege kan bidra til å lindre pasientens tilstand og forhindre eller minimere astmaanfall ved hjelp av spesielle medisinske teknikker.

Vanskelighetsgrad og slutte å puste

Alvorlige pustevansker oppstår i et utviklet stadium av sykdommen, når respiratoriske muskler er nesten fullstendig berørt. Når spontan pust blir umulig, vil pasienten trenge spesielle pusteapparater.

Council. Ved pusteproblemer begynte, manifestert ved kortpustethet, svakhet, tungpustethet, søvnforstyrrelser, hodepine, delvis kvelning og søvnighet, pasienten sendes til lungen. Legen vil foreskrive en korreksjon som inkluderer både fysiske og pusteøvelser for å redusere prosessen. Det er også hosteteknikker, medisinbehandling og hjelpemidler, inkludert ventilasjonslungene.

Vanskelig å si

Dette symptomet er også karakteristisk for sen periode av sykdommen - problemet starter med tale av to grunner: på grunn av atrofi av musklene i strupehodet og redusere ventilert lunge. Speaking blir vanskeligere. Det medisinske navnet på symptomet er dysartri. Legen-fysioterapeut skal vurdere graden og velge løsningene på problemet.

Council. Det er både verktøy (kommunikativt - tegnspråk, notater) og teknisk sofistikert, ved hjelp av en datamaskin. I alle fall må pasientens kommunikasjon med andre justeres før den er helt stoppet.

Giperemotsionalnost

Pasienter med ALS påvirkes primært av følelsesmessig labilitet hos ALS-pasienter. Pasienter kan vise følelser i en hypertrophied form, da gråter bittert, og ler til hikke. Disse manifestasjonene er ukontrollable, slik at pasienten ikke kan begrense seg selv, men skjønner at det som skjer. Ikke alle pasientene har et symptom.

Council. Medikamentterapi hjelper. Andre skal takle seg selv og ikke oppleve (i det minste ikke vise) angst om pasientens hyper-emosjonelle karakter.

Økt følelser

Sammen med uncontrollable emotionalitet, er hele spekteret av følelser opplevd av pasienter med amyotrofisk sklerose forbedret. De kan bekymre seg for mye, frykt, føle sinne, falle i benektelse og depresjon. Det må huskes at alle disse reaksjonene er normale.

Council. Pasienten bør være oppmerksom på deres følelsesmessige tilstander. Det vil bidra til å gjøre denne psykoterapi, som kan ledsages av medisinering.

Psykisk dysfunksjon

Med denne sykdommen i visse stadier av sin mulige:

• problemer med å huske;
• læring vanskeligheter;
• vanskeligheter med valg av ord;
• Dekoncentrasjon av oppmerksomhet.

Igjen er det ikke problemer med alle pasienter med lateral sklerose, men ifølge statistikken er det bare 35%. De er oftest uttrykt ikke i ekstrem grad, og bare i enheter fortsetter sterkt, ledsaget av kognitiv dysfunksjon.

Council. For å forbedre situasjonen er det ikke nødvendig med en spesialist, men en hel gruppe psykologer, tale terapeuter og psykiatere.

Hva forblir uendret

I forbindelse med alt ovenfor oppstår et alvorlig spørsmål - som i pasientens kropp med amyotrofisk sklerose forblir upåvirket av destruktive endringer. Som regel opplever noen organer og systemer ikke globale endringer, men alle individuelt.

Tabell. Hva lider ikke av ALS.

Overveldende tapes disse følelsene ikke i kvalitet, fordi organene ikke er skadet.

Som unntak kan det være for mye følsomhet i huden, endringer i følelsen av smak og problemer i termoreguleringen av kroppen.

Overtredelser i disse systemene forekommer ikke direkte på grunn av sykdom. Men nedsatt motoraktivitet bidrar til vanskeligheter med å gå på toalettet, og en forandring i ernæring fører til dehydrering og forstoppelse, som kan erstattes av diaré.

Symptomene er imidlertid så ukarakteristiske for sykdommen at hvis det er tilstede, anbefales det at de ikke er tegn på andre sykdommer.

Hvordan å leve med symptomer på amyotrofisk lateral sklerose

Prosessene med muskelforringelse er irreversible, fordi de skadede nevronene ikke gjenopprettes. I denne forbindelse må pasientene lære å leve med symptomene på sykdommen.

Det er viktig. Selv om det i dag ikke finnes botemidler for denne sykdommen, er det mange måter å lindre tilstanden til pasienter og redusere lysstyrken av symptomene. Dette er nødvendig for å opprettholde pasientens maksimale uavhengighet og løsningen av mange emosjonelle problemer, samtidig som han opprettholder den høyest mulige livskvaliteten for ham.

