Arnold Chiari's anomali: symptomer og behandling

Arnold Chiari anomali er et brudd på strukturen og plasseringen av cerebellum, hjernestammen i forhold til skallen og spinalkanalen. Denne tilstanden refererer til medfødte misdannelser, selv om det ikke alltid manifesterer seg fra livets første dager. Noen ganger oppstår de første symptomene etter 40 år. Arnold Chiari's anomali kan manifestere seg ved ulike symptomer på hjerneskade, ryggmargsskader og cerebrospinalvæskesirkulasjon. Poenget i diagnosen legger vanligvis magnetisk resonansbilde. Behandlingen utføres ved konservative og kirurgiske metoder. Fra denne artikkelen kan du lære mer om symptomene, diagnosen og behandlingen av Arnold-Chiari-anomali.

Normalt er linjen mellom hjernen og ryggmargen på nivået mellom beinene på skallen og den cervicale ryggraden. Her er en stor occipital foramen, som faktisk fungerer som en betinget linje. Betinget, fordi hjernevævet kommer inn i ryggmargen uten avbrudd, uten en klar grense. Alle anatomiske strukturer som ligger over de store occipitalforamen, spesielt medulla, bro og cerebellum, tilhører formasjonene av den bakre kraniale fossa. Hvis disse formasjonene (en etter en eller alle sammen) faller under planen til de store occipital foramen, oppstår Arnold-Chiari-anomali. En slik feil plassering av cerebellum, medulla oblongata fører til komprimering av ryggmargen i regionen av cervical ryggraden, forstyrrer normal sirkulasjon av cerebrospinalvæske. Noen ganger er Arnold-Chiari-anomali kombinert med andre misdannelser av kraniovertebrale veikrysset, det vil si hvor skallen overgår til ryggraden. I slike kombinasjoner er symptomene vanligvis mer uttalt og får seg til å føle seg ganske tidlig.

Arnold Chiari's anomali er oppkalt etter to forskere: Østerriksk patolog Hans Chiari og tysk patolog Julius Arnold. Den første i 1891 beskrev en rekke anomalier av utviklingen av cerebellum og hjernestammen, den andre i 1894 ga en anatomisk beskrivelse av nedstigningen av den nedre delen av hjernehalvene i de store foramen.

Varianter av Arnold Chiari-anomali

Ifølge statistikken forekommer Arnold Chiari-anomali med en frekvens på 3,2 til 8,4 tilfeller per 100.000 befolkning. Et slikt bredt spekter skyldes delvis heterogeniteten til denne misdannelsen. Hva snakker vi om? Faktum er at Arnold-Chiari-anomalien vanligvis er delt inn i fire undertyper (beskrevet av Chiari), avhengig av hvilke strukturer som senkes inn i de store occipital foramen og hvor uregelmessig de er i struktur:

• Arnold Chiari Jeg anomali - når mandlene fra cerebellum faller ned fra skallen til vertebralkanalen (den nedre delen av hjernehalvene);
• Arnold Chiari II-anomali - når det meste av cerebellum (inkludert ormen), medulla, IV-ventrikelen, går ned i spinalkanalen;
• Arnold Chiari III-anomali - når nesten alle formasjoner av den bakre kranial fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikel, bro) ligger under de store occipital foramen. Ofte er de lokalisert i hjernebrernen i cervico-occipital regionen (en situasjon hvor det oppstår en defekt i ryggraden i form av et spalt av ryggvirvlene og innholdet i dural sac, det vil si ryggmargen med alle membranene, utbukker denne feilen). Diameteren til de store oksipitalforamen økes i tilfelle av denne typen anomali;
• Arnold-Chiari IV-anomali - Hypoplasia av cerebellum, men selve hjernen (eller heller det som ble dannet i sin plass) er plassert riktig.

I og II typer vice er vanligere. Dette skyldes at type III og IV vanligvis er uforenlige med livet, døden oppstår i de første dagene i livet.

Opptil 80% av alle tilfeller av Arnold Chiari-anomali kombineres med tilstedeværelsen av syringomyelia (en sykdom som er preget av tilstedeværelse av hulrom i ryggmargen som erstatter hjernevæv).

I utviklingen av anomalier hører hovedrollen til nedsatt formasjon av strukturer i hjernen og ryggraden i prenatal perioden. Imidlertid bør følgende faktor tas i betraktning: en hodeskader som opprettholdes under fødsel, gjentatte craniocerebrale skader i barndommen kan skade beinømmer i hodeskallens underlag. Som et resultat er den normale dannelsen av den bakre kraniale fossa forstyrret. Det blir for lite, med en flatt skråning, på grunn av hvilken alle strukturer av den bakre kranial fossa ganske enkelt ikke er i stand til å passe inn i den. De er "på jakt etter en vei ut" og rush inn i de store foramen, og deretter inn i spinalkanalen. Denne situasjonen er i en viss grad ansett å være den overtagne Arnold-Chiari-anomali. Også symptomer som ligner Arnold Chiari-anomali kan oppstå med utviklingen av hjernesvulst som fører til at hjernehalvfrekvensen beveger seg inn i de store foramen og vertebralkanalen.

symptomer

De viktigste kliniske manifestasjonene av Arnold-Chiari-abnormiteten er forbundet med kompresjonen av hjernestrukturer. Samtidig blir karene som fôrer hjernen, veiene til cerebrospinalvæsken, røttene til kranialnervene som går gjennom dette området, komprimert.

Det er vanlig å skille mellom 6 nevrologiske syndrom som kan følge Arnold-Chiari-anomaliene:

Naturligvis er ikke alle 6 syndromene alltid tilstede. Deres alvorlighetsgrad varierer i varierende grad, avhengig av hvilke strukturer og hvordan komprimert.

Hypertensjon-hydrocephalsyndrom utvikles som følge av nedsatt sirkulasjon av cerebrospinalvæske (CSF). Vanligvis strømmer cerebrospinalvæsken fritt fra den subaraknoide rom i hjernen i ryggmargenens subaraknoide rom. Den nedadgående nedre delen av knorene i cerebellum blokkerer denne prosessen, som en korkflaske. Dannelsen av cerebrospinalvæske i hjernens choroid plexus fortsetter, og det er ikke noe sted for det å drive, stort sett (ikke teller de naturlige absorpsjonsmekanismer, som i dette tilfellet ikke er nok). Alkohol samler seg i hjernen, noe som medfører økning i intrakranielt trykk (intrakranial hypertensjon) og utvidelse av væskeholdige rom (hydrocephalus). Dette manifesterer seg som en hodepine av et bueskytende karakter, som forverres av hosting, nysing, latter, anstrengelse. Smerten er følt i baksiden av hodet, nakken, kanskje spenningen i musklene i nakken. Episoder av plutselig oppkast kan ikke på noen måte være forbundet med å spise.

Cerebellar syndrom manifesterer seg som et brudd på koordineringen av bevegelser, en "drunken" gang og avlytting når du utfører målrettede bevegelser. Pasienter bekymret for svimmelhet. Kanskje utseendet av rystelser i lemmer. Tale kan forstyrres (blir delt inn i separate stavelser, chanting). Et ganske spesifikt symptom betraktes som "nystagmus slår ned". Disse er ufrivillig tulling av øyebollene, rettet, i dette tilfellet nedover. Pasienter kan klage på dobbeltsyn på grunn av nystagmus.

Bulbar-pyramidalt syndrom er oppkalt etter strukturene som er utsatt for kompresjon. Вulbus er navnet på medulla oblongata på grunn av sin pæreform, derfor gir bulbar syndrom tegn på skade på medulla oblongata. Og pyramidene er de anatomiske strukturer av medulla oblongata, som er bunter av nervefibre som bærer impulser fra hjernebarken til nervecellene i de fremre hornene i ryggmargen. Pyramider er ansvarlige for frivillige bevegelser i lemmer og torso. Følgelig manifesterer bulbar-pyramidalt syndrom seg som muskel svakhet i lemmer, nummenhet og tap av smerte og temperaturfølsomhet (fibrene går gjennom medulla). Krympekjerner av kranialnervene i hjernestammen forårsaker syn og hørselsforstyrrelser, tale (på grunn av forstyrrelser av tungens bevegelser), nesestemmer, gagging når du spiser, pustevansker. Det kan være kortsiktig tap av bevissthet eller tap av muskeltonen mens du opprettholder bevisstheten.

