Hemolytisk anemi

Det er mange typer anemi, hvorav noen ikke påvirker kroppens funksjon og trivsel hos personen. 11% er antall anemier, hvorav 5% er hemolytiske egenskaper av anemi. Symptomer på hemolytisk anemi har sine egne egenskaper, som skiller denne arten fra andre typer sykdommen. Årsaker er ofte notert som arvelige og ervervet. Behandlingen utføres utelukkende av en lege.

Hemolytisk anemi er en blodforstyrrelse der det er en reduksjon i nivået av røde blodlegemer og hemoglobin i blodet. Dette er forbundet med ødeleggelse eller hemolyse (kort fungerende). Hvis normale røde blodlegemer skal fungere i 120 dager, deretter med hemolytisk anemi, blir de ødelagt for tidlig.

Alvorlighetsgraden av hemolytisk prosess avhenger av hvor raskt røde blodceller ødelegges. Antall erytrocytter og hemoglobin bemerkes av det faktum at benmargen ganske enkelt ikke har tid til å produsere nye celler.

Således, i mild hemolytisk anemi, blir røde blodlegemer redusert, men i perifert blod hemoglobinnivået kan ikke bli brutt. Hvis det er en klar ubalanse mellom produksjonen av røde blodceller og deres antall i sirkulasjonen, så utviser alle symptomene på en sykdom hvor benmargen oppbrukt.

Autoimmun hemolytisk anemi

Den mest uforklarlige formen for hemolytisk anemi er autoimmun. I denne formen av sykdommen fester kroppens antistoffer seg til erytrocytmembranet, og derfor begynner immuniteten å oppleve disse cellene som fremmed. Som et resultat av dette, angriper immunsystemet de røde blodcellene, ødelegger dem, noe som fører til en nedgang i antallet i blodet.

Hvorfor utvikler denne formen for anemi? Spesialistsite slovmed.com kan ikke gi et bestemt svar. Det er imidlertid to årsaker til autoimmun hemolytisk anemi:

1. Komplikasjoner: hemoblastose, ulcerøs kolitt ikke-spesifikk, kronisk aggressiv hepatitt, systemiske bindevevssykdommer, ondartede neoplasmer, immunodefekt, levercirrhose, infeksjoner.
2. Som en uavhengig sykdom.

Sykdommen har en progressiv karakter av den langsomme typen. Kliniske manifestasjoner er ikke avhengige av årsakene til forekomsten. Dermed er de første symptomene på autoimmun hemolytisk anemi lavfrekvent feber, vondt i ledsmerter, svakhet og smerter i magen. Så forsterket og de symptomer som oppstår i den uttalte pastosity og blekhet på huden, øker gulsott, hepatosplenomegali størrelser.

I 50% av tilfellene manifesterer sykdommen seg i en akutt form, som blomstrer. Pasienten kan klage, men under inspeksjonen kan ikke uttrykkes de første tegnene. Klager hos pasienten er:

• Hjertebanken.
• Redusert ytelse.
• Forbedre svakhet.
• Hodepine.
• Temperaturen øker til 38-39 grader.
• Svimmelhet.
• Mangel på luft.
• Kvalme og oppkast, som manifesterer uten å spise mat.
• Smerte i overlivet helvetesild.

Eksternt kan hudens yellowness øke uten økning i lever og milt.

Prognosen for autoimmun hemolytisk anemi er skuffende. Det finnes ingen effektive behandlingsmetoder. Imidlertid er det måter å oppnå stabil remisjon av sykdommen - radikal splenektomi og hormonbehandling.

Årsaker til hemolytisk anemi

Dessverre, selv å vite årsaken til hemolytisk anemi, kan leger ikke alltid påvirke det for å kurere pasienten. Bekreftelse med årsakene til sykdommen kan imidlertid bidra til å forhindre dets utvikling.

• Arvelige defekter som vises i kromosomsettet, ansvarlig for syntesen og vitaliteten av røde blodlegemer. Denne feilen overføres selektivt fra foreldrene.
• Systemiske eller autoimmune sykdommer som påvirker bindevevs- og vaskulære forhold.
• Smittsomme sykdommer (malaria).
• Blodforstyrrelser, som leukemi.
• Massive brannskader eller skader.
• Kirurgisk inngrep.
• Akutte eller kroniske virale eller bakterielle sykdommer.
• Kontakt med industrielle giftstoffer eller giftige stoffer.
• Rhesus-konflikt graviditet.
• Ta visse medisiner: antibiotika, kjemoterapi medisiner, antiinflammatoriske stoffer, sulfonamider.
• Feil blodtransfusjon på Rh-faktor eller tilhørende gruppe og dets komponenter (plasma, erytrocytmasse, etc.).
• Medfødte hjertefeil, store kar.
• Kunstig stoff kunstige lemmer som er i kontakt med blod.
• Bakteriell endokarditt er en sykdom i ventiler og det indre laget av hjertet.
• Sykdommer i mikrovaskulaturen.
• Amyloidose av indre organer.
• Paroksysmal nattlig hemoglobinuri og kald hemoglobinuri fremkaller en kronisk form for hemolytisk anemi.

gå opp

Symptomer på hemolytisk anemi

Det er viktig for den gjennomsnittlige personen å gjenkjenne tilstedeværelsen av hemolytisk anemi. Dette bestemmes av følgende symptomer:

1. Gulsott syndrom, som manifesteres i en sitron-gul hudfarge og kløende følelser. Urin blir mørk og til og med svart, lik kjøttbunke. I dette tilfellet forblir avføring uendret, noe som skiller sykdommen fra gulsott.
2. Anemi syndrom. Huden og slimhinnene får en blek nyanse. Det er symptomer på oksygen sult: svimmelhet, hyppig hjerterytme, nedsatt muskelstyrke, svakhet, kortpustethet.
3. Hypertermi syndrom. En plutselig økning til 38 grader i temperaturen når ødeleggelsen av røde blodlegemer oppstår.
4. Hepatosplenomegalysyndrom. En økning i organene som er ansvarlige for levetiden til røde blodceller - leveren og milten. Leveren er mindre forstørret, noe som er preget av tyngde i riktig hypokondrium. Milten øker avhengig av graden av hemolyse.

Andre symptomer på hemolytisk anemi er:

• Smerte i bein og mage.
• Smerte i nyrene.
• Stolens svekkelse.
• Forstyrrelse av prenatal utvikling: misdannelser, disproportionalitet av ulike deler av kroppen.
• Brystsmerter, som hjerteinfarkt.

Symptomene vises når de røde blodcellene varer i 15 dager i stedet for 120. Ifølge klinisk kurs er latent (kompensert), kronisk (med alvorlig anemi) og krisetype hemolytisk anemi skilt. Krise hemolytisk anemi er den mest alvorlige.

Hemolytisk anemi hos barn

Med medfødt eller arvelig hemolytisk anemi oppstår symptomer nesten fra fødselen. Symptomer hos barn er ikke forskjellige fra typen anemi, men oppmerksomhet og behandling er nødvendig. Heldigvis finnes hemolytisk anemi i 2 tilfeller per 100 000.

Hemolytisk anemi Minkowski-Chauffard er en konsekvens av et defekt gen som forårsaker de røde blodcellene forandre form, blir mer permeabel for natriumioner. Sykdommen er uttrykt av anemiske symptomer og abnormiteter i kroppens utvikling. Livets prognose blir trøstende etter radikal splenektomi.

En annen form for hemolytisk anemi er en sykdom med mangel på G-6-FDG-aktivitet. Hemolyse oppstår etter å ha spist belgfrukter eller tar visse medisiner. Symptomatologi ligner på hemolytisk anemi, kjennetegn som er manifestasjonen av gemosiderinurii og hemoglobinuri.

Thalassemia er en vanlig form for genetisk hemolytisk anemi, der det er en for stor opphopning av globin, som fører til for tidlig oksidasjon og ødeleggelse av erytrocytmembranen. Sykdommen manifesterer sig i anemisk syndrom, så vel som i fysisk, psykomotorisk utvikling. Det dødelige utfallet er ganske stort på grunn av den konstante utviklingen av sykdommen og fraværet av perioder med remisjon.

Hemolytisk anemi behandling

Forløpet for behandling av hemolytisk anemi er det vanskeligste, sammenlignet med andre typer anemi, på grunn av manglende evne til leger til å påvirke prosessen med hemolyse. Behandlingsplanen kan omfatte:

1. Godkjennelse av cytostatika med autoimmun hemolytisk anemi.
2. Transfusjon av humant immunglobulin og ferskt frosset plasma.
3. Tar vitamin B12 og folsyre.
4. Ta glukokortikoidhormoner: Methylprednisolon, Dexamethason, Kortinef, Prednisolon.
5. Forebygging av smittsomme komplikasjoner og forverring av kronisk patologi.
6. Blodetransfusjon av åpne røde blodlegemer, samtidig som antallet reduseres til et minimum.
7. Splenektomi - fjerning av milten, noe som bidrar til å forbedre prognosen. Ikke effektiv for ulike arvelige typer anemi og Minkowski-Chauffard anemi.

gå opp

outlook

Hvilke leger gir spådommer for hemolytisk anemi? Det avhenger av behandlingsmetoder og effektivitet i et bestemt tilfelle. Forventet levetid kan enten øke eller redusere etter hvert som sykdommen utvikler seg.

