Hva er ALS-sykdom, hva er symptomene og hvordan behandles det?

Blant nevrologiske sykdommer er det de som kan behandles. Men det er de som bare kan bli suspendert - de tilhører degenerative-dystrofiske gruppen. En av disse sykdommene er ALS - amyotrofisk lateral sklerose. Les om andre nevrologiske lidelser her.

Hva er essensen av patologi?

Med amyotrofisk lateral sklerose er det en gradvis død av nerveceller som ligger i ryggmargens laterale horn og er ansvarlig for motorfunksjonen.

Samtidig utvikler ulike motoriske lidelser. Sykdommen utvikler seg gradvis og fører til døden på grunn av skade på luftveiene.

Hvem er syk?

Amyotrofisk lateral sklerose kan forekomme i alle aldre - fra ungdom til eldre. I ti prosent av tilfellene er dette en familiær form for sykdommen. De resterende tilfellene er sporadiske.

klassifisering

Det finnes flere former for ALS, avhengig av den første berørte delen av ryggmargen:

Spør legen din om situasjonen din

årsaker

Det er ingen eneste grunn til utviklingen av amyotrofisk lateralsklerose - den kommer fra en kombinasjon av flere faktorer.

Årsakssaker kan komme fra selve organismen og fra det ytre miljøet:

• Genetiske forstyrrelser - 18 gener ansvarlig for utviklingen av ALS ble funnet;
• Neurotropiske virus og prioner;
• Dårlig økologi;
• Overdreven stress.

Klinisk bilde

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose varierer avhengig av nivået av lesjonen:

1. Med patologi i cervical og thoracic ryggmargen, vil de første symptomene være utviklingen av sløret lammelse av de øvre lemmer. I dette tilfellet vil det bli en økning i alle reflekser. Deretter er det tegn på intens forlamning av nedre ekstremiteter, og alle reflekser øker også.
2. Det er patologiske tegn på skade på pyramidalkanalen. Gradvis utvikle muskelatrofi. Progresjonen av sykdommen fører til nedsatt mobilitet av membranen og intercostal muskler - som et resultat av dette utvikler akutt respirasjonsfeil.
3. Hvis sykdommen begynner med lungesmerter og tverrsnittsskader, utvikler man først slank lammelse av nedre ekstremiteter og økte reflekser. Patologiske pyramidale symptomer blir med.
4. Deretter dannet intens lammelse av de øvre ekstremiteter med hyperrefleksi. Lammelse av øvre lemmer når sitt maksimum senere enn lammelsens lammelse. I begge tilfeller er det siste stadiet tegn på bulbarinsuffisiens.

Bulbar form utmerker seg - der sykdommen begynner med følgende symptomer:

• Taleforstyrrelser;
• Stemmen blir nasal;
• Atrofi av musklene i tungen utvikler seg, som følge av hvilken prosessen med å svelge er forstyrret;
• Deretter vises en parese av den myke ganen, reflekser øker, tegn på muntlig automatisme vises;
• Gradvis griper lammelse øvre og deretter nedre lemmer;
• Samtidig er det forbedrede reflekser, pyramide tegn;
• Denne sykdomsformen er ledsaget av en kraftig nedgang i kroppsvekt på grunn av problemer med å spise;
• I siste stadium utvikler respirasjonsfeil.

Det mest ugunstige alternativet for utviklingen av amyotrofisk lateralsklerose er en primær generalisert form:

• Umiddelbart utvikle lammelse av alle lemmer;
• Sene reflekser er svekket;
• Bulbar syndrom med nedsatt tale og svelging forbinder nesten umiddelbart;
• Pasienten mister raskt kroppsvekt;
• Åndedrettssvikt utvikler seg raskt.

diagnostikk

Hva tas i betraktning ved diagnose:

• Tilstedeværelsen av en perifer motor neuron, bekreftet av kliniske data og instrumentelle metoder for forskning;
• Tilstedeværelsen av den berørte sentrale motoneuron, bekreftet av kliniske data;
• Den progressive spredning av disse lesjonene i alle deler av ryggmargen;
• Utelukkelsen av alle andre sykdommer som kan forårsake slike symptomer.

Hvordan bestemme klinisk nederlaget for perifer motoneuron?

Samtidig utvikles parese og muskelatrofi av de kroppsdelene som er innerverte av de berørte nevronene:

• Tap på nivået av hjernestammen - hele muskulaturen i ansiktet, myk gane, tunge, hals og strupehode lider;
• Med lesjoner i livmorhalsen, er musklene i nakken, øvre ekstremiteter og membran påvirket;
• Lesjoner i thoracic region - musklene i ryggen og den fremre bukveggen er berørt;
• Med en lesjon i sakralområdet lider muskler i rygg og ben.

Hvordan er den sentrale motoneuron klinisk bestemt?

Forbedrede reflekser, pyramidale tegn, spasticitet vises:

• Med skade på hjernestammen - spasmer av tyggemuskulaturen, tegn på muntlig automatisme, spasmer i strupehodet, ufrivillig gråt og latter;
• Med en lesjon i livmorhalsen, thorax og lumbal regionen - spasme og hyperreflekser i tilsvarende lem, mindre muskelkramper, pyramidale karakterer.

En pålitelig diagnose av amyotrofisk lateralsklerose er utført når perifere og sentrale motorneuroner påvirkes i tre deler av ryggmargen.

Instrumentale metoder

Hvilke instrumentelle metoder brukes til å diagnostisere UAS:

• Elektromyografi - nål og stimulering, bestemmer skaden av perifere nevroner;
• For differensial diagnose og utelukkelse av andre sykdommer, utføres beregning eller magnetisk resonansavbildning.

Fra laboratoriemetoder er den eneste spesifikke genetisk kartlegging - identifisering av gener som er ansvarlig for utviklingen av amyotrofisk lateralsklerose.

Differensiell diagnose

Differensiell diagnose bør utføres for å utelukke alle slike sykdommer:

• Ulike spinale amyotrofier, inkludert alder;
• Paraneoplastisk syndrom i ondartede svulster
• Hormonal ubalanse;
• Noen infeksjoner som er tropiske mot stoffet i ryggmargen;
• Vaskulær skade på ryggmargen;
• Kronisk tungmetallforgiftning;
• Fysisk skade på ryggmargen.

behandling

Imidlertid er behandlingen fortsatt brukt og har to mål:

• Senker progresjonen av den patologiske prosessen, den maksimale forlengelsen av evnen til selvbetjening;
• Oppnå en bedre livskvalitet for pasienter.