Utvid pasientens liv og gjør det så høyt som mulig - dette er hovedoppgaven til alle spesialister som behandler pasienter med diagnose av amyotrofisk sklerose, etablert og bekreftet. Avhengig av sykdomsforløpet og progresjonen, kan metoder for å redusere og minimere symptomer være som følger.

1. Behandling av respiratoriske lidelser. Det kan brukes som medisiner, og ikke-invasive teknikker, som for eksempel lungeventilasjon. I alvorlige kompliserte tilfeller brukes invasiv lungeventilasjon - trakeostomi, installering av luftluft.
2. Komplementær terapi - bidrar til å redusere stress og, på grunn av dette, lindre symptomene. Dette er ikke en behandling, men teknikkene inkluderer mange metoder som bidrar til å lindre sykdomsforløpet: refleksologi, manuell terapi, aromaterapi og så videre. Når du bruker komplementær behandling, er det viktig at du konsulterer legen din for å sikre at dette ikke skader hovedbehandlingen.
3. Bruk av stoffet "Riluzol." Dette er ikke et stoff, og kosttilskudd. I tillegg er det ikke solgt i Russland, fordi det ikke er registrert her, men pasienter er foreskrevet medisinering fra USA eller europeiske land og tar det, fordi det kan (om bare noen få måneder) øke deres forventede levetid.

Hvis du vil vite mer om svaret på spørsmålet om hva som er ALS-diagnose og også finne ut informasjon om sykdommen, symptomene, diagnosen, behandlingen og vedlikeholdet, kan du lese en artikkel om den på vår portal.

Sammen er konklusjonen å si at sykdommen betraktes som sjeldne. I verden finnes det i dag ca 350 000 pasienter med amyotrofisk lateralsklerose. Derfor har ikke alle leger, både terapeuter og smale spesialister, møtt det i sin praksis og kan være fullt klar over alle symptomer og manifestasjoner av ALS. Derfor er det nødvendig å nøye velge en spesialist, overvåke fremveksten og utviklingen av symptomer, registrere alle endringer i pasientens tilstand og tilstrekkelig vurdere hans behov for rettidig oppkjøp og installasjon av ett eller annet støtteutstyr.

Amyotrofisk lateral sklerose: symptomer og behandling

Amyotrofisk lateral sklerose - de viktigste symptomene:

• kramper
• Svakhet i beina
• Svakhet i hendene
• Minnehemming
• Spore tale
• Redusert muskel tone
• Manglende evne til å svelge mat
• Krenkelse av muskel-skjelettsystemet
• Manglende evne til å tygge maten normalt
• Uklar tale
• Muskeltrekking
• Twitching benmuskler
• Delvis håndlammelse
• Muskelatrofi av lemmer
• Følelsen av bølgene på beinet
• Ukontrollabel latter
• Nedre kjeve droop
• Hodet overheng
• Twitching språk
• Ukontrollert gråt

Amyotrofisk lateralsklerose er en nevrodegenerativ sykdom, hvor både perifere og sentrale motorneuroner (motornervenfibrene) påvirkes. På grunn av utviklingen av dette syndromet hos en syke, er det atrofi av skjelettmuskulatur, fastikulyatsii, hyperrefleksi og andre lidelser. Stopp patologien på dette tidspunktet er ikke mulig, så den gradvise økningen i symptomer fører uunngåelig til døden.

For første gang ble beskrivelsen av amyotrofisk lateralsklerose presentert på det medisinske feltet i 1896. Dette ble gjort av en fransk psykiater - Jean-Martin Charcot. Senere ble dette syndrom omdøpt til hans ære, og han begynte å bli kalt "Charcot's sykdom." Spesifikasjon i navnet på sykdommen "lateral" (eller "lateral") indikerer direkte lokalisering av nervefibre, som ofte gjennomgår endringer. I den internasjonale klassifikasjonen av sykdommer har amyotrofisk lateralsklerose sin egen kode - G 12.2.

Etiologiske faktorer

For tiden er de sanne årsakene til at en person med amyotrofisk lateral sklerose er fortsatt ukjent, men forskning på dette området fortsetter. Spesielt er slik interesse for sykdommen forårsaket av utbredelsen, samt manglende evne til å utføre behandlingen så langt (siden utviklingsårsaken er ukjent). Medisinsk statistikk er slik at 4-6 personer per 100 000 av befolkningen er registrert med et slikt syndrom årlig.

