Antiphospholipid syndrom

Antiphospholipid syndrom er en autoimmun patologi basert på dannelse av antistoffer mot fosfolipider, som er de viktigste lipidkomponentene i cellemembraner. Antiphospholipidsyndrom kan manifestere seg som venøs og arteriell trombose, arteriell hypertensjon, ventrikulær hjertesykdom, obstetrisk patologi (vanlig svangerskap av graviditet, fosterdød, gestose), hudlesjoner, trombocytopeni, hemolytisk anemi. De viktigste diagnostiske markørene for antiphospholipid syndromet er Ab til kardiolipin og lupus antikoagulant. Behandling av antiphospholipid syndrom reduseres til forebygging av trombose, utnevnelse av antikoagulantia og antiplatelet midler.

Antiphospholipid syndrom

Antiphospholipid syndrom (APS) er et kompleks av lidelser forårsaket av en autoimmun reaksjon på fosfolipidstrukturer tilstede på cellemembraner. Sykdommen ble beskrevet i detalj av den engelske reumatologen Hughes i 1986. Data om den virkelige utbredelsen av antifosfolipid syndrom er ikke tilgjengelige; Det er kjent at ubetydelige nivåer av antistoffer mot fosfolipider i serum finnes i 2-4% av praktisk sunne individer, og høyt titers i 0,2%. Antiphospholipidsyndrom diagnostiseres 5 ganger hyppigere blant unge kvinner (20-40 år), selv om menn og barn (inkludert nyfødte) kan lide av sykdommen. Som et tverrfaglig problem tiltrekker antiphospholipid syndrom (APS) oppmerksomheten til spesialister innen reumatologi, obstetrik og gynekologi, nevrologi, kardiologi.

Årsaker til antiphospholipidsyndrom

De underliggende årsakene til utviklingen av antiphospholipid syndromet er ikke kjent. I mellomtiden er faktorer som predisponerer for en økning i nivået av antistoffer mot fosfolipider blitt studert og identifisert. Dermed observeres den forbigående veksten av antifosfolipidantistoffer mot bakgrunnen av virus- og bakterieinfeksjoner (hepatitt C, HIV, infeksiøs mononukleose, malaria, infeksiøs endokarditt, etc.). Høyt antistoff titers til fosfolipider finnes hos pasienter med systemisk lupus erythematosus, reumatoid artritt, Sjogrens sykdom, sklerodermi, periarteritt nodosa, autoimmun trombocytopenisk purpura.

Hyperproduksjon av antiphospholipid antistoffer kan observeres i ondartede svulster, tar medisiner (psykotrope stoffer, hormonelle prevensjonsmidler, etc.), kansellering av antikoagulantia. Det er tegn på en genetisk predisponering for økt syntese av antistoffer mot fosfolipider hos individer som bærer HLA-antigenene DR4, DR7, DRw53 og hos slektninger til pasienter med antifosfosipid syndrom. Generelt krever immunobiologiske mekanismer for utviklingen av antifosfolipid syndromet videre studier og avklaring.

Avhengig av strukturen og immunogeniteten er det "nøytral" (fosfatidylkolin, fosfatidyletanolamin) og "negativt ladet" (kardiolipin, fosfatidylserin, fosfatidylinositol) fosfolipider. Klassen av antifosfolipidantistoffer som reagerer med fosfolipider inkluderer lupusantikoagulant, Ce, Ap-kardiolipin, beta2-glykoprotein-1-kofaktoravhengige antifosfolipider, etc. Ved å interagere med fosfolipidene av vaskulære endotelcellemembraner, blodplater, nm, Nm og Nm. til hyperkoagulasjon.

Klassifisering av antiphospholipidsyndrom

Med tanke på etiopathogenese og kurs, er følgende kliniske og laboratorievarianter av antifosfolipid-syndromet skilt ut:

• primær - det er ingen forbindelse med noen bakgrunnssykdom som er i stand til å indusere dannelsen av antifosfolipidantistoffer;
• sekundært antiphospholipid syndrom utvikler seg på bakgrunn av en annen autoimmun patologi;
• katastrofale - akutt koagulopati, som forekommer med flere tromboser av indre organer;
• Den APL-negative varianten av antiphospholipidsyndromet, hvor de serologiske markørene av sykdommen (Ab til kardiolipin og lupus-antikoagulant) ikke påvises.

Symptomer på antiphospholipid syndrom

Ifølge moderne synspunkt er antiphospholipid syndrom en autoimmun trombotisk vaskulopati. I APS kan lesjonen påvirke fartøy av forskjellig kaliber og lokalisering (kapillærer, store venøse og arterielle trunker), noe som resulterer i et ekstremt variert spektrum av kliniske manifestasjoner, inkludert venøs og arteriell trombose, obstetrisk patologi, nevrologisk, kardiovaskulær, hudsykdom, trombocytopeni.

De hyppigste og typiske tegnene på antifosfosipid syndrom er gjentatt venetrombose: trombose av de ytre og dype venene i underekstremiteter, levervever, portalvein i leveren, retinal årer. Hos pasienter med antiphospholipidsyndrom kan gjentatte episoder av PE, pulmonal hypertensjon, overlegen vena cava syndrom, Budd-Chiari syndrom, adrenal insuffisiens forekomme. Venøs trombose med antiphospholipid syndrom utvikler seg 2 ganger oftere enn arteriell. Blant de sistnevnte, drømmer trombose av cerebrale arterier, som fører til forbigående iskemiske angrep og iskemisk slag. Andre nevrologiske lidelser kan omfatte migrene, hyperkineser, konvulsiv syndrom, neurosensorisk hørselstap, iskemisk nevropati av optisk nerve, transversell myelitt, demens, psykiske lidelser.

Tapet i kardiovaskulærsystemet i antiphospholipid syndrom ledsages av utvikling av hjerteinfarkt, intrakardial trombose, iskemisk kardiomyopati, arteriell hypertensjon. Ventilskader på hjerteventilene er ofte notert, alt fra mindre regurgitasjon oppdaget ved ekkokardiografi til mitral, aorta, tricuspidosstenose eller insuffisiens. Som en del av diagnosen antiphospholipid syndromet med kardiale manifestasjoner, er det nødvendig med en differensial diagnose med infektiv endokarditt og myxoma i hjertet.

Renale manifestasjoner kan inkludere både mindre proteinuri og akutt nyresvikt. Gastrointestinale organer i antiphospholipid syndrom forekommer hepatomegali, gastrointestinal blødning, okklusjon av mesenteriske kar, portal hypertensjon, miltinfarkt. Typiske lesjoner av huden og bløtvev er representert ved retikulær livedo, palmar og plantar erythema, trophic ulcers, fingre gangrene; muskuloskeletale system - aseptisk nekrose av beinene (lårhodet). Hematologiske tegn på antiphospholipid syndrom er trombocytopeni, hemolytisk anemi, hemorragiske komplikasjoner.