Autoimmun anemi

Ulike patologiske prosesser som forekommer i immunsystemet, kan uunngåelig føre til alvorlige brudd. En autoimmun lidelse er preget av at kroppen begynner å vurdere sine egne celler "fiende" og begynner å kjempe med dem. Autoimmun hemolytisk anemi refererer til en gruppe sjeldne sykdommer der det er en prosess for dannelse av antistoffer mot egne erytrocytter. Konsekvensene av dette fenomenet er ganske alvorlige, da sirkulasjonsforstyrrelser påvirker arbeidet til hele organismen.

årsaker

Alle autoimmune patologiske sykdommer skyldes svikt i immunsystemet. Det utelukker heller ikke en arvelig faktor som forutser forekomsten av immunforsvar. Hos spedbarn diagnostisert inkompatibilitet med rhesus mor. En annen årsak til forekomsten av denne lidelsen kan være skade på DNA-kjeden eller på grunn av genmutasjon.

Ervervede autoimmune hemolytiske anemier er klassifisert av faktoren som provoserte sykdomsprogresjonen. I tilfelle når det er umulig å knytte dannelsen av en provokerende faktor på grunn av hvilken erytrocyt-avvisning oppstår, er det vanlig å diagnostisere idiopatisk anemi. Uspesifisert anemi står for nesten halvparten av alle tilfeller av sykdommen.

Symptomer på autoimmun anemi

Manifestasjoner av sykdommen er avhengige av skjemaet, hvorav det kun er to - akutte og kroniske. Den akutte form er preget av følgende manifestasjoner:

1. Utseendet til raskt progressive smertefulle opplevelser.
2. Dyspné selv med liten anstrengelse.
3. Smertefullt ubehag i hjertet.
4. Det er en økning i kroppstemperatur, emetisk trang.
5. Utseendet til gul hud.

Den kroniske formen manifesteres eksternt i pasientens relativt tilfredsstillende tilstand, selv om sykdommen lenge har vært forsømt. Ofte er det yellowness av huden, med en ultralyd diagnostisert med en forstørret milt. Perioder med forverring veksler med en rolig sykdom. Koden for katalogen mkb 10 autoimmun hemolytisk anemi står for D59.

Ved kald autoimmun anemisk sykdom kan dårlig toleranse for lave temperaturer oppstå. I pasientens kulde er det en manifestasjon av de karakteristiske tegnene på lidelsen: urticaria og Raynauds syndrom. Raynauds syndrom er preget av følelsesløp og smerte i håndens ekstremiteter, utseendet på en blått skinn av huden, og nesen, tungen og ørene lider også. I smittsomme sykdommer er det en mulig forverring av anemisk syndrom.

Autoimmun hemolytisk anemi hos barn

Små barn diagnostiseres ofte med en ganske sjelden form for autoimmun hemolytisk anemi - anemi med bifasisk hemolysin. Har også det andre navnet - kald anemi. Karakteristiske symptomer på lidelsen er følgende manifestasjoner: kuldegysninger, feber, magesmerter, kvalme og oppkast, med superkjøling, vises en svart tint av urin. I perioden med forverring med ultralyd avslørt en økning i størrelsen på milten, vises gulsottskygge av huden.

diagnostikk

Kliniske og hematologiske tegn gir grunnlag for å diagnostisere autoimmun hemolytisk anemi. En Coombs-test utføres også for diagnose, som på en pålitelig måte viser pasientens tilstand. Tilstedeværelsen av mikrosfærocytter, normoblaster, normokromisk anemi bestemmes av blodbildet. Nivået på ESR økes ofte betydelig, og nivået av bilirubin i blodet er også forhøyet.

Behandling av autoimmun hemolytisk anemi

For behandling av autoimmun anemi er det nødvendig å konsultere en hematolog. Autoimmun anemi forekommer ofte med utprøvde kliniske manifestasjoner, og derfor foreskriver spesialisten i første omgang stoffer med en kraftig effekt. Slike legemidler er rettet mot å undertrykke immunitet.

Alle terapeutiske tiltak utføres i nesten tre måneder. Et produktivt resultat anses som en negativ Coombs-test. Først etter dette stopper den kurative terapien. I noen tilfeller reagerer autoimmun anemisk patologi ikke på behandlingen. Deretter tildeles kun kirurgisk inngrep - fjerning av milten.

Ved akutt sykdom kan blodtransfusjon være nødvendig. Administrasjon av prednison er også foreskrevet for kald eller kronisk anemi. Sykdommen er ganske vanskelig å behandle. Til tross for alle moderne terapeutiske terapier er prognosen for autoimmun anemi ofte ugunstig.

forebygging

Det er ikke mulig å forhindre eller forutse utseendet av en slik sykdom, og derfor er det ingen praktiske forebyggende metoder. Det er verdt å legge til at den mest effektive og effektive måten å forebygge fra enhver sykdom er en sunn livsstil.

Autoimmun hemolytisk anemi

Begrepet "hemolytisk anemi" refererer til en gruppe arvelige eller ervervede sykdommer som er preget av økt intravaskulær eller intracellulær ødeleggelse av røde blodlegemer. Hemolytisk anemi kan være immun, idiopatisk og autoimmun. Men det er autoimmun hemolytisk anemi (AGA) som oppstår oftest - 1 tilfelle per 75 000 mennesker.

Alle autoimmune hemolytiske anemier inkluderer sykdommer som er karakterisert ved dannelse av antistoffer mot erytrocytets egne antigener.

Årsaker til autoimmun hemolytisk anemi

Som enhver autoimmun sykdom er autoimmun anemi et resultat av en feil i immunsystemet. Årsaken til denne feilen kan være en mutasjon av gener og skade på DNA-kjeden under påvirkning av ulike skadelige faktorer.

Som du vet, er DNA et molekyl som gir lagring og overføring av informasjon, og derfor kan anemi bli arvet. Derfor består forebygging og vellykket behandling av autoimmun hemolytisk anemi først og fremst i optimalisering av immunsystemet.

Klassifisering av autoimmun hemolytisk anemi

Avhengig av årsaken til utviklingen kan autoimmun hemolytisk anemi være symptomatisk og idiopatisk. I det første tilfellet utvikler det seg som en komplikasjon av en annen sykdom. I andre tilfelle er det ingen åpenbar grunn for utviklingen av sykdommen.

Avhengig av antistoffene som angriper de røde blodcellene, klassifiseres denne sykdommen i 4 underarter. Så det er en autoimmun hemolytisk anemi:

• Med ufullstendige varmeagglutininer: når erytrocytter angriper immunoglobuliner A og G-molekyler med proteinopprinnelse. Sykdommen utvikler seg raskt og akutt. Hovedsymptomer: feber, svakhet, kortpustethet, ryggsmerter. Blod ødeleggelse skjer hovedsakelig i milten;
• Med termiske hemolysiner: ødeleggelsen av røde blodlegemer oppstår under virkningen av hemolysiner (celler som skader blodceller) i blodårene. På bakgrunn av denne type sykdom øker blodproppene, noe som resulterer i at mikrotrombier dannes hos en pasient, utvikler akutt nyresvikt ofte;
• Med fullstendig kaldt antistoff: dårlig kaldtoleranse er hovedsymptomet for denne sykdomsformen. Pasienter klager også på tretthet, svakhet, kortpustethet. Om sommeren kan sykdommen kanskje ikke føles i det hele tatt, men det forverres i løpet av den kalde årstiden. Eldre mennesker er oftest rammet;
• Med bifasiske antistoffer - hemolysiner - en svært sjelden type anemi, som er preget av fiksering av tofaset hemolysin på overflaten av erytrocyten. Denne prosessen er bare mulig når den er kald, så hypotermi går alltid fram til hemolyse.

Den kroniske formen for autoimmun hemolytisk anemi går vanligvis nesten asymptomatisk, noen ganger forverres. På bakgrunn av remisjon under palpasjon, bestemmes en utvidelse av milten og leveren, noen ganger gulsott oppstår.

En detaljert blodprøve hos pasienter med AHA viser en økning i ESR, normal blodplate, forhøyet eller normalt hemoglobin. Ved forverring av kronisk anemi eller i akutt form av sykdommen, øker antallet leukocytter (i remisjonstrinnet er denne figuren normal).

Det er ganske vanskelig å diagnostisere autoimmun hemolytisk anemi, for dette formål utføres en rekke spesifikke diagnostiske studier.

