Hva er Arnold Chiari syndrom?

På slutten av det nittende århundre ble en anomali først beskrevet av en østerriksk patolog Hans Chiari, som i det neste århundre ble kalt "Arnold-Chiari syndromet". Misdannelse er en medfødt unormalitet.

Hva er Arnold Chiari syndrom?

Med denne anomalien faller hele utformingen av den bakre fossa av skallen under de store occipital foramen.

BSO er grenseområdet mellom ryggmargen og hjernen. I fravær av patologi beveger cerebrospinalvæsken eller spinalvæsken seg fritt i subaraknoidrommet. I Arnold-Chiari-syndromet tetter knoklene i cerebellum et hull og forstyrrer dermed utstrømningen av cerebrospinalvæske, som bidrar til dannelsen av hydrocephalus.

Typer og grader av sykdommen

Arnold-Chiari syndrom har tre typer - I, II og III, IV. Alle av dem er forbundet med en senket posisjon av cerebellar mandlene.

Generelt patologi, typene MK har visse forskjeller:

• Type I syndrom er utelatelsen av mandlene og forflytningen av den lille hjernen under BSO. Med denne typen anomali er den bakre kraniale fossa liten i størrelse.

Ved diagnostisering kan vi skille tre varianter av syndromet - fremre, mellomliggende og bakre:

1. I den fremre varianten blir C2 skiftet bakover, henger over tannprosessen, basiliansk inntrykk og platibasi;
2. I nærvær av en mellomliggende variant komprimeres de skiftede mandlene fra cerebellum i den ventrale delingen av medulla oblongata og de øvre segmentene av ryggmargen;
3. Den bakre varianten fører til komprimering av de øvre livmorhalsseksjonene i spinal- og dorsale deler av medulla.

Den første typen Chiari misdannelse av nevrologer regnes som den vanligste sykdommen. Oftere enn andre, kvinner som har født sent og har gått i en premenopausal periode lider av det.

• Type II syndrom har en medfødt form. Utviklingen av patologi oppstår under intrauterin utvikling. Anomali kan oppdages under undersøkelse av fosteret. Medulla oblongata, IV-ventrikelen, nedre delen av ormen er klemt 2 mm under inngangen til den store bakre åpningen.
• Type III-patologi er preget av prolapse av den lille og avlange hjernen til meningocelen i cervico-occipital regionen.
• IV-type patologi er en underutvikling av cerebellum uten utelatelse av mandlene i BSU.

Ved begynnelsen av det tjueførste århundre ble det identifisert en null type anomali. Det er bestemt av nærvær av hydromyelia uten utelatt mandler av den lille hjernen.

Elena Potemkina, etter en rekke studier, ble bedt om å klassifisere syndromet i henhold til graden av senking av cerebellar mandler i den occipital store åpningen:

• 0 grader - mandlene er på øvre nivå av AOR;
• 1 grad - mandlene har flyttet til den øvre kanten av buen i Atlanta eller C1;
• 2 grader - på nivået til den øvre kanten av C2;
• Grad 3 - på nivået av toppen C3 og under, i kaudal retning.

Den andre og tredje typen av syndromet manifesteres sammen med andre sykdommer i sentralnervesystemet. Den tredje og fjerde er uforenlig med livet.

symptomatologi

Tegn på Arnold Chiari-anomali kan være både uavhengig og vanlig.

Disse inkluderer følgende symptomer som er verdt å være oppmerksom på:

• Når du svinger hodet og i hvilemoduset i ørene, høres en uvanlig progressiv lyd i form av støy, hum, fløyte;
• Under anstrengelse på grunn av spenning, oppstår en hodepine;
• Twitching av eyeballs eller nystagmus;
• Smerter i nakken om morgenen. Økt intrakranielt trykk, nummenhet;
• Svimmelhet og tap av orientering kan observeres på grunn av nedsatt cerebellaraktivitet;
• Kløhet er observert i bevegelser;
• I alvorlig form av sykdommen vises tremor i lemmer. Hva er lemskjelving her.
• Det er problemer med syn i form av "slør på øynene", forgrening av objekter, blindhet. Når du svinger hodet på fenomenet øker. Dette skyldes press på medulla;
• Musklene i lemmer, ansikt og trunk blir mye svakere;
• Problemer med vannlating observeres når sykdommen blir forsømt og alvorlig;
• Terskelen av følsomhet blir mindre i en av kroppsdelene eller ansiktet, lemmen;
• Med skarpe sving i hodet kan pasienten svette;
• Forstyrrelse i luftveiene - tung pust eller stoppe det helt;
• Alvorlige komplikasjoner - Lammelse av lemmer, hydrocephalus, cysteformasjon i ryggraden, deformitet av fotbenene.

Kjennetegnet ved type I syndrom er uopphørlig hodepine. Med type II, som oppstår umiddelbart etter fødselen eller i barndommen, kan man se på problemer med svelging, et svakt gråte.

Alle symptomene ovenfor blir sterkere når du beveger deg.

Spør legen din om situasjonen din

Årsaker til anomali

Forskere har ennå ikke fullt ut studert årsakene til Arnold-Chiari-syndromet. Chiari misdannelse, også kalt anomali, kan utvikle seg i henhold til flere faktorer.

fødsel:

• Unormal utvikling av bein i skallen av fosteret - for lite den bakre fossa av skallen til en skikkelig utviklende baby fører til en feilmatch mellom veksten av beinene til skallen og hjernen. Bare kranialbeinene holder ikke tritt med hjernen.
• Fosteret er hyperinduced BSO.

ervervet:

• Under fødselen led barnet en traumatisk hjerneskade;
• På grunn av brudd på sirkulasjonen av livkor i hjernens ventrikler, oppstår ryggmargenskade. Den tykner.

Arnold-Kiara syndrom kan forekomme samtidig eller etter andre feil, for eksempel - dråpe i ryggmargen.

Ikke så lenge siden trodde eksperter at denne sykdommen er medfødt, men andelen av pasienter med medfødt anomali er mye mindre enn prosentandelen med det overtagne syndromet.

Risikofaktorer

Risikoen for misdannelse i fosteret kan øke faktorer som:

• Ukontrollert bruk av medisinering under graviditet;
• Tilstedeværelsen av dårlige vaner i en gravid kvinne;
• Smittsomme sykdommer bæres av moren til babyen. Slik som rubella og andre;
• Problemet med god ernæring i en gravid kvinne.

De fleste eksperter er av den oppfatning at Arnold-Chiari syndrom oppstår mot bakgrunnen av genetiske mutasjoner i et barn. For øyeblikket er det ikke funnet noen tilknytning til kromosomal abnormitet.

Arnold Chiari syndrom i fosteret

En ultralydsundersøkelse kan avsløre forekomsten av patologi i hjernens bakside. Etter graviditetens første trimester bør en ultralydsskanning vise konturene til halvkule av babyens hjerne med den nasende lille hjernen. Fuzzy hjerne størrelse og form kan indikere et syndrom.

Med hjelp av ultralyd kan spesialister oppdage misdannelser av den første og andre typen. I tillegg til denne forskningsmetoden brukes echografisk. Med den kan du oppdage de sidespisse ventrikkene. Riktig instrumentell diagnose av fosteret bidrar til å gjøre en nøyaktig diagnose.

Eksamen og diagnose

Det skjer slik at Chiariens patologi ikke manifesterer seg, men avsløres bare når det undersøkes av en lege. Ved generell inspeksjon ved bruk av EEG, REG og ECHO-EG kan det økte intrakraniale trykket komme til syne. En røntgenstråle vil vise om det er uregelmessigheter i beinets bein. Men den endelige diagnosen med en slik sjekk er umulig å gjøre.