I de fleste tilfeller brukes bare symptomatisk behandling:

• Med kramper, er et av følgende legemidler foreskrevet - karbamazepin, baclofen, tizanil;
• Smerte syndrom kan kun fjernes med narkotiske analgetika - Tramal, Morphine;
• For depresjon, er amitriptylin, Fluoxetin foreskrevet;
• For korreksjon av metabolske sykdommer - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitaminer i gruppe B - Kombilipen, Milgamma.

For brudd på kroppsholdning og deformering av føttene, er korsetter og ortopediske sko foreskrevet. For forebygging av trombose - kompresjonstrømper eller bandasje med elastisk bandasje. Ved brudd på prosessen med å svelge - moset mat, mat gjennom et nasogastrisk rør.

Amyotrofisk lateral sklerose

Lateral (lateral) amyotrofisk sklerose (ALS) er også en langsom progressiv, uhelbredelig degenerativ sykdom i sentralnervesystemet der lesjonene er øvre (motor). cerebral cortex) og lavere (fremre horn i ryggmargen og kraniale nervekjerner) av motorneuroner, noe som fører til lammelse og påfølgende muskelatrofi.

Det er preget av en progressiv lesjon av motorneuroner, ledsaget av lammelse (parese) av lemmer og muskelatrofi. Døden oppstår fra luftveisinfeksjoner eller svikt i respiratoriske muskler. Amyotrofisk lateralsklerose skal skilles fra ALS-syndrom, som kan følge med sykdommer som tikkbåren encefalitt.

Sykdommen oppstår hos 2-6 personer av 100 000, som er en sjelden sykdom.

etiologi

Den eksakte etiologien til ALS er ukjent. I ca 5% av tilfellene er det familiære (arvelige) former for sykdommen. 20% av familiære tilfeller av ALS er assosiert med mutasjoner i superoksid dismutase-1 genet lokalisert på kromosom 21. Denne feilen antas å være arvelig autosomal dominant.

I patogenesen av sykdommen spiller den økte aktiviteten til det glutamatergiske systemet en nøkkelrolle, med et overskudd av glutaminsyre som forårsaker overeksponering og død av nevroner (også kjent som excitotoksisitet). Hver fibrillær muskeltrekking tilsvarer dødsfallet til en motorneuron i ryggmargen - dette betyr at denne delen av musklen er berøvet innervering, vil den ikke lenger kunne trekke seg normalt og atrofi.

Forskere fra Johns Hopkins University i Baltimore har etablert den molekylære genetiske mekanismen som ligger til grunn for starten av denne sykdommen. Det er forbundet med utseendet i celler av et stort antall firestrenget DNA og RNA i C9orf72-genet, som fører til forstyrrelse av transkripsjonsprosessen og følgelig av proteinsyntese. Men spørsmålet om hvor nøyaktig disse endringene fører til nedbrytning av motoneuroner er fortsatt åpen.

Risikofaktorer

ALS står for ca 3% av alle organiske lesjoner i nervesystemet. Sykdommen utvikler seg vanligvis fra 30-50 år.

5-10% av tilfellene er bærere av den arvelige formen av ALS; en spesiell, endemisk form for sykdommen har blitt identifisert på Stillehavsøya Guam. Det absolutte flertallet av tilfeller (90-95%) er ikke knyttet til arvelighet og kan ikke positivt forklares av eksterne faktorer (sykdom, skade, miljøsituasjon osv.).

Flere vitenskapelige studier har funnet statistiske korrelasjoner mellom ALS og enkelte landbruksmidler.

Sykdomskurs

Tidlige symptomer på sykdommen: tretthet, krampefall, muskelsyndrom, svakhet i ekstremiteter, vanskeligheter med å snakke - er også karakteristisk for mange mer vanlige sykdommer, slik at diagnosen ALS er vanskelig - til sykdommen utvikler seg til stadium av muskelatrofi.

Avhengig av hvilke deler av kroppen som påvirkes i første omgang, skiller de seg ut

• ALS av ekstremiteter (opptil tre fjerdedeler av pasientene) begynner som regel med nederlaget til ett eller begge ben. Pasienter føler seg vanskelig når de går, stivhet i ankelen, snubler. Mindre vanlig oppstår lesjoner i øvre ekstremiteter, mens det er vanskelig å utføre normale handlinger som krever fingerens fleksibilitet eller håndens innsats.
• Bulbar ALS manifesterer seg i vanskeligheter med å snakke (pasienten snakker "i nesen", gnusavit, kontrollerer hardt talehøyhet, har senere problemer med å svelge).

I alle tilfeller dekker muskel svakhet gradvis flere og flere deler av kroppen (pasienter med bulbform av ALS kan ikke leve til fullstendig parese av lemmer). Symptomer på ALS inkluderer tegn på skade på både nedre og øvre motor nerver:

• lesjon av de øvre motorneuronene: hypertonicitet av musklene, hyperrefleksi, unormal Babinski refleks.
• lesjon av de nedre motorneuronene: muskelsvakhet og atrofi, kramper, ufrivillig fascikulering av muskler.

Før eller senere mister pasienten evnen til å bevege seg selvstendig. Sykdommen påvirker ikke mentale evner, men fører til alvorlig depresjon i påvente av en langsom død. I de senere stadiene av sykdommen påvirkes respiratoriske muskler, pasienter opplever forstyrrelser i pusten, og i siste instans kan livet holdes kun ved kunstig ventilasjon av lungene og kunstig fôring. Vanligvis tar det fra tre til fem år fra å identifisere de første tegn på ALS til døden. Den velkjente teoretiske fysikeren Stephen Hawking (født 1942) og gitaristen Jason Becker (født 1969) er imidlertid de eneste kjente pasientene med en helt diagnostisert ALS som har stabilisert seg med tiden.

symptomer

• svakhet;
• muskelspasmer;
• tale og svelging problemer;
• ubalanse;
• spastisitet;
• forbedring av dype reflekser eller utvidelse av den refleksogene sone;
• patologiske reflekser;
• atrofi;
• fot hengende;
• respiratoriske lidelser;
• bouts av ufrivillig latter eller gråt;
• depresjon.

diagnostikk

Det er mange sykdommer som forårsaker de samme symptomene som de tidlige stadiene av ALS. Diagnose av sykdommen er bare mulig ved å utelukke flere vanlige sykdommer. Begge hovedtrekkene til ALS (lesjoner av både øvre og nedre motorneuroner) manifesterer seg på ganske avanserte stadier av sykdommen.

