Ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasus sykdom)

Ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasus sykdom) er en inflammatorisk sykdom i aortavegget og store arterier som strekker seg fra den, med deres stenose og iskemi av organene som leverer blodet. Aortoarteritt refererer til en sjelden sykdom. Oftere er tenåringer og unge kvinner syk.

Etiologi, patogenese, patologisk anatomi

Etiologien til sykdommen er ukjent. I patogenesen av ledende betydning er immunforstyrrelser. Immunkomplekser og antistoffer mot fosfolipider oppdages i pasientens blod, men deres rolle er ikke studert.

Ikke-spesifikk aortoarteritt er preget av utvikling av panarteritt med mononukleær infiltrering, noen ganger er det flere kjernefysiske celler. Spredning av de indre skallcellene oppstår, tårer av de elastiske membranene oppstår, fibrose utvikler seg, og kobberkarene vokser. Vaskulær lumen smalker, mulig trombose. Frekvensen av arterielle lesjoner er gitt i tabellen.

symptomer

Under sykdomsforløpet er to faser utbredt: akutt betennelse og skade på arterieveggen med typiske kliniske manifestasjoner.

I akutt stadium viser pasientene subfebril temperatur, svakhet, tretthet, leddsmerter, takykardi. Sykdommen utvikler seg i alderen 6 til 20 år.

Varigheten av den akutte fasen er 3-7 uker. Inntil utseendet av karakteristiske vaskulære syndromer er det ikke mulig å diagnostisere ikke-spesifikk aortoarteritt. Forekomsten av vaskulære symptomer oppstår etter flere måneder eller år fra øyeblikket av den akutte stadiet av sykdommen.

Diagnosen for uspesifisert aortoarteritt bør mistenkes hvis en ung kvinne har en svakhet eller mangel på puls på en av de øvre ekstremiteter, asymmetri av blodtrykk (BP), intermitterende claudisasjonssyndrom i hendene og Raynaud.

Tapet av karoten arterier i halvparten av pasientene fører til forbigående cerebral iskemi, kortikale synsforstyrrelser, iskemiske slag. Alle pasienter over karoten og subklave arterier hører systolisk murmur.

De viktigste kliniske manifestasjoner i sammenligning med data angiografiske studier er presentert i tabellen (se ovenfor).

diagnostikk

En økning i ESR, moderat hypokrom anemi og hypergammaglobulinemi detekteres i blodet. Den mest informative diagnostiske metoden er aortografi og selektiv angiografi av de berørte arteriene, som gjør det mulig å oppdage okklusjoner av aorta-grenene, stenosene og poststenotisk ekspansjon av de berørte arteriene. For visualisering av stenose ved bruk av ultralydsskanning av blodkar.

Diagnostiske kriteriene for ikke-spesifikk aortoarteritt foreslått av American Rheumatological Association (1990) er yngre enn 40 år, "intermittent claudication" av de øvre lemmer, svekkelse eller fravær av pulsering på en eller begge brachialarterier, asymmetri av blodtrykk over 10 mm Hg. Art. På armene, systolisk murmur over karoten og subklave arterier, innsnevring eller okklusjon av aorta og / eller dets grener, oppdaget under angiografiske studier.

Differensiell diagnose:

• Differensialdiagnosen utføres med aterosklerose, som kan føre til systemisk brudd på arteriellsystemet. Men atherosklerose utvikler, i motsetning til aortoarteritt, i en alder av over 40, selv om det er tilfeller av atherosklerose i en alder av 30 år, ledsaget av lipidmetabolismeforstyrrelser, og menn er oftere syk.
• Ikke-spesifikk aortoarteritt er differensiert med tromboangiitis obliterans, som kan utvikle seg hos unge pasienter. I motsetning til aortoarteritt påvirker det vanligvis medium- og kaliberarterier, sjelden aorta, nesten aldri de viscerale grener og grener av aortabuen.

behandling

Pasienter er foreskrevet prednison 40-60 mg / dag til tilstanden forbedres. Med ineffektiviteten av prednisolon, brukes metotreksat i tillegg i en dose på opptil 15 mg / uke. Ved hypertensjon er bruk av antihypertensive stoffer nødvendig. Men det bør huskes at nyrearterie-stenose er en kontraindikasjon for bruk av ACE-hemmere!

Effektiviteten er sterkt forbedret ved kombinasjonen av glukokortikoider med kirurgiske metoder for behandling av stenose. Indikasjoner for kirurgi er risikoen for iskemisk hjerneskade, tilstedeværelse av koarctasjon eller renovaskulær hypertensjon, abdominal iskemi, iskemi i øvre og nedre ekstremiteter.

Kirurgiske inngrep utføres i fravær av beredskapsangivelser først etter å ha oppnådd remisjon. Endarterektomi utføres for isolerte stenoser av hovedkarakteristika, ballongangioplastikk for enkelt nyrene-arteriestenoser, bypass-kirurgi ved bruk av syntetiske vaskulære proteser for flere og kritiske arterie okklusjoner. Dødelighet med denne behandlingen overstiger ikke 10%.

outlook

Det er et fulminant forløb av sykdommen, hovedsakelig hos unge pasienter. Mer karakteristisk sakte progressiv kurs. Med tidlig deteksjon og aktiv behandling er prognosen gunstig. Årsakene til døden er komplikasjoner av ikke-spesifikk aortoarteritt (arteriell hypertensjon, hjerneslag, hjertesvikt med hjerteinfarkt, mindre ofte - nyresvikt).

Symptomer og behandling av aortoarteritt (Takayasu sykdom)

Takayasus sykdom er en systemisk inflammatorisk sykdom som er revmatisk i naturen. Det påvirker den indre overflaten av aorta, så vel som dens grener. Hvis betennelsen er progressiv, sprer seg skadet til den indre vaskulære overflaten, noe som fører til en fortykkelse av midtre og indre foring av blodkar, ødeleggelse av glatt muskel i midtsystemet og erstatning med bindevev, utseendet av granulomer som består av store celler. På grunn av dette ekspanderer blodkaret og buler, blir aneurisme dannet.

Hvis sykdommen utvikler seg videre, oppstår døende av elastiske fibre og glatte muskelceller, som følge av at blodstrømmen forstyrres, utvikler iskemi av vev og organer. Mikrothrombi og aterosklerotiske plakker danner på de berørte vaskulære veggene.

årsaker

Denne sykdommen er ikke vanlig. For det meste lider unge jenter og kvinner av det, og en viss andel av deteksjonen av syndromet oppstår under ungdomsårene. I tillegg er det mer inneboende i innbyggerne i asiatiske land. Hvorfor blir slike konklusjoner gjort?

Helt ærlig er årsakene ennå ikke klare. Selvfølgelig utføres studier med sikte på å fastslå den eksakte etiologien av sykdommen, men hittil er det ikke gjort konkrete konklusjoner. Likevel antas det at utviklingen av syndromet er forbundet med infeksjonsallergiske faktorer, så vel som autoimmun aggresjon. Forskere foretrekker genetisk predisposisjon, som er bekreftet av fakta. For eksempel har HLA-DR4-genet og det lymfocytiske MB-3-antigenet blitt identifisert hos pasienter som har blitt diagnostisert med dette.