Hvis du er sikker på at det er en patologi, vil spesialisten sende pasienten til en magnetisk resonansavbildning av ryggmargen og hjernen. Under studien er pasienten forbudt å flytte. Grudnichkov og babyer er nedsenket i en medisinsk søvn, som vil bidra til å gjennomføre undersøkelsen. For et klart bilde, må du kanskje injisere et kontrastmiddel.

For å utelukke tilstedeværelse av syringomyelia, er tomografi av hele ryggraden foreskrevet.

komplikasjoner

I fravær eller utilstrekkelig behandling av Arnold-Chiari syndrom kan det oppstå forlamning av kranialnervene. Å danne en cyste på ryggraden. Patologi bidrar til utseendet av hydrocephalus. På grunn av det vil væske akkumuleres i hjernen. For å fjerne cerebrospinalvæsken vil legene ty til å omgå kirurgi og utføre drenering.

behandling

Hvis det oppdages en unormalitet, er det viktig å starte behandlingen. Sykdommen i de to første typene er behandlingsbar.

Konservativ metode

For behandlingens formål må legen undersøke alle indikatorene for å undersøke pasienten. Hvis hovedsymptomet av sykdommen er hodepine, vil konservativ behandling bli foreskrevet.

Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, muskelavslappende midler vil bli foreskrevet:

• ibuprofen;
• piroksikam;
• diclofenac;
• vecuronium;
• atracurium;
• Tubocurarine.

Etter eliminering av smerte, er diuretika foreskrevet. Du kan fjerne heshet ved hjelp av klasser med en taleterapeut. I tillegg til narkotikabehandling er trening nyttig.

Behandlingsforløpet varer i flere måneder, hvoretter det er nødvendig å gjennomgå en fullstendig undersøkelse. I fravær av positive resultater, er kirurgisk behandling foreskrevet.

Kirurgisk inngrep

Hvis konservativ terapi ikke medførte positive resultater eller pasienten utviklet alvorlige symptomer, er han foreskrevet en laminektomi, dekomprimeringskranioektomi av SCF. I tillegg til plast av dura mater i hjernen. Denne operasjonen lar deg øke volumet av kranial fossa og utvide occipital foramen. Alt dette vil føre til opphør av kompresjon, forbedre utflod av cerebrospinalvæske.

Hvis det er hydrocephalus, blir ventrikulær bortføring utført ved hjelp av en spesiell ventil.

Under operasjonen brukes elektrofysiologisk kontroll, hvor det er mulig å bestemme om den faste membran i hjernen skal åpnes helt eller ikke.

Rehabiliteringskurset etter kirurgi tar syv dager.

Chiari misdannelse er ikke fullt ut forstått, og det er ingen måte å fullstendig forhindre utviklingen av denne sykdommen. Men fremtidige foreldre, og spesielt mødre, kan minimere risikoen for patologi. For å gjøre dette må du lede en riktig livsstil, undersøke alle de ovennevnte risikofaktorene og eliminere dem når det er mulig.

Barnets helse er opp til deg.

Arnold Chiari syndrom

Under dannelsen av fosteret kan det forekomme ulike abnormiteter, inkludert Arnold-Chiari-syndrom eller misdannelse av Arnold-Chiari. Med denne avviken er hjernen komprimert før fødselen på grunn av at delen av skallen, der cerebellum eller den lille hjernen er plassert, som den også kalles, er for liten eller deformert. Som et resultat blir føtale mandlene forskjøvet i den øvre delen av ryggraden med deres etterfølgende klemme. Det lille volumet av hodeskallenes baklove fører til at voksne utvikler Arnold-Chiari type 1-syndromet.

Årsaker til patologi

Klare årsaker til forekomsten av Arnold-Chiari syndrom er ikke fullt utklart av forskere. Dette er ikke relatert til kromosomale abnormiteter, i det minste har en slik link ikke blitt identifisert. Det er to synspunkter på dette spørsmålet: Det var tidligere antatt at Arnold-Chiari misdannelsen er født, og nylig har forskere antydet at denne feilen er en oppkjøpt. Andelen pasienter med medfødte anomalier av Arnold-Chiari er mye mindre enn andelen av personer som har kjøpt dette syndromet.

Medfødte årsaker

1. Fosterbenene i fosteret utvikler seg ikke som de burde: for lite en bakre kranial fossa, hvor cerebellum ligger i et normalt dannende foster. Altså, Arnold-Chiari syndromet resulterer fra en feilmatch mellom hjernens vekst og kraniale bein, det vil si at føttens bein "ikke har tid" for sin hjerne.
2. Hyperforstørrelse av de store oksipitalforamen i fosteret.

Ervervede årsaker

1. Utseendet til traumatisk hjerneskade i fosteret under fødsel.
2. Skader på spesialvæsken (CSF) i fostrets ryggmargen. Som et resultat er dens sentrale kanal strukket ut.

I tillegg kan Arnold-Chiari-syndromet oppstå samtidig eller som følge av andre feil, som ryggradsdråpe.

Risikofaktorer

Det er stor sannsynlighet for at risikoen for utvikling av en Arnold-Chiari-anomali i et foster øker følgende faktorer:

• stoffmisbruk under graviditet, spesielt hvis de ikke ble foreskrevet av en lege;
• røyking, drikking mens du bærer et foster;
• overføring av føtal virussykdommer til moren, som for eksempel rubella.

Typer av Arnold Chiari misdannelser

Alle typer Arnold-Chiari syndrom er forbundet med en patologisk lav lokalisering av cerebellar mandlene. Imidlertid adskiller de seg fra hverandre i strukturen av hjernevev, som faller inn i ryggraden, forekomsten av patologi av utviklingen av hjernen eller ryggmargen og omfanget av penetrasjon av medulla oblongata i ryggraden.

La oss kalle typene misdannelser Arnold-Chiari:

1. Type 1 - lavt, i livmorhalsområdet, er mandlene i cerebellum plassert, men det er ingen andre unormaliteter i hjernen.
2. Type 2 indikerer forskyvning av cerebellum i de store occipital foramen, kombinert med andre anomalier i hjernen, ryggraden og ryggmargen.
3. Type 3 - utseendet på en brokk i baksiden av hodet og fullstendig forskyvning av hindbrains strukturer i forstørrede occipital foramen. Med denne typen sykdom vil en person ikke være i stand til å leve lenge, dette stadiet er full av død.

symptomer

1 og 2 typer Arnold Chiari syndrom er mye mer vanlig enn misdannelse av type 3. Men disse er helt forskjellige sykdommer, så vurder symptomene på hver av dem separat.

Symptomer på Arnold Chiari syndrom 1 og type 2

Det mest karakteristiske symptomet på Chiari anomali type 1 er en permanent hodepine. I tillegg til dette er denne fasen av sykdommen karakteristisk:

• kvalme, oppkast;
• hendene mister følsomhet, blir svake;
• alvorlig skadet nakke;
• tinnitus;
• turen blir usikker;
• i øynene til to;
• svelging vanskelig, tale blir uskarpt.

Symptomer på Arnold Chiari Type 2-syndrom utvikler seg vanligvis umiddelbart etter fødselen eller i barndommen. Vi lister dem:

• problemer med å svelge er et sikkert symptom på en anomali av denne type 2 sykdommen.
• respiratorisk svikt, svakt gråte, hvesenhet, støyende puste hos nyfødte med Chiari-unormalitet.

