Anomaly Arnold Chiari type 1 som ikke kan gjøres

Arnold Chiari anomaly type 1 som ikke kan gjøres

Hjernen er ansvarlig for aktiviteten til hele organismen, og derfor vil enhver forstyrrelse av strukturen uunngåelig føre til de vanskeligste konsekvensene. Denne konklusjonen kan tydelig ses på eksempelet på en så alvorlig sykdom som "Chiari misdannelse" eller Arnold-Chiari anomali, omfanget og behandlingen som vil bli diskutert i denne artikkelen.

Sykdomskarakteristikk

Arnold Chiari anomali er en medfødt lidelse i rhomboid hjernen, som fører til en forskyvning av hjernestrukturer og forstyrrer strømmen av cerebrospinalvæske (CSF). Allerede per definisjon kan det forstås at denne anomali er ekstremt alvorlig. Det er delt inn i 4 typer, hvorav noen er uforenlige med livet.

Den "diamantformede hjernen" inkluderer medulla oblongata, cerebellum og "broen" som befinner seg mellom sine lober. Disse avdelingene ligger i bunnen av skallen, i stedet for forbindelsen med ryggraden, og dermed ryggraden. Arnold-Chiari-anomali utvikles når dimensjonen av beinbeholderen av en eller annen grunn slutter å inneholde rhomboid-hjernen. og det er tvunget til å skifte inn i occipital foramen opp til I-II cervical vertebra. Et slikt skifte fører til et brudd på fri strøm av cerebrospinalvæsken, og derfor til akkumulering av cerebrospinalvæske i hjernen. Denne prosessen fører til de vanskeligste konsekvensene for kroppen.

Årsaker til sykdom

Medisin har fortsatt ikke et nøyaktig svar om årsakene til Arnold-Chiari-anomali. Forskere foreslår at med denne sykdommen er det to faktorer samtidig: medfødte mangler i nervesystemet og beinsystemet. Denne sykdommen er medfødt, og avhengig av typen kan anomali manifestere seg både fra de første minuttene av livet og i en ganske moden alder.

Typer av sykdom

Type I anomali er den vanligste og har medfødte årsaker. Sykdommen oppstår som regel først i alderen 30-40 år og kan behandles med tidlig diagnose.

Anomalie type II utvikler seg fra skader som barnet mottok ved fødselen og ofte fører til utvikling av hydrocephalus. En slik sykdom, om enn med vanskeligheter, kan behandles.

Anomalier av type III og type IV er ganske sjeldne og er preget av en signifikant reduksjon i størrelsen på cerebellum. Sykdommen er merkbar fra de første minuttene av barnets fødsel, og er vanligvis ikke kompatibel med livet.

Symptomer på sykdommen

Anomali av Arnold-Chiari av den første typen gir følgende effekter å føle:

• hyppig hodepine, nysing og hoste etter noen fysisk anstrengelse;
• smerte og svakhet i oksipitalt område og nakke;
• hyppig svimmelhet og svimmelhet;
• problemer med fine motoriske ferdigheter;
• mangel på koordinasjon;
• bouts av å falle uten tap av bevissthet;
• nummenhet i hendene og svekkelse av musklene i hendene;
• brudd på temperaturfølsomhet;
• dysfunksjon av svelging;
• redusert synsstyrke opp til blindhet;
• kramper.

Når det gjelder symptomene på de andre typene av sykdommen, er de de samme, men mer uttalt.

Behandling av sykdommen

I tilfelle når sykdommen ikke forteller deg om deg selv, mottar personen ikke noen behandling, men må regelmessig gjennomgå en undersøkelse (MR) og konsultere en nevrokirurg. For smerter i nakken, foreskriver legene smertestillende midler (Nimesulide eller Mydocalm). Koordinasjonsforstyrrelser, hyppig besvimelse og nedsatt syn behandles også med medisinering, og i tilfelle behandlingssvikt, blir pasienten operert på. Brudd på funksjonen til å svelge hos en pasient med Chiari misdannelse innebærer en akutt operasjon som eliminerer kompresjonen i ryggmargen.

Prognose av sykdommen

Etter å ha undersøkt årsakene til at Arnold-Chiari-anomali utvikles, omfanget og behandlingen av en slik farlig sykdom, er det verdt å si at i tilfelle av type I eller type II sykdom gir legene en gunstig prognose for behandling, opp til fullstendig eliminering av alle manifestasjoner av sykdommen. Når det gjelder anomaliene av type III og type IV, tillater selv operasjon ikke alltid pasienten å redde livet. Helse til deg!

Liker denne artikkelen? Del med venner på sosiale nettverk!

Denne anomalien tilhører kategorien medfødt og representerer en avvik mellom størrelsen på hjernestrukturene og den bakre kranialfossa, noe som fører til forstyrrelsen av cerebellum, som kommer fra den store åpningen av hjernebunnen og er svekket. Denne patologien er oppkalt etter navnene til to forskere som på forskjellige tidspunkter beskrev sine symptomer.

Faktisk er denne anomali et heterotopisk funnet av medulla oblongata og cerebellum i en altfor utvidet spinalkanal. Denne medfødte sykdommen fører til utvikling av ulike nevrologiske symptomer som oppfattes av nevrologer som symptomer på multippel sklerose, syringomyelia eller svulstvekst som befinner seg i den bakre kraniale fossa. Denne uregelmessigheten er i de fleste tilfeller (ca. 80%) tilstøtende til syringomyelia, som er preget av utseende av spinale cyster.
Det er fire typer av denne patologien, men de to første typene er vanligere, som med 3 og 4 typer liv er umulig.