Blant annet autoimmune patologier, er dette syndrom preget av en slettet og tidlig start. Dessverre er det sjelden diagnostisert, så tilstrekkelig behandling er foreskrevet sent. Dette fører ofte til pasienters funksjonshemning. Kanskje dette antyder at det er nødvendig å gjenkjenne symptomene på sykdommen. Men hvordan å gjøre det, hvis begynnelsen er slettet? Til å begynne med bør du finne ut symptomene på ikke-spesifikk aortoarteritt, som er delt inn i flere typer avhengig av lesjonens anatomi:

Typer av ikke-spesifikk aortoarteritt

• den første typen er nederlaget til aortabuen og grenene strekker seg fra den, dvs. arterier.
• Den andre typen er en lesjon av abdominal og thorax aorta.
• Den tredje typen er en lesjon av aortabuen, sammen med thorax og abdominal aorta.
• den fjerde typen er en lesjon av lungearterien.

symptomer

Ikke-spesifikk aortoarteritt har de karakteristiske egenskapene - fravær eller asymmetri av puls i brachiale arterier. Det er forskjell i blodtrykk i forskjellige hender, i aorta er det ekstern støy, okklusjon eller innsnevring av aorta og dets grener forekommer. Pasienter klager over smerte i hendene, svakhet. De finner det vanskelig å takle fysisk anstrengelse. Det kan være smerte i høyre side av brystet, venstre skulder og nakke.

Resultatet er at tegn på nevrologiske forstyrrelser, slik som uklarhet, diffus oppmerksomhet, lav ytelse, hyppig synkope, minneverdighet, delta. Symptomene avhenger også av lesjonens plassering:

1. Med tapet av optisk nerve er det en kraftig reduksjon i syn, plutselig blindhet, fordobling av gjenstander. Blindhet er et tegn på okklusjon av den øvre øyens midtre arterie.
2. Med nederlag av arterielle fartøy utvikles aorta insuffisiens, derfor er det observert tegn på myokarditt, hjerteinfarkt og nedsatt kransløpssirkulasjon.
3. Tapet i abdominal aorta medfører alvorlig smerte i gangprosessen, siden blodsirkulasjonen i bena er svekket.
4. Med nederlaget av nyrene i urinen finnes erytrocytter, protein. Det er risiko for arteriell trombose.
5. Tapet i lungearterien fører til dyspné, smerte i brystet.
6. Hypertensjon.

Manifestasjoner av denne sykdommen kan være svært forskjellige, noen ganger tyder på en annen sykdom, på grunn av hvilken behandling er foreskrevet sent på grunn av sen oppdagelse av syndromet.

I utviklingen av sykdommen er det to stadier - akutt og kronisk. Tegn på en akutt periode kan være atypisk, noe som gjør det vanskelig å foreta en korrekt diagnose i tide. Pasienter eller leger kan forveksle dem med symptomer på smittsomme sykdommer. Den akutte fasen manifesterer seg vanligvis med følgende symptomer:

• temperaturendring, men det er ubetydelig.
• vektreduksjon.
• revmatiske smerter i store ledd.
• tung svette, spesielt om natten.
• høy tretthet.
• utseende av hudnukler.
• perikarditt, pleurisy.

Disse symptomene er svært lik manifestasjonene av revmatoid artritt, fordi en slik diagnose og sette mange pasienter. Behandling, henholdsvis, er heller ikke rettet mot ikke-spesifikk aortoarteritt, men ved sykdommen som er angitt i diagnosen. Kronisk stadium utvikler 6-8 år etter syndromets begynnelse. Bare på dette tidspunktet er det symptomer som gjør at du kan gjøre riktig diagnose. For å gjøre dette bør du være oppmerksom på symptomer som hodepine, nedsatt hukommelse og koordinering, kronisk muskelsvikt, smerte langs store ledd. Dette bør indusere legen til å vende seg så tidlig som mulig for å starte allerede sen behandling.

diagnostikk

Diagnosen av ikke-spesifikk aortoarteritt er laget på grunnlag av tre eller flere kriterier:

• debut av sykdommen kom i en ung alder, dvs. opp til førti år.
• utvikler intermittent claudication.
• perifer pulsering er redusert.
• patologisk støy blir observert i projeksjonen av subklavianarterien og abdominal aorta.
• Det er forskjell i blodtrykk i forskjellige brachiale arterier som overstiger 10 millimeter kvikksølv.

Det er obligatorisk å ta en blodprøve som viser en økning i ESR, moderat anemi og leukocytose. Biokjemisk analyse viser en reduksjon i nivået av albumin, kolesterol, haptoglobin, seromucoid. Immunologiske studier viser en økning i antall immunoglobuliner.

Studier som aortografi, selektiv angiografi, USDG av fartøyene, som bidrar til å identifisere full eller delvis okklusjon av de kar-aorta grener med forskjellig lokalisering og lengde, gjennomføres. Rheoencefalografi viser at blodtilførselen til hjernen er redusert. Hvis en vaskulær biopsi utføres i det tidlige stadium av syndromet, er det tegn på granulomatøs betennelse.

behandling

Takayasus sykdom behandles for å forbedre pasientens livskvalitet og redusere utviklingen av syndromet. For å oppnå det andre målet, foreskrives hormonet prednison vanligvis, og i lang tid og i store doser. Avbryt dette stoffet er bare nødvendig med en stabil remisjon og fraværet av symptomer på sykdomsprogresjon. Amerikanske leger mener at den beste effekten av behandlingen kan oppnås ved hjelp av stoffet metotreksat, som bør kombineres med prednison. Kliniske studier har vist at dette reduserer dosen prednison.

For å redusere risikoen for kardiovaskulære komplikasjoner og forebygge atherosklerose, anbefales det å foreskrive antiplatelet terapi basert på bruk av acetylsalisylsyre og statiner, noe som bidrar til å redusere antall aterosklerotiske komplikasjoner.

Det er vanskelig å behandle hypertensjon for de diagnostiserte. Det er spesielt vanskelig å behandle pasienter hvis øvre lemmer arterier påvirkes, siden det er vanskelig for dem å måle trykk og dette gjøres på nedre lemmer. Hvis pasientene har alvorlig innsnevret arteriell lumen, fører en reduksjon i trykk til en kraftig forverring i blodstrømmen og økt iskemi. I forbindelse med denne avgjørelsen om bruk av antihypertensiv terapi blir det individuelt laget for hver pasient. Hvis en vedvarende økning i blodtrykk er resultatet av en innsnevring av nyrene, er det best å bruke rask fjerning av stenose.

Hovedproblemet med sykdommen er en økning i aorta-aneurisme, det er mulig brudd. Hvis saken er kompleks, utføres en kirurgisk operasjon - omgåelse av aortaområdet.