Hos kvinner blir APS ofte oppdaget i forbindelse med obstetrisk patologi: gjentatt spontan abort på ulike tidspunkter, forsinket intrauterin utvikling av fosteret, placenta mangel, gestose, kronisk hypoksi av fosteret, for tidlig fødsel. Ved graviditet hos kvinner med antiphospholipidsyndrom bør en fødselslege-gynekolog vurdere alle mulige farer.

Diagnose av antiphospholipid syndrom

Antiphospholipid syndrom diagnostiseres på grunnlag av klinisk (vaskulær trombose, forverret fødselshistorie) og laboratoriedata. De viktigste immunologiske kriteriene inkluderer deteksjon i plasma av medium eller høyt titers av Ig til kardiolipin Ig-klasse IgG og IgM og lupus antikoagulant to ganger innen seks uker. Diagnosen betraktes som pålitelig når en kombinasjon av minst en av de viktigste kliniske og laboratoriekriterier. Ytterligere laboratorie tegn på antiphospholipid syndrom inkluderer falsk positiv RW, en positiv Coombs reaksjon, en økning i titer av antinuclear faktor, reumatoid faktor, kryoglobuliner, antistoffer mot DNA. Også vist er en studie av KLA, blodplater, biokjemisk analyse av blod, koagulogram.

Gravide kvinner med antiphospholipid syndrom må overvåke blodkoagulasjonsparametre, utføre dynamisk ultralyd av fosteret og dopplerografi av uteroplacental blodstrøm, kardiografi. For å bekrefte trombose av de indre organene, blir USDG av fartøyene i hode og nakke, nyreskjold, arterier og vener i ekstremiteter, okularfartøy etc. utført. Endringer i hjerteklappens cusps blir oppdaget i prosessen med echoCG.

Differensialdiagnostiske tiltak skal være rettet mot å ekskludere DIC, hemolytisk uremisk syndrom, trombocytopenisk purpura osv. På grunn av lesjonens polyorganisme, krever diagnosen og behandlingen av antifosfolipid syndromet den kombinerte innsatsen til leger av ulike spesialiteter: reumatologer, kardiologer, nevrologer, obstetrikere, gynekologer og gynekologer til å jobbe sammen..

Behandling av antiphospholipidsyndrom

Hovedmålet med antiphospholipid syndrombehandling er forebygging av tromboemboliske komplikasjoner. Regime øyeblikkene sørger for moderat fysisk aktivitet, nektet å være i stasjonær tilstand i lang tid, å engasjere seg i traumatisk sport og lange flyvninger. Kvinner med antiphospholipid syndrom bør ikke ordineres p-piller, og før du planlegger graviditet er det nødvendig å konsultere en obstetriksk-gynekolog. Gravide pasienter i hele gestasjonsperioden er vist å motta små doser glukokortikoider og antiplatelet, introduksjon av immunoglobulin, heparininjeksjoner under kontroll av hemostasiogramindikatorer.

Drogbehandling for antiphospholipidsyndrom kan omfatte administrering av indirekte antikoagulantia (warfarin), direkte antikoagulantia (heparin, nadroparinkalsium, enoksaparinnatrium), antiplateletmidler (acetylsalisylsyre, dipyridamol, pentoksifyllin). Profylaktisk antikoagulant eller antiplatelet terapi de fleste pasienter med antiphospholipid syndrom utføres i lang tid, og noen ganger for livet. I den katastrofale formen av antiphospholipidsyndromet er administrering av høye doser glukokortikoider og antikoagulantia, som holder plasmaferese, transfusjon av ferskfrosset plasma, etc. vist.

Prognose for antiphospholipidsyndrom

Tidlig diagnose og profylaktisk terapi kan unngå utvikling og gjentakelse av trombose, samt håp om et gunstig utfall av graviditet og fødsel. I sekundær antiphospholipidsyndrom er det viktig å overvåke løpet av hovedpatologien, forebygging av infeksjoner. Prognostisk ugunstige faktorer er kombinasjonen av antiphospholipid syndrom med SLE, trombocytopeni, en rask økning i titer av At til kardiolipin, vedvarende arteriell hypertensjon. Alle pasienter diagnostisert med "antiphospholipid syndrom" bør overvåkes av en reumatolog med periodisk overvåking av serologiske markører av sykdommen og hemostasiogramindikatorer.

Antiphospholipid syndrom (APS): essensen, årsakene, diagnosen, behandlingen, faren

For fire tiår siden var antiphospholipid syndromet (APS) eller antiphospholipid-antistoffsyndromet (SAFA) ikke kjent selv til leger som ikke var involvert i dette problemet, for ikke å nevne pasienter. De begynte å snakke om det bare fra begynnelsen av 80-tallet i forrige århundre, da Londons lege Graham Hughes presenterte symptomkomplekset i detalj. Derfor kan APS finnes under dette navnet - Hughes syndrom (noen forfattere kaller det Hughes syndrom, som også er riktig).

Hva skremmer denne sykdommen av leger, pasienter og spesielt kvinner som drømmer om morskap? Det handler om virkningen av antifosfolipidantistoffer (APLA), noe som medfører økt trombusdannelse i blodårens venøse og arterielle blodårer, noe som kompliserer graviditetsforløpet, provoserer miscarriages og for tidlig arbeid, hvor fosteret ofte dør. I tillegg bør det bemerkes at syndromet av antifosfolipidantistoffer er oftere oppdaget i den kvinnelige halvdel av menneskeheten, som er i reproduktiv alder (20-40 år). Menn i denne henseende har lykke til.

Grunnlaget for utviklingen av syndromet av fosfolipidantistoffer

Årsaken til dannelsen av dette symptomkomplekset er utseendet av antistoffer (AT), som er rettet mot fosfolipider som bor i membranene i forskjellige celler i mange vev av en levende organisme (blodplater - blodplater, nerveceller, endotelceller).

Fosfolipidene som er tilstede på cellemembranen og virker som antigener, er forskjellige i deres struktur og evne til å gi en immunrespons, slik at de er delt inn i typer, for eksempel nøytrale og anioniske (negativt ladede) fosfolipider - disse to klassene er mest vanlige.

Dermed, hvis det finnes forskjellige klasser av fosfolipider, vil antistoffene til dem utgjøre et ganske variert samfunn. Antiphospholipid antistoffer (APLA) må ha forskjellige retninger, har evne til å reagere med bestemte determinanter (enten anioniske eller nøytrale). Den mest kjente, bredt distribuerte, av kritisk klinisk betydning er immunoglobuliner, som brukes til diagnose av APS:

• Lupus antikoagulant (immunglobuliner av klasse G eller M - IgG, IgM) - denne populasjonen ble først funnet hos pasienter med SLE (systemisk lupus erythematosus) og svært utsatt for trombose;
• Antistoffer mot kardiolipinantigenet, som er hovedkomponenten i syfilis-testen, den såkalte Wasserman-reaksjonen. Disse antistoffene er som regel immunglobuliner av klasse A, G, M;
• AT, manifesterer seg i en blanding av kolesterol, kardiolipin, fosfatidylkolin (falskt positivt resultat av Wasserman-reaksjon);
• Beta-2-glykoprotein-1-kofaktoravhengige antistoffer mot fosfolipider (totale immunglobuliner av klasse A, G, M). Β-2-GP-1 refererer selv til naturlige antikoagulanter, det vil si stoffer som forhindrer dannelsen av unødvendige blodpropper. Naturligvis fører utseendet til immunoglobuliner til beta-2-GP-1 til forekomsten av trombose.