Den internasjonale føderologiforbundet utviklet El Escorial kriterier for å diagnostisere ALS. For å gjøre dette må du ha:

• tegn på skade på det sentrale motorneuron i henhold til kliniske data
• tegn på perifer motoneuronskade i henhold til kliniske, elektrofysiologiske og patologiske data
• Det progressive spredningen av symptomer innen ett eller flere områder av innervering, som oppdages når en pasient overvåkes

I dette tilfellet bør andre årsaker til disse symptomene utelukkes.

behandling

ALS pasienter krever vedlikeholdsbehandling for å lindre symptomene.

Gradvis begynner pasienten å svekke luftveiene, utvikle respiratorisk svikt og det blir nødvendig å bruke utstyr for å lette pusten under søvn (IPPV eller BIPAP). Deretter, etter en fullstendig svikt i respiratoriske muskler, er det nødvendig med døgnbruk av en ventilator.

Sakte progresjon

Riluzole (rilutek) er det eneste stoffet som senker progresjonen av ALS betydelig. Tilgjengelig siden 1995. Det hemmer frigjøringen av glutamat, og reduserer dermed skade på motorneuronene. Utvider pasientens levetid i gjennomsnitt i en måned, utsetter litt for øyeblikket når pasienten trenger kunstig ventilasjon av lungene

I Russland

I Moskva er det:

• Charitable Foundation for å bistå pasienter med ALS G. Levitsky.
• ALS-fondet for pasienter med ALS på Marfo-Mariinsky Mercy Center.

Samtidig får mange ALS-pasienter i Russland ikke tilstrekkelig medisinsk behandling. For eksempel var ALS til og med 2011 ikke engang inkludert i listen over sjeldne sykdommer, og det eneste stoffet som bremser sykdomsforløpet, Riluzole, er ikke registrert.

Kampanjer i støtte

I løpet av sommeren 2014 ble en populær viral bevissthetskampanje om sykdommen og en fundraiser kalt Ice Bucket Challenge eller ALS Ice Bucket Challenge.

ALS diagnose - hva er det?

Sykdommen i motorneuronceller, oppkalt etter Lou Gehrig, Charcots navn, motornervesykdom - alt dette er amyotrofisk lateralsklerose, som også kalles lateral og er gitt en forkortet betegnelse som det er mer eller mindre kjent - ALS. Hvorfor mer eller mindre, og ikke for eksempel mye? Fordi i dag er det rundt 350.000 ALS tilfeller i verden. Og de fleste medborgere, ikke bare fjernt fra medisin, men også profesjonelle leger, har bare lest om en slik diagnose i lærebøker, men har aldri sett det, og har spesielt ikke behandlet en pasient med ALS.

Bare et tiår siden i Russland var det absolutt ingen program for å hjelpe pasienter med denne uhelbredelige degenerative patologien i sentralnervesystemet. De ble gitt en skuffende diagnose og ble sendt smertefullt hjem til å dø av kvelning, for selv i hospices var det ikke tilstrekkelige forhold og utstyr for å opprettholde og forlenge levetiden til disse pasientene.

Sykdomsbeskrivelse

Ailment er uhelbredelig. Og opprinnelsen er ukjent. Det er, hvem, når og hvorfor kan bli syk med ALS, kan leger ikke si. Bare verdensstatistikk er kjent - 350 tusen pasienter for øyeblikket, lever 8,5 tusen av dem i Russland. Omtrent to nye tilfeller per 100 000 mennesker årlig.

Forresten. Det er kjent at sykdommen rammer mennesker over 40 år (for det meste er det tilfeller av tidligere oppstart, men barn blir ikke syke med amyotrofisk lateral sklerose). Også, ifølge statistikk, er menn mer sannsynlig å lide av ALS enn kvinner.

De fleste diagnosene er satt i alderen 50 til 70 år. I gjennomsnitt er sykdommens varighet statistisk lik to og et halvt år etter diagnosen. Men disse er bare tall. Og siden diagnosen er gjort nesten alltid et år eller mer etter sykdomsutbruddet, kan vi snakke om fem års liv med det oppdagede ALS. Bare 5% av pasientene lever over ti år.

Sykdommen sprer seg sakte, men konsekvensene er uunngåelige. Den cerebrale cortex av hodet er påvirket, ryggmargen blir utsatt for degenerative forandringer, kjernefeltene i kraniale nerver svikter, og gradvis destrukturerer muskelsystemet. Som et resultat av neurons død, opptrer lammelse med pasienten, fullstendig atrofi av muskelvevet oppstår, respiratoriske muskler mislykkes, kvelning oppstår.

Det er viktig! Pasienter for å opprettholde livet krever konstant hjelp fra spesialister av ulike profiler, så vel som i de siste stadiene av sykdommen krever komplisert og dyrt utstyr.

Spesiell hjelp er nødvendig selv når du diagnostiserer denne sykdommen. Ikke alle leger står overfor denne sykdommen, særlig siden symptomene er varierte og variable.

årsaker til

Som allerede nevnt, har de eksakte årsakene til denne sykdommen ennå ikke blitt identifisert. Det er hypoteser om genetiske mutasjoner som har blitt sykdommens art, det er enda få, men forskere mistenker at det er mange flere av dem enn de nå vet.

For å klassifisere en sykdom på en eller annen måte utmerker seg to former: sporadisk og familiær.

Familieformen kan mistenkes når pasientens eldre slektninger har hatt en demenshistorie, Parkinsons sykdom, alvorlig depresjon og selvmordstendenser. Genetisk testing bidrar noen ganger til å bekrefte denne antagelsen, men ikke i hundre prosent av tilfellene.

Sporadisk UAS forekommer fra ingensteds, og av hvilken grunn.

Sykdomens begynnelse

Som regel tar det omtrent et år eller et og et halvt år fra de første symptomene for å diagnostisere sykdommen. Dette er verdensstatistikken. De første symptomene er uklare og knapt merkbare. De er dessuten så "ufarlige" at det absolutte flertallet av pasienter, selv de som er klar over en slik diagnose som ALS, er sikre på at de ikke har denne sykdommen på noen måte.

Det er viktig! Etter utbruddet av de første symptomene, forverres ikke den menneskelige tilstanden kraftig bare fordi årsaken til at bare en del av nevronene er skadet i begynnelsen, og sunne, intakte celler tar over sine funksjoner. Men gradvis tar skade på et økende antall celler, de raske som ikke lenger takler sine funksjoner, og pasientens tilstand forverres.

symptomer

Hva er de første tegnene på amyotrofisk lateral sklerose? Det er mange, og de er forskjellige. Dessuten viser det ikke nødvendigvis alt og alle, og ikke nødvendigvis i en bestemt rekkefølge. Men hver av disse symptomene, og spesielt den sekvensielle eller samtidige manifestasjonen av flere av dem, må varsle, og kreve et nødbesøk hos legen.