Det er viktig å forstå at sykdommen krever vedvarende langvarig terapi. Hver pasient må følge alle anbefalinger fra leger, spesielt de som er relatert til å ta medisiner. For ikke å glemme å gjøre det i tide, er det bedre å lage et merke, for eksempel på telefonen. Hvis det er uansvarlig å behandle de foreskrevne tiltakene, vil risikoen for å utvikle kardiovaskulære komplikasjoner øke markant.

Ja, behandling av sykdommen er forbundet med risikoen for bivirkninger. Men likevel er det nødvendig. Noen ganger må du tåle, men det er bedre å gjøre det enn å stoppe behandlingen og la syndromet utvikle seg. For at behandlingen skal gi maksimal nytte og være trygg, bør du regelmessig ta prøver og gjennomgå en rutinemessig undersøkelse. Hvis unormale situasjoner oppstår, bør de ikke tolereres, et presserende behov for å konsultere en lege.

Men hva skal man gjøre hvis en ung pasient mistenker en manifestasjon av sykdommen som diskuteres, men leger gjør ikke en slik diagnose og foreskriver en annen behandling? Det er viktig å forstå at pasienten har rett til å bli undersøkt når han trenger det, og har også rett til å velge en lege og en medisinsk institusjon. Så vær ikke sjenert. Det er bedre å bruke tid, innsats og noen ganger penger, men bli undersøkt videre. Ovennevnte diagnostiske metoder er tilgjengelige, du trenger bare å vite hvor de utføres, hvem kan gi retning og gjerne bruke alle tillatte metoder. Deretter er det en mulighet i tilfelle sykdommens tilstedeværelse i tide for å identifisere den og senke utviklingen på et tidlig stadium.

Fullstendig kur sykdommen er umulig. Imidlertid er det mulig å overføre det til remissionstrinnet, som vil tillate deg å lede et normalt liv og ikke oppleve smerte og stor ulempe, samt å unngå slike konsekvenser som et hjerteinfarkt, aorta aneurysm disseksjon, Leriche syndrom. Suksessen til behandlingen avhenger i stor grad av aktiviteten til den patologiske prosessen og tilstedeværelsen av komplikasjoner, derfor er det nødvendig å identifisere denne sykdommen så tidlig som mulig. Pasientens holdning er også svært viktig. Despondency kan gjøre den mest effektive behandlingen til ineffektiv bruk av narkotika, så først og fremst må du endre stemningen!

Nonspecifik aortoarteritt (Takayasu syndrom): Anbefalinger for diagnose og behandling av patologi

Noen ganger påvirker menneskekroppen rare sykdommer, som ikke er fullt identifisert. En liten andel av jenter og unge kvinner er i fare - de kan møte en slik sykdom som ikke-spesifikk aortoarteritt.

Dette er en systemisk inflammatorisk sykdom av revmatisk natur. Det andre navnet på patologi er Takayasu syndrom.

Sykdommen påvirker aorta og dens grener. Vaskemembrene tykkere, begynner ødeleggelsen av det midterste glatte muskellaget og gradvis erstatning av bindevev. Vaskulære lumen er fylt med granulomer. Resultatet - dannelsen av aneurysmen. Hvorfor forekommer denne sykdommen, hvordan diagnostiseres og behandles det?

Klassifisering av Takayasu syndrom

Før vi behandler symptomene på ikke-spesifikk aortoarteritt, la oss vurdere klassifiseringen. Det er fire typer Takayasu sykdom.

I den første typen er arterielle grener og buer påvirket, i den andre, buk- og thorakregionen. Den tredje typen påvirker arteriebuen, som ligger mellom buk- og brystregionen, og den fjerde utgjør lungearterien.

I 1990 foreslo forsker A. Spiridonov sin egen klassifisering. Etter hans mening er det fem typer arteritt. Det første (Takayasu syndromet) påvirker arteriebuene, den andre (Denérys cider) - den midterste aorta, den tredje (Leriche syndrom) - iliac arteriene og den terminale bukseseksjonen. Den fjerde typen anses å være kombinert, og den femte - lungen.

Det er også påfølgende stadier av aortisk iskemi:

1. Generell inflammatorisk prosess;
2. Lesjon av grenene til aortabuen
3. Stenose (lokalisert i nedstigende thoracic region);
4. Utviklingen av renovaskulær hypertensjon;
5. Abdominal kronisk iskemi;
6. Bifurcation av ileal arterier og aorta;
7. Lesjon av koronararteriene;
8. Akutt aortaklaffinsuffisiens;
9. Lokalisering av patologi i pulmonal arterie;
10. Aorta aneurisme.

Årsaker til patologi

Forskere fortsetter å argumentere for årsakene til patologi. I lang tid ble det antatt at Takayasus sykdom utviklet på grunn av penetrering av Koch bacillus i kroppen. Denne observasjonen ble bekreftet av den høye forekomsten av aortoarteritt hos de som tidligere hadde blitt behandlet for tuberkulose. Noen leger foreslo at arteritt ble assosiert med revmatisme og rickettsiosis.

Nå dominerer synspunktet om at Takayasus sykdom tilhører autoimmune sykdommer. Årsaken er en merkelig reaksjon av kroppen til ytre og indre irritanter, inkludert yrkes- og husholdnings allergener, ugunstige miljøforhold.

Den vanligste ikke-spesifikke aortoarteritten observeres i frykten for Sør-Amerika og Asia. Puerto Ricans er mest berørt.

Symptomer på ikke-spesifikk aortoarteritt

Å identifisere symptomene på sykdommen hjemme (og i klinikken) er ekstremt vanskelig. Karakteristiske funksjoner inkluderer unormale hjerteslag (fravær eller asymmetri), forskjell i blodtrykk i to hender, fremmed aortastøy, okklusjon og innsnevring av aorta.

Pasienter klager over smerte i hendene og svakhetene, de tåler ikke fysisk anstrengelse. Smerte syndrom kan observeres i venstre skulder, nakke eller bryst.

Noen ganger påvirker Takayasus arteritt optisk nerve. I dette tilfellet registreres dobbeltsyn, ensidig blindhet, retinal okklusjon. Skader på blodårene kan føre til myokarditt, hjerteinfarkt og dysfunksjon av kransløpssirkulasjonen.

Lokaliseringen av abdominal patologi er fyldt med nyrearterie trombose og smerte i bena. Betennelse i lungearterien fører til brystsmerter og kortpustethet. Når artikulær syndrom observeres migrerer leddgikt eller artralgi.

Innsnevringen av det vaskulære lumen fremkaller utviklingen av arteriell hypertensjon. Denne sykdommen er nesten ikke korrigert av kjente stoffer. Forløpet av Takayasu syndrom er delt inn i kroniske og akutte stadier. Den kroniske scenen dekker et gap på 6-8 år og er preget av et stabilt sett med symptomer som gjør det mulig å diagnostisere problemet nøyaktig.