Studien av antistoffer mot fosfolipider er svært viktig i diagnosen av syndromet, fordi det i seg selv er fulle av visse vanskeligheter.

Diagnose av antiphospholipid syndrom

Selvfølgelig kan antiphospholipidsyndromet mistenkes for en rekke kliniske symptomer, men den endelige diagnosen må gjøres på grunnlag av en kombinasjon av symptomer og en immunologisk undersøkelse av pasienten, noe som innebærer en viss (og ganske bred) liste over laboratorietester. Disse er tradisjonelle metoder: generell (med blodplate telling) og biokjemisk blodanalyse, inkludert et koagulogram, og spesifikke tester som er rettet mot å identifisere antistoffer mot fosfolipider.

Utilstrekkelig undersøkelse (som betyr definisjonen av en enkelt, ofte den mest standardiserte og tilgjengelige metoden, som for eksempel ofte betraktes som anti-kardiolipintest), vil trolig føre til overdiagnose fordi denne analysen gir et positivt resultat i andre patologiske forhold.

Svært viktige metoder for laboratoriediagnose i dag er definisjonen av:

1. Lupus antikoagulantia (VA) (hovedbetingelsen ved diagnosen APS);
2. Immunoglobuliner mot kardiolipinantigenet (Wasserman-reaksjonen, som er positiv i tilfelle SAFA);
3. Antistoff titere av individuelle membran fosfolipider (β-2-glykoprotein-1-kofaktor-avhengige antistoffer mot fosfolipider) - som regel vil de bli forhøyet.

Disse testene brukes primært til screening, og de positive resultatene må bekreftes ved bekreftende immunologiske studier i en viss periode (12 uker).

Et tilstrekkelig laboratoriekriterium for diagnosen APS kan betraktes som en av testene hvis:

• VA ble bestemt 2 eller flere ganger i løpet av ovennevnte tidsperiode;
• Immunoglobuliner av klassene G og M til kardiolipinantigenet oppstod også minst 2 ganger i 12 (og i det minste) uker i visse konsentrasjoner;
• AT til β-2-glykoprotein-1 ble detektert minst to ganger i 12 uker, på et nivå som var tilstrekkelig for diagnose.

Resultatene av screening kan ikke betraktes som pålitelige, og diagnosen er fastslått dersom bestemmelsen av antistoffer mot fosfolipider begynte tidligere enn 12 uker enn kliniske symptomer dukket opp, eller 5 år etter sykdomsutbruddet. Kort sagt, for diagnosen "APS" krever forekomst av kliniske tegn og et positivt resultat av minst en av de listede testene.

Som ytterligere tester for diagnostisering av fosfolipid syndrom bruk:

1. Analyse av falsk positiv Wasserman;
2. Formuleringen av Coombs-testen;
3. Definisjon av reumatoid (RF) og antinuclear faktorer;
4. Undersøkelse av kryoglobuliner og AT-titer til DNA.

Det bør bemerkes at uten å bestemme lupus antikoagulantia i halvparten av tilfellene av APS forblir ukjent, men hvis du gjør all forskning, er det stor sannsynlighet for at diagnosen vil bli etablert riktig og behandlingen vil begynne uten forsinkelse. Heldigvis tilbyr mange selskaper nå praktiske og pålitelige testsystemer som inneholder det nødvendige settet av reagenser. For lesere (for pedagogiske formål) kan det sies at slangegifter ofte brukes til å forbedre kvaliteten på diagnostikk av dette symptomkomplekset (et sted vipers og et sted - efy og gyurzy).

Patologi som presser utviklingen av AFLA

Ved patologiske prosesser som skyldes aktivering av B-celler, er konsentrasjonen av APLA ganske høy og de oppdages med stor frekvens under følgende forhold:

systemisk lupus erythematosus fører til økt produksjon av afla

SLE (systemisk lupus erythematosus);

mulige manifestasjoner av antiphospholipid syndrom

Langsiktig produksjon av antiphospholipidantistoffer, uavhengig av årsaken til det, innebærer som regel slutt med dannelsen av antifosfolipid-syndromet. Men hva er antiphospholipid syndromet, hva er dets kliniske manifestasjoner, hvordan håndteres det?

Patologi alternativer

Utvikling av antifosfolipid antistoff syndrom kan forårsake en rekke grunner for det og de kliniske symptomer er ikke alltid ensartet, og laboratorieparametre bør ikke være begrenset av de grenser, slik at det er klart at sykdommen må klassifiseres. Basert på de listede kriteriene (årsaker, symptomer, kurs, tester) er det:

1. Primær APS, som ikke er etiologisk relatert til en bestemt patologi som utgjør bakgrunnen for dannelsen av en immunrespons av denne typen;
2. Sekundær APS - dens bakgrunn er andre autoimmune prosesser, og den følger dem, for eksempel SLE;
3. Katastrofal - en sjelden, men meget farlig variant av antifosfolipid syndrom, gir den hurtig svikt i flere organer på grunn av flere indre organer trombose (generalisert trombose) og ofte ender med døden til pasienten;
4. APLA-negative form, noe som er av særlig interesse fordi den skaper en rekke problemer ved diagnose, som skjer uten tilstedeværelse i serum hos pasienten hoved markører for denne sykdommen - lupus antikoagulant og anti-kardiolipin.

Klassifiseringen beskrevet patologi omfatter ofte en annen sykdom, og noen fakta av dens opprinnelse indikerer at innvirkningen av APLA er årsaken til det såkalte syndrom Sneddon - noninflammatory trombotisk blodåresykdom, ledsaget av tilbakevendende tromboser i skåler av hodet, cyanose av ujevn hud (livedo reticularis) og hypertensjon. I denne forbindelse betraktes syndromet selv som en av varianter av SAFA.

Dermed kan det hevdes at antistoffer mot fosfolipider er "skyldige" for alle. Men hva gjør de i kroppen så forferdelig? Hva truer? Hvordan manifesterer dette mystiske syndromet? Hvorfor er det så farlig under graviditeten? Hva er dens prognose og er det effektive behandlinger? Det er mange spørsmål igjen... Leseren vil finne svar på dem videre...

Hva er antistoffer mot fosfolipider som skyldes?