Tabell. Beskrivelse av ALS symptomer.

Det er viktig! Ifølge statistikken, hvis ALS-pasienter ikke er hjulpet til å takle symptomene, er deres forventede levetid fra begynnelsen av de første symptomene mellom en og en halv til fem år. Hvis pasienten blir hjulpet, blir hans liv utvidet i flere år, og i noen sjeldne tilfeller faller sykdommen av seg selv og går bort. Disse tilfellene er eksepsjonelle, men de er. Herdede pasienter undersøkes, og prøver å finne ut årsaken til at sykdommen har gått ned, men så langt til ingen nytte.

Diagnose av ALS

Vanskeligheten er at utviklingen av ALS starter litt og foregår individuelt, slik at de første symptomene blir ignorert av de fleste pasienter, og diagnose på et tidlig stadium er vanskelig.

Ofte blir ALS oppdaget når pasienter blir kontaktet for godkjenning av andre diagnoser.

Hvilke pasienter klager over amyotrofisk lateral sklerose i de tidlige stadier av forekomsten.

1. Fra tid til annen er det vanskelig å opprettholde balanse. En person snubler ofte, faller. Skiller seg i kløhet.
2. Lider av fine motoriske ferdigheter på grunn av atrofi i muskelvevet i fingrene, håndflatene, hendene.
3. Objekter faller ut av hendene, fordi muskler i skulderbelte svekkes.
4. Det er vanskelig å snu og snu hodet - svakhet i klavikulære muskler, skapulære, skulder.
5. Talen begynner å bli forstyrret (det blir tregere, gjerrig) - musklene i ansikt og nakke lider.
6. Muskelkramper, oftest i kalver.
7. Lemmerne er nummen, det er "goosebumps" og subkutan jerking.

Forresten. Sykdommen er vanskelig å diagnostisere, fordi dens prevalens ikke er bred, de første symptomene er relativt milde, og de kan være tegn på en rekke andre sykdommer. Det er ingen bestemt symptom eller et sett av dem i ALS, og sykdommen kan påvirke pasienten på forskjellige måter.

Hvis en barnelege er tilgjengelig pasient med lignende symptomer på ALS er en mistanke om sykdommen, skriver han en henvisning til en nevrolog. Deretter vil pasienten ha en rekke forskjellige undersøkelser, som utføres både i ambulans og i pasientforhold.

Hvis du vil lære mer om hvordan å behandle en diagnose av ALS, samt å vurdere symptomene og utviklingsstadiene, kan du lese en artikkel om den på vår portal.

blod

Tilbakelevering for å kontrollere tilstedeværelsen av kreatinkinase. Denne kroppen begynner å produsere enzym i ødeleggelsen av muskelvev. Enzymet kan være tilgjengelig og ha et nivå over normen, men dette er ikke et entydig spesifikt symptom.

Dermed reduseres elektrouromyografi, som ved hjelp av tynne nåler kontrollerer nivået av nerveimpulser gjennom hele muskelvevet. I sunne og inaktive muskler er indikasjoner forskjellige. Denne metoden er en av de viktigste i diagnosen av denne sykdommen, det kan vise starten på muskelatrofi og fikse hastigheten på tilnærmingen til impulser.

En relativt ny studie - transkranial stimulering med en magnet. Takket være ham vurderes tilstanden og nivået på motoraktiviteten til hodeneuronene. Det kan utføres samtidig med nevromyografi.

Brukes i denne situasjonen til å identifisere patologier i nervesystemet som ikke er direkte relatert til ALS. Det bidrar til å avdekke slag og ryggmargstraume, tumordannelse, Alzheimers og Parkinsons sykdom, multippel sklerose og andre sykdommer som spredes for å eliminere dem.

i tillegg

Andre metoder kan foreskrives, for eksempel punktering fra lumbaleområdet, muskelbiopsi og så videre. Dette er bestemt av nevrolog, hvem er ledende lege for denne bekreftede diagnosen. Men ikke den eneste - med ALS pasienter må jobbe et helt team av leger, og alltid tilkoblet slektninger eller omsorgspersoner, for å gi ham med å opprettholde en normal levestandard.

Behandling og vedlikehold av livet

Det er ingen kur mot amyotrofisk lateral sklerose. Men i de senere årene har det intensivert pre-kliniske studier, som viser noen av resultatene og gir håp om at en dag sykdommen kan kureres med medisiner.

Forresten. Spesielt for to år siden var et stoff registrert som behandler Duchenne myodystrofi. En diagnose som ikke gjentar ALS, men er lik i symptomer og er en genetisk sykdom. Han, i motsetning til sistnevnte, påvirker mannlige barn, ikke voksne. Og en av mutasjonene i myodystrofi blir nå behandlet med Nusinersen.

ALS er en prøvelse ikke bare for de syke, men også for deres kjære. Intensiv og konstant omsorg vil være nødvendig, mens de fleste ikke har noen anelse om hvordan å ta vare på pasienter med en slik diagnose.

Bistand er gitt i få midler som er opprettet i dag rundt om i verden. Det er organisert ikke bare å samle inn penger til dyrt utstyr for å forlenge levetiden til pasientene, men også justert sine kommunikasjons, seminarer og kurs for familien spesiell omsorg.

Denne sykdommen er en av de dyreste når det gjelder å levere enheter og teknisk støtte. Krever rullestoler og spesiell modifikasjon av sengen, otkashlivateli (hvorav ett er verdt rundt 500 000 rubler), ventilator, smarttelefoner, datamaskiner, heiser, systemhimling. Hospice har fortsatt ingen plass og vilkår for å holde ALS-pasienter, så alt utstyret må installeres hjemme.

Hvis du vil vite mer om symptomene og manifestasjonene av sykdommen av amyotrofisk lateralsklerose, kan du lese en artikkel om den på vår portal.

Når det gjelder selve behandlingsprosessen, er den rettet mot å maksimere pasientens liv, noe som gjør det mer kvalitativt (i det minste uten en katastrofal kvalitetsnedgang).