Symptomer i mer alvorlige tilfeller av anomali:

Med en mer alvorlig grad av Arnold-Chiari syndrom, kan forhold som truer infarkt i hjernen og ryggmargen bli observert. Vi opplister disse symptomene:

• Hvis pasienten vender hodet, kan han midlertidig ha blindhet eller dobbeltsyn, til og med tap av bevissthet;
• skjelving lemmer, svekket koordinering;
• Halvparten av ansiktet, en del av kroppen, armen eller benet kan delvis miste følsomhet;
• musklene i deler av ansiktet, kroppen, armene, bena svekkes;
• forskjellige vannlatingsproblemer.

Følgelig varierer behandlingsmetodene for forskjellige typer misdannelser også.

Arnold Chiari syndrombehandling

Det finnes flere metoder for behandling av Arnold Chiari misdannelser: kirurgi og bruk av ikke-kirurgiske metoder. Valget av behandling avhenger av symptomene forbundet med Arnold-Chiari-syndromet, eller mangelen derav, på alvorlighetsgraden av hver enkelt pasient. Så vil behandlingen avhenge av symptomene på sykdommen.

Konservativ (ikke-kirurgisk) behandling

Med mild symptomatologi blir pasienten ganske enkelt regelmessig utsatt for profylaktiske undersøkelser. For mindre smerter i cervico-occipital regionen, foreskriver legen smertestillende midler, antiinflammatoriske legemidler og muskelavslappende midler. Slike pasienter må gjøre fysiske øvelser, ergoterapi kan være nyttig, noe som vil bidra til å forbedre muskel koordinering og eliminere skjelving. Det er klasser med en taleterapeut. Alle disse tiltakene kan forsinke eller helt forhindre følgende behandlingsmetode.

Kirurgisk behandling

Hvis bruk av konvensjonelle behandlingsmetoder for Arnold-Chiari-syndrom ikke gir den ønskede effekten eller pasienten er alvorlig bekymret av symptomer som følelsesløp i ekstremiteter, svakhet i dem, synsforstyrrelser, bevissthetstanker, så er en operativ metode for behandling av misdannelse nødvendig. Neurokirurgisk operasjon utføres for det første for å korrigere eventuelle defekter som fører til kompresjon av hjernen, og for det andre for å normalisere bevegelsen av cerebrospinalvæsken. Som et resultat av kirurgisk inngrep i behandlingen av den ovennevnte sykdommen stoppes utviklingen av misdannelse i ryggraden og hjernens struktur, symptomene stabiliseres. Arnold Chiari Type 1 syndrom behandles ved å bli kvitt et lite bein kirurgisk fjernet fra den bakre fossa av kranial fossa. Dette er en ganske vanlig operasjon for denne typen syndrom, som varer et par timer, og pasienten gjenoppretter innen en uke. Som et resultat av operasjonen øker rommet for hjernen og det intrakraniale trykket avtar. Arnold Chiari Type 2 syndrom behandles med bypass og lukning av myelomeningocele.

Det vellykkede resultatet av operasjonen bestemmes av reduksjon i trykk på ryggmargen og cerebellum, normaliseringen av utstrømningen av cerebrospinalvæsken.

Arnold Chiari syndrom forebygging

Forebygging er den beste behandlingen, men dessverre er 100% effektive måter å forhindre Arnold-Chiari syndrom ennå ikke kjent med vitenskapen. Dette skyldes ufullstendig informasjon om årsakene til anomali. Det eneste som foreldrene til det ufødte barnet må gjøre, spesielt moren som bærer fosteret, er å maksimere risikofaktorene ovenfor som påvirker utviklingen av Arnold-Chiari misdannelsen. I tillegg må en kvinne som bærer et foster følge reglene for en sunn livsstil:

• spis godt
• Ikke røyk eller drikk alkohol, enn si narkotika;
• ta medisin bare som foreskrevet av lege.

Arnold Chiari syndrom

Arnold-Chiari-syndromet er en medfødt sykdom som er preget av manglende samsvar mellom størrelsen på den bakre kraniale fossa og hjernestrukturene i den, noe som fører til utelatelse av cerebellum og hjernestammen i de store occipital foramen, samt deres oppslukning. Hyppigheten av forekomsten av denne utviklingspatologien er ca. 3-8 tilfeller per 100 000 individer. Gjennomsnittsalderen der sykdommen oppdages, er 25-40 år. I fire av fem tilfeller kombineres denne misdannelsen med syringomyelia.

Hittil har årsakene til Arnold-Chiari syndrom ikke blitt fullt etablert. Det er tre patogenetiske faktorer for dannelsen av denne patologien:

· Genetisk bestemt medfødt osteonuropati

· Traumatiske skader på kile-oksipital- og kile-gitterdelen av stingrayet under fødselsskader;

· Hydrodynamisk påvirkning av cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) i veggene i ryggradens sentrale kanal.

Kausjonsfaktoren kan også være en hvilken som helst traumatisk hjerneskade som forverrer innsatsen av medulla oblongata og cerebellum i occipital foramen (manifestasjon av sykdommen) på grunn av underliggende utvikling av ligamentapparatet kombinert med dysplasi av beinstrukturene i kraniovertebrale veikrysset. Hydrocephalus kan også være en forverrende faktor, noe som skaper ytterligere press på disse strukturene ved å øke volumet av cerebrospinalvæske i ventriklene.

Symptomer på Arnold Chiari syndrom

De kliniske manifestasjonene av Arnold-Chiari syndrom kan være som følger:

· Svimmelhet og svimmelhet, tinnitus

· Smerte i cervico-occipital regionen, som forverres av nysing, hoste;

· Redusere i muskler i øvre ekstremiteter;

· Nedgang i temperatur og smertefølsomhet i øvre ekstremiteter;

· Spasticitet av alle lemmer (både øvre og nedre);

· Reduksjon av synsstyrke, andre forbigående visuelle forstyrrelser;

· Nystagmus (ufrivillig konvulsiv bevegelse av øyebollene);

· Unsteadiness, bevissthetstap (kan være forbundet med sving i hodet);

· Vanskelig eller ufrivillig vannlating

· I alvorlige former kan en svekkelse av pharyngeal reflex, apné episoder (kortvarig opphør av pusten) bli observert;

· Oppkast som ikke er forbundet med matinntak og ikke gir lettelse (på grunn av økt trykk av CSF);

Hørselstap som ligner cochlear nevitt

· Medfødt stridor (støyende puste) og cyanotisk oppførsel under fôring hos spedbarn med type II Arnold-Chiari syndrom.

Ofte oppdages denne patologien helt ved en tilfeldighet under undersøkelser av en annen sykdom. Ved diagnosen Arnold-Chiari misdannelser er magnetisk resonansavbildning av hjernen, samt cervical og upper thoracic ryggmargen, den valgte metoden. Ved hjelp av denne metoden blir nedstigningen av knorene i hjernen og hjernestammet synliggjort under linjen trukket fra den harde ganen til bakkanten av occipital foramen (Chamberlain line). På grunn av den hyppige kombinasjonen av denne patologen med syringomyelia, kan en syringomyelisk cyste også bli funnet under bruddstedet. Det er mulig å mistenke Arnold-Chiari syndrom under elektroencefalografi, røntgenografi av skallen (beinutviklingsavvik), Echo-EG, computertomografi.

Siden slutten av det nittende århundre er det en klassifisering av Arnold-Chiari syndromet, som identifiserer fire typer av denne anomali:

· Jeg type Arnold-Chiari syndrom er vanligvis funnet hos voksne eller ungdom og er preget av utelatelse av cerebellar mandler i de store foramen, og er ofte ledsaget av hydromyelia (akkumulering av CSF i ryggradens sentrale kanal);

· Type II manifesterer og oppdages nesten umiddelbart etter fødselen, er preget av dislokasjon, ikke bare av mandlene, men også av hjernehjulets worm, IV i ventrikelen og medulla oblongata, og er ofte ledsaget av hydromyelia, som vanligvis er assosiert med myelomeningocele (medfødt spinal brokk);

· Type III er mye mindre vanlig og preges av signifikant kaudal dislokasjon av alle strukturer i den bakre kranial fossa, som ofte er uforenlig med livet;

· Type IV er en hypoplasi av cerebellum uten utelatelse.