Baser patogenetiske mekanismer består i det faktum at antistoffer mot fosfolipider, som virker på veggene i blodkar, også ha en negativ effekt på faktorer av det hemostatiske system (både cellulære og humorale) enn vesentlig forstyrrer balansen mellom protrombotiske og antitrombotiske reaksjoner. Et brudd av balansen mellom disse prosessene, i sin tur vil medføre en økning av koagulering evnen til blodet, overdreven dannelse av blodpropper, det vil føre til utvikling av trombose.

Med antiphospholipid syndromet kan ulike kar berøres: fra kapillærer til store arterielle trunker som ligger i alle deler av kroppen, derfor er spekteret av symptomer på denne patologien ekstremt bred. Det påvirker ulike fagområder, og tiltrekker seg dermed mange spesialister: reumatologer, nevrologer, kardiologer, obstetrikere, dermatologer etc.

Trombose i blodårene og arteriene

Ofte opplever legene trombose, som er tilbakevendende i naturen og påvirker benens venøse kar. Tromber dannes der, stopping, sendes til fartøyene i lungene og de tette dem, og dette antyder forekomsten av slike farlige og ofte dødelig, tilstander slik som lungeemboli eller lungeemboli. Her avhenger alt av størrelsen på den innkommende trombusen og størrelsen på fartøyet der denne trombosen er fast. Hvis du lukker hoved stammen av lungearterien (PA), deretter regne med et positivt resultat er ikke nødvendig - refleks hjertestans fører til umiddelbar død mann. Tilfeller av obstruksjon av små luftfartøyer grener gi mulighet til å overleve, men utelukker ikke blødning, pulmonal hypertensjon, lunge infarkt og hjertesvikt, som ikke "tegne" meget lyse utsikter.

Trombose i karene i nyrene og leveren med dannelsen av de tilsvarende syndromene (nefrotisk, Budd-Chiari syndrom) kan settes på andre plass i form av hyppighet av forekomst.

I andre situasjoner (avhengig av lokasjonen) er trombose blant utløsermekanismer i syndromet til den underordnede eller overlegne vena cava.

Arteriell trombose produserer iskemiske hendelser med utvikling av nekrose. Kort sagt, hjerteinfarkt, aortabogsyndrom, gangre, aseptisk nekrose i lårhodet er alle en konsekvens av arteriell trombose.

APS under graviditet er en utfordring i obstetrisk praksis

antifosfolipid antistoff syndrom i svangerskapet er spesielt vanskelig i listen over oppgaver som er tillagt de obstetrikk, fordi en tredjedel av kvinner som er i påvente av lykke for morsrollen, men i stedet er tårer og frustrasjon. Generelt kan vi si at obstetrisk patologi absorbert de mest typiske, men ganske farlig trekk antifosfolipid antistoff syndrom:

• Abort av graviditet som blir vanlig;
• Gjentatte spontane miscarriages (1 trimester), hvor risikoen øker i forhold til økningen av klasse G immunoglobuliner til kardiolipin antigenet;
• FPN (placentofetal svikt), og skaper uegnet for normale betingelser for dannelsen av en ny organisme, hvorved - føtal anoksi, forsinke dens utvikling, og ofte ved intrauterin fosterdød;
• Sen toksikose med risiko for pre-eclampsia, eclampsia;
• chorea;
• Trombose (og i vener og arterier), gjentatt om og om igjen;
• Hypertensjon hos gravide kvinner;
• Tidlig oppstart og alvorlig sykdom;
• HELLP-syndrom - en farlig patologi 3-trimester (35 uker eller mer), en medisinsk nødsituasjon etter obstetrisk praksis (hurtig økning i symptomer: oppkast, epigastrisk smerte, hodepine, ødem);
• Tidlig sen sentralisering av moderkaken;
• Fødsler opptil 34 uker;
• Mislyktes IVF-forsøk.

Vaskulær trombose, placenta-iskemi og placenta-insuffisiens gir opphav til utvikling av patologiske forandringer under graviditeten.

Viktig - ikke gå glipp av det!

Kvinner med lignende patologi i svangerskapet krever spesiell oppmerksomhet og dynamisk observasjon. Legen som leder henne vet at hun kan true en gravid kvinne og hva hun risikerer, og hun foreskriver derfor flere undersøkelser:

1. Hemostasiogram med en viss periodicitet, for alltid å se hvordan blodkoagulasjonssystemet oppfører seg;
2. Ultralyd undersøkelse av fosteret med Doppler uteroplacental blodstrøm;
3. Ultralyddiagnose av hoder og nakke, øyne, nyrer, nedre ekstremiteter;
4. Ekkokardiografi for å unngå uønskede endringer fra hjerteventilens side.

Disse aktivitetene er utført for å hindre utvikling av trombocytopenisk purpura, hemolytisk-uremisk syndrom og, selvfølgelig, alvorlige komplikasjoner slik som DIC. Eller utelukk dem hvis legen har den minste tvil.

Selvfølgelig er observasjonen av utviklingen av graviditet hos kvinner med antiphospholipid syndrom involvert ikke bare hos en fødselslege-gynekologisk lege. Med tanke på at APS får mange organer, kan ulike spesialister være involvert i arbeidet: en reumatolog - først og fremst en kardiolog, en nevrolog, etc.

Kvinner med APS i svangerskapet er vist å få glukokortikosteroider og antiplateletmidler (i små, foreskrevet av legen, doseringer!). Immunoglobuliner og heparin er også vist, men de brukes kun under kontroll av koagulom.

Men jenter og kvinner som allerede er klar over "sin APS" og planlegger å fortsette svangerskapet, og er nå tenker mens "leve for seg selv", vil jeg minne deg på at oral contraceptive stoffer de ikke er egnet, fordi de kan gjøre en bjørnetjeneste, så det er best å prøve å finne en annen prevensjonsmetode.

Effekt av AFLA på organer og systemer

Hva som kan forventes av AFLA syndrom er ganske vanskelig å forutsi, det kan skape en farlig situasjon i et hvilket som helst organ. For eksempel holder den seg ikke unna ubehagelige hendelser i kroppens hjerne (GM). Trombose dets arteriell fartøy er årsak til sykdommer slik som TIA (TIA) og tilbakevendende hjerneinfarkt, som kan ha ikke bare en karakteristikk av seg selv symptomer (lammelser og parese), men ledsages av:

• Konvulsivt syndrom;
• Demens, som stadig utvikler seg og kjører pasientens hjerne til en "vegetabilsk" tilstand;
• Ulike (og ofte svært ubehagelige) psykiske lidelser.

I tillegg, med syndromet av antifosfolipidantistoffer, kan andre nevrologiske symptomer finnes:

1. Hodepine som ligner på migrene;
2. Den ufrivillige ufrivillige bevegelser av lemmer, karakteristisk for chorea;
3. Patologiske prosesser i ryggmargen, involverende motoriske, sensoriske og brekesykdommer som sammenfaller i klinikken med transversell myelitt.