Behandling av autoimmun hemolytisk anemi

Behandling av autoimmun hemolytisk anemi utføres med glukokortikosteroidmedikamenter, oftest er det prednison. Det foreskrives i en daglig dose på 40-60 mg i tre uker. Hvis dette kurset ikke fører til remisjon, dobles dosen av legemidlet. Tegn på remisjon inkluderer en økning i innholdet av retikulocytter i blodet, hvoretter enten hematokritnivået stiger, eller i det minste er det en tendens til positiv dynamikk. Motstand mot et slikt behandlingsregime anses å være et dårlig prognostisk tegn.

Siden en direkte antiglobulintest kan forbli positiv i lang tid, selv om det er tydelige tegn til forbedring, anbefales det at pasienter får en indirekte antiglobulintest - det er følsomt for effektiviteten av behandlingen.

I løpet av sykdomsreduksjonen, samt for å forhindre tilbakefall, reduseres den daglige dosen av kortikosteroider gradvis med 2,5-5 mg per dag og til fullstendig tilbaketrekning.

I fravær av den ønskede effekten av terapi med legemidler i denne gruppen, samt med økt motstand mot hormonelle legemidler for pasienter med sykdomsforløp som nesten ikke er egnet til medisinskorreksjon og ledsaget av hyppige tilbakefall, anbefales splenektomi - en kirurgisk operasjon for å fjerne milten. Et slikt radikalt tiltak kan forbedre livskvaliteten betydelig.

I tilfeller der det ikke er noe resultat av bruk av kortikosteroider, kan pasienter også få immunsuppressive medisiner, for eksempel 6-merkantopurin (i hastigheten 2 mg per 1 kg kroppsvekt per dag) eller azatioprin (1,5-3,0 mg per kg / dag).

Ved alvorlige hemolytiske kriser som truer en persons liv, er infusjonsterapi indisert: hemodez, individuelt utvalgt erytrocyttmasse. I noen tilfeller blir blodplasma transfisert, frosset eller vasket røde blodlegemer. Noen ganger brukes autoimmun hemolytisk anemi, plasmaferese og hemodialyse.

Det er verdt å merke seg at kortikosteroidmedikamenter har lav terapeutisk effekt ved behandling av hemolytisk anemi forårsaket av kolde antistoffer. Av denne grunn er grunnlaget for forebygging av denne sykdomsformen forebygging av hypotermi. I alvorlige tilfeller av sykdommen foreskrives immunosuppressive stoffer (klorbutin, cyklofosan, etc.).

Behandling av autoimmun hemolytisk anemi i kronisk stadium utføres med prednison i en daglig dose på 20-25 mg. Med forbedring av blodparametere reduseres dosen gradvis til støtte, som er 5-10 mg / dag.

Til tross for det relativt høye nivået av utvikling av moderne medisin, er behandlingen av alle typer hemolytiske anemier en vanskelig prosess, og diagnosen er dessverre ofte ugunstig.

Symptomer og behandling av autoimmun hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er en sykdom som er preget av ødeleggelse av røde blodlegemer. Når det forkorter levetiden til røde blodlegemer. Normalt eksisterer de i ca 120 dager.

Daglig om lag 1% av røde blodlegemer fjernes fra blodet. Antall døde erytrocytter øker på grunn av hemolyse (destruksjon). På grunn av dette dannes hypoksi av hjernevæv og indre organer.

Fysiologisk skilles unge røde blodlegemer og depoter fra det røde benmarget i stedet for døde celler. Så er "foryngelsen" av blodet. I hemolytiske tilstander (autoimmun, B12-mangelfull) - denne prosessen forstyrres.

Den intense ødeleggelsen av røde blodlegemer er ikke balansert ved dannelsen av unge former. Dekoding av en blodprøve i en slik situasjon viser retikulocytose (et økt antall umodne røde blodceller).

Tilstedeværelsen av retikulocytose i laboratorietester bekrefter diagnosen hemolytisk anemi. Selv mot bakgrunnen av normal blodhemoglobinkonsentrasjon indikerer utseendet av retikulocytter tilstedeværelsen av hemolyse.

Autoimmun hemolytisk anemi - hva er det?

For å svare på spørsmålet beskriver vi patogenesen av sykdommen.

Det første tegn på sykdom er aplastisk (areregenerativ) krise. Når det dannes benmargfeil. På bakgrunn av patologi oppstår irritasjon av erythroid rødspiret. Regenerativ hemolytisk anemi (aplastisk) ledsages av en reduksjon i antall retikulocytter, slik at dekrypteringen av blodprøven ikke viser spesifikke endringer.

Hvis du savner den første fasen av sykdommen, opptrer alvorlig anemi av hemolytisk type. Pasienter vet uttalt hemolyse - dette er en tilstand der det er sterk svakhet som ikke tillater deg å utføre regelmessig trening. Med kriser kan en person miste bevisstheten.

Autoimmun hemolytisk anemi er ødeleggelsen av røde blodlegemer som oppstår på grunn av nederlaget av erytroideaserien ved antistoffer av immunsystemet. Årsaken til denne sykdommen er ukjent. Kliniske eksperimenter har vist en signifikant innvirkning på forekomsten av patologi av arvelige faktorer.

Hemolyse - hva er det

Hemolyse er en tilstand som er kombinert med kompenserende hyperplasi av en erytroidea bakterie. På denne bakgrunn dannes en reduksjon i antall retikulocytter i blodet. Med en lang sykdomssykdom oppstår en alvorlig og truende form for patologi. Redusere livet av røde blodlegemer mot denne bakgrunnen fører til farlige tilstander og alvorlige komplikasjoner.

Hemolyse er en tilstand hvor ikke bare dannelsen av røde blodlegemer i beinmargene forstyrres, men også en sammenbrudd i de indre organers funksjon.

Ved alvorlig hemolytisk anemi er leveren, milten og nyrene svekket. De er "tilstoppet" med de ødelagte delene av de røde blodcellene. Når hemolytisk anemi på bakgrunn av hemolyse, dannes spesielle patologiske typer hemoglobin:

1. haptoglobin;
2. hemopexin;
3. Methemoglobin.

Haptoglobin er dannet i leveren og tilhører klassen av alfa globuliner. Den har et stort molekyl som ikke trenger inn i renalfiltret. Sistnevnte anatomiske struktur er "tilstoppet", slik at nyrefunksjonen svekkes. Den funksjonelle evnen til urinsystemet på denne bakgrunnen er redusert. Som et resultat av dette påvirkes nyre-tubulene, noe som fører til en reduksjon av utskillelsesfunksjonen.

Hemoglobin-haptoglobin-komplekset akkumuleres i blodet. Med en lang prosess av eksistens, reduseres leverenes reserver for syntesen av haptoglobin. Konsekvensen av tilstanden er akkumulering i blodet av giftige nedbrytningsprodukter av røde blodlegemer.

Det erytrocyt-heme katabolismeproduktet er bilirubin. Det skjer mot bakgrunnen av ødeleggelsen av dette proteinet i leveren. Enzymet hemoxygenase er ansvarlig for denne prosessen. Det er inneholdt i milten, benmarg, lever. Enzymet fører til ødeleggelsen av alfa-metylenbroen. Kjemikaliet dannet under denne prosessen er verdohemoglobin. Det er et produkt av mellomstadiet av metabolisme av bilirubin (gul pigment). Med sin økte akkumulering dannes ikke bare giftig hjerneskade, men også risikoen for at galleblæren dannes.

Den neste fasen av prosessen er dannelsen av biliverdin med eliminering av jern. Enzymet cytoplasmisk biliverdin reduktase fører til omdannelse av bilirubin til biliverdin. Definisjonen av disse stoffene brukes til å studere tilstanden av hemolyse og identifisere omfanget av leverskade.

Det er en opphopning i serum av hvert av de ovennevnte stoffene. Bilirubin og dets produkter i leveren er giftige. De fører til hjerneceller.

Giftige produkter i blodet er delvis bundet av haptoglobinprotein, noe som reduserer deres negative påvirkning på kroppen. Reservens kapasitet til å nøytralisere toksiner er begrenset. Hvis graden av sykdommen er alvorlig, vil de ikke være nok til å hindre hjerneskade.

Ved hemolytiske tilstander av medium og høy alvorlighetsgraden av haptoglobinproteinet er det dannet lite, siden reserver for dannelsen i leveren er utmattet. Intensiv hemolyse fører til ødeleggelse av røde blodlegemer. De utskilles i nyrene, så en persons urin er fargen på øl.

Typer av hemolyse av erytrocytter

Avhengig av typen, utmerker seg følgende typer hemolyse:

I den første typen ødeleggelse utføres inne i fartøyene. På den andre - i retikuloendotelialsystemet (milt, lever, benmarg). Det er en økning i milt-splenomegali. Øker leveren - hepatomegali. På samme tid, hudens yellowness og sclera i øyet på grunn av forhøyede konsentrasjoner av bilirubin i blodet.