Radikulært syndrom i tilfelle av Arnold Chiari anomali er utseendet på tegn på dysfunksjon av kranialnervene. Disse kan inkludere nedsatt mobilitet i tungen, nesen eller hesen, nedsatt matinntak, hørselshemminger (inkludert tinnitus) og sensoriske forstyrrelser i ansiktet.

Vertebrobasilarinsuffisiensyndrom er assosiert med nedsatt blodtilførsel i tilsvarende blodbasseng. På grunn av dette er det utbrudd av svimmelhet, bevisstløshet eller muskelton, synsproblemer. Som vi ser, blir det klart at de fleste symptomene på Arnold-Chiari-anomali ikke oppstår som en følge av en umiddelbar årsak, men på grunn av den kombinerte effekten av ulike faktorer. Dermed er bouts av bevissthetstap både forårsaket av kompresjon av spesifikke sentraler av medulla oblongata, og av nedsatt blodtilførsel i vertebrobasilarbassenget. En lignende situasjon oppstår med nedsatt syn, hørsel, svimmelhet og så videre.

Syringomyelitt syndrom forekommer ikke alltid, men bare i tilfeller av en kombinasjon av Arnold-Chiari anomali med cystiske endringer i ryggmargen. Disse situasjonene manifesteres av en dissociert følsomhetsforstyrrelse (når temperatur, smerte og taktil følsomhet er ødelagt, og dyp (lemposisjon i rommet) forblir intakt), nummenhet og muskel svakhet i enkelte lemmer og nedsatt bekkenfunksjon (urin og fekal inkontinens). Om hva som er manifested syringomyelia, kan du lese i en egen artikkel.

Hver type Arnold Chiari anomali har sine egne kliniske egenskaper. Arnold-Chiari type I-anomali kan ikke manifestere seg i det hele tatt til 30-40 år (mens kroppen er ung, kompenseres strukturenes komprimering). Noen ganger er denne type blemish et tilfeldig funn når du utfører magnetisk resonansavbildning for en annen sykdom.

Type II kombineres ofte med andre feil: meningomyelocele i lumbaleområdet og stenose i hjernens akvedukt. Kliniske manifestasjoner oppstår fra de første minuttene av livet. I tillegg til de viktigste symptomene, har barnet høy pust med stopperperioder, et brudd på å svelge melk, få mat i nesen (barnets kvelder, chokes og ikke suger brystet).

Type III kombineres også ofte med andre misdannelser i hjernen og cervico-occipital regionen. I cerebral brokk i cervico-occipital regionen kan ikke bare lokaliseres cerebellum, men også medulla, occipital lobes. Denne feilen er nesten uforenlig med livet.

Type IV av noen forskere, nylig, anses ikke for å være et Kiari-symptomkompleks i den moderne oppfatning, fordi det ikke er ledsaget av utelatelse av det underutviklede cerebellumet i de store occipital foramen. Klassifiseringen av den østerrikske Chiari, som først beskrev denne patologien, inneholder imidlertid type IV.

diagnostikk

Kombinasjonen av et antall symptomer beskrevet ovenfor gjør at legen mistenker Arnold-Chiari-anomali. Men for nøyaktig bekreftelse av diagnosen er det nødvendig å ha en datamaskin eller magnetisk resonansavbildning (sistnevnte metode er mer informativ). Bildet som er oppnådd ved hjelp av magnetisk resonansbilder, viser utelatelsen av strukturen til den bakre kranialfossa under de store oksipitalforamen og bekrefter diagnosen.

behandling

Valget av behandling for anomalier av Arnold-Chiari avhenger av tilstedeværelsen av symptomer på sykdommen.

Hvis feilen har blitt identifisert ved en tilfeldighet (det vil si at den ikke har kliniske manifestasjoner og ikke plager pasienten) under magnetisk resonansavbildning for en annen sykdom, blir ikke behandlingen utført i det hele tatt. Pasienten er satt til dynamisk observasjon, for ikke å gå glipp av øyeblikket for utseendet til de første kliniske symptomene på hjernekompresjon.

Hvis uregelmessigheten manifesterer seg for å være litt uttalt hypertensivt hydrocephalsyndrom, blir forsøk på konservativ behandling utført. Til dette formål, bruk:

• dehydrasjonsmidler (diuretika). De reduserer mengden brennevin, bidrar til reduksjon av smerte;
• ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler for å redusere smerte;
• muskelavslappende midler i nærvær av muskelspenning i livmorhalsområdet.

Hvis bruk av narkotika er nok, så for en periode på dette og stopp. Hvis det ikke er noen effekt, eller pasienten har tegn på andre nevrologiske syndromer (muskel svakhet, tap av følsomhet, tegn på dysfunksjon av kranialnervene, periodiske anfall av bevissthetstank, etc.), så ta til kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling består i å trepanere den bakre kraniale fossa, fjerning av en del av oksipitale bein, reseksjon av cerebellar mandler senket inn i de store occipital foramen, disseksjon av adhesjonene av subarachnoid-rommet som forstyrrer sirkulasjonen av cerebrospinalvæsken. Noen ganger kan det være nødvendig å ha en shunt kirurgi, hvis formål er å tømme overflødig cerebrospinalvæske. "Overflødig væske" gjennom et spesielt rør (shunt) blir tømt i brystet eller i bukhulen. Å bestemme øyeblikket når behovet oppstår for kirurgisk behandling er en svært viktig og viktig oppgave. Langvarige endringer i følsomhet, tap av muskelstyrke, defekter i kranialnervene kan ikke fullstendig gjenopprette etter operasjon. Derfor er det viktig å ikke gå glipp av det øyeblikket du virkelig ikke kan gjøre uten en operasjon. I type II-blemmer er kirurgisk behandling indisert i nesten 100% av tilfellene uten tidligere konservativ behandling.

Således er Arnold Chiari-anomali en av menneskets utvikling. Det kan være asymptomatisk, og kan manifestere seg fra livets første dager. De kliniske manifestasjonene av sykdommen er svært forskjellige, diagnosen utføres ved hjelp av magnetisk resonansbilder. Terapeutiske tilnærminger varierer: fra fravær av inngrep til operasjonsmetoder. Volumet av terapeutiske tiltak bestemmes individuelt.

Manifestasjoner av Arnold Chiari Type Anomaly 1

Denne anomalien tilhører kategorien medfødt og representerer en avvik mellom størrelsen på hjernestrukturene og den bakre kranialfossa, noe som fører til forstyrrelsen av cerebellum, som kommer fra den store åpningen av hjernebunnen og er svekket. Denne patologien er oppkalt etter navnene til to forskere som på forskjellige tidspunkter beskrev sine symptomer.

Faktisk er denne anomali et heterotopisk funnet av medulla oblongata og cerebellum i en altfor utvidet spinalkanal. Denne medfødte sykdommen fører til utvikling av ulike nevrologiske symptomer som oppfattes av nevrologer som symptomer på multippel sklerose, syringomyelia eller svulstvekst som befinner seg i den bakre kraniale fossa. Denne uregelmessigheten er i de fleste tilfeller (ca. 80%) tilstøtende til syringomyelia, som er preget av utseende av spinale cyster.
Det er fire typer av denne patologien, men de to første typene er vanligere, som med 3 og 4 typer liv er umulig.

Arnold Chiari's anomaly 1-type inkluderer forskyvning av hjernekonstruksjonene i den bakre kranialfossa under foramen magnum: mandlene i cerebellumet, en eller to, faller ned i spinalkanalen, oftere på grunn av forflytningen av medulla.