I tilfelle symptomer som er karakteristiske for denne abnormiteten, bør du kontakte en spesialist for diagnose.

Arnold Chiari syndrombehandling

Ved tilfeldig oppdagelse av denne patologien, det vil si uten kliniske symptomer, er behandling ikke nødvendig. Hvis det bare er symptomer som hodepine, smerte i nakken, foreskrive symptomatisk behandling (muskelavslappende midler, smertestillende midler). Ved utvikling av nevrologiske symptomer eller ineffektiviteten av konservative behandlingsmetoder, kan kirurgisk behandling (kraniovertebral dekompresjon) utføres.

Syringomyelia, hydrocephalus, parese og lammelse kan spille rollen som komplikasjoner av Arnold-Chiari syndrom.

Arnold Chiari syndrom forebygging

Forebygging av denne patologien eksisterer ikke. Du kan bare unngå traumatisk hjerneskade og fødselsskader.

Arnold Chiari's anomali: symptomer og behandling

Arnold Chiari anomali er et brudd på strukturen og plasseringen av cerebellum, hjernestammen i forhold til skallen og spinalkanalen. Denne tilstanden refererer til medfødte misdannelser, selv om det ikke alltid manifesterer seg fra livets første dager. Noen ganger oppstår de første symptomene etter 40 år. Arnold Chiari's anomali kan manifestere seg ved ulike symptomer på hjerneskade, ryggmargsskader og cerebrospinalvæskesirkulasjon. Poenget i diagnosen legger vanligvis magnetisk resonansbilde. Behandlingen utføres ved konservative og kirurgiske metoder. Fra denne artikkelen kan du lære mer om symptomene, diagnosen og behandlingen av Arnold-Chiari-anomali.

Normalt er linjen mellom hjernen og ryggmargen på nivået mellom beinene på skallen og den cervicale ryggraden. Her er en stor occipital foramen, som faktisk fungerer som en betinget linje. Betinget, fordi hjernevævet kommer inn i ryggmargen uten avbrudd, uten en klar grense. Alle anatomiske strukturer som ligger over de store occipitalforamen, spesielt medulla, bro og cerebellum, tilhører formasjonene av den bakre kraniale fossa. Hvis disse formasjonene (en etter en eller alle sammen) faller under planen til de store occipital foramen, oppstår Arnold-Chiari-anomali. En slik feil plassering av cerebellum, medulla oblongata fører til komprimering av ryggmargen i regionen av cervical ryggraden, forstyrrer normal sirkulasjon av cerebrospinalvæske. Noen ganger er Arnold-Chiari-anomali kombinert med andre misdannelser av kraniovertebrale veikrysset, det vil si hvor skallen overgår til ryggraden. I slike kombinasjoner er symptomene vanligvis mer uttalt og får seg til å føle seg ganske tidlig.

Arnold Chiari's anomali er oppkalt etter to forskere: Østerriksk patolog Hans Chiari og tysk patolog Julius Arnold. Den første i 1891 beskrev en rekke anomalier av utviklingen av cerebellum og hjernestammen, den andre i 1894 ga en anatomisk beskrivelse av nedstigningen av den nedre delen av hjernehalvene i de store foramen.

Varianter av Arnold Chiari-anomali

Ifølge statistikken forekommer Arnold Chiari-anomali med en frekvens på 3,2 til 8,4 tilfeller per 100.000 befolkning. Et slikt bredt spekter skyldes delvis heterogeniteten til denne misdannelsen. Hva snakker vi om? Faktum er at Arnold-Chiari-anomalien vanligvis er delt inn i fire undertyper (beskrevet av Chiari), avhengig av hvilke strukturer som senkes inn i de store occipital foramen og hvor uregelmessig de er i struktur:

• Arnold Chiari Jeg anomali - når mandlene fra cerebellum faller ned fra skallen til vertebralkanalen (den nedre delen av hjernehalvene);
• Arnold Chiari II-anomali - når det meste av cerebellum (inkludert ormen), medulla, IV-ventrikelen, går ned i spinalkanalen;
• Arnold Chiari III-anomali - når nesten alle formasjoner av den bakre kranial fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikel, bro) ligger under de store occipital foramen. Ofte er de lokalisert i hjernebrernen i cervico-occipital regionen (en situasjon hvor det oppstår en defekt i ryggraden i form av et spalt av ryggvirvlene og innholdet i dural sac, det vil si ryggmargen med alle membranene, utbukker denne feilen). Diameteren til de store oksipitalforamen økes i tilfelle av denne typen anomali;
• Arnold-Chiari IV-anomali - Hypoplasia av cerebellum, men selve hjernen (eller heller det som ble dannet i sin plass) er plassert riktig.

I og II typer vice er vanligere. Dette skyldes at type III og IV vanligvis er uforenlige med livet, døden oppstår i de første dagene i livet.

Opptil 80% av alle tilfeller av Arnold Chiari-anomali kombineres med tilstedeværelsen av syringomyelia (en sykdom som er preget av tilstedeværelse av hulrom i ryggmargen som erstatter hjernevæv).

I utviklingen av anomalier hører hovedrollen til nedsatt formasjon av strukturer i hjernen og ryggraden i prenatal perioden. Imidlertid bør følgende faktor tas i betraktning: en hodeskader som opprettholdes under fødsel, gjentatte craniocerebrale skader i barndommen kan skade beinømmer i hodeskallens underlag. Som et resultat er den normale dannelsen av den bakre kraniale fossa forstyrret. Det blir for lite, med en flatt skråning, på grunn av hvilken alle strukturer av den bakre kranial fossa ganske enkelt ikke er i stand til å passe inn i den. De er "på jakt etter en vei ut" og rush inn i de store foramen, og deretter inn i spinalkanalen. Denne situasjonen er i en viss grad ansett å være den overtagne Arnold-Chiari-anomali. Også symptomer som ligner Arnold Chiari-anomali kan oppstå med utviklingen av hjernesvulst som fører til at hjernehalvfrekvensen beveger seg inn i de store foramen og vertebralkanalen.

symptomer

De viktigste kliniske manifestasjonene av Arnold-Chiari-abnormiteten er forbundet med kompresjonen av hjernestrukturer. Samtidig blir karene som fôrer hjernen, veiene til cerebrospinalvæsken, røttene til kranialnervene som går gjennom dette området, komprimert.

Det er vanlig å skille mellom 6 nevrologiske syndrom som kan følge Arnold-Chiari-anomaliene:

Naturligvis er ikke alle 6 syndromene alltid tilstede. Deres alvorlighetsgrad varierer i varierende grad, avhengig av hvilke strukturer og hvordan komprimert.

Hypertensjon-hydrocephalsyndrom utvikles som følge av nedsatt sirkulasjon av cerebrospinalvæske (CSF). Vanligvis strømmer cerebrospinalvæsken fritt fra den subaraknoide rom i hjernen i ryggmargenens subaraknoide rom. Den nedadgående nedre delen av knorene i cerebellum blokkerer denne prosessen, som en korkflaske. Dannelsen av cerebrospinalvæske i hjernens choroid plexus fortsetter, og det er ikke noe sted for det å drive, stort sett (ikke teller de naturlige absorpsjonsmekanismer, som i dette tilfellet ikke er nok). Alkohol samler seg i hjernen, noe som medfører økning i intrakranielt trykk (intrakranial hypertensjon) og utvidelse av væskeholdige rom (hydrocephalus). Dette manifesterer seg som en hodepine av et bueskytende karakter, som forverres av hosting, nysing, latter, anstrengelse. Smerten er følt i baksiden av hodet, nakken, kanskje spenningen i musklene i nakken. Episoder av plutselig oppkast kan ikke på noen måte være forbundet med å spise.