Bare Riluzole er foreskrevet fra medisiner med direkte virkning, men dette er ikke en medisin, men et kosttilskudd. I tillegg er det ikke foreskrevet av våre leger, siden rusmiddelet i Russland ikke har en registrering, men av vestlige og europeiske legemidler selges i Europa og USA.

Alle symptomer på ALS kan vellykkes reduseres, som letter til pasientens eksistens. Ja, dyrt utstyr, klokke omsorg, omsorg som faller på skuldrene til sine kjære, forstå pasienten at han dør (hjernens funksjon og intelligens, samt hjerte og tarmen, ikke sykdommen ikke påvirke). Men diagnosen ALS er ikke en setning for tusenvis av pasienter som daglig sliter med sykdom og leve med det, til tross for statistikken, mer enn et tiår.

Amyotrofisk lateral sklerose

Side (lateral), amyotrofisk lateral sklerose (ALS; også kjent som en sykdom i motoriske neuroner, motor neuron sykdom, Lou Gehrigs sykdom, i engelsktalende land - Lou Gehrigs sykdom [Engl Lou Gehrigs sykdom.]) - langsomt progressiv, uhelbredelig degenerative sykdommer i sentralnervesystemet, karakterisert v e d lesjon skjer som den øvre (motor cortex av hjernen) og nedre (fremre horn av ryggmargen og hjernenervekjernen) motoneuroner, noe som fører til paralyse og påfølgende muskelatrofi.

Det er preget av en progressiv lesjon av motorneuroner, ledsaget av lammelse (parese) av lemmer og muskelatrofi. Døden oppstår fra luftveisinfeksjoner eller svikt i respiratoriske muskler. Amyotrofisk lateralsklerose skal skilles fra ALS-syndrom, som kan følge med sykdommer som tikkbåren encefalitt.

Internasjonalt har morbiditet ALS (amyotrofisk lateral sklerose, ALS) eller motoriske nervesykdommer (motornevronsykdommer, MND) over hele verden er anslått til å ligge i området 0,86 til 2,5 pr 100 tusen mennesker hvert år [1], det vil si at ALS er en sjelden sykdom.

Innholdet

etiologi

Den eksakte etiologien til ALS er ukjent. I ca 5% av tilfellene er det familiære (arvelige) former for sykdommen. 20% av familiær ALS tilfeller er forbundet med mutasjoner i SOD-1-genet er lokalisert på kromosom 21 [2] [3]. Denne feilen antas å være arvelig autosomal dominant.

I patogenesen av sykdommen spiller den økte aktiviteten til det glutamatergiske systemet en nøkkelrolle, med et overskudd av glutaminsyre som forårsaker overeksponering og død av nevroner (også kjent som excitotoksisitet). De overlevende motorneuronene kan spontant depolarisere, som klinisk oppdages av fascikasjoner.

Forskere fra Johns Hopkins University i Baltimore etablerte den molekylære genetiske mekanismen som ligger til grunn for starten av denne sykdommen. Det er forbundet med utseendet av et stort antall celler chetyrohspiralnoy DNA og RNA i C9orf72-genet, noe som fører til avbrudd av transkripsjonsprosessen, og følgelig proteinsyntese. Spørsmålet om hvordan disse endringene fører til nedbrytning av motoneuroner forblir imidlertid åpne [4].

Også viktig i patofysiologien av en TDP-43, som har blitt identifisert som hovedkomponenten av cytoplasmiske ubiquitinmolekyler proteinaggregater i alle pasienter med sporadiske ALS, men som ligger utenfor kjernen (i normale nerveceller i cellekjernen det er plassert). Til tross for det faktum at spørsmålet om hvorvidt disse enhetene er årsaken til ALS nevrodegenerasjon forblir åpen, ble TARDBP mutasjoner finnes bare i 3% av tilfellene av arvelige former av MS og hos 1,5% av pasientene med sporadiske ALS, noe som tyder på at aggregatene TDP-43 spiller en nøkkelrolle i oppstart av UAS. I tillegg til mutasjoner i TARDBP-genet, kan sinkioner også forårsake aggregering av TDP-43. [5] [6]

Påvisning av forandringer i genene FUS (Fusion i Sarcoma - gen "fusion i sarkom") for den 16. kromosom er forbundet med arvelige former av ALS, støtter denne teorien. FUS Aggregatene ble ikke eksplisitt definert i pasienter med patologiske forandringer i TDP-43, eller SOD1, som peker på en ny måte av sykdom.

Beslektede videoer

Risikofaktorer

ALS står for ca 3% av alle organiske lesjoner i nervesystemet. Sykdommen utvikler seg vanligvis fra 30-50 år. [7] [8]

Den totale risikoen for å få ALS i livet er 1: 400 for kvinner og 1: 350 for menn.

5-10% av tilfellene er bærere av den arvelige formen av ALS; en spesiell, endemisk form for sykdommen har blitt identifisert på Stillehavsøya Guam. Den absolutte fleste tilfellene (90-95%) er ikke assosiert med arvelighet, og kan ikke bli positivt forklares med noen eksterne faktorer (overførte sykdommer, skader og P. økologiske situasjonen m.) [9].

Flere vitenskapelige studier [10] [11] [12] [13] fant statistiske korrelasjoner mellom ALS og enkelte landbruksmidler.

Sykdomskurs

Tidlige symptomer på sykdommen: tretthet, krampefall, muskelsyndrom, svakhet i ekstremiteter, vanskeligheter med å snakke - er også karakteristisk for mange mer vanlige sykdommer, slik at diagnosen ALS er vanskelig - til sykdommen utvikler seg til stadium av muskelatrofi.

I sjeldne tilfeller kan det være en prodromal fase, inntil 1 år, der det vil bli observert isolerte fascikasjoner og / eller kramper.

Avhengig av hvilke deler av kroppen som påvirkes i første omgang, skiller de seg ut

• ALS av ekstremiteter (opptil tre fjerdedeler av pasientene) begynner som regel med nederlaget til ett eller begge ben. Pasienter føler seg vanskelig når de går, stivhet i ankelen, snubler. Mindre vanlig oppstår lesjoner i øvre ekstremiteter, mens det er vanskelig å utføre normale handlinger som krever fingerens fleksibilitet eller håndens innsats.
• Bulbar ALS manifesterer seg i vanskeligheter med å snakke (pasienten snakker "i nesen", gnusavit, kontrollerer hardt talehøyhet, har senere problemer med å svelge).