Patogenesen i dagens stadium av medisinutvikling er ukjent. Det antas at arvelige faktorer, traumatiske faktorer under fødsel (fosterskader i hodet) og økt intrakranielt trykk spiller en rolle her, noe som får CSF til å slå på veggene i ryggradens sentrale kanal.
Med denne sykdommen kan tre syndrom forekomme:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. Pyramid

Aktive symptomer begynner å oppstå i 30-40 år. Det er smerter og smerter i livmorhalsen, noe som øker med nysing og hoste. Over tid reduseres muskelstyrken, følsomheten i hendens hud, både smerte og temperatur, forstyrres. Spasticiteten til beina og hendene øker, svimning og svimmelhet opptrer, synshår reduseres, og i tilfeller av løp forekommer apnéanfall periodisk.

I tilfelle av en Arnold Chiari anomaly 1 type, er diagnostisk standard med høy grad av pålitelighet en MR-skanning av hjernen.

Ved behandling av latent form av sykdommen spilles hovedrollen av observasjon i pasientens dynamikk og undersøkelse hvert år. Med mindre symptomer - smerte i livmorhalsområdet, svimmelhet - konservativ behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler foreskrives, og også dehydreringsbehandling utføres regelmessig ved bruk av diuretika. Med ineffektiviteten til slik terapi blir tildelt kirurgi, hvis formål er dekompresjonen av hjernestrukturer. Etter behandling forsvinner symptomene nesten alltid, og motorfunksjon og følsomhet kan delvis gjenopprette.

Anomaly Arnold Chiari Type 1

Anomali Arnold-Chiari

Vurderinger Anomaly Arnold Chiari

Arnold Chiari's anomali er en ikke veldig godt undersøkt hjernesykdom kjennetegnet ved den medfødte patologien til den rhombiske hjernen, noe som manifesterer seg i en mismatch mellom størrelsen på den bakre kraniale fossa og de direkte hjernestrukturer som ligger i et gitt område. Som et resultat er det en uunngåelig utelatelse av stammen av hjernen selv, så vel som cerebellar mandler i occipital foramen og deres fengsling i dette området.

Den første informasjonen om sykdommen dukket opp i 1986 i England. Frekvensen av denne sykdommen varierer fra 3,4 til 8,5 observasjoner per hundre tusen befolkning. Den virkelige forekomsten av ulike typer Arnold-Chiari syndrom har ikke blitt fastslått. Hovedårsaken til mangelen på tilstrekkelig informasjon om sykdommen er forskjellige tilnærminger til graden og klassifisering av sykdommen av leger. I henhold til den internasjonale klassifiseringen av sykdommer har dette syndrom en spesiell kode (Q07.0) og tolkes der som en patologisk tilstand, noe som skyldes en irreversibel kraftig økning i intrakranielt trykk. Hovedårsaken til fremveksten av leger er en intrakraniell tumor, okklusiv former for hydrocephalus og inflammatoriske prosesser.

Typer av sykdom, klassifisering

Egenskapene og typene Arnold-Chiari-sykdommen ble introdusert på slutten av 1800-tallet til forskeren Chiari. Han identifiserte fire hovedtyper av denne sykdommen. Denne klassifiseringen er aktivt brukt i dag.

• Anomali av Arnold-Chiari Type I Den er preget av en reduksjon langs ryggens akse av selve kolonnen av komponenter av occipital fossa til nivået av den andre eller første vertebra.
• Anomali av Arnold-Chiari type II. Ganske ofte funnet i kombinasjon med hydrocyphaly. I denne sykdomsform forekommer nedstigningen i ryggraden ikke bare i strukturer av occipital fossa, men også i overlegne divisjoner, inkludert medulla- og IV-ventrikelen.
• Den tredje typen er ikke særlig vanlig, som de to foregående, er den preget av betydelige bevegelser av settet av komponenter direkte til den bakre kraniale fossa.
• Den fjerde typen er preget av hypoplasi av cerebellum, det er betydelig forskjøvet ned.

Hvis en person har blitt diagnostisert med en tredje eller fjerde grad Arnold Cree sykdom, vil en person med en slik sykdom ikke kunne leve lenge.

Årsaker, faktorer, metoder for å spre sykdommen

Hittil har årsakene til Arnold-Chiari syndrom ikke blitt etablert og er svært dårlig forstått. Det er umulig å oppdage denne genetiske sykdommen før fødselen. Ingen genetisk analyse av fosteret gjør det mulig å identifisere og forebygge sykdommen. Denne kromosomale abnormiteten ble nøye studert i det tjueførste århundre.

I prosessen med utvikling av Arnold-Chiari-anomali oppstår aktiv patogenesen. For øyeblikket er patogenesen av denne patologien ikke fullt ut forstått. Men forskerne ble enige om at det er så mange som tre patogenetiske faktorer:

• arvelig medfødt osteonuropati
• traumatiske skader på den indre kile-oksipitale delen og kile-gitterdelen av stingrayen på grunn av fødselstrauma til en person.
• hydrodynamisk påvirkning av et mykt cerebrospinalvæske inn i sideveggene i ryggradens sentrale kanal.

Tegn og symptomer

Mer enn åtti prosent av pasientene med dette symptomet, parallelt med det, lider av en patologi i ryggmargen, nemlig syringomyelia. Det er i sin tur kjennetegnet ved dannelsen av ondartede cyster direkte i ryggmargen, som irreversibelt forårsaker progressiv myelopati.

Viktigste symptomer på avvik fra Arnold Chiari:

• alvorlig smerte i nakke og nakke, noe som alltid er verre ved nysing eller hoste
• Nedgang i temperatur og smertefølsomhet i sonen av øvre ekstremiteter
• muskel nedgang direkte overkroppen kropp
• hyppig svimmelhet og svimmelhet

Komplikasjoner av sykdommen enn sykdommen er farlig

Mulige komplikasjoner som oppstår fra Arnold-Chiari-anomali:

1. På bakgrunn av progressive tegn på intrakranial hypertensjon, blir ofte signifikante brudd på hovedfunksjonene i cerebellumet og en sterk klemming av livmorhalsområdet.
2. Ofte er anomali kombinert med ulike beindefekter, for eksempel basiliansk inntrykk og okkitalisering av atlanta
3. Forskjellige deformiteter av føttene og spinalanomaliene forekommer ofte.

Forventet levetid med anomalier av Arnold-Chiari type I er veldig høy og avhenger av mange faktorer, inkludert graden av kompresjon av enkelte deler av hjernen. Ofte kan folk ikke engang være klar over at de har et slikt problem. Med utviklingen av en anomali av Arnold-Chiari type II kan være svært ugunstig.

Diagnose av Arnold Chiari-anomali:

Ofte manifesterer denne genetiske sykdommen seg på ingen måte i et foster i livmor. En slik gjenkjenning kan forekomme ganske uhell, med de eller andre diagnostiske prosedyrer. I dag tilbyr leger en svært liten liste over metoder for å oppdage denne anomali. Ved diagnose av patologi brukes en MR-prosedyre i hjernen i thorax og cervikal ryggmargen (utført for å ekskludere syringomyelia)

I tilfeller der pasienten ikke blir forstyrret av de alvorlige symptomene på Arnold Chiari's sykdom, og det er bare mindre smerte symptomer, kan det trygt begrenses til standard konservativ terapi, inkludert bruk av forskjellige ikke-steroide antiinflammatoriske spesielle preparater.

I fravær av den rette effekten av en slik konservativ terapi i to til tre måneder, og pasienten har et akutt nevrologisk underskudd (svakhet i lemmer, nummenhet), er det nødvendig med en operasjon.

Hovedformålet med operasjonen er absolutt å eliminere kompresjonen av ulike nervestrukturer grundig og normalisere strømmen i cerebrospinalvæsken. For disse formål er det gjort en økning i størrelsen på den bakre kranial fossa. Takket være denne behandlingen forsvinner hodepine ofte og gjenoppretter delvis motorfunksjon og følsomhet.

Arnold Chiari anomali forebygging

Siden sykdommen ofte forekommer intrauterinly, er det på en eller annen måte vanskelig å forutsi eller forhindre sykdommen. For å forhindre skade på spedbarnets hjernekonstitusjon direkte under arbeidet, må det legges stor vekt på nøye utvalg av metode for obstetrik som vil forhindre skade på babyen i nakken og hodet.

Tidligst i stadiene kan den negative utviklingen av sykdommen forhindres ved nøye undersøkelse med en MR.