Cerebellar syndrom manifesterer seg som et brudd på koordineringen av bevegelser, en "drunken" gang og avlytting når du utfører målrettede bevegelser. Pasienter bekymret for svimmelhet. Kanskje utseendet av rystelser i lemmer. Tale kan forstyrres (blir delt inn i separate stavelser, chanting). Et ganske spesifikt symptom betraktes som "nystagmus slår ned". Disse er ufrivillig tulling av øyebollene, rettet, i dette tilfellet nedover. Pasienter kan klage på dobbeltsyn på grunn av nystagmus.

Bulbar-pyramidalt syndrom er oppkalt etter strukturene som er utsatt for kompresjon. Вulbus er navnet på medulla oblongata på grunn av sin pæreform, derfor gir bulbar syndrom tegn på skade på medulla oblongata. Og pyramidene er de anatomiske strukturer av medulla oblongata, som er bunter av nervefibre som bærer impulser fra hjernebarken til nervecellene i de fremre hornene i ryggmargen. Pyramider er ansvarlige for frivillige bevegelser i lemmer og torso. Følgelig manifesterer bulbar-pyramidalt syndrom seg som muskel svakhet i lemmer, nummenhet og tap av smerte og temperaturfølsomhet (fibrene går gjennom medulla). Krympekjerner av kranialnervene i hjernestammen forårsaker syn og hørselsforstyrrelser, tale (på grunn av forstyrrelser av tungens bevegelser), nesestemmer, gagging når du spiser, pustevansker. Det kan være kortsiktig tap av bevissthet eller tap av muskeltonen mens du opprettholder bevisstheten.

Radikulært syndrom i tilfelle av Arnold Chiari anomali er utseendet på tegn på dysfunksjon av kranialnervene. Disse kan inkludere nedsatt mobilitet i tungen, nesen eller hesen, nedsatt matinntak, hørselshemminger (inkludert tinnitus) og sensoriske forstyrrelser i ansiktet.

Vertebrobasilarinsuffisiensyndrom er assosiert med nedsatt blodtilførsel i tilsvarende blodbasseng. På grunn av dette er det utbrudd av svimmelhet, bevisstløshet eller muskelton, synsproblemer. Som vi ser, blir det klart at de fleste symptomene på Arnold-Chiari-anomali ikke oppstår som en følge av en umiddelbar årsak, men på grunn av den kombinerte effekten av ulike faktorer. Dermed er bouts av bevissthetstap både forårsaket av kompresjon av spesifikke sentraler av medulla oblongata, og av nedsatt blodtilførsel i vertebrobasilarbassenget. En lignende situasjon oppstår med nedsatt syn, hørsel, svimmelhet og så videre.

Syringomyelitt syndrom forekommer ikke alltid, men bare i tilfeller av en kombinasjon av Arnold-Chiari anomali med cystiske endringer i ryggmargen. Disse situasjonene manifesteres av en dissociert følsomhetsforstyrrelse (når temperatur, smerte og taktil følsomhet er ødelagt, og dyp (lemposisjon i rommet) forblir intakt), nummenhet og muskel svakhet i enkelte lemmer og nedsatt bekkenfunksjon (urin og fekal inkontinens). Om hva som er manifested syringomyelia, kan du lese i en egen artikkel.

Hver type Arnold Chiari anomali har sine egne kliniske egenskaper. Arnold-Chiari type I-anomali kan ikke manifestere seg i det hele tatt til 30-40 år (mens kroppen er ung, kompenseres strukturenes komprimering). Noen ganger er denne type blemish et tilfeldig funn når du utfører magnetisk resonansavbildning for en annen sykdom.

Type II kombineres ofte med andre feil: meningomyelocele i lumbaleområdet og stenose i hjernens akvedukt. Kliniske manifestasjoner oppstår fra de første minuttene av livet. I tillegg til de viktigste symptomene, har barnet høy pust med stopperperioder, et brudd på å svelge melk, få mat i nesen (barnets kvelder, chokes og ikke suger brystet).

Type III kombineres også ofte med andre misdannelser i hjernen og cervico-occipital regionen. I cerebral brokk i cervico-occipital regionen kan ikke bare lokaliseres cerebellum, men også medulla, occipital lobes. Denne feilen er nesten uforenlig med livet.

Type IV av noen forskere, nylig, anses ikke for å være et Kiari-symptomkompleks i den moderne oppfatning, fordi det ikke er ledsaget av utelatelse av det underutviklede cerebellumet i de store occipital foramen. Klassifiseringen av den østerrikske Chiari, som først beskrev denne patologien, inneholder imidlertid type IV.

diagnostikk

Kombinasjonen av et antall symptomer beskrevet ovenfor gjør at legen mistenker Arnold-Chiari-anomali. Men for nøyaktig bekreftelse av diagnosen er det nødvendig å ha en datamaskin eller magnetisk resonansavbildning (sistnevnte metode er mer informativ). Bildet som er oppnådd ved hjelp av magnetisk resonansbilder, viser utelatelsen av strukturen til den bakre kranialfossa under de store oksipitalforamen og bekrefter diagnosen.

behandling

Valget av behandling for anomalier av Arnold-Chiari avhenger av tilstedeværelsen av symptomer på sykdommen.

Hvis feilen har blitt identifisert ved en tilfeldighet (det vil si at den ikke har kliniske manifestasjoner og ikke plager pasienten) under magnetisk resonansavbildning for en annen sykdom, blir ikke behandlingen utført i det hele tatt. Pasienten er satt til dynamisk observasjon, for ikke å gå glipp av øyeblikket for utseendet til de første kliniske symptomene på hjernekompresjon.

Hvis uregelmessigheten manifesterer seg for å være litt uttalt hypertensivt hydrocephalsyndrom, blir forsøk på konservativ behandling utført. Til dette formål, bruk:

• dehydrasjonsmidler (diuretika). De reduserer mengden brennevin, bidrar til reduksjon av smerte;
• ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler for å redusere smerte;
• muskelavslappende midler i nærvær av muskelspenning i livmorhalsområdet.

Hvis bruk av narkotika er nok, så for en periode på dette og stopp. Hvis det ikke er noen effekt, eller pasienten har tegn på andre nevrologiske syndromer (muskel svakhet, tap av følsomhet, tegn på dysfunksjon av kranialnervene, periodiske anfall av bevissthetstank, etc.), så ta til kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling består i å trepanere den bakre kraniale fossa, fjerning av en del av oksipitale bein, reseksjon av cerebellar mandler senket inn i de store occipital foramen, disseksjon av adhesjonene av subarachnoid-rommet som forstyrrer sirkulasjonen av cerebrospinalvæsken. Noen ganger kan det være nødvendig å ha en shunt kirurgi, hvis formål er å tømme overflødig cerebrospinalvæske. "Overflødig væske" gjennom et spesielt rør (shunt) blir tømt i brystet eller i bukhulen. Å bestemme øyeblikket når behovet oppstår for kirurgisk behandling er en svært viktig og viktig oppgave. Langvarige endringer i følsomhet, tap av muskelstyrke, defekter i kranialnervene kan ikke fullstendig gjenopprette etter operasjon. Derfor er det viktig å ikke gå glipp av det øyeblikket du virkelig ikke kan gjøre uten en operasjon. I type II-blemmer er kirurgisk behandling indisert i nesten 100% av tilfellene uten tidligere konservativ behandling.