Men tegn på den akutte fasen:

• vektreduksjon;
• temperaturforstyrrelser;
• overdreven svette (hovedsakelig om natten);
• høy tretthet;
• revmatiske smerter (påvirker store ledd);
• perikarditt, pleurisy og hudknuter.

Det er også et sett med symptomer som skal varsle deg i begynnelsen av utviklingen av patologi. Hodepine og kronisk muskeltrening er alarmerende klokker. Vær også oppmerksom på minneforstyrrelser og leddsmerter. Hvis du finner et av disse symptomene, kontakt legen din umiddelbart.

Moderne diagnostiske metoder

Diagnostikk av patologi er hemmet av sin sjeldenhet og tilstedeværelsen av tilhørende "maskering" plager. Med skade på hjernen og lungene for å identifisere syndromet blir det enda vanskeligere. Legen foreskriver en omfattende undersøkelse, som kan ta flere uker.

Den endelige diagnosen er kun utført i nærvær av følgende symptomer:

• svakhet / forsvunnelse av puls på hendene;
• forskjellen i blodtrykk på hendene på mer enn 10 millimeter kvikksølv;
• intermittent claudication;
• lyder som er bugged i aorta;
• pasientens alder (opptil 40 år);
• aorta ventil insuffisiens;
• arteriell okklusjon;
• langvarig økning i ESR;
• kronisk økning i blodtrykket.

Som du kan se, er det nødvendig med langsiktig overvåkning av pasientens tilstand. Spill rollen som instrumentelle og biokjemiske studier, samt innsamling av anamnese. På det tidlige observasjonsstadiet foretas en foreløpig diagnose.

Deretter utnevnes en rekke tilleggsstudier:

• Generell / biokjemisk blodprøve. Legene er interessert i kvalitative avvik i sammensetningen av blodet ditt.
• Angiografi. En kontrastmiddel injiseres i de berørte karene, noe som gjør det mulig å oppdage okklusjoner og innsnevring av arteriene ved hjelp av røntgenmetoden.
• Ultralyd av blodkar. Blodstrømningshastighet og grad av koronararteriesykdom vurderes ved skanning.
• Røntgenundersøkelse. Leger studerer brystet på leting etter patologier av lungearterien og aorta-stammen.
• Elektroencefalografi og rheoencefalografi. Vaskulære sykdommer som påvirker hjernen er evaluert.
• Ekkokardiografi. Hjertemuskulaturens funksjon er studert.

Sykdomsbehandling

Det er flere faktorer som påvirker behandlingen av ikke-spesifikk aortoarteritt. Dette er alvorlighetsgraden av iskemiske lidelser, tilstanden til de indre organer og sykdomsstadiet.

Blant oppgavene til konservativ terapi vil vi fremheve behandlingen av iskemiske komplikasjoner, normalisering av hemodynamikk og aktivering av immunforsvaret, korrigering av hjertesvikt og arteriell hypertensjon. Legene prøver å lindre betennelse og normalisere blodtrykket.

Nøkkelstoffet i medisinering for Takayasu syndrom er Prednisolon. Dette verktøyet kjemper vellykket med akutte kliniske manifestasjoner av sykdommen.

Dosen er foreskrevet individuelt, så ikke selvmedikere.

Etter å ha oppnådd stabil remisjon, kan du re-konsultere legen din og avbryte bruk av Prednisolon.

Hvis stoffet er ineffektivt (dette skjer), er "metotreksat" knyttet til prosessen - en antitumor substans rettet mot å undertrykke DNA-syntese. Metodene for ekstrakorporeal hemokorreksjon, kjent med begrepet "gravitasjonskirurgi", praktiseres også.

Denne komplekse prosedyren er vist for systemiske lidelser i kroppen. Når iskemi påvirker hjernen, er legene tvunget til å gjennomgå kirurgi - shunting av aortaområdet.

Hva du trenger å huske om Takayasus sykdom

Hvis du har Takayasus sykdom, bør du vurdere forebyggende tiltak. Spesielt for å redusere risikoen for vaskulær aterosklerose anbefales det å bruke blodfortynnende legemidler (i kombinasjon med acetylsalisylsyre).

Hovedproblemet med behandling er forebygging av hypertensjon. Konsentrasjon av blodstrømmen gjør det heller ikke bra - den resulterende iskemien vil uunngåelig føre til dysfunksjon av det berørte organet.

Finne uspesifikk aortoarteritt, forberede seg på langvarig terapi og strenge medisinske forskrifter. Det er fare for progresjon av kardiovaskulære komplikasjoner - mange av dem slutter i et hjerteinfarkt.

Du kan ikke helbrede sykdommen helt, men tilstanden til remisjon er anerkjent som betydelig fremgang. Ta regelmessige undersøkelser for å identifisere problemet på et tidlig stadium. Ta vare på deg selv!

Ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasus sykdom)

Ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasu's sykdom) er preget av betennelses- og destruktive forandringer i aorta-buenes vegger og dens store hovedgrener.

Utvalgte tilfeller av Takayasus sykdom (BT) ble beskrevet i 1856, 1872 og 1908. I 1908 oppdaget den japanske oftalmologen M. Takayasu en forandring i den sentrale arterien av netthinnen og fraværet av en puls på den radiale arterien i en 21 år gammel kvinne. BT i litteraturen er kjent av en rekke andre navn: en sykdom med mangel på puls, aortitis syndrom, brakiocephalisk arteritt.

Takayasus sykdom er allestedsnærværende, men det største antall meldinger er presentert av japanske forfattere. Dermed ble to store rapporter om en stor gruppe pasienter i Fjernøsten laget i 1967 (K. Nacao et al.) Og i 1978 (K. Ishikawa). I Amerika er forekomsten 2,6 tilfeller per 1 million befolkning.

Sykdommen forekommer hovedsakelig hos unge kvinner (80-90% av tilfellene), gjennomsnittsalderen er fra 10 til 30 år.

Etiologien til sykdommen forblir ukjent. Kombinasjonen av BT med andre bindevevssykdommer (Still's sykdom, Crohns sykdom, ulcerøs kolitt), en økning i serumglobulinnivåer, påvisning av anti-aorta antistoffer antyder en autoimmun karakter av lesjonen. Stor betydning er knyttet til studien av genetiske faktorer, inkludert en økning i hyppigheten av forekomsten av HLA-Bw52 i Asia og HLA-DR4 i Nord-Amerika med BT.

sykelig anatomi

Typisk lokalisering av den patologiske prosessen er aortaen og dens hovedbukser, inkludert koronar- og nyrearteriene, samt de elastiske pulmonale arteriene. Det histologiske mønsteret indikerer en fremtredende lesjon av media og adventitia. Inflammatorisk infiltrasjon er hovedsakelig representert av lymfocytter og plasmaceller med forskjellige antall gigantiske celler. Prosessen avsluttes med herding, degenerasjon av medier og fibrose av adventitia.