Kosthold, ernæring med anomalier av Arnold-Chiari

Ingen spesiell diett under behandling av Arnold-Chiari-anomali av leger har blitt avledet. Når det gjelder det beste gunstige løpet av sykdomsprosessen, er det nødvendig å spise mindre fete og stekte matvarer. Vitamin- og mineralkomplekser bør være full av regelmessig for å opprettholde et tilstrekkelig immunnivå. Lett fysisk anstrengelse vil også sikkert være veldig nyttig og bidra til å distrahere fra sykdommen som rammet kroppen.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari syndrom er en unormal utvikling av hjernen der delen av skallen som inneholder cerebellum er for liten eller deformert, noe som resulterer i kompresjon av hjernen. Den nedre delen av cerebellum eller mandler blir forskjøvet til den øvre delen av ryggraden. Den pediatriske formen - Arnold Chiari Type III syndrom - er alltid assosiert med myelomeningocele (hernia i ryggmargen og meninges). Den voksne form - Chiari Type I-syndromet - utvikler seg på grunn av en utilstrekkelig stor bakre del av skallen.

Når cerebellum presses inn i den øvre delen av spinalkanalen, kan det forstyrre den normale utstrømningen av CSF, som beskytter hjernen og ryggmargen. Forringet sirkulasjon av cerebrospinalvæske kan føre til blokkering av signaler overført fra hjernen til de underliggende organer eller til akkumulering av cerebrospinalvæske i hjernen og ryggmargen. Trykket av cerebellum på ryggmargen eller underdelen av hjernestammen kan forårsake syringomyelia.

diagnostikk

Diagnosen er basert på MR-bildebehandling. Om nødvendig vil vi utføre en beregnet tomografi med en tredimensjonal rekonstruksjon av oksipitale bein og livmoderhalsen.

Med Arnold-Chiari-anomali, observerer vi vanligvis to eller tre eller flere av de nevnte symptomene:

• Svimmelhet og / eller unsteadiness (kan øke ved sving på hodet);
• Støy (ringer, hum, whistling, hissing, etc.) i en eller begge ører (kan øke ved sving av hodet);
• Hodepine assosiert med økning i intrakranialt trykk (sterkere om morgenen) eller med økning i tonen i nakke musklene (smertepunkter under baksiden av hodet);
• Nystagmus (ufrivillig tråkking av øyebollene).

I mer alvorlige tilfeller er følgende sannsynlig:

• Forsinket blindhet, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan oppstå når hodet er vendt);
• Tremmer av hender, føtter, bevegelsesforstyrrelser;
• Redusert følsomhet av en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flere lemmer;
• Svakheten i ansiktets, kroppens, en eller flere lemmer
• Ufrivillig eller vanskelig urinering;
• Bevisstap (kan provoseres ved å snu hodet).

I alvorlige tilfeller er utviklingen av forhold som truer infarkt i hjernen og ryggmargen sannsynlig.

Behandling av Arnold Chiari-anomali er avhengig av pasientens alvor og tilstand. I mangel av symptomer kan legen kun foreskrive som en behandling for deg bare observasjon med regelmessige kontroller.

Hvis de primære symptomene er hodepine eller andre typer smerte, kan legen anbefale smertestillende midler. For noen pasienter kommer lettelse fra å ta anti-inflammatorisk mat. Dette kan forhindre eller forsinke operasjonen.

Artikler fra forumet om emnet "The Anomaly of Arnold Chiari"

Arnold Chiari syndrom er en unormal utvikling av hjernen der delen av skallen som inneholder cerebellum er for liten eller deformert, noe som resulterer i kompresjon av hjernen. Den nedre delen av cerebellum eller mandler blir forskjøvet til den øvre delen av ryggraden. Den pediatriske formen - Arnold Chiari Type III syndrom - er alltid assosiert med myelomeningocele (hernia i ryggmargen og meninges). Den voksne form - Chiari Type I-syndromet - utvikler seg på grunn av en utilstrekkelig stor bakre del av skallen.
symptomer:
Med Arnold-Chiari-anomali, observerer vi vanligvis to eller tre eller flere av de nevnte symptomene:

Svimmelhet og / eller unsteadiness (kan øke ved sving på hodet);
Støy (ringer, hum, whistling, hissing, etc.) i en eller begge ører (kan øke ved sving av hodet);
Hodepine forbundet med en økning i intrakranielt trykk (sterkere om morgenen) eller med økning i tonen i musklene i nakken (smertepunkter under baksiden av hodet);
Nystagmus (ufrivillig tråkking av øyebollene).
I mer alvorlige tilfeller er følgende mulige:

Forsinket blindhet, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan oppstå når hodet er vendt);
Tremmer av hender, føtter, bevegelsesforstyrrelser;
Redusert følsomhet av en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flere lemmer;
Svakheten i ansiktets, kroppens, en eller flere lemmer
Ufrivillig eller vanskelig urinering;
Bevisstap (kan provoseres ved å snu hodet).
I alvorlige tilfeller, utvikling av forhold som truer infarkt i hjernen og ryggmargen.
Diagnosen er basert på MR-bildebehandling.

Arnold Chiari Type I Anomaly er en prolapse av strukturen til den bakre kranial fossa (cerebellum) i ryggraden under planen til de store occipital foramen.
Den bakre kranialfossa er den delen av den indre basen av skallen dannet av oksepitalbenet, pyramidene til de tidsmessige beinene og kroppen av sphenoidbenet; rommer hjernestammen og hjernen.

Arnold Chiari's anomali manifesteres ved nedstigningen av cerebellum-mandlene gjennom de store oksipitalforamen i spinalkanalen. Hvis ataksi er tilstede i klinisk bilde av sykdommen (skakhet, ustabilitet under gang), skade på motorveiene og syringomyelia, bør nevrokirurgen konsulteres for å løse problemet med operativ behandling. I mildere tilfeller utføres symptomatisk konservativ terapi.

Kliniske egenskaper ved Arnold Chiari-anomali

Bilde av Barcelona Chiari Syringomielia Institutt for skoliose institutchiaribcn.com/ru/

Arnold Chiari's sykdom tilhører en arvelig patologi, men de første tegnene kan oppstå i voksen alder (etter 40 år). Grunnlaget for sykdommen er uoverensstemmelsen mellom plasseringen av medulla oblongata, cerebellum i forhold til den store kranialåpningen og brudd på deres struktur. Denne patologien er preget av tilstedeværelsen av en rekke nevrologiske lidelser. Vurder hvorfor sykdommen oppstår, hvordan klinisk manifestert og hvordan man skal behandle pasienter.

Mulige typer sykdom og provoserende faktorer

Normalt tjener den store åpningen av skallen som den betingede grensen mellom strukturen til skallen (cerebellum, medulla, bro) og ryggmargen. Arnold Chiari's sykdom diagnostiseres ved å senke hjerneområdene under denne grensen, klemme dem (kompresjon) og utseendet til tilsvarende symptomer. Det er flere undertyper av sykdommen:

1. Arnold-Chiari type 1 patologi - på grunn av et skift av medulla oblongata, er cerebellar mandlene, som utgjør den nedre delen av hemisfærene, lokalisert i ryggraden, under kranialåpningen. Sykdommen oppdages i voksen alder eller kan være et utilsiktet funn i studien på grunn av en annen diagnose.
2. Arnold-Chiari type 2 patologi - flere hjernestrukturer (en viktig del av hjernen, IV ventrikel, medulla) forekommer i ryggraden. Denne underarten av sykdommen blir ofte kombinert med manifestasjoner av hydrocephalus under innsnevring av hjernens vannforsyningssystem, lumbal ryggmargen og syringomyelia, en patologisk tilstand hvor hulrom, cyster, dannes istedenfor hjernevæv. Mest funnet hos babyer i nærvær av kliniske manifestasjoner.
3. Patologi 3 og 4 typer gir praktisk talt ikke sjanser for overlevelse, og den syke babyen dør i løpet av de første dagene av livet.

Arnold-Chiari 1-graders anomali er også klassifisert - den beskrives som en arvelig sykdom og overføres til barn fra syke foreldre (slektninger). Sykdommen som skyldes fødselstrauma eller intrauterin smittsom hjerneskade, kalles Arnold-Chiari Grade 2-anomali.