Således er Arnold Chiari-anomali en av menneskets utvikling. Det kan være asymptomatisk, og kan manifestere seg fra livets første dager. De kliniske manifestasjonene av sykdommen er svært forskjellige, diagnosen utføres ved hjelp av magnetisk resonansbilder. Terapeutiske tilnærminger varierer: fra fravær av inngrep til operasjonsmetoder. Volumet av terapeutiske tiltak bestemmes individuelt.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomali er en utviklingsforstyrrelse, som består i disproportion av størrelsen på kranial fossa og de strukturelle elementene i hjernen som er lokalisert i den. Samtidig faller de cerebellare mandlene under det anatomiske nivået og kan bli svekket.

Symptomer på Arnold Chiari-anomali manifesteres i form av hyppig svimmelhet, og noen ganger slutter med hjerneslag. Tegn på abnormiteter kan være fraværende i lang tid, og deretter abrupt forklare seg, for eksempel etter en viral infeksjon, en header eller andre provokerende faktorer. Og det kan skje på et hvilket som helst segment av livet.

Sykdomsbeskrivelse

Essensen av patologien er redusert til en unormal lokalisering av medulla oblongata og cerebellum, med det resultat at craniospinale syndromer opptrer, hvilke leger ofte betrakter som en atypisk variant av syringomyelia, multippel sklerose og spinal tumorer. I de fleste pasienter er den unormale utviklingen av rhombencephalon kombinert med andre sykdommer i ryggmargen - cyster som fremkaller en rask ødeleggelse av ryggstrukturer.

Sykdommen ble oppkalt etter patologen Arnold Julius (Tyskland), som beskrev den uregelmessige abnormiteten ved slutten av det 18. århundre og den østerrikske legen Hans Chiari, som studerte sykdommen i samme tidsperiode. Utbredelsen av uorden varierer fra 3-8 tilfeller for hver 100.000 mennesker. Arnold Chiari 1 og 2 graders anomali er hovedsakelig funnet, mens voksne med type 3 og 4 anomalier ikke lever for lenge.

Anomali av Arnold Chiari type 1 er senking av elementene i den bakre kraniale fossa i ryggraden. Chiari's sykdom type 2 er karakterisert ved en endring i plasseringen av medulla oblongata og den fjerde ventrikkel, og dette er ofte dropsy. Mye mindre vanlig er den tredje graden av patologi, som preges av uttalt forskyvning av alle elementer i kranial fossa. Den fjerde typen er cerebellær dysplasi uten nedadgående skift.

Årsaker til sykdom

Ifølge noen forfattere er Chiari's sykdom en underutvikling av cerebellum, kombinert med ulike abnormiteter i hjernegrupper. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den vanligste formen. Denne lidelsen er den ensidige eller bilaterale nedstigningen av cerebellar mandlene i ryggraden. Dette kan oppstå på grunn av nedadgående bevegelse av medulla, ofte patologi ledsaget av ulike brudd på kraniovertebrale grensen.

Kliniske manifestasjoner kan bare forekomme i 3-4 dusin av livet. Det skal bemerkes at den asymptomatiske ektopi av cerebellar mandlene ikke trenger behandling og ofte manifesterer seg ved en tilfeldighet på en MR. Hittil er sykdommens etiologi, så vel som patogenese, dårlig forstått. En bestemt rolle er tildelt den genetiske faktoren.

Det er tre koblinger i utviklingsmekanismen:

• genetisk bestemt medfødt osteonuropati;
• traumatiserende stingray under fødsel;
• høyt trykk i cerebrospinalvæsken på veggen av ryggraden.

manifestasjoner

Hyppigheten av forekomsten av følgende symptomer:

• hodepine hos en tredjedel av pasientene;
• lemmer smerte - 11%;
• svakhet i armer og ben (i en eller to lemmer) - mer enn halvparten av pasientene;
• nummenhet i lemmer - halvparten av pasientene;
• reduksjon eller tap av temperatur og smertefølsomhet - 40%;
• ustansighet i gang - 40%;
• ufrivillige vibrasjoner i øynene - en tredjedel av pasientene;
• dobbeltsyn - 13%;
• svelgeforstyrrelser - 8%;
• oppkast i 5%;
• brudd på uttale - 4%;
• svimmelhet, døvhet, nummenhet i ansiktsområdet - hos 3% av pasientene;
• synkope (besvimelse) tilstand - 2%.

Chiari sykdom i andre grad (diagnostisert hos barn) kombinerer dislokasjonen av cerebellum, stammen og fjerde ventrikel. En integrert funksjon er tilstedeværelsen av meningomyelocele i lumbalområdet (brokkhvirvelen med utstrekning av ryggraden). Neurologiske symptomer utvikler seg på bakgrunn av den unormale strukturen til occipitalbenet og den cervicale ryggraden. I alle tilfeller er det hydrocephalus, ofte - en innsnevring av vannforsyningen til hjernen. Neurologiske tegn oppstår fra fødselen.

Operasjonen for meningomyelocele utføres i de første dagene etter fødselen. Etterfølgende kirurgisk ekspansjon av den bakre kraniale fossa gir gode resultater. Mange pasienter trenger shunting, spesielt når stenosis av Sylvian akvedukt. I tilfelle av den tredje graden anomali, er en kranisk brokk i bunnen av nakken eller i den øvre livmorhalsområdet kombinert med nedsatt utvikling av hjernestammen, kranialbunnen og øvre nerver i nakken. Utdannelse fanger hjernehinnen og i 50% av tilfellene - den occipital lobe.

Denne patologien er svært sjelden, har en ugunstig prognose og forkorter forventet levealder selv etter operasjonen. Det er umulig å si nøyaktig hvor mange mennesker vil leve etter rettidig innblanding, men mest sannsynlig, at ikke for lenge er denne patologien ansett som uforenlig med livet. Den fjerde grad av sykdommen er en egen cerebellarhypoplasi og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkompleksene.

Kliniske manifestasjoner i den første typen fremgang sakte over flere år og er ledsaget av inkludering av den øvre cervical spinal og distal medulla oblongata i prosessen med cerebellum og den kaudale gruppen av kraniale nerver. Dermed er det hos personer med Arnold-Chiari-anomali tre nevrologiske syndromer:

• Bulbar syndrom er ledsaget av dysfunksjon av trigeminal, ansikts-, pre-cochlear, hypoglossal og vagal nerver. Samtidig er det brudd på svelging og tale, slår ned spontan nystagmus, svimmelhet, pustevansker, parese av myk gane på den ene side, heshet, ataksi, diskoordinering av bevegelser, ufullstendig lammelse av nedre ekstremiteter.
• Syringomyelitt syndrom manifesterer atrofi av musklene i tungen, svekket svelging, mangel på følsomhet i ansiktsområdet, heshet av stemme, nystagmus, svakhet i armene og bena, spastisk økning i muskeltonen etc.
• Pyramidal syndrom er preget av en liten spastisk parese av alle lemmer med hypotoneus av armer og ben. Senenrefleksene på lemmer er forhøyede, abdominale reflekser blir ikke forårsaket eller redusert.

Smerter i nakken og nakken kan forverres ved hoste, nysing. I hender, reduserer temperatur og smertefølsomhet, samt muskelstyrke. Ofte er det besvimelse, svimmelhet, synsproblemer hos pasienter. Ved løpende form vises apné (kort stopp puste), raske ukontrollerte øyebevegelser, forverring av pharyngeal reflex.