Men fortsatt, forskere fortsetter å forsket på dette området og i dag har flere antagelser om årsakene til utviklingen av amyotrofisk lateral syndrom. Så, etter deres mening, kan syndromet oppstå på grunn av følgende faktorer:

• nervefiberangrep med ulike virale midler;
• mutasjon av arvelige gener (forskere er tilbøyelige til å tro at det er denne grunnen som kan spille hovedrollen i utviklingen av amyotrofisk lateral sklerose);
• sekresjon og akkumulering av kroppen av spesifikke proteinforbindelser som forårsaker død av nerveceller;
• brudd på biokjemiske prosesser som forekommer i menneskekroppen. Mange grunner kan bidra til dette, men resultatet er alltid det samme. En stor mengde glutaminsyre blir gradvis akkumulert i kroppen. Økende konsentrasjon fører til neurons død;
• Forløpet av autoimmune reaksjoner, som et resultat av hvilket det menneskelige immunforsvaret selv angriper sine egne nerveender.

Risikofaktorer for utviklingen av et slikt syndrom:

• arbeid relatert til nær kontakt med bly;
• genetisk predisposisjon;
• aldringsprosessen i kroppen (ofte amyotrofisk lateral sklerose begynner å utvikle seg hos mennesker som har gått over det fortjente år);
• tobakk røyking;
• mannlig kjønn.

arter

For tiden skiller klinikere 4 typer amyotrofisk lateral sklerose:

• cerebral, også referert til som høy;
• slagflaten;
• lumbosacral;
• cervicothoracic.

symptomatologi

Hver av de ovennevnte former for amyotrofisk lateralsklerose har sine egne symptomer og arten av deres uttrykk. Men det er en gruppe symptomer som er karakteristiske for noen av typer sykdommer:

• forekomsten av anfall av varierende intensitet i de berørte områdene av kroppen;
• bevegelsesforstyrrelser;
• følsomhetsforstyrrelser er ikke observert;
• det er ingen forstyrrelser i urinsystemet;
• Amyotrofisk lateralsklerose utvikler seg konstant, og det spiller ingen rolle hvilken form det har rammet personen. Sykdommen angriper alle nye muskulære strukturer, og i sluttresultatet kan en person være helt immobilisert eller dø.

Lumbosacral type

Denne typen syndrom hos en syke kan forekomme i to variasjoner:

• sykdomsforløpet begynner med angrepet av bare den perifere motorneuron. Symptomer på denne typen amyotrofisk lateralsklerose forekommer gradvis hos en pasient. Først bemerker han at i ett av bena dukket opp muskel svakhet, som gradvis sprer seg til det andre. Samtidig med dette, observeres en reduksjon i senreflekser som er karakteristiske for nedre ekstremiteter. Vi snakker om kneet og Achilles. Redusert muskelton i lemmer og manifestert atrofi. Alle disse patologiske prosessene er nødvendigvis ledsaget av fasciculations. Fascikulasjon er en muskelspirring som en person ikke kan bevisst kontrollere. Pasienten merker at det er en følelse av "bølger" i beinet, eller det virker for ham at musklene beveger seg. Videre er musklene i hendene involvert i prosessen, med manifestasjon av de samme symptomene som beskrevet ovenfor. Da blir bulbar-gruppen av motoneuroner angrepet, noe som fører til følgende symptomer: problemer med å tygge på innkommende mat, stemmen blir nasal, talen er ikke klar, lavere kjeftdråper;
• Den andre variasjonen er mindre vanlig. Amyotrofisk lateralsklerose manifesteres ved samtidig lesjon av både perifere og sentrale motoneuroner, som er ansvarlige for motorens funksjon av bena. Som et resultat blir muskelatrofi, økte reflekser og muskeltoner observert i lemmer. Alle de samme symptomene vises senere på hendene. Motorens nevroner i hjernen kan være involvert i den patologiske prosessen. I dette tilfellet vil følgende symptomer vises: tunge tuller, taleforstyrrelser, tygge matforstyrrelser, ukontrollert gråt eller sterkt latter.

Nakke og brystform

Denne typen syndrom forekommer også i to variasjoner:

• angrep av perifer motoneuron. Det manifesteres av utseendet av parese, fasciculations, samt en reduksjon i muskeltonen i den ene hånden. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, oppstår symptomene ovenfor på annenhånds. Strukkede hender skaffer seg et karakteristisk utseende - "Monkey Paw". Samtidig med slike tegn er det en lesjon av beinets muskulære strukturer - de svekker seg. Deretter påvirkes bulbarområdet i hjernen. Det kliniske bildet suppleres med følgende funksjoner: parese av tungen, nedsatt tale og problemer med svelging. Skader på halsens muskelkonstruksjoner manifesteres av et hengende hode;
• samtidig skade på perifere og sentrale motoneuroner. To børster påvirkes umiddelbart og endres. Samtidig øker refleksene først i beina, og senere reduseres muskelenes styrke, og det vises patologiske fotskilt. Deretter påvirkes bulbardelen av hjernen.

Bulbar form

De viktigste symptomene på denne form for amyotrofisk lateral sklerose er:

• artikulasjonsforstyrrelse;
• atrofi av tungen og manifestasjonen av fasciculations på den;
• gagging mens du spiser;
• pasienten kan nesten ikke bevege tungen;
• styrke mandibulær og farynge reflekser;
• utseendet på ukontrollert gråt eller latter;
• økt oppkast refleks;
• skade på armene og beinens muskler - en økning i tone, reflekser og atrofiske forandringer.