Patologi av hjertet på grunn av effekten av antifosfolipid antistoffer kan ha ikke bare en symptomatisk, men også en alvorlig prognose om bevaring av helse og liv, som et medisinsk nødstilfelle - hjerteinfarkt, er et resultat av koronar trombose, men hvis bare påvirker de minste grenene, den første Du kan gjøre med et brudd på kontraktiliteten til hjertemuskelen. APS "aktivt deltar" i dannelsen av klaffesykdom, i sjeldne tilfeller - bidrar til dannelse av blodpropper og er intraatrial diagnose på feil spor, som leger begynner å mistenke hjertet mix.

AFS kan også gi mange problemer med andre organer:

• Nyrene (arteriell trombose, nyreinfarkt, glomerulær mikrotrombose, med videre transformasjon i glomerulosklerose og CRF). Renal trombose av nyrene er hovedårsaken til vedvarende arteriell hypertensjon, som i seg selv er langt fra å være harmløs - over tid kan man forvente komplikasjoner fra det;
• Lungene (oftest - lungeemboli, sjelden - pulmonal hypertensjon med lokale vaskulære lesjoner);
• Gastrointestinal (gastrointestinal blødning);
• Milt (hjerteinfarkt);
• Huden (livedo reticularis, særlig manifestert i kulden, peke blødninger, erytem på håndflatene og fotsålene, "et symptom på en splint" - blødning i negl, nekrose av huden på føttene, canker).

Mangfoldet av symptomer som indikerer nederlag av et organ, gjør det ofte mulig for antiphospholipid syndromet å forekomme i forskjellige former, i form av pseudosyndromer som etterligner en annen patologi. Ofte oppfører det sig som vaskulitt, noen ganger manifesterer seg som debut av multippel sklerose, i noen tilfeller begynner leger å mistenke hjertesvulster, hos andre - nefrit eller hepatitt...

Og litt om behandlingen...

Hovedmålet med terapeutiske tiltak er forebygging av tromboemboliske komplikasjoner. Først og fremst blir pasienten advart om viktigheten av å overholde regimet:

1. Ikke løft, trening - gjennomførbar, moderat;
2. Lang opphold i fast stilling er uakseptabelt;
3. Idrettsaktiviteter med enda minimal risiko for skade er svært uønskede;
4. Langrennsflyvninger er sterkt motet, korte reiser er avtalt med legen.

Farmasøytiske behandlinger inkluderer:

• Indirekte antikoagulantia (warfarin);
• Direkte antikoagulantia (heparin, enoksaparinnatrium, nadroparinkalsium);
• Antiplatelet midler (aspiin, pentoksifyllin, dipyridamol);
• I tilfelle av et katastrofalt alternativ, foreskrives glukokortikoider og høydose antikoagulantia, ferskt frosset plasma, plasmaferesi.

Behandling med antiplatelet og / eller antikoagulanter følger med pasienten i lang tid, og noen pasienter må "sitte" på dem helt til livets slutt.

Prognosen for ASF er ikke så dårlig hvis du følger alle anbefalingene fra leger. Tidlig diagnose, konstant forebygging av tilbakefall, tidsriktig behandling (med due diligence på den delen av pasienten) har gitt positive resultater og gi håp for et langt liv kvalitet uten eksaserbasjoner, samt gunstige løpet av svangerskapet og trygg fødsel.

Vanskeligheter i prognostiseringsplanen er slike uønskede faktorer som kombinasjonen av ASF + SLE, trombocytopeni, vedvarende arteriell hypertensjon, en rask økning i antistofftiters til kardiolipinantigenet. Her kan du bare puste tungt: "Herrens veier er ugjennomtrengelige...". Men dette betyr ikke at pasienten har så liten sjanse...

Alle pasienter som har raffin diagnosen "Antifosfolipidsyndrom" satt på kontoen ved rheumatologist, som passer på prosessen, utpeker periodisk analyser (koagulogamma, serologiske markører), for å utføre forebyggende og, hvis nødvendig - behandling.

Fant antifosfolipidlegemer i analysen? Seriøst, men ikke panikk...

I blodet hos friske mennesker viser konsentrasjonen av AFLA vanligvis ikke gode resultater. Samtidig er det også umulig å si at denne kategorien av innbyggere ikke avslører dem i det hele tatt. Opptil 12% av de undersøkte kan ha AT til fosfolipider i blodet, men de blir ikke syke med noe. Forresten, med alder, vil det bli sannsynlig at frekvensen av deteksjon av disse immunoglobulinene øker, noe som anses å være ganske naturlig.

Og likevel, det er noen ganger tilfeller som forårsaker at noen spesielt inntrykkelige mennesker blir ganske bekymret eller å gå gjennom sjokk helt. For eksempel gikk en person til en slags undersøkelse som inkluderte mange laboratorietester, inkludert en analyse av syfilis. Og prøven viser seg å være positiv... Da vil selvfølgelig alle dobbeltsjekke og forklare at reaksjonen var falsk positiv og muligens på grunn av tilstedeværelsen av antifosfolipidantistoffer i blodserumet. Men hvis dette skjer, kan det anbefales å ikke panikk for tidlig, men ikke å roe seg helt, fordi antifosfolipidantistoffer kan minne om seg selv.

ANTIFOSPHOLIPID SYNDROME: DIAGNOSTIK, KLINISK, BEHANDLING

Om artikkelen

For henvisning: Nasonov E.L. ANTIFOSPHOLIPID SYNDROME: DIAGNOSTISK, KLINISK, BEHANDLING // BC. 1998. №18. S. 4

Dataene om epidemiologi, etiologi og patogenese av antiphospholipidsyndromet presenteres, ulike varianter av denne sykdommen vurderes. Anbefalinger vedrørende forebygging av gjentatt trombose er gitt.

Papiret presenterer informasjonen om epidemiologi, etiologi og patogenesen av antifosfolipid syndromet, og gir anbefalinger.

EL Nasonov - Institutt for reumatologi MMA im.I.M. Sechenov
Ye.L. Nasonov - Institutt for revmatologi, I.M.Sechenov Moscow Medical Academy

Og studien av antifosfolipidantistoffer (APLA) begynte allerede i 1906 da Wasserman utviklet en serologisk metode for diagnose av syfilis (Wasserman-reaksjon). På begynnelsen av 40-årene ble det oppdaget at hovedkomponenten med hvilke antistoffer ("reaktanter") reagerer i Wasserman-reaksjonen er det negativt ladede fosfolipid (PL) kardiolipin. På begynnelsen av 50-tallet ble det oppdaget en sirkulerende koagulasjonsinhibitor i serum av pasienter med systemisk lupus erythematosus (SLE), som ble kalt lupus antikoagulant (BA). Snart var oppmerksomheten til forskere tiltrukket av det faktum at med SCR, er produksjonen av AA ikke ledsaget av blødning, men av en paradoksal økning i hyppigheten av trombotiske komplikasjoner. Utviklingen av radioimmunoassay (1983) og enzymbundet immunosorbentanalyse (ELISA) for påvisning av antistoffer mot kardiolipin (ACL) bidro til utvidelse av forskning om APLAs rolle i menneskersykdommer. Det ble funnet at APLA er serologisk markør særegne symptom, inkludert venøs og / eller arteriell trombose, forskjellige former for obstetriske patologier (primært sedvanlig abort), trombocytopeni, og andre ulike nevrologiske, dermatologiske, kardiovaskulær, hematologiske forstyrrelser. I 1986 ga G. Hughes et al. [1] foreslo å betegne dette symptomkomplekset som antiphospholipid syndrom (APS). I 1994, på VI International Symposium om AFLA, ble det foreslått å ringe APS Hughes syndrom oppkalt etter den engelske reumatologen, som først beskrev det og gjorde størst bidrag til utviklingen av dette problemet.