I alle tilfeller dekker muskel svakhet gradvis flere og flere deler av kroppen (pasienter med bulbform av ALS kan ikke leve til fullstendig parese av lemmer). Symptomer på ALS inkluderer tegn på skade på både nedre og øvre motor nerver:

• lesjon av de øvre motorneuronene: hypertonicitet av musklene, hyperrefleksi, unormal Babinski refleks.
• lesjon av de nedre motorneuronene: muskelsvakhet og atrofi, kramper, ufrivillig fascikulering av muskler.

Før eller senere mister pasienten evnen til å bevege seg selvstendig. Sykdommen påvirker ikke mentale evner, men fører til alvorlig depresjon i påvente av en langsom død. I de senere stadiene av sykdommen påvirkes respiratoriske muskler, pasienter opplever forstyrrelser i pusten, og i siste instans kan livet holdes kun ved kunstig ventilasjon av lungene og kunstig fôring. Vanligvis tar det fra tre til fem år fra å identifisere de første tegn på ALS til døden. Den velkjente teoretiske fysikeren Stephen Hawking (1942-2018) og gitaristen Jason Becker (født 1969) er imidlertid de eneste kjente pasientene med en klart diagnostisert ALS som har stabilisert seg med tiden.

symptomer

• svakhet;
• muskelspasmer;
• tale og svelging problemer;
• ubalanse;
• spastisitet;
• økning av dype reflekser eller utvidelse av den refleksogene sone [14];
• patologiske reflekser;
• atrofi;
• fot hengende;
• respiratoriske lidelser;
• bouts av ufrivillig latter eller gråt;
• depresjon.

diagnostikk

Det er mange sykdommer som forårsaker de samme symptomene som de tidlige stadiene av ALS. Diagnose av sykdommen er bare mulig ved å utelukke flere vanlige sykdommer. Begge hovedtrekkene til ALS (lesjoner av både øvre og nedre motorneuroner) manifesterer seg på ganske avanserte stadier av sykdommen.

Den internasjonale føderologiforbundet utviklet El Escorial kriterier for å diagnostisere ALS [15]. For å gjøre dette må du ha:

• tegn på skade på det sentrale motorneuron i henhold til kliniske data
• tegn på perifer motoneuronskade i henhold til kliniske, elektrofysiologiske og patologiske data
• Det progressive spredningen av symptomer innen ett eller flere områder av innervering, som oppdages når en pasient overvåkes

I dette tilfellet bør andre årsaker til disse symptomene utelukkes.

Elektromyografi brukes til elektrofysiologisk undersøkelse, som er nyttig ved å studere ledningen av nerver og bestemme tilstedeværelsen av tegn på skade på det perifere motorneuron (fibrillasjonspotensialer, fascikulasjonspotensialer, positive skarpe bølger etc.).

Det er også viktig å differensiere fascikasjoner i ALS fra fascikasjoner i syndromet av godartede fascikulasjoner (BFS), som ofte diagnostiseres i nærvær av fascikulasjoner og samtidig fravær av objektiv svakhet og endringer på EMG, og oftest har en psykologisk årsak.

Sekundære diagnostiske metoder er:

• MR i hjernen og ryggmargen
• biokjemisk blodprøve (CK, kreatinin, totalt protein, ALS, AST, LDH)
• klinisk blodprøve
• forskning av brennevin (protein, cellulær sammensetning)
• serologiske test (antistoffer mot borreli, HIV)
• transcranial magnetisk stimulering (TMS)
• muskel eller nervebiopsi

Mulige endringer i undersøkelsen av sekundære diagnostiske metoder:

• 2-3 ganger økning i CPK (hos 50% av pasientene)
• en liten økning i ALT, AST, LDH
• Påvisning av død av pyramidale veier på MR
• tegn på atrofi og denervering ved histologisk undersøkelse

behandling

ALS pasienter krever vedlikeholdsbehandling for å lindre symptomene. [16]

Gradvis begynner pasienten å svekke luftveiene, utvikle respiratorisk svikt og det blir nødvendig å bruke utstyr for å lette pusten under søvn (IPPV eller BIPAP). Deretter, etter en fullstendig svikt i respiratoriske muskler, er det nødvendig med døgnbruk av en ventilator. [16]

Studier pågår på en behandling som bruker blokkering av gener som forårsaker denne sykdommen [17]

Sakte progresjon

Riluzole (rilutek) er det eneste stoffet som senker progresjonen av ALS [18] [19] betydelig. Tilgjengelig siden 1995. Det hemmer frigjøringen av glutamat, og reduserer dermed skade på motorneuronene. Utvider pasientens levetid i gjennomsnitt i en måned, utsettes litt øyeblikket når pasienten trenger kunstig ventilasjon av lungene. [20]

HAL-terapi, en ny metode for robotbehandling, er offisielt godkjent for bruk i rehabilitering av ALS i Europa og Japan. [21]

Kliniske studier gjennomføres også ved bruk av Radicava [22] og Masitinib.

I Russland

I Moskva er det:

• Charity Foundation for folk med ALS og andre nevromuskulære sykdommer "Live Now" www.alsfund.ru
• Charitable Foundation for å bistå pasienter med ALS G. Levitsky. http://www.alsportal.ru
• Tjeneste for pasienter med ALS på St. Alexis sykehus.

Samtidig, i Russland, mottar mange ALS-pasienter ikke tilstrekkelig medisinsk behandling [23]. For eksempel var ALS til og med 2011 ikke engang inkludert i listen over sjeldne sykdommer, og det eneste stoffet som bremser sykdomsforløpet, Riluzole, er ikke registrert. [24]

Kampanjer i støtte

I løpet av sommeren 2014 ble en populær viral sykdom med bevissthet og innsamlingskampanje, kalt Ice Bucket Challenge eller ALS Ice Bucket Challenge, utført. Sommeren 2018 ble handlingen gjentatt for å skaffe midler til bygging av en klinikk mot sykdom i Sør-Korea.

Amyotrofisk lateral sklerose

Lateral (lateral) amyotrofisk sklerose (ALS) er også en langsom progressiv, uhelbredelig degenerativ sykdom i sentralnervesystemet, hvor lesjonen opptrer som øvre (motoriske) cerebral cortex) og lavere (fremre horn i ryggmargen og kraniale nervekjerner) av motorneuroner, noe som fører til lammelse og påfølgende muskelatrofi.

Det er preget av en progressiv lesjon av motorneuroner, ledsaget av lammelse (parese) av lemmer og muskelatrofi. Døden oppstår fra luftveisinfeksjoner eller svikt i respiratoriske muskler. Amyotrofisk lateralsklerose skal skilles fra ALS-syndrom, som kan følge med sykdommer som tikkbåren encefalitt.