Det er flere antagelser om hvorfor en sykdom oppstår. Her er de mulige årsakene til sykdommen:

1. Arvelig faktor.
2. Medfødte defekter av skallen - den er for liten, occipital del dannes, som fysisk ikke kan imøtekomme alle de etablerte hjernestrukturene. De øker i størrelse, legger press på åpningen av skallen, passerer inn i ryggraden.
3. Patologisk kurs av graviditet og skade på babyens hjerne under påvirkning av mors infeksjoner, ofte gjentatte virussykdommer, store doser medikamenter, alkohol, giftige forbindelser og nikotin.
4. Skader på en baby under fødsel og gjentatt hodeskade i tidlig alder kan forstyrre kranial suturer.

Det er viktig! En hjerne svulst av betydelig størrelse fører til en økning i trykk inne i skallen og indirekte "forårsaker" en del av cerebellum å bevege seg under åpningen av skallen. Dermed oppstår en sykdom som ligner på den beskrevne patologi.

Grunnleggende manifestasjoner og nevrologiske syndromer

Symptomene på Arnold Chiari-anomali er gruppert i flere nevrologiske syndrom, avhengig av hvor alvorlig kurset er og maksimal grad av skade på disse eller andre komponenter i hjernen:

Pasientledelse taktikk

Behandlingen av Arnold Chiari-anomalien avhenger av alvorlighetsgraden av kurset og pasientens klager. Følgende terapeutiske taktikker er mulige:

• i fravær av kliniske manifestasjoner og klager - observasjon av pasienten;
• medisinbehandling for å redusere kranialtrykk, smertestillende midler, midler til normalisering av muskeltonen;
• operativ intervensjon for å gjenoppta fri væskestrøm og trykkreduksjon ved shunting-metode. Denne metoden brukes primært til type 2 sykdom.

Dermed har type 1 sykdom et gunstig kurs, muligens asymptomatisk og ikke krever behandling. For type 2 er prognosen mer alvorlig, men operasjonen som utføres i tide gir sjanse for et kvalitetsliv.

Anomaly Arnold Chiari type 1 som ikke kan gjøres

Arnold Chiari anomaly type 1 som ikke kan gjøres

Hjernen er ansvarlig for aktiviteten til hele organismen, og derfor vil enhver forstyrrelse av strukturen uunngåelig føre til de vanskeligste konsekvensene. Denne konklusjonen kan tydelig ses på eksempelet på en så alvorlig sykdom som "Chiari misdannelse" eller Arnold-Chiari anomali, omfanget og behandlingen som vil bli diskutert i denne artikkelen.

Sykdomskarakteristikk

Arnold Chiari anomali er en medfødt lidelse i rhomboid hjernen, som fører til en forskyvning av hjernestrukturer og forstyrrer strømmen av cerebrospinalvæske (CSF). Allerede per definisjon kan det forstås at denne anomali er ekstremt alvorlig. Det er delt inn i 4 typer, hvorav noen er uforenlige med livet.

Den "diamantformede hjernen" inkluderer medulla oblongata, cerebellum og "broen" som befinner seg mellom sine lober. Disse avdelingene ligger i bunnen av skallen, i stedet for forbindelsen med ryggraden, og dermed ryggraden. Arnold-Chiari-anomali utvikles når dimensjonen av beinbeholderen av en eller annen grunn slutter å inneholde rhomboid-hjernen. og det er tvunget til å skifte inn i occipital foramen opp til I-II cervical vertebra. Et slikt skifte fører til et brudd på fri strøm av cerebrospinalvæsken, og derfor til akkumulering av cerebrospinalvæske i hjernen. Denne prosessen fører til de vanskeligste konsekvensene for kroppen.

Årsaker til sykdom

Medisin har fortsatt ikke et nøyaktig svar om årsakene til Arnold-Chiari-anomali. Forskere foreslår at med denne sykdommen er det to faktorer samtidig: medfødte mangler i nervesystemet og beinsystemet. Denne sykdommen er medfødt, og avhengig av typen kan anomali manifestere seg både fra de første minuttene av livet og i en ganske moden alder.

Typer av sykdom

Type I anomali er den vanligste og har medfødte årsaker. Sykdommen oppstår som regel først i alderen 30-40 år og kan behandles med tidlig diagnose.

Anomalie type II utvikler seg fra skader som barnet mottok ved fødselen og ofte fører til utvikling av hydrocephalus. En slik sykdom, om enn med vanskeligheter, kan behandles.

Anomalier av type III og type IV er ganske sjeldne og er preget av en signifikant reduksjon i størrelsen på cerebellum. Sykdommen er merkbar fra de første minuttene av barnets fødsel, og er vanligvis ikke kompatibel med livet.

Symptomer på sykdommen

Anomali av Arnold-Chiari av den første typen gir følgende effekter å føle:

• hyppig hodepine, nysing og hoste etter noen fysisk anstrengelse;
• smerte og svakhet i oksipitalt område og nakke;
• hyppig svimmelhet og svimmelhet;
• problemer med fine motoriske ferdigheter;
• mangel på koordinasjon;
• bouts av å falle uten tap av bevissthet;
• nummenhet i hendene og svekkelse av musklene i hendene;
• brudd på temperaturfølsomhet;
• dysfunksjon av svelging;
• redusert synsstyrke opp til blindhet;
• kramper.

Når det gjelder symptomene på de andre typene av sykdommen, er de de samme, men mer uttalt.

Behandling av sykdommen

I tilfelle når sykdommen ikke forteller deg om deg selv, mottar personen ikke noen behandling, men må regelmessig gjennomgå en undersøkelse (MR) og konsultere en nevrokirurg. For smerter i nakken, foreskriver legene smertestillende midler (Nimesulide eller Mydocalm). Koordinasjonsforstyrrelser, hyppig besvimelse og nedsatt syn behandles også med medisinering, og i tilfelle behandlingssvikt, blir pasienten operert på. Brudd på funksjonen til å svelge hos en pasient med Chiari misdannelse innebærer en akutt operasjon som eliminerer kompresjonen i ryggmargen.

Prognose av sykdommen

Etter å ha undersøkt årsakene til at Arnold-Chiari-anomali utvikles, omfanget og behandlingen av en slik farlig sykdom, er det verdt å si at i tilfelle av type I eller type II sykdom gir legene en gunstig prognose for behandling, opp til fullstendig eliminering av alle manifestasjoner av sykdommen. Når det gjelder anomaliene av type III og type IV, tillater selv operasjon ikke alltid pasienten å redde livet. Helse til deg!

Liker denne artikkelen? Del med venner på sosiale nettverk!

Denne anomalien tilhører kategorien medfødt og representerer en avvik mellom størrelsen på hjernestrukturene og den bakre kranialfossa, noe som fører til forstyrrelsen av cerebellum, som kommer fra den store åpningen av hjernebunnen og er svekket. Denne patologien er oppkalt etter navnene til to forskere som på forskjellige tidspunkter beskrev sine symptomer.

Faktisk er denne anomali et heterotopisk funnet av medulla oblongata og cerebellum i en altfor utvidet spinalkanal. Denne medfødte sykdommen fører til utvikling av ulike nevrologiske symptomer som oppfattes av nevrologer som symptomer på multippel sklerose, syringomyelia eller svulstvekst som befinner seg i den bakre kraniale fossa. Denne uregelmessigheten er i de fleste tilfeller (ca. 80%) tilstøtende til syringomyelia, som er preget av utseende av spinale cyster.
Det er fire typer av denne patologien, men de to første typene er vanligere, som med 3 og 4 typer liv er umulig.

Arnold Chiari's anomaly 1-type inkluderer forskyvning av hjernekonstruksjonene i den bakre kranialfossa under foramen magnum: mandlene i cerebellumet, en eller to, faller ned i spinalkanalen, oftere på grunn av forflytningen av medulla.