Diagnostiske kriterier og kliniske muligheter for APS

Diagnosen av APS er basert på visse kombinasjoner av kliniske tegn og APLA titere (Tabell 1).
Følgende hovedformer av ASF utmerker seg:
• APS hos pasienter med pålitelig diagnose av SLE (sekundær APS);
• APS hos pasienter med lupus-lignende manifestasjoner;
• primær AFS;
• katastrofal "APS (akutt spredt koagulopati / vaskulopati) med akutt multiorgan trombose;
• andre mikroangiopatiske syndromer (trombotisk trombocytopenisk purpura / hemolyticoremi syndrom); HELLP syndrom (hemolyse, økte leverenzymer, redusert antall blodplater, graviditet); DIC syndrom; hypoprothrombinemisk syndrom;
• seronegativ "APS.
Forløpet av APS, alvorlighetsgraden og utbredelsen av trombotiske komplikasjoner er uforutsigbar og korrelerer i de fleste tilfeller ikke med endringer i AFL-titere og SLE-aktivitet (i sekundær APS). Hos noen pasienter manifesteres APS hovedsakelig ved venøs trombose, hos andre - ved hjerneslag, i den tredje - ved fødselspatiologi eller trombocytopeni. Omtrent halvparten av pasientene med APS antas å lide av den primære formen av sykdommen. Spørsmålet om den primære ASFs nosologiske uavhengighet er imidlertid ikke helt klart. Det er tegn på at primær ASF kan noen ganger være en variant av starten av SLE. Tvert imot, i noen pasienter med klassisk SLE i debuten, kan flere tegn på APS komme frem til forgrunnen.

Tabell 1. Diagnostiske kriterier for APS

Utbredelsen av APS i befolkningen er ukjent. ACL oppdages i serum i 2-4% (i høy titer - mindre enn i 0,2% av pasientene), oftere eldre enn yngre alder. AFLA er noen ganger funnet hos pasienter med inflammatoriske, autoimmune og smittsomme sykdommer (HIV-infeksjon, hepatitt C, etc.), hos pasienter med ondartede neoplasmer, mens de tar medisiner (orale prevensjonsmidler, psykotropiske legemidler, etc.). Sykdommen utvikler seg ofte i ung alder enn hos eldre, den er beskrevet hos barn og til og med hos nyfødte. I den generelle befolkningen blir APS vanligst oppdaget hos kvinner. Men blant pasienter med primær APS er det en økning i andelen menn. Kliniske manifestasjoner av APS utvikles hos 30% av pasientene med AA og hos 30-50% av pasientene med moderate eller høye nivåer av IgG og ACL. AFLA ble funnet hos 21% av de unge pasientene etter hjerteinfarkt, og hos 18-46% av pasienter med hjerneslag, hos 12-15% av kvinnene med tilbakevendende spontane aborter, var omtrent en tredjedel av pasientene med SLE. Hvis AFLA oppdages i SLE, øker risikoen for trombos til 60-70%, og i fravær avtar den til 10-15%.

Tabell 2. De viktigste kliniske manifestasjonene til APS

Etiologi og patogenese

Årsakene til ASF er ukjente. En økning i nivået (vanligvis forbigående) av APLA observeres mot bakgrunn av et bredt spekter av bakterielle og virusinfeksjoner, men trombotiske komplikasjoner hos pasienter med infeksjoner utvikler sjelden. Dette bestemmes av forskjeller i de immunologiske egenskapene til APLA hos pasienter med APS og smittsomme sykdommer. Likevel foreslås det at utviklingen av trombotiske komplikasjoner innenfor rammen av APS kan være forbundet med latent infeksjon. En økning i hyppigheten av påvisning av APLA i familier av pasienter med APS, er APS tilfeller beskrevet (for det meste primær) i familier og et visst forhold mellom overproduksjon av APLA og transport av visse antigener av hovedhistokompatibilitetskomplekset, samt genetiske defekter av komplement.
APLA er en heterogen populasjon av antistoffer som reagerer med et bredt spekter av fosfolipider og fosfolipidbindende proteiner. Samspillet mellom APLA og fosfolipider er et komplekst fenomen, i gjennomføringen av hvilke såkalte kofaktorer spiller en viktig rolle. Det er blitt fastslått at ACL er assosiert med kardiolipin i nærvær av "ACL cofactor", som er blitt identifisert som b ₂ -glykoprotein I (b ₂-GPI). b ₂ -GPI - glykoprotein med mol. veier 50 kDa, tilstede i normalt plasma ved en konsentrasjon på ca. 200 μg / ml og sirkulerer i forbindelse med lipoproteiner (også referert til som apolipoprotein H). Den har naturlig antikoagulant aktivitet. Antistoffer som er tilstede i serum hos APS-pasienter, kjenner faktisk antigene determinanter ikke av anioniske fosfolipider (kardiolipin), men konformasjonsepitoper ("neoantigen") dannet under samspillet b ₂ -GPI med fosfolipider. Tvert imot reagerer antistoffer hovedsakelig med fosfolipider i fravær av b i serum hos pasienter med smittsomme sykdommer. ₂-GPI.
APLA har evne til å kryssreagere med komponentene i det vaskulære endotel, inkludert fosfatidylserin (fosfolipid anionisk) og andre negativt ladede molekyler (vaskulær proteoglycan heparansulfat, trombomodulin hondroetinsulfatny komponent). APLA hemme prostacyklin syntese av vaskulære endotelceller, å stimulere syntesen av von Willebrand-faktor, vev faktor aktivitet indusert av endotelceller (EC), stimulerer prokoagulerende aktivitet, geparinzavisimuyu hemme aktiveringen av antitrombin III og antitrombin dannelse geparinoposredovannoe III-trombinkomplekset, forbedre syntesen av blodplateaktiverende faktor EC. Det antas at en særlig viktig rolle i samspillprosessen mellom APLA og EC spilles av b ₂-GPI. b ₂ -GPI-avhengig binding og APLA EC fører til endotele aktivering (overekspresjon av celleadhesjonsmolekyler, økt adhesjon av lymfocytter til endoteloverflaten) induserer apoptose av EF, som i sin tur øker endotel-prokoagulantaktivitet. Målet for APLA kan være individuelle proteiner som regulerer koagulasjonskaskaden, slik som protein C, protein S og trombomodulin, som uttrykkes på EC-membranen.