På bakgrunn av en kraftig økning i dette pigmentet med hemolytisk anemi blir blodet brunt. I denne situasjonen er leger redd for utviklingen av Dvs-syndrom (disseminert intravaskulær koagulasjon), der det er risiko for trombose og blødning i karene av hele organismen.

Andre typer antistoffer som forårsaker anemi av hemolytisk type:

• hemolysin;
• Kalde agglutininer;
• Donat-Landsteiner;
• Eritroopsoniny;
• Antistoffer mot normoblasts.

Årsaker til autoimmun hemolytisk anemi

Årsakene til sykdommen er ukjente. Da de observert dannelsen av autoantistoffer mot røde blodlegemer.

Patogenetisk klassifisering av autoimmun hemolytisk anemi:

Når autoimmune former av ustabilitet oppstår immunitet, som fører til dannelsen av beskyttende proteiner som påvirker erytroideaserien. Antistoffet binder til erytrocyt-reseptorene, som fører til ødeleggelsen av disse cellene. Disse antistoffene tilhører klassen av type G immunoglobuliner. Mindre vanlig er disse immunoglobuliner A eller M.

Isoimmun hemolytisk anemi er dannet på grunn av uforenlighet mellom Rh-faktor mellom fostrets blod og moderen. De observeres hos nyfødte og krever umiddelbare blodtransfusjoner.

Symptomer på autoimmun anemi er delt inn i hemolytisk og idiopatisk. Symptomatiske typer forekommer mot bakgrunn av andre sykdommer som fører til endringer i immunitet. Slike former finnes på bakgrunn av leukemi, reumatoid artritt, Hodgkin's sykdom, hepatitt.

Når årsaken til autoimmun hemolytisk anemi ikke kan knyttes til sekundær patologi, anses det å ha en idiopatisk karakter. Utseendet til autoantistoffer er assosiert med en brudd på funksjonaliteten til immunokompetente celler som oppfatter erytrocytkremen fremmed i kroppen. På bakgrunn av effekten av immunkomplekser på røde blodlegemer, oppstår agglutinering (adhesjon) og ytterligere erytrocyt-sammenbrudd.

I vitenskapelige eksperimenter ble følgende antistoffer isolert:

1. Termiske hemolysiner;
2. Ufullstendige agglutininer;
3. Kalde agglutininer;
4. Tofasede agglutininer;
5. Bifasiske hemolysiner;
6. Antistoffer mot normoblasts.

Termiske agglutininer (ca. 80%) regnes som den mest populære typen.

B12-mangelanemi er ledsaget av utseendet i blodet av noen av de ovenfor beskrevne antistofftyper. De dannes mot bakgrunnen av intravaskulær ødeleggelse av røde blodlegemer. Hvis prosessen fortsetter i lang tid, er det en sensibilisering av immunitet mot erytroidspiret. Ikke bare koblingene i immunsystemet, men også T-lymfocytter er knyttet til prosessen. De ødelegger røde blodlegemer ved fagocytose.

Tydeligvis med autoimmun hemolytisk anemi er det alvorlige forandringer i immunforsvaret som ikke kan stoppes med rusmidler. I patologi dannes immunoglobuliner G, noe som indikerer at anemi med hemolyse av erythroid-serien har et kronisk kurs.

Patogenese av hemolytisk autoimmun anemi

Patogenesen av hemolytisk autoimmun anemi er assosiert med den gradvise ødeleggelsen av erythroidcellemembranen. Aging arter er ødelagt av fagocytter av blodet, benmarg, lever og milt. Ødeleggelsen ledsages av frigjøring av bilirubin, verdoglobin og andre former for hemtransformasjon, som vi skrev litt høyere på.

Bilirubin metabolisme er assosiert med utskillelse gjennom nyrene. På grunn av dette er de patogenetiske egenskapene til sykdommen forbundet med skade på leveren, nyrene, benmarg og milt. Ved deklarering av en blodprøve for hemolytisk anemi oppdages en økt mengde urobilin i urinen og et overskudd av stercobilin i avføringen.

For typene patologi forbundet med erytrocytabnormaliteter, viser laboratorietester en økning i fosfater med en defekt i Embden-Meyerhof-enzymet, mangel på glukose-6-fosfat dehydrogenase.

Hemolytisk anemi, som oppstår med fysiske faktorers ytre virkning, kan identifiseres kolde antistoffer eller marsjerende hemoglobinuri (assosiert med ødeleggelsen av erythroid-bakterien under gang).

Hva utløser hemolytisk prosess (akutt og kronisk)

Akutt hemolytisk prosess provoserer følgende forhold:

• Legemidler (sulfoner, bly, fenylhydrazin);
• Blodtransfusjon under rhesus konflikt;
• brannsår;
• Kunstig hjerte ventiler;
• Infeksjoner (clostridia, bartonella).

I sjeldne tilfeller opptrer hemolyse når man tar antipyretika, antimalariale stoffer, sulfonamider.

Når kronisk erytrocyt hemolyse oppstår

Kronisk hemolyse av erytrocytter dannes mot bakgrunnen av følgende forhold:

• Idiopatisk nattlig hemoglobinuri;
• Paroksysmal kald hemolytisk anemi
• Kald agglutinering;
• Marching hemoglobinuri.

Kronisk hemolyse av erytrocytter dannes gradvis, slik at symptomene i startfasen ikke vises. Sykdommen blir best oppdaget umiddelbart for å forhindre alvorlige komplikasjoner.

Når du tar medisiner, føler en person umiddelbart økningen i symptomene på sykdommen. Det er tretthet, ubehag. Hvis det farmasøytiske legemidlet trekkes tilbake, forbedres tilstanden.

Symptomer i tidlig og sent stadium

Symptomene på hemolytisk (autoimmun, aplastisk) anemi i tidlig og sen fase manifesterer seg annerledes. I alvorlige tilfeller går sykdommen gjennom tre faser:

1. Hemolytisk krise;
2. subindemnification;
3. Kompensasjon.

En krise skjer i alle aldre. Det er provosert av sekundære sykdommer, introduksjon av vaksiner og medisiner. Det er tilfeller som oppstår uten tilsynelatende grunn. På bakgrunn av krisen øker hemolytiske reaksjoner.

Hemolytisk krise fortsetter i 2 faser:

• Anemisk syndrom;
• Bilirubinforgiftning.

Når bilirubinforgiftning oppstår, er det ikkje (gulsott) av huden, magesmerter, kvalme, hodepine og svimmelhet. Noen pasienter har feber, kramper og en lidelse av bevissthet.

Anemisk syndrom er preget av hudens blekhet, døvhet i hjertetoner, utseende av systolisk murmur ved toppunktet, svakhet og kortpustethet.

Under en krise er følgende komplikasjoner mulig:

1. Kardiovaskulær svikt;
2. Anemisk sjokk;
3. DIC syndrom;
4. Regenerativ krise;
5. Syndrom "fortykning av galle" med dannelse av steiner;
6. Nyresvikt;
7. Hepatosplenomegali (forstørret lever og milt).

Eksterne kliniske symptomer på hemolytisk anemi:

• Guling av huden;
• Subicteric sclera;
• Biliær dyskinesi;
• Miltens patologi;
• hypersplenisme;
• Subcapsular pauser.

Dermed er eksterne symptomer på hemolytisk anemi typisk, men de opptrer med moderat til alvorlig sykdom. Under patologi opptrer hemosiderose og galdekinesi i galdeveiene.

Symptomer på kjøpte og medfødte hemolytiske anemier

Symptomer på hemolytisk oppnådd anemi forekommer under påvirkning av provokerende faktorer. Med økt belastning på erythroid-spire, øker intravaskulær agglutinasjon og hemolyse.

Med malaria, vitamin E-mangel og paroksysmal nattlig form forekommer patognomoniske endringer som kan bestemmes ved å dechifrere en blodprøve: retikulocytose, en reduksjon av antall røde blodlegemer.

Hver unik form har sine egne spesifikke diagnostiske kriterier. Det er sant at du må forstå at det er en fysiologisk makrocytose, fosterhemoglobin hos nyfødte og andre tegn på sykdommen.

Arvelig membranopati (defekter i erytrocytmembranen)

Arvelige membranopatier dannes mot bakgrunn av erytrocytmembranfeil. De er arvet i en autosomal resessiv eller dominerende type. Erythroid-celler ødelegges overveiende intracellulært i leveren og milten.

1. Membranproteinfeil (mikrosfærocytose, stomatocytose, elliptocytose, poikilocytose);
2. Forstyrrelse av lipidspektret (akanthocytose, mangel på lecitin-acyltransferase);
3. Andre feil i membranen (pediatrisk pyknocytose).

Hvordan bestemme hemolytisk autoimmun anemi

For å bestemme hemolytisk autoimmun anemi utføres laboratoriet blodprøver:

• Bestemmelse av blodretikulocytter;
• Ultralyd undersøkelse av leveren og milten;
• Biokjemisk blodanalyse for innholdet av enzymer AlAt, AsAt;
• Evaluering av konsentrasjonene av urobilin urin og sterkobelin avføring
• Økningen i gjennomsnittlig røde blodlegemhemoglobin (MCH) i den generelle analysen av blod fra en finger;
• Benzidin-test for myoglobin og hemosiderin.