Patogenesen i dagens stadium av medisinutvikling er ukjent. Det antas at arvelige faktorer, traumatiske faktorer under fødsel (fosterskader i hodet) og økt intrakranielt trykk spiller en rolle her, noe som får CSF til å slå på veggene i ryggradens sentrale kanal.
Med denne sykdommen kan tre syndrom forekomme:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. Pyramid

Aktive symptomer begynner å oppstå i 30-40 år. Det er smerter og smerter i livmorhalsen, noe som øker med nysing og hoste. Over tid reduseres muskelstyrken, følsomheten i hendens hud, både smerte og temperatur, forstyrres. Spasticiteten til beina og hendene øker, svimning og svimmelhet opptrer, synshår reduseres, og i tilfeller av løp forekommer apnéanfall periodisk.

I tilfelle av en Arnold Chiari anomaly 1 type, er diagnostisk standard med høy grad av pålitelighet en MR-skanning av hjernen.

Ved behandling av latent form av sykdommen spilles hovedrollen av observasjon i pasientens dynamikk og undersøkelse hvert år. Med mindre symptomer - smerte i livmorhalsområdet, svimmelhet - konservativ behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler foreskrives, og også dehydreringsbehandling utføres regelmessig ved bruk av diuretika. Med ineffektiviteten til slik terapi blir tildelt kirurgi, hvis formål er dekompresjonen av hjernestrukturer. Etter behandling forsvinner symptomene nesten alltid, og motorfunksjon og følsomhet kan delvis gjenopprette.

Venstre ventrikulær hypertrofi, denne sykdommen er ganske alvorlig, den begynner gradvis, mange mennesker vet ikke engang om det. Årsaken til forekomsten i 25-30% - hypertensjon. Hjertet fungerer i spenning, vegger.

Den thoracale ryggraden består av 12 små ben, kalt ryggvirvler, plassert fra midten av ryggen til nakkebunnen. Når disse beinene er feil komprimert eller skadet.

I vår artikkel vil vi snakke om mulige årsaker, symptomer og metoder for å behandle en slik sykdom som betennelse i trigeminusnerven eller trigeminale neuralgi.

Takykardi er ikke alltid et tegn på hjertesykdom og lidelser i den. Det er mange faktorer som kan forårsake hjertebanken.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari syndrom er en unormal utvikling av hjernen der delen av skallen som inneholder cerebellum er for liten eller deformert, noe som resulterer i kompresjon av hjernen. Den nedre delen av cerebellum eller mandler blir forskjøvet til den øvre delen av ryggraden. Den pediatriske formen - Arnold Chiari Type III syndrom - er alltid assosiert med myelomeningocele (hernia i ryggmargen og meninges). Den voksne form - Chiari Type I-syndromet - utvikler seg på grunn av en utilstrekkelig stor bakre del av skallen.

årsaker

Når cerebellum presses inn i den øvre delen av spinalkanalen, kan det forstyrre den normale utstrømningen av CSF, som beskytter hjernen og ryggmargen. Forringet sirkulasjon av cerebrospinalvæske kan føre til blokkering av signaler overført fra hjernen til de underliggende organer eller til akkumulering av cerebrospinalvæske i hjernen og ryggmargen. Trykket av cerebellum på ryggmargen eller underdelen av hjernestammen kan forårsake syringomyelia.

diagnostikk

Diagnosen er basert på MR-bildebehandling. Om nødvendig vil vi utføre en beregnet tomografi med en tredimensjonal rekonstruksjon av oksipitale bein og livmoderhalsen.

symptomer:

Med Arnold-Chiari-anomali, observerer vi vanligvis to eller tre eller flere av de nevnte symptomene:

• Svimmelhet og / eller unsteadiness (kan øke ved sving på hodet);
• Støy (ringer, hum, whistling, hissing, etc.) i en eller begge ører (kan øke ved sving av hodet);
• Hodepine assosiert med økning i intrakranialt trykk (sterkere om morgenen) eller med økning i tonen i nakke musklene (smertepunkter under baksiden av hodet);
• Nystagmus (ufrivillig tråkking av øyebollene).

I mer alvorlige tilfeller er følgende sannsynlig:

• Forsinket blindhet, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan oppstå når hodet er vendt);
• Tremmer av hender, føtter, bevegelsesforstyrrelser;
• Redusert følsomhet av en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flere lemmer;
• Svakheten i ansiktets, kroppens, en eller flere lemmer
• Ufrivillig eller vanskelig urinering;
• Bevisstap (kan provoseres ved å snu hodet).

I alvorlige tilfeller er utviklingen av forhold som truer infarkt i hjernen og ryggmargen sannsynlig.

behandling

Behandling av Arnold Chiari-anomali er avhengig av pasientens alvor og tilstand. I mangel av symptomer kan legen kun foreskrive som en behandling for deg bare observasjon med regelmessige kontroller.

Hvis de primære symptomene er hodepine eller andre typer smerte, kan legen anbefale smertestillende midler. For noen pasienter kommer lettelse fra å ta anti-inflammatorisk mat. Dette kan forhindre eller forsinke operasjonen.

Artikler fra forumet om emnet "The Anomaly of Arnold Chiari"

Arnold Chiari syndrom er en unormal utvikling av hjernen der delen av skallen som inneholder cerebellum er for liten eller deformert, noe som resulterer i kompresjon av hjernen. Den nedre delen av cerebellum eller mandler blir forskjøvet til den øvre delen av ryggraden. Den pediatriske formen - Arnold Chiari Type III syndrom - er alltid assosiert med myelomeningocele (hernia i ryggmargen og meninges). Den voksne form - Chiari Type I-syndromet - utvikler seg på grunn av en utilstrekkelig stor bakre del av skallen.
symptomer:
Med Arnold-Chiari-anomali, observerer vi vanligvis to eller tre eller flere av de nevnte symptomene:

Svimmelhet og / eller unsteadiness (kan øke ved sving på hodet);
Støy (ringer, hum, whistling, hissing, etc.) i en eller begge ører (kan øke ved sving av hodet);
Hodepine forbundet med en økning i intrakranielt trykk (sterkere om morgenen) eller med økning i tonen i musklene i nakken (smertepunkter under baksiden av hodet);
Nystagmus (ufrivillig tråkking av øyebollene).
I mer alvorlige tilfeller er følgende mulige:

Forsinket blindhet, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan oppstå når hodet er vendt);
Tremmer av hender, føtter, bevegelsesforstyrrelser;
Redusert følsomhet av en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flere lemmer;
Svakheten i ansiktets, kroppens, en eller flere lemmer
Ufrivillig eller vanskelig urinering;
Bevisstap (kan provoseres ved å snu hodet).
I alvorlige tilfeller, utvikling av forhold som truer infarkt i hjernen og ryggmargen.
Diagnosen er basert på MR-bildebehandling.

Arnold Chiari Type I Anomaly er en prolapse av strukturen til den bakre kranial fossa (cerebellum) i ryggraden under planen til de store occipital foramen.
Den bakre kranialfossa er den delen av den indre basen av skallen dannet av oksepitalbenet, pyramidene til de tidsmessige beinene og kroppen av sphenoidbenet; rommer hjernestammen og hjernen.

Arnold Chiari's anomali manifesteres ved nedstigningen av cerebellum-mandlene gjennom de store oksipitalforamen i spinalkanalen. Hvis ataksi er tilstede i klinisk bilde av sykdommen (skakhet, ustabilitet under gang), skade på motorveiene og syringomyelia, bør nevrokirurgen konsulteres for å løse problemet med operativ behandling. I mildere tilfeller utføres symptomatisk konservativ terapi.

Arnold Chiari's anomali: årsaker til misdannelse, manifestasjoner, diagnose, behandling, prognose

Arnold-Chiari-anomalien er tilskrevet feilene i kranio-vertebralsonen. Den er dannet i den bakre kraniale fossa (ACF), med et utilstrekkelig volum hvorav den bakre hjernen og cerebellum er forskjøvet mot de store occipital foramen, og strømmen av cerebrospinalvæske forstyrres også.

Hodeskallenes bakside danner den såkalte bakre kranialfossa, hvor halvkule og hjerneormens orm ligger, broen, medulla, som passerer inn i dorsalen etter å ha passert gjennom de store foramen. De store occipital foramen er begrenset til beinbunnen, og er ikke i stand til å endre diameteren. En hvilken som helst forskyvning av hjernestrukturer er fulle av uoverensstemmelse mellom deres størrelse og diameteren av åpningen, kile og klemme av nervesvevet, hvis konsekvenser kan være dødelig.