Siden grunnlaget for vaskulær patologi i APS er ikke-inflammatorisk trombotisk vaskulopati, som påvirker kar av noe kaliber og lokalisering, fra kapillærer til store kar, inkludert aorta, er spektret av kliniske manifestasjoner ekstremt variert. APS beskriver patologien i sentralnervesystemet, kardiovaskulærsystemet, nedsatt nyrefunksjon, lever, endokrine organer, gastrointestinale kanaler (GIT). Placental trombose av blodkar har en tendens til å knytte utviklingen av noen former for obstetrisk patologi (Tabell 2).
Et karakteristisk trekk ved APS er hyppig gjentakelse av trombose. Det er bemerkelsesverdig at hvis den første manifestasjonen av APS var arteriell trombose, så ble det observert arteriell trombose hos de fleste pasienter, og hos pasienter med den første venøs trombose oppstår venøs tilbakefall.
Venøs trombose er den vanligste manifestasjonen av APS. Blodpropper er vanligvis lokalisert i de dype venene i nedre ekstremiteter, men ofte i lever-, portalårene, overfladiske og andre årer. Tilbakevendende emboli fra dype vener i nedre ekstremiteter til lungene, som noen ganger resulterer i lungehypertensjon, er karakteristisk. APS (ofte primær enn sekundær) er den nest vanligste årsaken til Budd-Chiari syndrom. Trombose i den sentrale adrenalvenen kan føre til binyrebarksvikt.
Trombose intracerebrale arteriene, som fører til slag og forbigående iskemiske anfall - den hyppigste plassering av arteriell trombose i APS. Tilbakevendende iskemiske mikrotrykk forekommer noen ganger uten lyse nevrologiske lidelser og kan manifestere kramperalt syndrom, multi-infarkt demens (minner om Alzheimers sykdom), psykiske lidelser. En variant av APS er Sneddon syndrom. Dette konseptet inkluderer tilbakevendende cerebral vaskulær trombose, retikulær levebrød, samt arteriell hypertensjon (AH). Andre nevrologiske lidelser, inkludert migrene hodepine, epileptiforme anfall, chorea, transversal myelitt, som imidlertid ikke alltid kan være forbundet med vaskulær trombose, er beskrevet. Noen ganger virker nevrologiske lidelser i APS som i multippel sklerose.
Et av de hyppige hjerte tegnene på APS er en lesjon av hjerteventilene, som varierer fra minimal forstyrrelse som bare oppdages under ekkokardiografi (liten oppblåsning, fortykning av ventilbladene), til alvorlige hjertefeil (stenose eller mitral insuffisiens, mindre ofte aorta- eller tricuspideventiler). Noen pasienter utvikler raskt svært alvorlig ventilskade med vegetasjon på grunn av trombotiske lag, som ikke skiller seg fra infeksiv endokarditt. Grønnsaker på ventiler, spesielt hvis de kombineres med blødninger i den underdunne sengen og fingrene i form av "trommelstikk", gjør det vanskelig å differensialdiagnose med infektiv endokarditt. Utviklingen av hjerteblodpropper som etterligner hjerte myxom er beskrevet. Trombose av kranspulsårene er en av de mulige lokaliseringene av arteriell trombose assosiert med syntesen av APLA. En annen form for koronarpatologi i APS er akutt eller kronisk tilbakevendende trombose av små intramyokardielle koronarbeholdere, som utvikler seg i fravær av tegn på inflammatoriske eller atherosklerotiske lesjoner av hovedgrenene til kranspulsårene. Det antas at denne prosessen kan føre til hjerteinfarkt, som ligner kardiomyopati med tegn på regional eller generell myokardial kontraktilitet og venstre ventrikulær hypertrofi.
En hyppig komplikasjon av APS er hypertensjon, som kan være labil, ofte forbundet med retikulær leversykdom og skade på cerebral arterier i Sneddon syndromet, eller stabil, malign, manifestert av symptomer på hypertensiv encefalopati. Utviklingen av hypertensjon i APS kan tilskrives mange årsaker, inkludert trombose av nyrekarene, nyreinfarkt, trombose av abdominal aorta ("pseudokarctasjon") og intraglomerulær trombose av nyrene. En sammenheng mellom hyperproduksjon av APLA og utvikling av fibromuskulær dysplasi av nyrearteriene er notert.
Nyreskade i APS er assosiert med intraglomerulær mikrotrombose og er definert som "nyre trombotisk mikroangiopati". Det antas at den glomerulære mikrotrombosen er årsaken til den etterfølgende utviklingen av glomerulosklerose, noe som fører til nedsatt nyrefunksjon.
En sjelden komplikasjon av APS er trombotisk pulmonal hypertensjon assosiert med både tilbakevendende venøs emboli og lokal (in situ) pulmonal vaskulær trombose. I en undersøkelse av pasienter med primær pulmonal hypertensjon, vi har observert en økning i nivået av APLA bare i pasienter med venookklyuzivnoy sykdom og pulmonær vaskulær trombose. Flere pasienter med primær APS er beskrevet, hvor lungelesjonen ble preget av alveolære blødninger, lungekapillitt og mikrovaskulær trombose opp til utviklingen av en "sjokk" lunge.
Et av de mest karakteristiske tegnene på APS er obstetrisk patologi: vanlig abort, tilbakevendende spontane aborter, føtal død, preeklampsi. Blant kvinner med APS når forekomsten av obstetrisk patologi 80%. Foster tap kan oppstå når som helst under graviditet, men oftere i første trimester enn i andre og tredje. I tillegg er syntesen av APLA forbundet med andre former for obstetrisk patologi, inkludert sen gestose, preeklampsi og eclampsia, intrauterin vekstretardasjon, preterm arbeidskraft. Beskrevet utvikling av trombotiske komplikasjoner hos nyfødte fra mødre med APS, noe som indikerer muligheten for trans overføring av APLA.
Hudlesjoner i APS er preget av en rekke kliniske manifestasjoner, som retikulær lever, hudsår, pseudovaskulær og vaskulær lesjoner. En økning i nivået av APLA med Dego sykdom, en svært sjelden systemisk vaskulopati, manifestert av vanlig hudtrombose, sentralnervesystemet og mage-tarmkanalen er blitt beskrevet.
Et typisk hematologisk tegn på APS er trombocytopeni. Vanligvis reduseres antall blodplater moderat (70 000 - 100 000 / mm 3) og krever ikke spesiell behandling. Utviklingen av hemorragiske komplikasjoner er sjelden observert og er som regel forbundet med en samtidig defekt av spesifikke blodkoagulasjonsfaktorer, nyrepatologi eller en overdose av antikoagulantia. Ofte observeres Coombs-positiv hemolytisk anemi, Evans syndrom (en kombinasjon av trombocytopeni og hemolytisk anemi) er mindre vanlig.