Hvilke former for erytrocytter er karakteristiske for autoimmun hemolytisk anemi:

1. Shistotsity;
2. spherocytes;
3. Mishenevidnye;
4. sigd;
5. Heinz Taurus;
6. limt igjen;
7. kjernedannelse;
8. Acanthocytes.

Hemolyse kan bestemmes på grunnlag av en rekke enkle tester, men det avgjørende kriteriet for sykdommen er bestemmelsen av levetiden til røde blodceller ved hjelp av scintigrafiske metoder. En antiglobulintest og en Coombs-test kan brukes til å bestemme immunglobuliner. For å studere tilstanden av røde blodceller, bidrar til å ta blodsmerter fra en finger.

En annen test for studium av blod tilstand er floutsitometriya, hemoglobin elektroforese, studiet av enzymer, glukosetest, bestemmelse av motstand erytroid, studere osmotisk resistens i røde hematopoetiske bakterie.

Til slutt legger vi til som kompliserer sykdomsforløpet hemolytisk uremisk syndrom. Det forekommer i autoimmune sykdommer. Sykdommen er kombinert med trombocytopeni, nyreskade, spredte forandringer i kapillærene og karene. På bakgrunn av patologi kan DIC (disseminert intravaskulær koagulasjon) utvikles.

Således er hemolytisk anemi en farlig sykdom som kombineres med endringer i mange organer (lever, benmarg og milt).

Behandling av anemi - de beste måtene

Behandling av anemi utføres med antiinflammatoriske legemidler. Minimum doser av prednison (60-80 mg) er foreskrevet for mild sykdom. I moderate og alvorlige stadier økes dosen av legemidlet til 150 mg.

For å forbedre effektiviteten av behandlingen er det bedre å dele dosen i 3 doser. Steroide antiinflammatoriske legemidler har bivirkninger. De hemmer aktiviteten av adrenalhormoner. På grunn av dette injiseres medisinen gradvis. Den avbrytes sakte.

Hvis du sterkt forlater bruken av prednison, kan en person oppleve en krise. For å forhindre at det oppstår, administreres en vedlikeholdsdose (2,5 mg) til pasienten innen 5 dager.

Ved kronisk anemi brukes 20-25 mg prednison. Etter hvert som pasientens tilstand forbedres, reguleres erytropoiesis med 5-10 mg av legemidlet.

Fjernelse av milten anbefales kun for de pasientene der antiinflammatorisk behandling ikke fører til en stabil remisjon av sykdommen.

Under alvorlige forhold brukes immunmodulatorer (cyklofosfamid, imuran, metotreksat) med prednison. Dype kriser krever røde blodcelletransfusjoner.

Dermed er spredt ødeleggelse av røde blodlegemer en farlig patologi. Det er lett å diagnostisere, men vanskelig å behandle.

Sosudinfo.com

Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) er preget av en reduksjon av hemoglobinnivået på grunn av utilstrekkelig rød blodcelleproduksjon av benmarg. Blodet består av plasma, røde og hvite kropper og blodplater. Hver komponent utfører sin oppgave i kroppen. Hovedfunksjonen ligger på hovedkomponenten - røde blodlegemer.

I lungekarrene, kombinert med oksygen, danner hemoglobin hovedtransportformen - oksyhemoglobin, dets celler blir brukt avhengig av det biologiske behovet. Volumet av røde blodlegemer i blodet er direkte relatert til mengden av anrikningsenzym. Reduksjon av røde blodlegemer eller brudd på normen av deres cellulære sammensetning fører til anemi.

Årsaker til sykdommen

Mekanismen som ligger til grunn for sykdommen, skyldes utviklingen av antistoffer av immunsystemet (IgM, lymfocytter, IgG), som, i samspill med røde blodlegemer, ødelegger dem og definerer dem som utenlandske agenter. Prosessen vises på bildet av blodsammensetningen ved AIHA.

Patologi er klassifisert i to former som er forskjellige i manifestasjonens etiologi.

Isoimmune variant

Anomali av blodsammensetningen forstyrres av antistoffer eller røde blodlegemer som inneholder antigener. Årsaken til hemolyse kan være i selve kroppen eller trenge fra utsiden:

• blodtransfusjoner inkompatible;
• Rhfaktorens konflikt i fosteret og moren;
• inkonsekvens i ABO erytrocyt-systemet (tilstedeværelse av en fremmed agent).

Når en isoimmun form oppstår, utvikler en hemolytisk sykdom (erytroblastose) i løpet av graviditeten. I tilfelle uforenlig Rhesus, kommer immunoglobuliner inn i morkaken og ødelegger røde kropper. Etterfølgende reprodusering har en betydelig risiko for å utvikle patologi på grunn av eksisterende antistoffer. Når transimmun danner hemolyse i fosteret, oppstår ved infeksjon med et antigen fra en pasient med moralens anemi.

Autoimmun form

Hypochromic typen AIHA er karakterisert ved nedsatt hemoglobinkonsentrasjon i membranen til røde blodlegemer på grunn av jernmangel på grunn av:

1. Blodforstyrrelser.
2. Ikke nok vitaminer i mat.
3. Rikelig menstrual flyt.
4. Infeksjon med parasitter.
5. Skader som forårsaket vevsbrudd, kirurgi.

Kroniske sykdommer blir en vanlig årsak:

• nyre- og leversvikt;
• enterocolitt, mage- eller duodenalt sår, ledsaget av intern blødning;
• tuberkulose;
• hepatitt.

Under påvirkning av virus, bakterier eller langvarig bruk av rusmidler (antibiotika, smertestillende midler, cephalosparins), er lavmolekylære stoffer festet på erytrocytmembranen. Immunsystemet angrep reagerer på haptene, utløser prosessen med å ødelegge de røde kroppene. Denne typen patologi er heteroimmun.

AIGA med varmeagglutininer står for 80% av alle tilfeller av patologi. Immunsystemet produserer antistoffer av IgG-gruppen, ved en temperatur på 37 grader hemolyse finner sted i milten, har det kliniske bildet en akutt form. Ødeleggelsen av røde kropper ved kalde antistoffer IgM finner sted i leveren og er kronisk.

Viktigste symptomer

Tegn på patologi er klassifisert avhengig av kurs og type, kan bli uttalt eller mild. I akutt form, som begynner plutselig, er det bemerket:

• en kraftig forverring i helse
• svakhet;
• frysninger;
• kortpustethet
• arytmi;
• Fargen av huden i gul.

I kronisk form for autoimmun anemi vil symptomene ikke bli uttalt, de er svake i naturen. Sammensetningen av blodet endres over en lang tid, kroppen klarer å tilpasse seg oksygen sult. Derfor er visuelle tegn fraværende. Under den første undersøkelsen uten bruk av verktøy og diagnostisk utstyr, er det en økning i kanten av milten eller leveren.

I anemi med termiske immunoglobuliner uttrykkes symptomene som:

• hypertermi;
• knusende smerter i brystet;
• følelse av oksygenmangel;
• bevissthetstap
• moderat uttalt utvidelse av milten (splenomegali);
• hjertesvikt.

Hemolyse under påvirkning av kalde agglutininer er preget av:

1. Eksplisitt uttrykt mangel på temperaturreduksjon.
2. Hyppige virusinfeksjoner.
3. Smerte i ryggen, bena, migrene.
4. Kvalme, regelmessig snu til oppkast.
5. Coloring urin i mørk murstein farge, hyppige diaréer.
6. Maler hendene i hvitt (Raynauds fenomen) eller blåaktig (akrocyanose) fargetone.

En funksjon av den kalde formen for ødeleggelse av erytrocytter er liming av røde blodlegemer, med oppvarming av symptomene.

diagnostikk

Den viktigste metoden for å oppdage sykdommen er samlingen av perifert blod for å bestemme erytrocytmakrocytose, økt ESR (erytrocytt sedimenteringshastighet) og normoblaster. Ifølge resultatene fra laboratorieundersøkelsen er formet av patologi klargjort, bloddannelsesprosessen overvåkes, antistoffene klassifiseres, så blir det gjort en diagnose.

Differensiering av autoimmun anemi i henhold til analyse:

• kronisk kurs ved hastigheten av leukocytter;
• akutt form for patologi, når i hvite legemer er mer med et skifte til venstre, blir blodplater ikke økt;
• Hvis alle indikatorene er overvurdert, kan man dømme om Fisher-Evans syndrom;
• identifisering av store celler av erytropoiesis, som forbedrer prosessen med blodfornyelse;
• tilstedeværelsen av mikrosfærocytter eller komplette termiske antistoffer.