Et interessant klinisk tegn hos slike mennesker er provoserende symptomer (synkope, parestesi, smerte, etc.) ved å streine, le, hoste, Valsalva-sammenbrudd (økt utånding med nese og munn lukket). Med veksten av fokal symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus, oppstår spørsmålet om den kirurgiske ekspansjonen av den bakre kranial fossa (subokipipital dekompresjon).

diagnostikk

Diagnosen av en anomali av den første typen er ikke ledsaget av ryggmargskader og er hovedsakelig utført hos voksne ved CT og MR. Ifølge obduksjonen, hos barn med knusekanalens bryst, registreres Chiari's sykdom av den andre typen i de fleste tilfeller (96-100%). Ved hjelp av ultralyd kan du bestemme sirkulasjonsforstyrrelser i væsken. Normalt sirkulerer cerebrospinalvæsken lett i subaraknoidrommet.

Side røntgen og MR i skallen viser utvidelsen av ryggraden på nivået C1 og C2. På angiografien av karoten arterier, observeres en konvolutt av amygdala av cerebellararterien. Røntgenstråler viser slike samtidige endringer i kraniovertebrale regionen som underutviklingen av atlaset, dentistprosessen av epistrofi, og forkortelsen av den atlantiske oksipitale avstanden.

Syringomyelia i det laterale røntgenbildet viser underutvikling av atlasets bakre bue, underutviklingen av den andre livmorhvirvelen, deformasjon av de store occipitalforamen, hypoplasia av laterale deler av atlaset, utvidelse av ryggraden i nivå med C1-C2. I tillegg skal en MR og invasiv røntgenundersøkelse utføres.

Manifestasjonen av symptomene på sykdommen hos voksne og eldre blir ofte årsaken til å identifisere svulster i den bakre kraniale fossa eller kraniospinale regionen. I noen tilfeller hjelper pasientens symptomer å lage en diagnose: lav hårlinje, forkortet nakke, etc., samt kraniospinal tegn på beinendringer på røntgen, CT og MR.

I dag er "gullstandarden" for å diagnostisere en lidelse MR i hjernen og cervico-thoracic regionen. Kanskje intrauterin ultralydsdiagnostikk. De sannsynlige ECHO-tegnene på funksjonsnedsettelse inkluderer intern dropsy, sitronlignende hodeform og et bananformet cerebellum. Samtidig vurderer noen eksperter ikke slike manifestasjoner å være spesifikke.

For å klargjøre diagnosen ved hjelp av forskjellige skanningsplaner, så kan du finne flere informative om sykdomssymptomene i fosteret. Å få et bilde under graviditet er lett nok. I lys av dette forblir en ultralydsskanning en av de viktigste skanningsalternativene for å utelukke fosterets patologi i andre og tredje trimester.

behandling

Ved asymptomatisk strømning er kontinuerlig observasjon med vanlig ultralyd og radiografisk undersøkelse vist. Hvis det eneste tegn på abnormitet er mindre smerte, foreskrives pasienten en konservativ behandling. Det inkluderer en rekke alternativer ved bruk av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler og muskelavslappende midler. De vanligste NSAIDene inkluderer Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke foreskrive deg selv smertestillende midler, da de har en rekke kontraindikasjoner (for eksempel magesår). Hvis det foreligger kontraindikasjon, vil legen velge et alternativt behandlingsalternativ. Dehydreringsbehandling er foreskrevet fra tid til annen. Hvis det ikke er noen effekt av denne behandlingen innen to til tre måneder, utføres operasjonen (utvidelse av occipitalforamen, fjerning av vertebralbuen, etc.). I dette tilfellet er det nødvendig med en strengt individuell tilnærming for å unngå både unødvendig intervensjon og forsinkelser i operasjonen.

I noen pasienter er kirurgisk revisjon en måte å gjøre en endelig diagnose på. Formålet med intervensjonen er å eliminere kompresjonen av nervestrukturene og normalisere væskodynamikk. Denne behandlingen fører til en betydelig forbedring i to til tre pasienter. Utvidelsen av kranial fossa bidrar til forsvunnelse av hodepine, restaurering av tangibilitet og mobilitet.

Et gunstig prognostisk tegn er plasseringen av cerebellum over C1 vertebra og tilstedeværelsen av bare cerebellar symptomer. Innen tre år etter intervensjonen kan det forekomme tilbakefall. Slike pasienter er tildelt funksjonshemming ved avgjørelse fra den medisinske sosialkommisjonen.

Arnold Chiari syndrom (abnormitet): symptomer og behandling

Syndrom (anomali) av Arnold-Chiari - de viktigste symptomene:

• hodepine
• svakhet
• svimmelhet
• Bevegelseskoordinering
• Sløret syn
• Ringer i ørene
• Bevisstap
• Nakke smerte
• Nakke smerte
• Tap av følelse
• Urinforstyrrelser
• Økt intrakranielt trykk
• Skjelving lemmer
• Fot deformasjon
• Forbedret øyebevegelse
• Spinal deformitet
• Svakhet i farynge refleks
• Midlertidig åndedrettsstanse
• Ukontrollerte øyebevegelser
• Redusert muskelstyrke i hendene

Arnold-Chiari syndrom eller anomali (Arnold-Chiari misdannelse) er en gruppe hjernens utviklingspatiologier. Krenkelser knyttet til funksjonen av cerebellum, som er ansvarlig for menneskebalansen. Denne gruppen inkluderer også patologiene i medulla oblongata, som manifesteres i forstyrrelsen av sentrene som er ansvarlige for luftveiene, kardiovaskulær og sentralnervesystemet.

Under normal utvikling ligger cerebellumet og dets mandler i skallen over occipital foramen. Under progresjonen av Arnold-Chiari-anomali, faller de cerebellare mandlene og medulla presses.

Hvis du tror statistikken, forekommer Arnold-Chiari-anomaliene i 3-8 personer fra 100 tusen. Avhengig av utviklingsgraden av sykdommen, samt typen av anomali, kan diagnosen gjøres i de første ukene av det nyfødte liv, dersom det under graviditeten var faktorer som påvirker utviklingen av fosteret negativt. Flere patologi eksperter kan finne i en voksen. Dette kan komme som en overraskelse, da uttalt symptomer og klager ikke forekommer i alle tilfeller.

Arnold-Chiari syndrom i spesielle tilfeller er arvet, så det er en risikofaktor for utvikling av patologi i fosteret under graviditet hos en kvinne.

årsaker

Arnold Chiari-anomali eller Arnold Chiari-misdannelsen utvikler seg på grunn av flere grunner. Men det viktigste er innflytelsen av uønskede faktorer på den forventede moderens kropp under svangerskapet.

Hver gravid kvinne kan være i fare for å ha en baby med en slik patologi. Dette tilrettelegges av følgende faktorer:

• bruk av et stort antall medisiner under graviditeten påvirker fosterets utvikling negativt;
• hvis en gravid kvinne røyker og konsumerer alkohol i denne perioden;
• hvis hun har hatt flere virale sykdommer.

Alle disse grunnene vil negativt påvirke utviklingen av fosteret.

Arnold-Chiari syndromet medfødt kan skyldes feil utvikling av beinets skall. Hodeskallenes bakside kan være for liten, slik at cerebellum og oksipitalklob er feil plassert. Den occipitale delen kan også forstørres. Alt dette er hva klinikere kaller Arnold-Chiari abnormaliteter.