I ca 20% av pasientene med BT dannes aneurisme, som kan lokaliseres i alle deler av karet, inkludert aorta. Den vaskulære lesjonen er segmental, noe som fører til utvikling av iskemi under lesjonens sted. På grunn av den sakte utviklingen av sykdommen og segmentartypen av lesjonen, dannes vanligvis et godt sikkerhetsnettverk.

Klinisk bilde

I debut av sykdommen vanlige symptomer: feber av feil type, vekttap, asteni.

Mer enn halvparten av pasientene lider av ledd i form av artralgi eller moderat leddgikt av overveiende mellomstore og store ledd. Tilfeller av hudlidelser i form av erytem nodosum eller pannikulitt er beskrevet. Huden i ansiktet med sykdomsprogresjonen blir atrofisk, mulig tap av tenner og hår på hodet, forekomsten av sår på leppene og vingene i nesen. Myalgi er ganske vanlig, har en usikker karakter med lokalisering i skulderbelte.
Senere utvikle tegn på vaskulær insuffisiens, manifestert i form av iskemisk syndrom.

Aortisk bue grener er oftest påvirket (i ca 80% av tilfellene). Ved lokalisering av inflammatorisk prosess i karene i øvre lemmer er det en nedkjøling, følelsesløshet og svakhet i hendene med gradvis utvikling av hypotrofi i muskler i skulderbeltet. En objektiv undersøkelse bestemmes av svekkelsen eller fraværet av en puls på en eller begge hender, asymmetrien til lesjonen er typisk.

I forbindelse med okklusjon av karoten arterier er det klager på svimmelhet, hodepine, mulig utvikling av synkopiopatarier, samt demens.

Ved innsnevring av nedstigende aorta er hovedsymptomet et annet nivå av systolisk blodtrykk i øvre og nedre ekstremiteter.

Hjertefeil forekommer hos 50-75% av pasientene med BT. Hjertesymptomer manifesteres ved hjerteinfarkt, aortainsuffisiens og hjertesvikt.

Arteriell hypertensjon er observert hos mer enn 50% av pasientene. Hovedmekanismen for utvikling av hypertensjon er renovaskulær, en funksjon av BT er stenose av nyrearterieåpningen og den sjeldnere utviklingen av okklusjon av kar gjennom hele kroppen. I andre tilfeller er hypertensjon forårsaket av forkortelse av aorta, en reduksjon i elasticiteten til veggene. I de fleste tilfeller er hypertensjon vedvarende og ondartet.

Tapet i mage-tarmkanalen (10-25% av tilfellene) på grunn av abdominal iskemi. Karakterisert av involvering i prosessen med flere grener av abdominal aorta, sammen med en forandring i selve aorta. Smerten er lokalisert oftere i den epigastriske regionen eller i mesogasteren og opptrer omtrent 30 minutter etter et måltid, varer ca. 2 timer og som regel setter seg ned på egenhånd. Du kan oppleve ustabil avføring, oppblåsthet og diaré.

Følelse av lungene er observert hos 10-30% av pasientene, og er klinisk manifestert av brystsmerter, kortpustethet, hoste og noen ganger hemoptysis.

Visuell funksjonsnedsettelse manifesterer seg i form av raskt forbigående blindhet eller en reduksjon av synsstyrken og kan være både ensidig og tosidig.

Aortisk bifurkationsskade er ofte ledsaget av iliac- og femorale arterier, og er klinisk uttrykt i iskemisk underkropp med symptomer på intermittent claudikasjon, fravær eller skarp svekking av arteriepulsering, senking av blodtrykk på underekstremiteter, systolisk murmur over berørte arterier.

Under BT kan tre varianter skelnes (K. Ishikava et al., 1981). I den første varianten observeres minimal lesjoner av blodkar uten komplikasjoner. Prognosen er gunstig. Hos pasienter med det andre alternativet, observeres en komplikasjon vanligvis i form av hypertensjon, retinopati eller aortoarteriell aneurisme. Det tredje alternativet er det vanskeligste fordi det utvikler flere komplikasjoner. Årsakene til død i BT er hjertesvikt, hjerneforstyrrelser, hjerteinfarkt.

diagnostikk

Spesifikke laboratorietester for diagnosen BT eksisterer ikke. I den aktive fasen av sykdommen er det en økning i ESR, akuttfaseproteiner, anemi, trombocytose.

For differensial diagnose er angiografi av stor betydning, som bør utføres hos alle pasienter med mistanke om BT.

Klassifiseringskriteriene for BT er gitt i tabell. 8.7.

Tabell 8.7. Klassifiseringskriterier for ikke-spesifikk aortoarteritt, vedtatt av American College of Rheumatology (1990)

Merk. Hvis det er tre eller flere kriterier ut av seks, kan diagnosen betraktes som pålitelig. Følsomheten til tre eller flere kriterier er 90,5%, spesifisitet er 97,8%.

Den omtrentlige formuleringen av diagnosen. Nonspecifik aortoarteritt, kronisk kurs med aortabærskader (aneurisme), stenose av den venstre indre halspulsåren (med hyppige dynamiske sykdommer i hjernecirkulasjon), klasse I-aktivitet, symptomatisk hypertensjon, grad II-blodsirkulasjonsmangel.

Prognose. 5 års overlevelse er registrert hos ca 85% av pasientene med BT.

Aorto arteritt

Aortoarteritt symptomer og tegn (Takayasu sykdom)

Ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasus sykdom) er en kronisk inflammatorisk sykdom i aorta og hovedgrenene, mindre ofte grener av lungearterien med utvikling av stenose eller okklusjon av de berørte karene og sekundær iskemi av organer og vev. I denne artikkelen ser vi på symptomene på aortoarteritt og hovedtegnene til aortoarteritt hos mennesker.

Forekomsten varierer fra 1,2 til 6,3 tilfeller per 1000 000 individer per år. Det gjeldende kjønn er kvinne (15: 1). Det forekommer i ung alder (fra 10 til 30 år), sykdommen er mer vanlig i Asia, Sør-Amerika, mindre ofte i Europa og Nord-Amerika.

Tegn på ikke-spesifikk aortoarteritt

Endringer i vaskulær veggen i ikke-spesifikk aortoarteritt forekommer i stadier: Skader på endotelet og lokal trombusdannelse fremkaller deponering av CEC og utseendet av AT til fosfolipider. Dette har en inhiberende effekt på naturlige antikoaguleringssystemer og fører til en økning i trombotiske komplikasjoner.

Histologisk er ikke-spesifikk aortoarteritt panarteritt med inflammatorisk infiltrasjon med mononukleære og noen ganger gigantiske celler. Immunavsetninger finnes i veggene i blodårene. Spredning av celler i den indre foringen av arteriene, fibrose, arrdannelse og vaskularisering av medianmembranen, samt degenerasjon og brudd på elastisk membran uttrykkes. Utfallet av prosessen - herding av blodkar. Ofte påvirker vasa vasorum. På bakgrunn av betennelse i blodkarets vegger, blir det ofte påvist atherosklerotiske endringer på forskjellige stadier.