For å identifisere klassen av immunoglobuliner som brukes antisera til IgM og IgG. Hvis det oppdages hemolysiner forårsaket av økt temperatur, oppdages et brudd på normen for bilirubin i blodet, hemoglobin i urinen og stercobilin i avføringen.

Prøvingen av biomaterialet for å oppdage kald hemagglutininpatologi er tatt i henhold til følgende algoritme. Pasientens finger blir trukket for å stoppe blodstrømmen, senkes ned i vannet med en null temperaturindeks, en punktering gjøres. Krenkelsen er bekreftet:

• høy tetthet av agglutininer;
• norm av leukocytter og blodplater;
• økt erytrocytt sedimenteringshastighet;
• moderat bilirubin.

For endelig bekreftelse på diagnosen brukes Donat - Landsteiner-metoden.

Behandlingsmetoder

Sykdomsbehandling er en lang prosess og krever en individuell tilnærming. Etter at tiltakene er tatt, er pasienten under oppsyn av behandlende lege i 3 måneder. Patologi elimineres ved bruk av hormonelle legemidler som er rettet mot å undertrykke produksjonen av antistoffer og toleransen av immunsystemet til dem.

Prednisolon brukes til å behandle akutt aktuell autoimmun hemolytisk anemi, doseringsberegningen er 2 milligram av legemidlet per kg vekt (80-100 mg). Terapi utføres i kombinasjon med kortikosteroider. Oppsigelse av opptak skjer ved en gradvis nedgang i dagsprisen. Kurset anses som komplett etter Coombs positive test (antiglobulintest).

Å kurere et unormalt brudd på blodet kan være bruk av narkotika:

1. Immunsuppressive midler: Vincristin, Cyclosporin A, Azathioprine.
2. Antikoagulantia - Nadroparin, heparin.
3. Vitaminer - folsyre, B12.
4. Antihistaminer - "ranitidin".
5. For å forhindre dannelsen av blodpropper ved bruk av "pentoksifyllin".

Hvis behandlingen har feilet, blir det kliniske bildet ledsaget av hyppige akutte tilbakemeldinger, miltreseksjon er påført. Virkningen av kirurgi vil påvirke mengden av antistoffer i blodet og redusere hemolyseprosessen.

outlook

Patologi vil oppstå etter at terapi eller fullstendig kur oppstår, avhenger av typen autoimmun hemolytisk anemi. Etter legemiddelbehandling med primære former for glukokortikosteroider oppstår gjenvinning i 10-15% tilfeller. Kirurgisk inngrep er 80% effektiv. Bruken av immunosuppressiv behandling har en positiv effekt på 90%, men metoden har bivirkninger i form av septiske komplikasjoner. Prognosen for sekundær anemi avhenger av eliminering av årsakene som forårsaket det.

Forebyggingsretningslinjer

For å forhindre utvikling av autoimmun anemi bør dietten overvåkes. Hjemme, basert på råd fra tradisjonell medisin, kan du lage et verktøy basert på svart radise, bete og gulrotjuice i like deler. Vel øker nivået av hemoglobin drikke fra juice av granateple, sitron, eple og gulrot. På et glass med penger lov til å legge til en spiseskje honning.

Det er viktig å bruke matvarer som inneholder folsyre: kjøtt, greener, belgfrukter. Det er nødvendig å begrense bruken av sterk kaffe og te. Det anbefales å være oppmerksom på forebygging av helminthic invasjoner. Det kreves å unngå lave og høye temperaturer, for å hindre kontakt med giftige stoffer. For å unngå unnlatelse av sykdommen, er det en gang om 6 måneder ønskelig å bli undersøkt.

Autoimmun anemi

Nettstedet gir bakgrunnsinformasjon. Tilstrekkelig diagnose og behandling av sykdommen er mulig under tilsyn av en samvittighetsfull lege.

Autoimmun hemolytisk anemi er en sykdom hvor kroppens immunsystem er aggressiv mot normale erytrocytter (røde blodlegemer). Forekomsten av denne blodsykdommen er i rekkefølge av ett tilfelle for 70 - 80 000 mennesker med små variasjoner avhengig av den geografiske plasseringen. Det er en dominerende lesjon av kvinnen. Debut av sykdommen kan forekomme i alle aldre.

Det er autoimmun anemi, manifestert ved dannelsen av kalde og termiske antistoffer. Anemi med varmeantistoffer er mer vanlig og forekommer overveiende kronisk, men det er også akutte former.

Diagnose av denne anemi er ikke vanskelig, siden i 90% av tilfellene kan diagnosen utføres på grunnlag av standard blodprøver. Imidlertid kan en sternal punktering eller trepanobiopsy være nødvendig for å fastslå alvorlighetsgraden av den autoimmune prosessen.

Behandling av sykdommen er ganske vanskelig, siden det ofte er nødvendig å ty til kirurgi for å fjerne milten og motta immunosuppressive midler. Ifølge statistikk forekommer forbedring i 85-90% av tilfellene, og full utvinning - mindre enn 50%. Dermed er over halvparten av pasientene tvunget til å overvåke tilstanden sin og, om nødvendig, gjennomgå et annet vedlikeholdsbehandling. Tatt i betraktning at behandling med kortikosteroider og immunosuppressanter tolereres sterkt av kroppen og forårsaker en rekke alvorlige bivirkninger, oppfattes en autoimmun anemi som en alvorlig organisk sykdom.

Hva er røde blodlegemer?

Røde blodlegemer er de mest tallrike cellene i menneskekroppen. Når de er sett gjennom et mikroskop, er de avrundede, nukleare røde bikonkaveceller. Den gjennomsnittlige diameteren av erytrocyten er 7,2 - 7,5 mikron og volumet - 90 mikron 3. I menneskekroppen er totalt antall erytrocytter 25-30 x 10 12 l. Livet i en erytrocyt er i gjennomsnitt 90 til 120 dager. Dannelsen av nye røde blodlegemer forekommer i benmargen. Det er anslått at benmarg av en sunn person produserer ca. 10 milliarder røde blodlegemer per time. Ødeleggelsen av røde blodlegemer oppstår normalt i milten. Under visse patologiske forhold kan ødeleggelsen av disse cellene øke mange ganger og forekomme utenfor milten i blodet.

Følgende funksjoner av erytrocytter utmerker seg:

• gass ​​utveksling;
• opprettholde syre-base balanse;
• implementering av hemostase;
• bestemmelse av blodets reologiske egenskaper
• deltakelse i immune prosesser.

Gassutveksling

Røde blodceller er de eneste cellene i kroppen som er i stand til å transportere gasser. Implementeringen av denne funksjonen er assosiert med hemoglobinmolekyler som fyller 98% av det indre miljøet til cellen. Hemoglobin består av en organisk del - globinprotein og uorganisk del - heme. Dette komplekset er i stand til i forskjellige miljøforhold å binde og slippe ut gasser. I lungalveolene avgir erytrocytter karbondioksid og er fylt med oksygen, mens de i perifert vev, tvert imot, avgir oksygen og er fylt med karbondioksid. I gjennomsnitt gjør erytrocyten en revolusjon rundt kardiovaskulærsystemet i 25-27 sekunder. På et minutt vil erytrocyten derfor utføre 2 sykluser, i en time - 120 sykluser, på en dag - 2880 sykluser.

Følgende hemoglobinfraksjoner utmerker seg:

• hemoglobin A (HbA) - 95-98%;
• hemoglobin A2 (HbA2) - 2 - 3%
• hemoglobin F (HbF) - opptil 70 - 90% hos nyfødte.

Den vanligste delen av hemoglobin er hemoglobin A, som vanligvis regjerer i den voksne befolkningen. Hemoglobin A2 har en mye mindre andel, som har noen strukturelle forskjeller og vises i perifere blod erythrocytter når kroppen kommer i visse ugunstige forhold for det. Hemoglobin F er en utelukkende pediatrisk fraksjon, helt fraværende hos voksne. Den høyeste konsentrasjonen observeres i alderen opptil 10 dager, hvoretter gradvis reduksjon av hemoglobin F-konsentrasjon til fullstendig forsvunnelse på 1 år.

Opprettholde syrebasebalanse

Gjennomføringen av hemostase

Bestemmelse av blodets reologiske egenskaper

Deltakelse i immunforsvar

Erythrocytcellemembranen inneholder mange reseptorer for vedlegg av leukocytter og proteiner i komplement-systemet, som er elementer av passiv og aktiv immunitet.

Strukturen av erytrocyten skyldes i stor grad dens funksjoner. Som nevnt ovenfor inneholder erytrocyten ikke en kjerne, siden den mister den i differensieringsprosessen. Denne utviklingsbanen har flere fordeler. Først av alt opptar kjernen i gjennomsnitt fra 15 til 85% av cellevolumet. Derfor, når det er eliminert, kan dette rommet brukes mer rasjonelt. For det andre fører fraværet av en kjerne til forsvinden av målet for cellulære mutasjoner. For det tredje fører fraværet av en kjerne til en økning i erytrocyt deformabiliteten, en egenskap som direkte påvirker ytelsen av sin funksjon av erytrocyten, samt varigheten av dens eksistens.