Ervervet Chiari misdannelse utvikler seg på grunn av barnsskade under fødselen.

klassifisering

• Anomalie Arnold-Chiari type 1. For denne typen karakteristikk er utelatelsen av cerebellum mandlene under occipital foramen;
• type 2 anomali. Medfødt form, da den begynner å utvikle seg selv under fosterutvikling. Tilstedeværelsen av patologi kan etableres ved hjelp av instrumentelle undersøkelsesmetoder - tonsillene av cerebellum og andre strukturer av GM går ut gjennom den store oksipitale åpningen
• type 3 anomali. Medulla og cerebellum synker til nivået av meningocele av cervico-occipital regionen;
• type 4 anomali. Med denne patologien er det underutvikling av cerebellumet;

I tillegg er type 2 Chiari sykdom vanligst hos andre CNS-lidelser. Misdannelse av den tredje og fjerde typen anses å være uforenlig med livet.

symptomatologi

Symptomene på Arnold Chiari-anomali er generelle og spesifikke. I utgangspunktet kan det være smerter i nakken som utstråler til nakken. Smerten øker med hikke, hoste. Følsomheten i huden forsvinner, noe som kan signalere utviklingen av denne patologien. Tap av bevissthet, svimmelhet og synstap er alarmerende tegn på anomali. Redusert muskelstyrke i armene kan også oppstå på grunn av utviklingen av Chiari's sykdom. Tingling kan forekomme i hendene. Når sykdommen forverres, kan pusten stoppe for en kort stund, svakrefleksen svekkes, øyebevegelsene blir ukontrollable og akselerert.

Generelt ser en person som mistenker Arnold Chiari misdannelse seg for å ha en følelse av hum og hiss og ringer i ørene. Øker også intrakranielt trykk, hodepine, spesielt om morgenen. Koordinering er betydelig forverret, og skjelv av øvre og nedre ekstremiteter oppstår. Ytterligere problemer kan oppstå ved vannlating. Generelt er det en følelse av svakhet, tretthet.

Alle symptomer intensiverer og blir lyse under bevegelser. Hvis du ikke konsulterer en lege og ikke begynner behandling, kan denne sykdommen forårsake ryggmargen eller hjerneinfarkt. En annen fare er akkumulering av overskytende væske i hjernen. På grunn av utviklingen av Chiari misdannelser, kan deformiteter av føttene og ryggraden oppstå.

diagnostikk

Hvis det ikke er noen spesifikke klager, kan Arnold-Chiari syndrom detekteres under planlagte undersøkelser. Noen ganger forårsaker Chiari-anomali ikke en person ubehag og blir ved et uhell registrert under ulike prosedyrer, eller etter en lege undersøkelse.

Generell undersøkelse - ECHO-EG, EEG og REG kan avsløre økt intrakranielt trykk. Et røntgenbilde av skallen viser beinavvik. Men disse metodene tillater ikke endelig å etablere diagnosen.

Hvis det er mistanke om patologien til hjernens utvikling, leder legen pasienten til magnetisk resonansavbildning av hjernen og ryggmargen. Beregnet tomografi kan også foreskrives til pasienten. Under tomografi kan ikke bevege seg. For å lykkes med å utføre prosedyren hos spedbarn og småbarn, blir de nedsenket i tilstanden med narkotika søvn. Noen ganger må du introdusere en kontrastmiddel for å få et klart bilde. Enheten gjør det mulig å visualisere beinstrukturer, som avslører myke vevformasjoner av skallen.

For å bestemme komorbiditetene er det også nødvendig med en spinaltomografi.

behandling

Behandling av Arnold Chiari-anomali er avhengig av type, varighet og alvorlighetsgraden av sykdommen. Legen skal være kjent med resultatene av alle undersøkelser av pasienten og gjøre et individuelt behandlingsforløp. Hvis hovedsymptomen er mindre hodepine, så kan konservativ terapi gjøre. Ofte foreskriver legen et mottak NPC og muskelavslappende midler.

Hvis behandling av Arnold-Chiari misdannelser ikke ga positive resultater, oppstår svakhet, lemmer blir nummen og andre klager oppstår, er det nødvendig å ty til kirurgi. Under det bør komprimeringen av nervefibrene elimineres og cerebrospinalvæskestrømmen skal normaliseres. For å gjøre dette, øke volumet av den bakre kranial fossa. Etter operasjonen gjennomgår pasienten et rehabiliteringskurs på om lag syv dager.

Som et resultat av vellykket behandling av Arnold Chiari-anomali, blir respiratoriske og motoriske funksjoner normalisert, følsomhet tilbake, smerte forsvinner.

Til tross for en betydelig forbedring i pasientens tilstand, må han undersøkes regelmessig av en lege.

Anomalieforebygging

Siden Arnold-Chiari syndrom ikke er godt forstått, er det nødvendig å ta godt vare på helsen din. Krever elementær forebygging, som reduseres for å opprettholde en sunn livsstil. Siden denne sykdommen kan utvikle seg i fosteret, bør en kvinne spise sunn mat under graviditeten. Kostholdet bør inkludere så mye som mulig grønnsaker, frukt, fersk juice, meieri og kjøttprodukter. Mer bør tas vitaminkompleks. I lang tid bør du gi opp alkohol og sigaretter. Du må også ta bare de legemidlene og i slike doser som angitt av legen. Og dette vil garantere normal utvikling av fosteret under graviditet. Hvis det er forstyrrende symptomer, bør du umiddelbart konsultere en lege, bli undersøkt og begynne å behandle Arnold-Chiari-anomali.

Hvis du tror at du har Arnold-Chiari-syndrom (anomali) og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan du få hjelp av leger: en nevrokirurg, en genetiker, en barnelege.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose tjeneste, som velger mulige sykdommer basert på de inntatte symptomene.

Migrene er en ganske vanlig nevrologisk sykdom, ledsaget av alvorlig paroksysmal hodepine. Migrene, symptomene som faktisk er smerte, konsentreres fra den ene halvdelen av hodet, hovedsakelig i øynene, templene og pannen, i kvalme, og i noen tilfeller i oppkast, oppstår uten henvisning til hjernens neoplasmer, slag og alvorlige skader på hodet, selv om og kan indikere relevansen av utviklingen av visse patologier.

Cervikal osteokondrose, hvis konsentrasjon er notert, som kan bestemmes ut fra navnet i nakken, er en ganske vanlig patologi. Cervical osteochondrosis, hvis symptomer ikke alltid kan betraktes som enestående som denne sykdommen, gitt egenskapene til lokalisering og lokale prosesser, fører ofte til behandling av spesialister på andre områder, så kontroversielle er disse symptomene.

Tripophobia er en tilstand hvor en person har panikkfrykt når han ser hull, klynghull (mange hull), testbobler, hudabcesser, etc. Tripofobia, symptomene derav, til tross for at sykdommen ikke er gjenkjent i offisiell medisin, Det merker om 10% av befolkningen, manifesterer seg i form av kvalme, kløe, nervøsitet og generell ubehag når de oppførte årsakene til denne fobien ser ut i sikte.

Et symptomkompleks som indikerer et brudd på cerebral sirkulasjon som oppstår på bakgrunn av kompresjonsklemming av en eller flere blodårer gjennom hvilke blod går inn i hjernen, er et vertebralarteriesyndrom. Sykdommen ble først beskrevet i 1925 av kjente franske leger som studerte symptomene som fulgte med cervikal osteokondrose. På den tiden forekom det hovedsakelig hos eldre pasienter, men i dag har sykdommen blitt "yngre" og symptomene blir stadig mer funnet hos 30, og noen ganger 20 år gamle unge.

Paragonimiasis - en sykdom som manifesterer seg som en lesjon i luftveiene. Den patologiske prosessens årsaksmiddel er en parasittisk organisme - lungflukes Paragonimus westermani. Det er vanligvis lokalisert i lungeområdet. Sjelden, men fortsatt, kan flytte til hjernen og andre indre organer. Det er ingen begrensninger for alder og kjønn.

Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.