Klassifisering av ikke-spesifikk aortoarteritt

Det er ingen allment akseptert klassifisering.

Fordel følgende kliniske og morfologiske muligheter:

Type I - nederlag av aorta bue og dets grener (8%),

Type II - Skader på thorax og abdominal aorta (11%),

Type III - lesjon av buen, thorax og abdominal aorta (65%),

Type IV - lesjon av lungearterien og hvilken som helst del av aorta (6%).

Formulering av diagnosen ikke-spesifikk aortoarteritt

Ved formulering av diagnosen er det nødvendig å indikere typen av kurset, den kliniske og morfologiske varianten av aorta lesjonen og dens grener og lokalisering av det iskemiske syndromet.

I akutte tilfeller begynner sykdommen med feber, uttalt articular syndrom, ledsaget av tidlig forekomst av iskemiske lidelser, en markant økning i blodnivået i den akutte betennelsesfasen.

Ved subakutisk kurs observeres feber (til subfebrile verdier), sakte (flere måneder) utvikling av symptomer på vaskulære lesjoner.

I det kroniske løpet av sykdommen utvikler seg gradvis i form av iskemisk syndrom i ryggvirvelarterien, synsforstyrrelser, artralgi.

Et eksempel på formuleringen av diagnosen ikke-spesifikk aortoarteritt

Nonspecifik aortoarteritt med lesjoner av karoten, vertebrale arterier, aorta med dannelse av aortaklaffinsuffisiens; stenose av venstre nyrene arterien, renovascular hypertensjon.

Symptomer på ikke-spesifikk aortoarteritt

I debut av sykdommen, feber eller økt ESR, hersker ofte over lang tid. Noen ganger observeres vekttap, svakhet, døsighet.

Øyeorganskader

Oftalmiske lidelser registrert hos 60% av pasientene. De manifesteres av en innsnevring av synsfeltene, øynetørthet, en gradvis reduksjon i synsstyrken, diplopi. Noen ganger er det plutselig synsfalt i ett øye som et resultat av akutt okklusjon av den sentrale retinalarterien med etterfølgende atrofi av det optiske nervehodet. En undersøkelse av fundusfartøyene avslører retinalfartøyaneurysmer, blødninger og sjelden retinal løsrivelse.

Aortisk buksyndrom

Begrepet "aortic arch syndrome" kombinerer symptomer forårsaket av skade på arteriene, hvor munnen er plassert i aortabuen.

- Mangel på puls på de radiale arteriene.

- Episoder av cerebral iskemi eller hjerneslag.

Syndrom av utilstrekkelig blodtilførsel til ansikt og nakke

Syndrom av mangel på blodtilførsel til ansikt og nakke observeres svært sjelden, men trofiske lidelser i form av gangren i nesen og ørene, perforering av neseseptum og ansiktsmuskelatrofi er beskrevet.

Nederlag av kardiovaskulærsystemet

Koronararterier påvirkes sjelden, men utviklingssjukdomssyndromet og hjerteinfarkt forverrer prognosen betydelig. Oftere er hjertepatologien assosiert med nederlaget av den stigende delen av aorta, ledsaget av komprimering og dilatasjon av aorta, etterfulgt av dannelse av aorta-ventilinsuffisiens eller aneurisme av veggen. Utviklingen av hjertesvikt skjer mot bakgrunn av lunge- eller arteriell hypertensjon, aortaklaffinsuffisiens. Arteriell hypertensjon syndrom har en renovascular genese på grunn av involvering i prosessen med nyrene.

Vaskulær skade manifesteres av symptomer på progressiv iskemi i organene som følge av stenotiske eller okklusive vaskulære forandringer.

Det vanligste syndromet med "intermittent claudication" i overekstremiteter, kombinert med svakhet, tretthet, smerte (hovedsakelig ensidig) i proksimale ekstremiteter, forverret av fysisk anstrengelse. Imidlertid, selv med alvorlig okklusjon av subklave arterier, observeres uttalt iskemi av lemmer med gangrene på grunn av utviklingen av collaterals.

Fysiske data: Ingen pulsering (eller dens svekkelse) under stedet for arterie okklusjon, systolisk murmur over de berørte karene (over subclavian arterien, abdominal aorta). Med nederlaget til den subklave arterien kan det avsløres forskjellen i blodtrykk på hendene.

Nyreskader i ikke-spesifikk aortoarteritt

Nyreskade er en konsekvens av nyrearterie-stenose (ofte påvirkes den venstre nyrene arterien). Kanskje utviklingen av glomerulonephritis, trombose i nyrearterien. Svært sjelden blir amyloidose av nyrene observert.

Lungesykdom i ikke-spesifikk aortoarteritt

Pulmonal hypertensjon forekommer i ikke-spesifikk aortoarteritt type IV, vanligvis i kombinasjon med noen av symptomene ovenfor, mindre ofte - isolert.

Articular syndrom i ikke-spesifikk aortoarteritt

Hyppig manifestasjon - artralgi, mer sjelden - polyarthritis, som ligner revmatoid.

Nervesystemskader i ikke-spesifikk aortoarteritt

Neurologiske forstyrrelser forekommer på grunn av lesjoner i venstre (mindre ofte høyre) felles halspulsårer, vertebrale arterier. Noen ganger ser pasientene besvimelse. Alvorlighetsgraden av dyscirculatory encephalopathy korrelerer med graden av stenose av venstre halspulsårer; med bilateral innsnevring er iskemi mest uttalt og kan være komplisert av slag. Med nederlag av vertebrale arterier er preget av nedsatt hukommelse, oppmerksomhet og ytelse, forverret ved å øke graden av hjernens iskemi.

Laboratoriedata for ikke-spesifikk aortoarteritt

Fullstendig blodtelling: En økning i ESR.

Urinalyse: ingen endring.

I den biokjemiske analysen av blod er det funnet indikatorer for den akutte fasen av betennelse, som korrelerer med aktivitetsgraden av prosessen. Reumatoid faktor, antinuclear AT, AT til kardiolipin er sjelden funnet.

Instrumentelle metoder for studier av ikke-spesifikk aortoarteritt

Aortografi og selektiv angiografi av de berørte karene er de mest informative diagnostiske metodene. Identifiser områder av stenose og poststenotisk ekspansjon, sakkulær aneurisme, ufullstendig og fullstendig okklusjon av grenene til aortabuen, forskjellig i lokalisering og lengde. For visualisering av arteriell stenose brukes ultralyd av karene.

Diagnose av ikke-spesifikk aortoarteritt

Alder yngre enn 40 år.

"Intermittent claudication" på overdelene - den raske utviklingen av tretthet og ubehag når du arbeider med hendene.

Forsvridningen av puls i den radiale arterien, svekkelsen av pulsasjonene i en eller begge brakiale arterier.

Forskjellen i systolisk blodtrykk i høyre og venstre brachial arterier er mer enn 10 mm Hg. Art.