Interessant er erytrocyten en av de få celletyper som absolutt ikke bruker oksygen. De nødvendige ATP- (adenosintrifosfat) -cellene oppnås ved anaerob (ikke krever tilstedeværelse av oksygen) splittelse av glukose molekyler. Det viser seg således at erytrocyten er absolutt ikke følsom for mangel på oksygen, men ekstremt følsom for mangel på glukose i blodet. Derfor kan langvarig fasting føre til spontan ødeleggelse av røde blodlegemer.

Erytrocytmembranet består av et dobbeltlag av lipider, gjennomsyret med forskjellige typer transportproteiner. Disse proteinene er utformet for enveisbevegelsen av visse ioner inn i cellen og utover. Den glatte driften av transportproteiner opprettholder en konstant positiv ladning inne i cellen og negativ ute, noe som er ekstremt viktig for mange reaksjoner der røde blodlegemer er involvert.

På den ytre overflaten av membranen er tusenvis av glykoproteinkomplekser som fungerer som reseptorer for vedlegg av forskjellige stoffer. I tillegg bestemmer reseptorene gruppenes identitet av de røde blodcellene. Således er det 4 hovedblodgrupper i henhold til AB0-systemet og 2 grupper i henhold til nærværet av Rh-antigen. Disse gruppene brukes til blodtransfusjon fra givere til mottakere.

Det antas at transfusjon av helblod eller visse av dets komponenter er tillatt med samme blodtyper av giveren og mottakeren. Selv med blodkompatibilitet i gruppen og Rh-faktor kan imidlertid anafylaktiske reaksjoner oppstå, ledsaget av et sjokk og til og med pasientens død. Dette faktum forklares av uforstyrrelsen av erytrocytter i andre typer antigener, hvorav de fleste ikke har blitt studert til dags dato. Gitt at det er tusenvis av forskjellige antigener på overflaten av erytrocyter, samt at antallet øker når en person vokser opp, er det trygt å si at hver innbygger på planeten har et unikt blod som ikke ser ut som blodet av noe annet levende.

Spesiell oppmerksomhet fortjener slike egenskaper av erytrocyten som cytoplasmisk viskositet og deformerbarhet. Cytoplasmisk viskositet er et relativt mål som reflekterer konsentrasjonen av hemoglobin i erytrocyten. Laboratoriet svarer til fargeindeksen. En økning i hemoglobin og en reduksjon av vanninnholdet fører til en økning i viskositeten og vice versa. Deformabilitet er evnen til en erytrocyt til å forandre form for å passere gjennom smale blodkar. Således er denne blodcellen i stand til å klemme gjennom kapillærene, hvis diameter er flere ganger mindre enn diameteren av erytrocyten.

Deformasjonen av erytrocyten avhenger direkte av cytoskelettens vellykkede arbeid. Et cytoskelet er et system av mikrotubuli og mikrofilamenter som danner skjelettet til en celle og til slutt sin form. Hemoglobinmolekyler er lokalisert i cellene i cytoskelettet. Endring av formen av cytoskelettet er en energibasert prosess som krever et tilstrekkelig nivå av ATP og glukose, slik at deres fravær fører til stivhet til erytrocyten fast i de smaleste kapillærene i milten og deres ødeleggelse av makrofager.

Deformerbarhet og viskositet er direkte relatert. En økning i viskositeten av en erytrocyt ledsages av en reduksjon i dens deformerbarhet. I prosessen med aldring slites membrantransportproteiner og erytrocyt-cytoskelettproteiner ut. Konsekvensen av dette er tapet av erytrocyten av væskedelen, ledsaget av en økning i viskositeten og en liten avrunding. Økningen i viskositeten fører til en reduksjon i deformerbarhet og vanskeligheter ved å lede disse cellene gjennom miltkarrene. Når den cytoplasmatiske viskositeten når erytrocyten av lik hemoglobinkonsentrasjon på 360-380 g / l, er erytrocyten endelig fast i milten og dens ødeleggelse av celler i makrofagsystemet plassert rundt kapillærene.

Hva er autoimmun anemi?

Autoimmun anemi er en sykdom som er ledsaget av en reduksjon i konsentrasjonen av hemoglobin og / eller røde blodlegemer på grunn av deres ødeleggelse av cellene i kroppens eget immunsystem.

Følgende kliniske typer autoimmun anemi utmerker seg:

• idiopatisk (primær);
• symptomatisk (sekundær).

I tilfelle når en objektiv årsak til autoimmun ødeleggelse av røde blodlegemer oppdages, etableres en diagnose av sekundær autoimmun anemi. Når årsaken ikke er funnet, men det er klare tegn på immunforsvar mot røde blodlegemer, utføres en diagnose av primær eller idiopatisk autoimmun anemi. Med andre ord, en slik diagnose er en diagnose av utestenging.

Årsaker til autoimmun anemi

Primær autoimmune anemier er ellers referert til som idiopatisk, som betyr fravær av årsaken. Denne diagnosen er kun utført dersom alle årsakene til sekundær autoimmun anemi er utelukket.

Følgende årsaker til sekundær autoimmun anemi utmerker seg:

• akutt og kronisk lymfoblastisk leukemi;
• negativ stråling bakgrunn;
• paraneoplastisk syndrom i andre maligne tumorer;
• bindevevssykdommer (systemisk lupus erythematosus, revmatisk feber, systemisk sklerodermi, etc.);
• noen smittsomme sykdommer (mycoplasmosis, cytomegalovirus);
• ikke-hematologiske autoimmune sykdommer (thyroiditt, Crohns sykdom, sarkoidose, etc.);
• type I diabetes;
• bruk av store doser beta-laktam antibiotika (penicilliner og cefalosporiner);

Av stor betydning er omgivelsestemperaturen, da det bestemmer mekanismen som en allergisk reaksjon vil oppstå. Skille mellom komplette og ufullstendige termiske og kalde antigener. Følgelig er det 4 typer atopiske reaksjoner. Forskjellene i deres mekanismer er ganske komplekse, så hovedpunktene til hver type vil bli omtalt i de relevante avsnittene.

Mekanismen for utvikling av autoimmun anemi

Mekanismene der aggresjon av immunsystemet utvikler seg i forhold til egne erytrocytter, er forskjellige og krever detaljert vurdering. Kunnskap om mekanismen gjør det mulig å bestemme hvilke lenker som kan bli påvirket i løpet av behandlingen.

Ved akutt og kronisk leukemi, forekommer leukocytter i blodet, frosset i visse utviklingsstadier. Disse leukocytene er ikke modne, derfor er ikke alle antigener av det første og andre histokompatibilitetskomplekset på deres overflate. Med andre ord, disse leukocytene gjenkjenner ikke noen celler i kroppen som deres egne og angriper dem. Dermed kan en autoimmun reaksjon utvikles ikke bare i forhold til røde blodlegemer, men også i forhold til andre kroppslegemer.

Paraneoplastisk syndrom er en av de vanligste årsakene til autoimmun anemi. Årsaken til dens utvikling er dannelsen av en ondartet svulst i kroppen. Den antigene sammensetningen av svulsten er lik antigenene på overflaten av røde blodlegemer og røde blodlegemer stamceller i beinmargen. Cellene i immunsystemet gjenkjenner den ondartede svulsten som fremmedlegeme og angriper den. Samtidig faller også røde blodlegemer under kryssangrepet, som også ødelegges av virkningen av leukocytter, antistoffer og proteiner i komplementsystemet.

I sykdommer i bindevevet som reumatoid artritt, sklerodermi og systemisk lupus erythematosus, er en viss autoimmun komponent alltid tilstede. I blodet fastsettes antistoffer mot visse celler i kroppen og deres individuelle deler - kjerne, mitokondrier, membran, etc. - Erytrocytter er også ofte mål for antistoffer. Videre er de i visse tilfeller primære mål, det vil si for dem at immunintoleransen først utvikler seg. I andre tilfeller er erytrocytter sekundære mål, da de er krysspåvirket med andre celler i kroppen. Det er viktig å merke seg at i disse sykdommene er det en defekt i en eller flere deler av immunsystemet, og de angripne røde blodcellene er helt sunne.

Noen smittsomme sykdommer, samt antibiotika, hovedsakelig beta-laktam (penicillin, amoxiclav, augmentin, ceftriaxon, etc.), ledsages av utvikling av autoimmun anemi. Blant smittsomme sykdommer ble anemi observert under eksacerbasjoner av cytomegalovirus og mykoplasmainfeksjoner. I noen tilfeller kommer viruset inn i kjernen og integreres i genomet til en normal celle. I andre tilfeller eksponeres virusets antigener på overflaten av røde blodlegemer. For cellene i immunsystemet er disse antigenene fremmede, så det er utvikling av aggresjon mot dem, ledsaget av ødeleggelsen av cellene som disse antigenene ligger på. Den tredje utviklingsmekanismen er knyttet til det faktum at noen medisinske stoffer, kjemikalier og smittefarlige midler er haptener - ufullstendige allergener. I seg selv er de for små for å tiltrekke seg oppmerksomheten til immunsystemet, men når de er festet til reseptorer på overflaten av erytrocytter, øker deres spesifikke vekt, og samtidig øker deres antigenegenskaper, noe som gjør hapten til et fullverdig mål for å angripe immunsystemet.