Innholdet

etiologi

Årsaken til ALS er mutasjonen av protein ubiquitin [1] med dannelsen av intracellulære aggregater. I ca 5% av tilfellene forekommer familiære former for sykdommen. 20% av familiære tilfeller av ALS er assosiert med mutasjoner av superoksid dismutase-1 genet lokalisert på kromosom 21 [2] [3]. Denne feilen antas å være arvelig autosomal dominant.

Risikofaktorer

Hvert år får 1-2 personer ut av 100 000 ALS. Sykdommen rammer som regel mennesker i alderen 40 til 60 år. 5-10% av tilfellene er bærere av den arvelige formen av ALS; en spesiell, endemisk form for sykdommen har blitt identifisert på Stillehavsøya Guam. De aller fleste tilfeller er ikke knyttet til arvelighet og kan ikke positivt forklares av eksterne faktorer (tidligere sykdommer, skader, miljøsituasjon, etc.).

Sykdomskurs

Tidlige symptomer på sykdommen: tretthet, krampefall, muskelsyndrom, svakhet i ekstremiteter, vanskeligheter med å snakke - er også karakteristisk for mange mer vanlige sykdommer, slik at diagnosen ALS er vanskelig - til sykdommen utvikler seg til stadium av muskelatrofi.

Avhengig av hvilke deler av kroppen som påvirkes i første omgang, skiller de seg ut

• ALS av ekstremiteter (opptil tre fjerdedeler av pasientene) begynner som regel med nederlaget til ett eller begge ben. Pasienter føler seg vanskelig når de går, stivhet i ankelen, snubler. Mindre vanlig oppstår lesjoner i øvre ekstremiteter, mens det er vanskelig å utføre normale handlinger som krever fingerens fleksibilitet eller håndens innsats.
• Bulbar ALS manifesterer seg i vanskeligheter med å snakke (pasienten snakker "i nesen", gnusavit, kontrollerer hardt talehøyhet, har senere problemer med å svelge).

I alle tilfeller dekker muskel svakhet gradvis flere og flere deler av kroppen (pasienter med bulbformen av ALS kan ikke overleve for å fullføre parese av lemmer). Symptomer på ALS inkluderer tegn på skade på både nedre og øvre motor nerver:

• lesjon av de øvre motorneuronene: hypertonicitet av musklene, hyperrefleksi, unormal Babinski refleks.
• lesjon av de nedre motorneuronene: muskelsvakhet og atrofi, kramper, ufrivillig fascikulering av muskler.

Før eller senere mister pasienten evnen til å bevege seg selvstendig. Sykdommen påvirker ikke mentale evner, men fører til alvorlig depresjon i påvente av en langsom død. I de senere stadiene av sykdommen påvirkes respiratoriske muskler, pasienter opplever forstyrrelser i pusten, og før eller senere kan livet holdes kun ved kunstig ventilasjon av lungene og kunstig fôring. Vanligvis tar det fra tre til fem år fra å identifisere de første tegn på ALS til døden. Den velkjente teoretiske fysikeren Stephen Hawking (født 1942) og gitaristen Jason Becker (født 1969) er imidlertid de eneste kjente pasientene med en helt diagnostisert ALS som har stabilisert seg med tiden.

symptomer

• svakhet;
• muskelspasmer;
• tale og svelging problemer;
• ubalanse;
• spastisitet;
• forbedring av dype reflekser eller utvidelse av den refleksogene sone;
• patologiske reflekser;
• atrial fibrillasjon;
• atrofi;
• fot hengende;
• respiratoriske lidelser;
• bouts av ufrivillig latter eller gråt;
• depresjon.

diagnostikk

Det er mange sykdommer som forårsaker de samme symptomene som de tidlige stadiene av ALS. Diagnose av sykdommen er bare mulig ved å utelukke flere vanlige sykdommer. Begge hovedtrekkene til ALS (lesjoner av både øvre og nedre motorneuroner) manifesterer seg på ganske avanserte stadier av sykdommen.

Den internasjonale føderologiforbundet utviklet El Escorial kriterier for å diagnostisere ALS [4]. For å gjøre dette må du ha:

• tegn på skade på det sentrale motorneuron i henhold til kliniske data
• tegn på perifer motoneuronskade i henhold til kliniske, elektrofysiologiske og patologiske data
• Det progressive spredningen av symptomer innen ett eller flere områder av innervering, som oppdages når en pasient overvåkes

Samtidig bør andre årsaker til disse manifestasjonene og symptomene utelukkes.

behandling

Sakte progresjon

Riluzole er det eneste stoffet som senker progresjonen av ALS betydelig [5]. Det hemmer frigjøringen av glutamat, og reduserer dermed skade på motorneuronene.

Om amyotrofisk lateral sklerose er herdbar - årsaker og første symptomer på ALS, fotopatologi

I morgen kan det ikke starte.

Artikkelen handler ikke om kreftpasienter eller HIV-infiserte, men om de som har blitt offer for situasjonen og har en sjelden, uutforsket sykdom - amyotrofisk lateral sklerose.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS), alvorlig, sjeldne (forekommer fra hundre tusen i to til seks tilfeller), en sykdom i det menneskelige nervesystemet der cellene er berørt og ødelagt - neuroner eller rettere motoneuroner (ansvarlige for kroppens motorfunksjoner), lammelse og muskelatrofi.

Død oppstår på grunn av svikt i luftveiene. Sykdommen utvikler seg sakte, mens den utvikler seg sterkt, og fører til døden.

Ifølge statistikken dør pasienter i 5 år etter diagnosen av denne sykdommen. I medisinsk litteratur finner du andre navn for denne typen sykdom:

• Louis Gehrigs sykdom (ofte brukt i engelsktalende land);
• motor neuron sykdom;
• Charcot's sykdom (han først beskrev det i 1869).

Årsaker til ALS

Årsakene til amyotrofisk lateralsklerose er foreløpig ikke nøyaktig etablert og er under studie.

Forskere har funnet ut at årsaken til utviklingen av sykdommen er utseendet på fire spiralformede DNA i humane celler (i store mengder), noe som fører til forstyrrelser av proteinsyntese, men hvordan dette påvirker ødeleggelsen av motoneuroner er ikke studert, derfor er det vanskelig å gjøre den riktige diagnosen, flere eksperter i dette området.

Risikofaktorer

Sykdommen begynner å utvikle seg i en alder av 30-50 år. Omtrent 5% av pasientene har arvelig form, resten er ikke knyttet til arvelighet.