Systolisk murmur over subclavian arterier eller abdominal aorta.

Angiografiske endringer: innsnevring eller okklusjon av aorta og / eller dets grener, ikke forbundet med aterosklerose, fibromuskulær dysplasi eller andre årsaker. Endringer er vanligvis lokale eller segmentale.

Diagnosen betraktes som pålitelig i nærvær av 3 kriterier og mer. Følsomhet 90,5%, spesifisitet 97,8%.

Differensiell diagnose av ikke-spesifikk aortoarteritt

Ikke-spesifikk aortoarteritt skal differensieres fra medfødte anomalier i det vaskulære systemet og tromboembolismen. Tromboembolisme er karakterisert ved en akutt start (mulig forekomst av blodpropp i hjertehulen). Med trombotisk emboli og medfødte anomalier av fartøyene, vedrører endringene bare en bestemt arterie, og ikke til en gruppe av fartøy som strekker seg fra aorta i nært hold fra hverandre.

Renovaskulær arteriell hypertensjon

Renovaskulær arteriell hypertensjon utvikler seg ikke bare med ikke-spesifikk aortoarteritt, men også med aterosklerose i nyrekarene, fibromuskulær dysplasi. I motsetning til ikke-spesifikk aortoarteritt utvikler aterosklerose ofte hos eldre menn. Fibromuskulær dysplasi av nyrekarene, som ikke-spesifikk aortoarteritt, forekommer oftere hos unge kvinner, men det er ingen symptomer på andre arteries lesjoner og tegn på akutt betennelse i blodet. Differensiell diagnose hjelper angiografi. I gigcelle arteritis, i motsetning til ikke-spesifikk aortoarteritt, er alderen på den syke vanligvis over 60 år gammel. Vanligvis påvirker de tidsmessige arteriene, ofte er det reumatisk polymyalgi.

I differensialdiagnosen av årsakene til lungehypertensjon er en av de sannsynlige ikke-spesifikk arteritt. Tegn på okklusjon av arterier av andre områder (svekkelse av puls på den radiale arterien, nyrearterie stenose, etc.) vitner i sin favør.

Ikke-spesifikk aortoarteritt (Takayasus sykdom)

beskrivelse

Ikke-spesifikk aortoarteritt er en sykdom fra reumatologiseksjonen av medisin. Denne sykdommen er preget av kronisk betennelse som forekommer i kroppen og ødelegger dens store kar, det vil si at aorta og arterier forgrenes fra dem.

Aortoarteritt ikke-spesifikk tilhører kategorien sjeldne sykdommer på jorden, omtrent ett tilfelle per million, men det er oftere utsatt for unge kvinner enn menn.

Årsaken til utviklingen av ikke-spesifikk artoarteritt blir for tiden søkt og studert. Men til tross for dette, foretrekker medisinske forskere forskjellige immunresponser i menneskekroppen og en genetisk predisponering for denne sykdommen.

Det ble også funnet i studien av denne sykdommen at det vanligvis påvirker bare visse segmenter av store fartøy, som lett veksler med sunne.

symptomer

Manifestasjoner og symptomer på ikke-spesifikk aortoarteritt er ekstremt varierte. Typer av vaskulære lesjoner kan deles inn i fire seksjoner. Definisjonen av lesjon i seksjonen avhenger av hvor smertefølelsen er lokalisert.

Den første og andre type lesjon i denne sykdommen - nederlaget i aorta i mage og thorax. Den tredje typen er en lesjon av lungearterien. Og den fjerde typen lesjon er blandet, der ikke bare aortabuen, men også dens deler er påvirket av betennelse.

Vanlige symptomer på denne sykdommen inkluderer: arteriell hypertensjon, koronar hjertesykdom, angrep av smerter i magen (med skade på abdominal aorta), smerte som oppstår i brystet, kortpustethet og hoste med blodsekretasjoner.

Ved begynnelsen av sykdomsutviklingen kan kroppstemperaturen stige, muskel- og ledsmerter vil oppstå. Også pasienten kan klage på svimmelhet, smerte i hodet, nedsatt syn og til og med hyppig besvimelse. Hos noen pasienter, en kraftig reduksjon i kroppsvekt.

Ved undersøkelse kan legen oppdage redusert pulsering av den radiale arterien, som også er en av de viktigste manifestasjonene av ikke-spesifikk aortoarteritt.

diagnostikk

Det er mulig å diagnostisere ikke-spesifikk aortoarteritt alene etter å ha utført en rekke laboratorie- og instrumentelle metoder for human undersøkelse.

For å bestemme blodstrømningsforstyrrelser i karene utføres dopplerografi, det vil si en ultralydstudie, som bidrar til å bestemme ikke bare blodstrømshastigheten, men også dens retning.

Ved diagnostisering av denne sykdommen er det viktig å få resultater av angiografi (røntgenstråler ved bruk av kontrastmiddel). Samtidig er konturene av fartøyene alltid tydelig synlige, derfor kan patologiske endringer identifiseres.

For å bestemme hvilken type vaskulær lesjon, brukes en Escherichia urografi, et elektrokardiogram, ultralydundersøkelser av forskjellige organer hvor smerte er lokalisert.

forebygging

Forebyggende metoder for denne sykdommen eksisterer ikke, siden de eksakte årsakene til forekomsten og utviklingen i menneskekroppen ikke er identifisert.

behandling

Behandling av ikke-spesifikk aortoarteritt utføres ved bruk av konservativ terapi. Samtidig foreskrives hormoner i binyrene, i begynnelsen av behandlingen - i store doser, i påfølgende stadier - doser reduseres.

Avhengig av type lesjon og lokalisering av smerte, er det også foreskrevet: vasodilatorer som reduserer blodpropp, noe som fører til normale metabolske prosesser i de berørte vaskulære veggene.

Når en sykdom i nyrene, lemmer eller hjerne er berørt, er det nødvendig med kirurgi.

Ikke-spesifikk aortoarteritt

Tegn på

Det kliniske bildet varierer avhengig av plasseringen og fordelingen av den patologiske prosessen. Hos personer under 30 år begynner sykdommen ofte med vanlige manifestasjoner: feber. artralgi, vekttap. Primær lokalisering kan deles inn i fire hovedtyper av lesjoner: aorta karotid, aorta, systemisk arteritt og isolert stenose av en arterie. Alle varianter observeres oftere hos kvinner i ung og middelalderen.

Den aorthocarotidvarianten av ikke-spesifikk aortoarteritt er grunnleggende; det påvirker aorta bue og karoten og andre arterier som strekker seg fra det er stenosed. Det manifesterer asymmetri av blodtrykk, mangel på eller svekkelse av puls på en eller begge hender, som kan være ledsaget av svakhet i hånden. Med nederlag av karoten arterier, blir svimmelhet, svimmelhet, nedsatt syn, endringer i øyets fundus notert. I denne varianten av ikke-spesifikk aortoarteritt er koronar insuffisiens mulig i forbindelse med skade på kranspulsårene og i 2 /₃ tilfeller viser pasientene ikke typiske klager på smerte i hjertet.