Ikke-hematologiske autoimmune sykdommer, som skjoldbruskkjertel, terminal ileitt og primær biliær cirrhose, påvirker kroppens immunsystem. Hvis effekten som forårsaket det patologiske skiftet i immunsystemet ikke elimineres, er utseendet til andre autoimmune sykdommer i tillegg til de allerede eksisterende, ikke utelukket. I disse sykdommene kan røde blodlegemer og alle andre celler i kroppen være mål for celler i immunsystemet og antistoffer.

Erytrocytskader mekanisme

Som et resultat av utseendet av fremmede antigener på overflaten av erytrocyten eller som følge av nedsatt anerkjennelse av sitt eget og fremmed vev av immunceller, blir toleransen av immunsystemet mot røde blodlegemer forstyrret. Som et resultat dannes mange kloner av T-lymfocytter og B-lymfocytter designet for å ødelegge egne røde blodlegemer. T-lymfocytter angriper erytrocytter uavhengig, og B-lymfocytter transformeres til plasmaceller som produserer antistoffer. Prosessen med hemolyse (ødeleggelse av røde blodlegemer) kan forekomme både i blodet og i miltens kapillærer. I det første tilfellet kalles hemolyse intracellulær, og i den andre - intravaskulære.

Intracellulær hemolyse i milten utvikles med deltakelse av makrofager og T-lymfocytter. Erytrocytter, som passerer gjennom miltens kapillærer, forsinkes betydelig. Reduksjonen i deres fremdriftshastighet skaper gunstige betingelser for deres absorpsjon av immunceller som ligger rundt miltens kapillærer. Parallelt med dette utvikles en prosess med lokal betennelse, ledsaget av en økning i størrelsen på dette organet på grunn av uttalt ødem. Ødem fører til innsnevring av kapillærene og ytterligere reduserer fremdriften av røde blodlegemer. Således er den onde sirkelen lukket, der røde blodlegemer støt undergår ødeleggelse.

Intravaskulær hemolyse forekommer med deltagelse av antistoffer, T-lymfocytter og proteiner i komplementsystemet. Stedet hvor ødeleggelsen av røde blodlegemer oppstår, er hele sirkulasjonssystemet. Intensiteten av hemolyse avhenger av alvorlighetsgraden av immunresponsen, som kan variere avhengig av et stort antall forskjellige faktorer.

Resultatet av ødeleggelsen av erytrocytter er frigjøring av fritt hemoglobin i blodet. Med en hemolyse på mindre enn 10% av det totale antall erytrocyter per dag, blir hemoglobin fanget av et protein kalt haptoglobin og deponert i milten eller på det indre laget av blodkar. Settling, det er ødelagt av makrofager. I prosessen med ødeleggelse av erytrocyten frigjør makrofager alle hemme-molekylene som er i den. Da er edelstener uavhengig omdannet til fri bilirubin, manifestert av utseendet av gulsott. Gratis bilirubin med albuminblodprotein transporteres til leveren, der det blir bundet (direkte) bilirubin og utskilles i tarmen sammen med galle.

Etterpå, under påvirkning av tarmfloraen, blir direkte bilirubin gjenopprettet til stercobilinogen og urobilinogen, absorbert tilbake i tarmen og utskilt i urinen. Det meste av stercobilinogen utskilles i avføringen, farger det i en mørk brun farge, og resten absorberes tilbake i tarmen, går inn i blodet og blir utskilt i gallen. Sterkobilinogen toner samtidig immunforsvaret i denne sirkelen. Dette forklarer at en mekanisme (brudd på galleutskillelse) og parenkymal (krenkelse av galleformasjon) gulsot, som vedvarer i mer enn en til to uker, oppstår en reduksjon i nivået av immunmotstanden til organismen.

Ved høyere nivåer av hemolyse, som overstiger 10% av det totale antallet erytrocytter per dag, er haptoglobin-bindingsevnen ikke tilstrekkelig, og fritt hemoglobin går inn i nyrene. I nyrene oksyderes hemoglobin til hemosiderin, og i dette skjemaet utskilles i urinen. Ved hemolyse satser som overstiger 18-20% av det totale antall erytrocyter per dag, har ikke hemoglobinoksydasjon i nyretubuli tid, og rent hemoglobin oppdages i urinen. Bestemmelsen av helt uendrede erytrocytter i urinen er ikke karakteristisk for autoimmun anemi og snakker snarere om kilden til blødning i bekkenet, urinblæren, blæren, urinrøret eller skjeden hos kvinner. Også uendrede erytrocytter kan vises i analysen av urin dersom det ikke samles ordentlig i løpet av en periode med tung utladning under menstruasjonen.

Symptomer på autoimmun anemi

Symptomer på autoimmun anemi er gruppert i to syndromer - anemisk og hemolytisk.

Manifestasjoner av anemisk syndrom er:

• slim av hud og slimhinner;
• svimmelhet;
• kvalme;
• hjertebank;
• økning i hjertefrekvensen;
• alvorlig generell svakhet;
• rask tretthet.

Manifestasjoner av hemolytisk syndrom er:

• blep av huden med en gul tinge, avhengig av alvorlighetsgraden av hemolyse;
• en økning i miltens størrelse med moderat ømhet i venstre hypokondrium;
• urinfarging i mørk brun, mørk kirsebær eller skarlet;
• kompensasjonsutvikling av DIC-syndrom (multippel organtrombose, ledsaget av langvarig ikke-stoppende blødning).

I henhold til graden av progresjon av kliniske tegn utmerker seg følgende typer autoimmun anemi:

• akutt;
• subakutt;
• kronisk.

Det akutte kurset er typisk for barn, samt lagring av samtidig virusinfeksjoner.

Autoimmun anemi, som utvikler seg ved hjelp av kalde antistoffer, har ofte en subakutt kurs. Et bemerkelsesverdig faktum av disse anemier er en økning i hemolyse med en nedgang i temperaturen på kroppsvev, og derfor blir mer uttalt hemolyse observert i periferien. Slike anemier er ofte ledsaget av hypervisussyndrom, hvor manifestasjoner er blå og bleke fingre og tær ved lave temperaturer (Raynauds syndrom), tromboflebitt, langvarig helbredende trofasår og enda gangren. Forsvinnelsen av symptomer oppstår når temperaturen i huden stiger til fysiologiske verdier.

Kronisk kurs er karakteristisk for autoimmune anemier som involverer termiske antistoffer. Ofte blir eksacerbasjoner ledsaget av feber forårsaket av virale og bakterielle infeksjoner. På grunn av det faktum at i noen menneskelige organer er kroppstemperaturen fysiologisk over gjennomsnittet (leveren, milten), fortsetter hemolyse i dem kontinuerlig, men i moderat skala.

Diagnose av autoimmun anemi

Diagnose av autoimmun anemi er konsistent evaluering av pasientens klager, sykdommens historie og utførelsen av nødvendige laboratorietester. De to første punktene er beskrevet i forrige avsnitt. I denne delen vil bare de nødvendige laboratorietester som er karakteristiske for denne sykdommen bli beskrevet i sammenligning med normale verdier.

De viktigste laboratorietester er:

• fullstendig blodtelling (med blodplater og retikulocytter (unge former for røde blodlegemer));
• urinanalyse;
• biokjemisk blodprøve;
• Coombs direkte reaksjon;
• enzymbundet immunosorbentanalyse (ELISA);
• sternal punktering (punktering av brystbenet);
• biopsi.

Generell detaljert blodtelling

Blodprøvetaking for denne testen utføres fra en hvilken som helst perifer vene. Medisinsk personell som er involvert i samlingen, bør bruke personlig verneutstyr som gummihansker, vernebriller eller gjennomsiktige ansiktsskjold. Med en turniquet blir noen perifere vener trukket. Hudens punkteringssted behandles forsiktig med antiseptiske løsninger 2 - 3 ganger til det ikke er spor av smuss og svette på en bomullspinne. Nålen til en engangs sprøyte settes inn i en vene i en vinkel på ca. 30 grader til overflaten av huden. Etter følelsen av svikt i karets hulrom, er nålen festet i denne posisjonen, og sprøytekolven trekkes tilbake. På denne måten trekkes blod inn i sprøyten i ønsket mengde, vanligvis mellom 10 og 20 ml. Etter blodoppsamling blir nålen fjernet, og hudens punkteringssted presses ned med en ren bomullspinne fuktet med en antiseptisk oppløsning til blødningen stopper.