Differensiell diagnose av APS utføres med et bredt spekter av sykdommer som oppstår med vaskulære lidelser, hovedsakelig med systemisk vaskulitt. Det bør understrekes at med APS finnes det et svært stort antall kliniske manifestasjoner ("pseudo-syndromer") som kan imitere vaskulitt, infektiv endokarditt, hjertetumorer, multippel sklerose, hepatitt, nefrit, etc. På den annen side kan APS kombineres med forskjellige sykdommer, for eksempel med systemisk vaskulitt. APS bør mistenkes i tilfeller av trombotiske lidelser (spesielt multippel, tilbakevendende, med uvanlig lokalisering), trombocytopeni og obstetrisk patologi hos unge og midaldrende pasienter, samt ved uforklarlig trombose hos nyfødte, ved hudnekrose under behandling med indirekte antikoagulantia og Pasienter med forlenget APTT i en screeningsundersøkelse.

Forebygging av gjentatt trombose i APS er et komplekst problem. Dette skyldes heterogeniteten til de patogenetiske mekanismene som ligger til grund for APS, polymorfismen av kliniske manifestasjoner, mangelen på pålitelige kliniske og laboratorieparametere som forutsier gjenoppretting av trombotiske lidelser. Det antas at risikoen for tilbakefall av trombose er spesielt høy hos unge pasienter med vedvarende høye nivåer av AKL eller VA, med tilstedeværelse av gjentatt trombose og / eller obstetrisk patologi i historien og andre risikofaktorer for trombotiske lidelser (AH, hyperlipidemi, røyking, tar p-piller) høy aktivitet av den patologiske prosessen (med SLE).
Pasienter med APS er foreskrevet indirekte antikoagulantia og antiplateletmidler (lave doser aspirin), som er mye brukt for å forebygge trombose som ikke er relatert til APS. Forvaltningen av pasienter med APS har imidlertid sine egne egenskaper. Dette er primært forbundet med en svært høy frekvens av gjentakelse av trombose. Hos pasienter med høye nivåer av AFLA i serum, men uten kliniske tegn på APS (inkludert hos gravide kvinner uten obstetrisk patologi i historien), kan det begrenses til å administrere små doser acetylsalisylsyre (75 mg / d). Disse pasientene krever nøye dynamisk observasjon, siden risikoen for trombotiske komplikasjoner er svært høy.
Pasienter med både sekundær og primær APS behandlet med høye doser indirekte antikoagulantia (best av alt warfarin), som gjorde det mulig å opprettholde tilstanden av hypokoagulasjon i nivå med internasjonalt normalisert forhold (INR) på mer enn 3, viste en signifikant reduksjon i hyppigheten av gjentakelse av trombotiske komplikasjoner. Imidlertid er bruk av høye doser indirekte antikoagulantia forbundet med økt blødningsrisiko. For eksempel er en økning i INR per enhet forbundet med en 42% økning i blødningshastigheten. I tillegg, for pasienter med APS har ofte spontane svingninger i INR, som i betydelig grad kompliserer bruken av denne indikator for å overvåke behandling med warfarin. Det er tegn på at behandling med indirekte antikoagulantia (warfarin) i en dose som gjør at INR kan holdes innenfor 2,0-2,9, er like effektivt for å forhindre tromboseutbrudd som behandling med høyere doser av legemidlet (INR 3,0-4 5). Behandling med glukokortikoider og cytotoksiske stoffer, som regel, er ineffektiv, unntatt i tilfeller av katastrofal APS. Videre tyder noen foreløpige resultater på at langvarig kortikosteroidbehandling kan øke risikoen for tilbakefall av trombose.
Moderat trombocytopeni er ofte observert i APS, som en regel, ikke krever behandling eller korrigeres ved små doser av glukokortikoider. Noen ganger med glukokortikoide resistente former for trombocytopeni, lave doser aspirin, dapson, danazol, klorokin, warfarin er effektive. Hos pasienter med trombocytopeni i området 50-100 • 109 / l kan små doser warfarin brukes, og en mer signifikant reduksjon i blodplaterivåene krever administrering av glukokortikoider eller intravenøs immunoglobulin. Bruk av warfarin under graviditet er kontraindisert, da det fører til utvikling av warfarinembryopi, preget av svekket vekst av epifysier og hypoplasi i neseseptumet, samt nevrologiske lidelser. Behandling med medium / høye doser glukokortikoider er ikke indikert på grunn av utviklingen av bivirkninger hos moren (Cushing syndrom, AH, diabetes) og hos fosteret. Behandling med heparin i en dose på 5.000 IE 2 til 3 ganger daglig i kombinasjon med lave doser av aspirin hos kvinner med gjentatt abort kan øke frekvensen av vellykkede leveranser med en faktor 2 til 3 og overstiger signifikant effekten av hormonbehandling. Imidlertid bør det forstås at langvarig behandling med heparin (særlig i kombinasjon med kortikosteroider) kan føre til osteoporose. Det rapporteres om effektiviteten av plasmaferese, intravenøs immunoglobulin, prostacyklinmedikamenter, fibrinolytiske stoffer, fiskolje-rusmidler hos kvinner med obstetrisk patologi. Anti-malarial medisiner, som er mye brukt til å behandle SLE og andre inflammatoriske reumatiske sykdommer, sammen med antiinflammatoriske effekter, har antitrombotisk (undertrykker blodplateaggregering og -adhesjon, reduserer størrelsen på trombus) og lipidsenkende aktivitet. Det er tegn på en reduksjon i hyppigheten av trombotiske komplikasjoner hos pasienter med APS som får hydroksyklorokin.
Høye forhåpninger er knyttet til bruk av heparin med lav molekylvekt, samt innføring av nye antikoagulant terapi metoder basert på bruk av arginaler, hiruidiner, antikoagulerende peptider, antiplatelet midler (monoklonale antistoffer mot blodplater, RGD peptider).

1. Hughes GRV. Antiphospholipid syndromet: t år etter. Lancet 1993; 324: 341-4.
2. Kalashnikova LA, Nasonov EL, Stoyanovich LZ, et al. Sneddon syndrom og primært antifosfolipid syndrom. Terapeut. arkivet. - 1993. - 3. - s. 64.
3. Nasonov E.L. Antiphospholipid syndrom: kliniske og immunologiske egenskaper. Klin. medisin. - 1989. - 1. - s. 5-13.
4. Nasonov EL, Karpov Yu.A., Alekberova Z.S., et al. Antiphospholipid syndrom: kardiologiske aspekter. Terapeut. arkivet. - 1993. - 11. - s. 80.
5. Nasonov EL, Baranov A. A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Vaskulær patologi med antiphospholipidsyndrom. Moskva-Jaroslavl. - 1995. - s. 162.
6. Asherson RA, Cervera R, Piette JC, Shoenfeld Y. Antiphospholipid syndromet: historie, definisjon, klassifisering og annen ial diagnose.

Artikkelen er en gjennomgang av en av de vanligste sykdommene i befolkningen..