I medulla oblongata er viktige nervesenter konsentrert, som er ansvarlige for aktiviteten til kardiovaskulærsystemet og respirasjon, og derfor vil ikke bare det neurologiske underskudd være en manifestasjon av sykdommen. I alvorlige tilfeller er de vitale funksjonene hemmet, og pasienten kan dø. Forskjevelsen av hjernehalvfems hemisfære fører til opphør av sirkulasjonen av CSF med hydrocephalus, noe som ytterligere forverrer de eksisterende forstyrrelsene.

Arnold-Chiari-anomali er medfødt, utvikler seg i fosteret og kombineres med andre utviklingshemminger, og klinikken sin vises ikke alltid umiddelbart. I noen tilfeller, før manifestasjonen av patologi, går en betydelig tidsperiode, eller det oppstår en situasjon som fremkaller manifestasjonen av en asymptomatisk anomali før dette, og hos andre pasienter kan det vise seg å være en tilfeldig finne på MR. Ofte er patologien anskaffet og skjer under påvirkning av ytre årsaker, mens hjernen og skallen ved fødselen har en normal struktur.

Årsaker og mekanisme for utvikling av den bakre kranial fossa (ACF)

Det er ingen konsensus om etiologien til Chiari-anomali. Forskere presenterer ulike teorier, som hver er velbegrunnet og har rett til å eksistere.

Tidligere ble uregelmessigheten ansett utelukkende en medfødt defekt, men observasjoner fra eksperter viste at bare et lite antall pasienter hadde feil under fosterutvikling, resten ble ervervet i løpet av livet.

Årsakene til den oppkjøpte patologien til kraniovertebrale veikryss er de ujevne vekstratene i hjernenes nervesvev og beinbunnens benbunn når hjernen vokser mye raskere enn beinbeholderen der den er lokalisert. Den resulterende forskjellen i volum og tjener som grunnlag for Arnold Chiari sykdom.

Medfødt form av patologi i kombinasjon med ben dysplasi, medfører underutvikling av kraniet, så vel som i strid med dannelsen av leddbånd, og alle forstyrrelser, traumer kan dramatisk forverre symptomene på patologi. En egenskap er kombinasjonen av defekten av kranial fossa med andre forstyrrelser i livmorutvikling og medfødte syndromer.

Neurologer har formulert to hovedmekanismer for dannelsen av patologi:

• Redusere størrelsen på PCF med normale volum av hjernen (sannsynligvis på grunn av forstyrrelser i prenatalperioden).
• Økningen i volumet av hjernen i seg selv, samtidig som man opprettholder de riktige parametrene til kranial fossa og de store occipital foramen, når hjernen skyver sine kaudale deler i retning av occipital foramen.

Siden anomali kan være medfødt, indikerer blant årsakene de som kan forandre det normale løpet av graviditet og fosterutvikling:

1. Misbruk av rusmidler, alkoholinntak og røyking under svangerskapet, spesielt i de tidlige stadier, når organene og systemene i embryoet bare dannes;
2. Virale lesjoner hos gravide, blant annet infeksjoner med teratogen effekt, som rubella, cytomegalovirus, etc., er spesielt farlige.

Avviket fra Arnold-Chiari oppstår for en rekke anskaffede grunner med først og fremst skikkelig utviklede hjerne- og kranikkben. Bly til utseendet etter fødselen kan:

1. Fødselsskader, både spontane og med fødselshjelp
2. Traumatisk hjerneskade og hydrodynamisk påvirkning av cerebrospinalvæsken på ryggmargens kanaler i tilfelle overtredelse av væskodynamikken (dette skjer hos voksne);
3. Hydrocephalus.

Hydrocephalus kan være en provokerende faktor, siden en økning i innholdet i skallen, selv om det på bekostning av væske uunngåelig fører til en økning i trykk og et skifte i hjerneområdene i den kaudale (bakre) retningen. På den annen side er det en manifestasjon av uregelmessigheten selv når nedstigningen av cerebellumet forårsaker en blokkering av cerebrospinalvæsken og en økning i trykket i cerebrospinalvæsken som sirkulerer gjennom hjernehulene.

Typer og grader av Arnold Chiari anomali

Avhengig av tilstedeværelsen av visse endringer i hjernen og beinbunnen av skallen, er det vanlig å skille flere varianter av Arnold-Chiari-anomali:

• Uregelmessighet Chiari Type 1 oppstår ved bevegelse nedad cerebellare mandlene, vanligvis detektert hos voksne og barn, ofte kombinert med nedsatt liquorodynamics og akkumulering av CSF i ryggmargen sentralkanalen (gidromieliya). Mulig komprimering av hjernestammen.

Anomaly Arnold-Chiari type 1 - oftest diagnostisert og har en ganske gunstig prognose

• Anomaly Arnold Chiari Type 2 - allerede manifest i den nyfødte, siden forskyvning av hjernevolumet er betydelig større enn i Type 1: amygdala og ormen oblongata med fjerde ventrikkel, kanskje - dannelsen av midthjernen. Vanligvis ved 2 grader av defekt, er det et brudd på strømmen av væsken med gidromielia. Sykdommen kombineres ofte med tilstedeværelse av medfødt brokk i ryggmargen og vertebrale abnormiteter.
• Type 3 sykdom er preget av fremspring av pia materen med hjernens substans i oksipitalområdet, som også inkluderer cerebellum og medulla.

Arnold Chiari anomaly type 3 på bildet

• Arnold-Chiari type 4 anomali er en underutvikling av cerebellum når sistnevnte er redusert, slik at den ikke faller distal til kanalen i beinet. Patologi gjør en nyfødt ikke-levedyktig og slutter vanligvis i døden.

Når det gjelder gravitasjonsgraden, så:

Arnold-Chiari 1-graders anomali kan betraktes som en av de enkleste patologiske varianter, siden det er praktisk talt ingen hjernefeil i det, og klinikken kan være helt fraværende, og vises bare under ugunstige forhold - traumer, neuroinfeksjon, etc.

Misdannelser i annen og tredje grad, i sin tur, ofte kombinert med en rekke misdannelser i nervevev - hypoplasi av enkelte deler av hjernen og basale ganglier, forskyvningen av den grå materie, cerebrospinalvæske cyster måter underutvikling Gyri.

Manifestasjoner av Arnold Chiari syndrom

Symptomatologien til Arnold-Chiari syndrom er bestemt av sin type og arten av skiftet av strukturen til FCF. Ofte er det asymptomatisk og er funnet ved en tilfeldighet under hjernen undersøkelser. Hos voksne kan forekomsten av symptomer forårsake hodeskader, hos barn, er noen former for sykdommen allerede merkbare i de første timene og dagene i livet.

Type I anomali diagnostiseres oftest og kan manifestere seg i ungdom eller voksenliv med følgende syndromer:

1. hypertensjon;
2. lillehjernen;
3. slagflaten;
4. syringomyelic;
5. Cranial nerveskade.

Hypertensjonssyndrom skyldes en økning i intrakranielt trykk på grunn av blokkering av cerebrospinalvæskeutstrømning av fordrevne hjerneområder. Det manifesterer seg:

• Hodepine i okkupet, spesielt når nysing, hoste;
• Kvalme og oppkast, hvoretter pasienten ikke føler lettelse;
• Nakke muskelspenning.

Tegn på cerebellar involvering (cerebellar syndrom) betraktes som forstyrrelser i tale, motorfunksjon, balanse og nystagmus. Pasientene klager over ustansighet i gang, ustabilitet i kroppsposisjonen i rommet, vanskeligheter med fine motoriske ferdigheter og klarhet i bevegelser.

Nedfallet av hjernestammen er farlig på grunn av plasseringen av kjernene i kraniale nerver og vitale nervesenter. Stamme symptomer inkluderer:

1. svimmelhet; dobbeltsyn og nedsatt syn;
2. vanskeligheter med å svelge;
3. nedsatt hørsel, støy i ørene;
4. svimmelhet, hypotensjon, søvnapné.