Aorta-varianten (skade på abdominal delen av aorta og hovedarteriene som strekker seg fra den - nyre, mesenterisk, iliac, etc.) er klinisk karakterisert som vanlige tegn på lesjon av forskjellige arterier (systolisk murmur i projeksjonen av det berørte fartøyet, tilstedeværelsen av et sikkerhetsnett) og har særegne egenskaper for beseire hver enkelt av dem. Endringer i nyrearteriene er en av årsakene til symptomatisk (renovaskulær) arteriell hypertensjon. Tapet på mesenteriske arterier, som i aterosklerose, manifesteres av magesmerter, vekttap, ustabil stol. Ved utjevning av ilealarteriene er smerte i beina og intermitterende claudikasjon notert.

Den systemiske varianten av ikke-spesifikk aortoarteritt karakteriseres av symptomer på skader på thorak- og abdominal deler av aorta, samt de viktigste arteriene som avgår fra dem, inkludert nyre.

En isolert stenose eller okklusjon av bare en av de store arteriene - subklaverne, karoten, nyrene eller andre er kjent ved de karakteristiske manifestasjonene av iskemi av de tilsvarende vev og andre tegn på vaskulær stenose, særlig ved svekkelse (forsvinner) av puls, vaskulær støy.

Komplikasjoner avhenger av plasseringen og naturen av vaskulær lesjon. De mest alvorlige av disse er renovascular arteriell hypertensjon. hjerneslag. hjerteinfarkt. hjertesvikt. som kan være hovedårsakene til død i ikke-spesifikk aortoarteritt.

beskrivelse

Den patologiske prosessen er mest uttalt i aortabuen og fartøyene strekker seg fra den, men den har en systemisk natur og kan dekke den nedadgående delen av aorta og store arterier som strekker seg fra den. Ikke-spesifikk aortoarteritt skal skilles fra spesifikk aetiologi av aortoarteritt lik den (tuberkulose, syfilis), som anses som en del av den underliggende sykdommen.

Patogenesen av ikke-spesifikk aortoarteritt er ikke godt forstått, men det er grunn til å foreslå den immunopatologiske karakteren av sykdommen. Denne hypotesen støttes av den hyppige tilstedeværelsen i analysen av pasienter med ikke-spesifikk aortoarteritt av serumsykdom, urtikaria, polyartrit, samt utviklingen av sykdommen på bakgrunn av tilstander eller bivirkninger som endrer immunstatus (for eksempel graviditet, langvarig isolasjon); rollen som autoimmune prosesser er bekreftet ved hyppig gjenkjenning av anti-aorta antistoffer i høy titere i serum hos pasienter. Arterielle veggvev antas å erverve antigeniske egenskaper på grunn av skade ved deres smittsomme prosess.

Morfologisk oppdages arteritt obliterans med skade på alle lagene i arterievegget (panarteritt), hovedsakelig i munnene av karene som strekker seg fra aorta. Tegn på betennelse bestemmes med en overvekt av proliferative-inflammatoriske endringer. Inflammasjon i ett område av karveggen blir ofte kombinert med sklerotiske endringer i en annen. Intimale lesjoner kan være komplisert ved vanlig parietal, ofte obstruktiv trombose.

diagnostikk

Diagnosen er som regel etablert med den allerede dannede utelatningen av fartøyene. Foreslå uspesifikk aortoarteritt basert på palpasjon av tilgjengelige vaskulære trunker, auskultasjon av vaskulær støy, oppdage asymmetri av blodtrykk; bekreft diagnosen med data om aortografi, koronar angiografi, tatt hensyn til laboratorie tegn på betennelse (leukocytose, økt ESR) og immunologiske endringer, spesielt endringer i sammensetningen av immunoglobuliner, påvisning av sirkulerende immunokomplekser.

Differensialdiagnosen ved akutte inflammatoriske reaksjoner utføres med revmatisme og infeksiv endokarditt. Aterosklerose obliterans og tidsmessig arteritt med lesjoner av store arterielle trunks finnes, i motsetning til ikke-spesifikk aortoarteritt, oftere hos menn eldre enn 50 år. For obliterende endarteritt er preget av skade på arteriene av små og mellomstore kaliber, og oftere ikke den øvre, som i ikke-spesifikk aortoarteritt og nedre ekstremiteter. Stenose av nyrearteriene kan være en konsekvens av fibrøs dysplasi, men selve aorta påvirkes aldri.

behandling

I forbindelse med ideen om sykdomens immungenese, i hvert tilfelle ikke-spesifikk aortoarteritt, bør det forsøkes å behandle en pasient med glukokortikoider på sykehuset når diagnosen er verifisert angiografisk eller under operasjon. Hvis det er en positiv trend, anbefales glukokortikoidbehandling videre til å gjennomføre kurs på 30-40 dager med en gjennomsnittlig daglig dose tilsvarende 40 mg prednisolon. Sykehusinnleggelse av pasienten er ikke nødvendig for gjentatte kurs, men den behandlende legen bør overvåke behandlingen for endringer i pasientens tilstand og laboratorieindikatorer for dynamikken i den inflammatoriske prosessen, inkludert biokjemiske. Kontraindikasjoner for bruk av glukokortikoider er høyt blodtrykk, ondartet forløb av renovaskulær hypertensjon og komplikasjoner forbundet med det, samt magesår. Med et svakt uttrykk for den inflammatoriske prosessen, erstattes glukokortikoider med indometacin (75-100 mg per dag), som anbefales i lang tid (4-5 måneder) på poliklinisk basis.

I tillegg til glukokortikoider blir heparin brukt i behandlingsstadiet under behandling av blodproppstid, samt midler som forbedrer mikrosirkulasjonen og har en antiplateleteffekt. Sistnevnte er vanligvis brukt i lang tid på poliklinisk basis. Systematisk utført medisinering tillater i rundt 70% av tilfellene å oppnå forbedring og stabilisering av prosessen.

Med en relativt isolert prosess og nedsatt blodtilførsel til vitale organer (merket vertebrobasilarinsuffisiens), samt renovaskulær hypertensjon, vises ulike kirurgiske inngrep: proteser, bypassoperasjon, endarteriektomi etc. Prosessens utprøvde aktivitet er en relativ kontraindikasjon for operasjonen. Kirurgisk inngrep utelukker ikke behovet for patogenetisk medisinsk behandling.

Prognosen avhenger av forekomsten og alvorlighetsgraden av utryddet i karene, derved på tidlig diagnose av sykdommen og på behandlingens aktualitet, kvalitet og systematiske natur. Riktig organisering av legemiddelbehandling, rettidig, om nødvendig, kirurgi, samt dispensarobservasjon, slik at du ikke kan gå glipp av aktiviteten til den inflammatoriske prosessen, forbedre prognosen. Pasientens forventede levetid fra begynnelsen av observasjonen kan nå 20-25 år.