Høy form

Denne formen av syndromet er preget av en primær lesjon av den sentrale motoneuron. I dette tilfellet observeres parese i alle kroppens muskler. Samtidig er det en økning i tonen, samt andre patologiske symptomer, som i andre former.

Også med dette syndromet oppstår også psykiske lidelser:

• minneverdigelse;
• brudd på rasjonell tenkning;
• redusert intelligens.

diagnostikk

Hvis det oppdages en progresjon av et slikt syndrom, utføres følgende diagnostiske tiltak av leger:

• innsamling av klager;
• avklaring av analysen av liv og selve sykdommen;
• EMG;
• MRI;
• brennevinstudie;
• molekylær genetisk analyse;
• laboratorietester. Det er viktig å etablere nivået av AlAT, KFK, AsAT og kreatinin.

Medisinske hendelser

Som nevnt ovenfor er det ikke mulig å helbrede et slikt syndrom helt. Men her kan leger redusere sin progresjon ved hjelp av spesielle preparater. Det viktigste stoffet av valg er Riluzol. Den inneholder aktive stoffer som blokkerer sekretjonen av glutamin, og dermed forhindrer neurons død.

Behandling av amyotrofisk lateral syndrom bør bare være omfattende og omfatte slike farmasøytiske midler og terapeutiske tiltak:

• beroligende midler og antidepressiva;
• legemidler med benzodiazepin foreskrevet i tilfelle at syndromet er merket søvnforstyrrelse;
• muskelavslappende midler indikeres med manifestasjon av tilstrekkelig sterke muskelspasmer med dette uhelbredelige syndrom;
• antibiotika er kun foreskrevet hvis patologier av bakteriell art oppstår samtidig med syndromet;
• reduksjon av salivasjon ved hjelp av en spesiell suging eller legemidler;
• tale terapi;
• diett;
• bruk av spesielle enheter som i stor grad kunne lette pasientens bevegelse;
• i alvorlige tilfeller er trakeostomi eller mekanisk ventilasjon indikert.

Hvis du tror at du har amyotrofisk lateralsklerose og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan en nevrolog hjelpe deg.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose tjeneste, som velger mulige sykdommer basert på de inntatte symptomene.

Polynuropati er et kompleks av sykdommer som er preget av skade på motoren, sensoriske og vegetative nervefibre. Hovedtrekket i sykdommen er at et stort antall nerver er involvert i sykdomsprosessen. Uansett hvilken type sykdom det manifesterer seg i svakhet og atrofi av muskler i nedre eller øvre ekstremiteter, fravær av følsomhet overfor lave og høye temperaturer, ved forekomst av smertefulle og ubehagelige opplevelser. Ofte uttrykt lammelse, helt eller delvis.

Iskemisk berøring er en akutt type hjernesirkulasjonsforstyrrelse som oppstår på grunn av mangel på blodtilførsel til en viss del av hjernen eller til fullstendig opphør av denne prosessen, i tillegg forårsaker det skade på hjernevævet i kombinasjon med dets funksjoner. Iskemisk slag, symptomene som, som selve sykdommen, er oftest kjent blant de vanligste typene cerebrovaskulære sykdommer, er årsaken til etterfølgende funksjonshemning og ofte død.

En hjerne mikrostroke er en sykdom som resulterer i en forbigående sirkulasjonsforstyrrelse, samt et iskemisk angrep av hjernen. Symptomene på et microstroke er svært lik symptomene på et slag, men det er en forskjell mellom dem. Alle tegn på mikrostroke kan vare fra noen få minutter til 24 timer.

Et hemorragisk slag er en farlig tilstand som preges av blødning i hjernen på grunn av brudd på blodårene under påvirkning av et kritisk økt blodtrykk. Ifølge ICD-10 er patologi kodet under overskrift I61. Denne typen slag er den vanskeligste og har den verste prognosen. Oftest utvikler det seg hos personer i alderen 35-50 år som har en historie med hypertensjon eller aterosklerose.

Iskemi er en patologisk tilstand som oppstår med en kraftig svekkelse av blodsirkulasjonen i en viss del av organet, eller i hele organet. Patologi utvikler seg på grunn av en nedgang i blodstrømmen. Mangelen på blodsirkulasjon forårsaker en metabolsk forstyrrelse, og fører også til forstyrrelser i enkelte organers funksjon. Det er verdt å merke seg at alt vev og organer i menneskekroppen har forskjellig følsomhet for mangel på blodtilførsel. Mindre utsatt er brusk og beinstrukturer. Mer sårbare - hjernen, hjertet.

Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.