Voksenbærere av Arnold Chiari misdannelser indikerer en økning i svimmelhet og tinnitus, så vel som paroksysmer av bevissthetstap når de svinger og bøyer hodet. På grunn av komprimering av trunker av kranialnervene, atrofi av halvparten av tungen og forstyrrelse av bevegelsen av strupehode med sykdommen i svelging, pust og gullgjøring, opptrer.

I dannelsen av hulrom og cerebrospinalvæske av spinal cyster på bakgrunn av den kompliserte strøm av spinalvæske hos pasienter med variant jeg misdannelse er det tegn syringomyelic syndrom - en forstyrrelse i følsomme områder, nummenhet i huden, muskelsvinn, dysfunksjon av bekkenorganer, nedgang og forsvinning av mage reflekser, perifer neuropati, og endringer i leddene.

Sinnesykdommer er ledsaget av et brudd på oppfatningen av sin egen kropp, når pasienten har lukket øynene, kan ikke si i hvilken posisjon hans hender eller føtter er. Sensitivitet mot smerte og temperatur er også redusert.

Ifølge observasjoner fra nevrologer påvirker diameteren og lokaliseringen av ryggmargen ikke nødvendigvis alvorlighetsgraden og forekomsten av sykdommer i sensorisk og motorsykkel, muskelhypotrofi.

I syndromet av den andre og tredje typen, er patologiens forlengelse alvorligere, symptomene vises i barnet umiddelbart etter fødselen. Åndedrettsforstyrrelser - stridor (støyende puste), anfall av stoppet og bilateral parese av strupehode, provoserende svelgingssykdommer når flytende mat går inn i nesepassasjer - er karakteristiske.

Den andre typen av anomali hos babyer i de første månedene av livet er ledsaget av nystagmus, økt muskelton i hendene og blåaktig hud, som er spesielt merkbar når barnet er sykepleier. Bevegelsesforstyrrelser er variable, deres manifestasjoner endres, tetraplegi er mulig - lammelse av både øvre og nedre ekstremiteter.

Den tredje og fjerde varianten av Arnold-Chiari-anomali er vanskelig, det er en medfødt patologi som ikke er kompatibel med normal funksjon, derfor kan prognosen for en slik diagnose ikke anses som gunstig.

Arnold-Chiari misdannelser kan føre til komplikasjoner forårsaket av blokkaden av CSF strømmen, skade på kjerne i kraniale nerver, og begrensning av stammen strukturer. De hyppigste er:

• Hypertensjon-hydrocephalsyndrom - en økning i intrakranielt trykk på grunn av blokkering av væskedreneringsveier, mulig både hos barn og voksne;
• Åndedrettsstøt, apné;
• Infeksiøse inflammatoriske prosesser - bronkopneumoni, uroinfeksjoner, som er forbundet med pasientens lyveposisjon, brudd på svelging og puste, bekkenorganer fungerer.

I alvorlige patologier, koma, hjertestans og respiratoriske depresjon kan forekomme, noe som fører til døden i løpet av få minutter. Resuscitations-tiltak gir viktige funksjoner, men det er nesten umulig å returnere hjernen til livet og eliminere de irreversible effektene av komprimering av avdelingene.

Diagnose og behandling av Arnold Chiari misdannelser

I følge karakteristikkene til symptomene og på grunnlag av en neurologs undersøkelse, kan diagnosen Chiari misdannelse ikke gjøres. Encefalografi, studier av hodeskårene, vil heller ikke gi noen informasjon om årsakene til nevrologiske lidelser, men kan vise tilstedeværelsen av økt trykk i skallen. Radiografi, CT, MSCT vil indikere tilstedeværelsen av defekter i beinbunnen, som er karakteristiske for denne patologien, men tilstanden i bløtvevstrukturer, kan ikke nervøsvev etableres.

Nøyaktig diagnose av abnormalitet er gjort mulig ved bruk av MR, ved hvilken en lege kan bestemme og bendefekter, og muligheter for utvikling av hjernen og sine fartøyer, divisjonsrett stilling i forhold til den kraniale bein, deres størrelse, volumet av den bakre fossa og bredden av foramen magnum. MR kan betraktes som den eneste nøyaktige og mest pålitelige metoden for å oppdage patologi.

MR krever immobilisering av pasienten, som må ligge rolig på bordet i noen tid. Barn med dette kan ha betydelige vanskeligheter, så studien utføres i en tilstand av narkotika søvn. For å søke etter kombinert mangel på ryggmargen og ryggsøyle, undersøkes også disse ryggseksjonene.

Når diagnosen er etablert, blir pasienten henvist til en nevrokirurg eller en nevrolog for å bestemme behandlingsplanen, indikasjoner på kirurgi, dens type.

Arnold Chiari's anomali, som er asymptomatisk, krever ikke behandling. Dessuten kan patologibæreren selv ikke være klar over at det er noe galt i kroppen. Hvis kliniske tegn på sykdommen oppstår, er konservativ eller kirurgisk behandling indikert.

Hvis manifestasjoner er begrenset til hodepine, er medisineringstrening foreskrevet, inkludert antiinflammatoriske legemidler (nise, ibuprofen, diclofenak), analgetika (ketorol) og legemidler som lindrer muskelspasmer (mydokalm).

I nærvær av nevrologiske lidelser, krever pasienten kirurgisk korreksjon, tegn på kompresjon av hjernen, nerverstammer, i fravær av effekten av medisinbehandling i 3 måneder.

Operasjonen er nødvendig for å eliminere kompresjonen av nervesystemet og normalisere sirkulasjonen av cerebrospinalvæske. Den mest populære operasjonen for Chiari sykdom er craniovertebral dekompresjon, som har som mål å øke størrelsen på PCF.

Under dekomprimering fjerner kirurgen deler av oksipitale bein, resekterer mandlene fra cerebellumet og, om nødvendig, utmerker de bakre delene av den første livmoderhalsen. For å forhindre prolaps av hjernens bakdeler, legges spesielle syntetiske flekker på dura materen på dura materen.

Eksempel på fjerning av deler av okkupbenet og livmorhvirvelene

Dekomprimering av VFH anses både traumatisk og risikabelt. Statistikken er slik at komplikasjoner oppstår minst i hver tiende pasient, mens uten kirurgi er dødeligheten mye lavere. På grunn av den høye risikoen for kirurgisk behandling, gir nevrokirurger det kun i tilfelle virkelig alvorlige indikasjoner - klinikker for komprimering av hjerneområder.

Et annet alternativ for kirurgisk behandling er shunting, som sikrer utstrømning av CSF fra kranialhulen i brystet eller magehulen. Ved å implantere spesielle rør, strømmer cerebrospinalvæsken og intrakranialt trykk avtar.

I alvorlige former for patologi, sykehusinnleggelse, tiltak for forebygging av smittsomme komplikasjoner og korreksjon av nevrologiske lidelser er indikert. Økningen i cerebralt ødem på grunn av innsetting av delene i oksipitalforamina krever behandling ved gjenopplivning, inkludert bekjempelse mot ødem (magnesia, furosemid, diacarb), etablering av kunstig åndedrett i respiratorisk svikt, etc.

Forventet levetid og prognose for Arnold-Chiari-anomalier er avhengig av type patologi. I type I kan prognosen anses å være gunstig, i noen tilfeller ser klinikken ikke ut i det hele tatt eller er det kun provosert av sterke traumatiske faktorer. I asymptomatisk tilstand lever bærere av anomali så lenge alle andre mennesker lever.

Med anomalier av den andre og første typen med kliniske manifestasjoner, er prognosen noe verre, siden nevrologisk underskudd manifesterer seg, noe som er vanskelig å eliminere selv med aktiv behandling, er det derfor viktig at pasienten har stor betydning for pasientene. Den tidligere kirurgiske hjelpen er gitt til pasienten, de mindre utprøvde nevrologiske endringene forventes.

Misdannelser av den tredje og fjerde typen er de mest alvorlige former for patologi. Prognosen er ugunstig, siden mange hjernestrukturer er involvert, ofte er det kombinert mangel på andre organer, alvorlige dysfunksjoner i hjernestammen, som ikke er kompatible med livet.