Spesialister innen ALS finner ikke innflytelse på sykdommen av slike faktorer som:

• infeksjon;
• klima;
• traumer;
• utsatt sykdom, derfor har forklaringer med henvisning til dem ikke noe positivt resultat;

I løpet av enkelte vitenskapelige studier ble sammensetningen av ALS med plantevernmidler avslørt, men det er ennå ingen vitenskapelig teori om dette problemet.

Symptomer på sykdommen

Til tross for at sykdommen utvikler seg på forskjellige måter, og alle symptomene er individuelle, vanlige, det samme kan ikke utpekes, men basert på tidligere kliniske studier, er det mulig å beskrive noen av dem.

I den første fasen av sykdommen hos pasienter med amyotrofisk lateral sklerose kan symptomer oppstå:

1. Ufrivillig latter eller gråt (fysisk skade på hjernen) er ofte forvekslet med psykisk lidelse og vender seg til feil spesialister.
2. Forstyrrelser av motoriske funksjoner (pasienten begynner ofte å slippe objekter, snuble, delvis og periodisk muskelatrofi, svekkelse og følelsesløp i musklene).
3. Forstyrrelser av tale (gjentatte ord, pasienten kan glemme hva de snakker om).
4. Muskelatrofi (refererer ofte til håndflatene, hender, ben, skuldre, skulder, kraveben av pasienten).
5. Kramper (utseende av plutselige kramper i kalvemuskulaturen, eller liten strekking av musklene i hele kroppen).
6. Sykdommen er progressiv i naturen, og det betyr at pasienten i tide kan miste evnen til å fullføre, utføre tidlige enkle handlinger for ham (for eksempel feste knapper på klær).
7. Etter hvert som pasientens sykdom utvikler seg, vil det være en økning i fall, det vil være behov for å vandre vandrere og følgelig en rullestol. På grunn av svekkelsen av nakke muskler vil hodet falle til brystet. Ved å dekke sykdommen i kroppens muskler, vil det være vanskelig for pasienten å stige, sitte eller stå.
8. Tale vil være sakte, gjennom "nesen", som utfall - det kan miste det helt. I noen pasienter fortsetter talen til slutten av dagene.
9. Vanskeligheter vil oppstå ved å bøye bena, som et resultat av hvilke de vil utvikle seg til muskelkramper.
10. Det er et fenomen - "salivation" (det er ikke klart og ikke bevist). Pasienten begynner å kvele den og det er behov for enteral ernæring.
11. Åndedrettsproblemer. Åndedrettsmuskler svekkes og membranen bremser ned.
12. Synes: kvælning (på grunn av oksygen sult på grunnlag av hallusinasjoner), hodepine, søvnløshet (på grunn av mareritt).
13. Utseendet av lammelse. Det utvikler seg og pasienter observerer sengestil (forstoppelse).

Sykdommen er ikke studert, slik at disse samme tegnene kan tilskrives lignende sykdommer i hjernen og nervesystemet:

• autisme;
• Parkinsons sykdom;
• multippel sklerose.

Hvordan bestemme tegn på demens hos eldre i tide for å påbegynte rettidig behandling av sykdommen.

diagnostikk

Det er mange sykdommer med lignende symptomer, så diagnosen er oftest laget av "metode for utestenging", det vil si at man slipper en etter en av sykdommene (allerede studert) fra listen over mistenkte sykdommer.

Den internasjonale føderasjonen for nevrovitenskap har imidlertid definert kriterier på grunnlag av hvilke man kan henge til forekomsten av amyotrofisk lateralsklerose hos en pasient:

• påvisning av ødeleggelse av motoneurons (basert på kliniske data (observasjon));
• påvisning av ødeleggelse av motoneurons (basert på elektrofysiologiske data (studier av celler));
• Progresjon av motorneuron ødeleggelse (kliniske studier).

Bildet viser hvilken skade kroppsorganene forårsaker amyotrofisk lateral sklerose

Patologisk behandling

Behandling av amyotrofisk lateralsklerose er nesten umulig på dette stadiet i medisinutviklingen.

Den består hovedsakelig av å støtte medisinering.

Det er rettet mot å lindre muskel svakhet eller skjelving av ekstremiteter, ved å bremse utviklingen av sykdommen, men gir ikke en fullstendig kur.

Moderne medisiner er kjent for ett legemiddel, patentert i Europa, men ikke registrert i Russland, og kan derfor ikke utnevnes som lege.

Navnet er Riluzole, som er tilgjengelig i pilleform.

Pasienter er foreskrevne antioksidanter, siden det antas at pasienter med ALS er mer utsatt enn andre pasienter for effekten av frie radikaler som påvirker celle ødeleggelse, men kliniske studier har ikke påvist deres positive effekt.

Legene anbefaler å bruke støttende terapi, som består av en avslappende massasje, aromaterapi. Det antas at ro og avslapning vil hjelpe pasienten å overvinne symptomene på ALS.

Hvis diagnosen amyotrofisk lateralsklerose er diagnostisert, bør de ikke være opprørt før tid, men forsøke å lindre resten av livet for pasienten.

outlook

Etter utbruddet av tegn og symptomer på denne sykdommen, går pasientens forventede levetid ikke over 5 år. Et ugunstig tegn er den eldre pasienten og utviklingen av avvik i kroppen.

Kampanje til støtte for forskning innen studier av ALS

Fram til 2011 var ikke ALS på listen over sjeldne sykdommer (sjeldenheten er bestemt av tilstedeværelsen av pasienter med denne sykdomsformen). Dette er ikke overraskende. Det er lettere å merke "håpløshet" enn å gi håp ved å studere sykdommen.

I 2014 ble en fondskampanje lansert for å støtte utviklingen av forskning om denne sykdommen. Dette skyldes det faktum at pasienter ikke har den nødvendige medisinske behandlingen, og det er ingen medisiner for behandling av ALS. Pasientene gleder seg på hver ny dag, uten å ha håp om utvinning.

Amyotrofisk lateral sklerose sykdom er en alvorlig uhelbredelig CNS sykdom. Hans dårlige kunnskap gir ikke mye sjanse til en syk person for en vellykket gjenoppretting.

Ny forskning har imidlertid gitt håp om at det i de kommende årene vil være mulig å identifisere årsakene til denne forferdelige sykdommen, og leger vil lære å håndtere det.

Video: Om livet til pasienter med amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

En dokumentar om hardt liv hos ALS. Hva kan gjøres med denne sykdommen, hvordan å gjøre livet enklere for pasienter?