Arnold Chiari's anomaly 1-type inkluderer forskyvning av hjernekonstruksjonene i den bakre kranialfossa under foramen magnum: mandlene i cerebellumet, en eller to, faller ned i spinalkanalen, oftere på grunn av forflytningen av medulla.

Patogenesen i dagens stadium av medisinutvikling er ukjent. Det antas at arvelige faktorer, traumatiske faktorer under fødsel (fosterskader i hodet) og økt intrakranielt trykk spiller en rolle her, noe som får CSF til å slå på veggene i ryggradens sentrale kanal.
Med denne sykdommen kan tre syndrom forekomme:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. Pyramid

Aktive symptomer begynner å oppstå i 30-40 år. Det er smerter og smerter i livmorhalsen, noe som øker med nysing og hoste. Over tid reduseres muskelstyrken, følsomheten i hendens hud, både smerte og temperatur, forstyrres. Spasticiteten til beina og hendene øker, svimning og svimmelhet opptrer, synshår reduseres, og i tilfeller av løp forekommer apnéanfall periodisk.

I tilfelle av en Arnold Chiari anomaly 1 type, er diagnostisk standard med høy grad av pålitelighet en MR-skanning av hjernen.

Ved behandling av latent form av sykdommen spilles hovedrollen av observasjon i pasientens dynamikk og undersøkelse hvert år. Med mindre symptomer - smerte i livmorhalsområdet, svimmelhet - konservativ behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler foreskrives, og også dehydreringsbehandling utføres regelmessig ved bruk av diuretika. Med ineffektiviteten til slik terapi blir tildelt kirurgi, hvis formål er dekompresjonen av hjernestrukturer. Etter behandling forsvinner symptomene nesten alltid, og motorfunksjon og følsomhet kan delvis gjenopprette.

Venstre ventrikulær hypertrofi, denne sykdommen er ganske alvorlig, den begynner gradvis, mange mennesker vet ikke engang om det. Årsaken til forekomsten i 25-30% - hypertensjon. Hjertet fungerer i spenning, vegger.

Den thoracale ryggraden består av 12 små ben, kalt ryggvirvler, plassert fra midten av ryggen til nakkebunnen. Når disse beinene er feil komprimert eller skadet.

I vår artikkel vil vi snakke om mulige årsaker, symptomer og metoder for å behandle en slik sykdom som betennelse i trigeminusnerven eller trigeminale neuralgi.

Takykardi er ikke alltid et tegn på hjertesykdom og lidelser i den. Det er mange faktorer som kan forårsake hjertebanken.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari syndrom er en unormal utvikling av hjernen der delen av skallen som inneholder cerebellum er for liten eller deformert, noe som resulterer i kompresjon av hjernen. Den nedre delen av cerebellum eller mandler blir forskjøvet til den øvre delen av ryggraden. Den pediatriske formen - Arnold Chiari Type III syndrom - er alltid assosiert med myelomeningocele (hernia i ryggmargen og meninges). Den voksne form - Chiari Type I-syndromet - utvikler seg på grunn av en utilstrekkelig stor bakre del av skallen.

årsaker

Når cerebellum presses inn i den øvre delen av spinalkanalen, kan det forstyrre den normale utstrømningen av CSF, som beskytter hjernen og ryggmargen. Forringet sirkulasjon av cerebrospinalvæske kan føre til blokkering av signaler overført fra hjernen til de underliggende organer eller til akkumulering av cerebrospinalvæske i hjernen og ryggmargen. Trykket av cerebellum på ryggmargen eller underdelen av hjernestammen kan forårsake syringomyelia.

diagnostikk

Diagnosen er basert på MR-bildebehandling. Om nødvendig vil vi utføre en beregnet tomografi med en tredimensjonal rekonstruksjon av oksipitale bein og livmoderhalsen.

symptomer:

Med Arnold-Chiari-anomali, observerer vi vanligvis to eller tre eller flere av de nevnte symptomene:

• Svimmelhet og / eller unsteadiness (kan øke ved sving på hodet);
• Støy (ringer, hum, whistling, hissing, etc.) i en eller begge ører (kan øke ved sving av hodet);
• Hodepine assosiert med økning i intrakranialt trykk (sterkere om morgenen) eller med økning i tonen i nakke musklene (smertepunkter under baksiden av hodet);
• Nystagmus (ufrivillig tråkking av øyebollene).

I mer alvorlige tilfeller er følgende sannsynlig:

• Forsinket blindhet, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan oppstå når hodet er vendt);
• Tremmer av hender, føtter, bevegelsesforstyrrelser;
• Redusert følsomhet av en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flere lemmer;
• Svakheten i ansiktets, kroppens, en eller flere lemmer
• Ufrivillig eller vanskelig urinering;
• Bevisstap (kan provoseres ved å snu hodet).

I alvorlige tilfeller er utviklingen av forhold som truer infarkt i hjernen og ryggmargen sannsynlig.

behandling

Behandling av Arnold Chiari-anomali er avhengig av pasientens alvor og tilstand. I mangel av symptomer kan legen kun foreskrive som en behandling for deg bare observasjon med regelmessige kontroller.

Hvis de primære symptomene er hodepine eller andre typer smerte, kan legen anbefale smertestillende midler. For noen pasienter kommer lettelse fra å ta anti-inflammatorisk mat. Dette kan forhindre eller forsinke operasjonen.

Artikler fra forumet om emnet "The Anomaly of Arnold Chiari"

Arnold Chiari syndrom er en unormal utvikling av hjernen der delen av skallen som inneholder cerebellum er for liten eller deformert, noe som resulterer i kompresjon av hjernen. Den nedre delen av cerebellum eller mandler blir forskjøvet til den øvre delen av ryggraden. Den pediatriske formen - Arnold Chiari Type III syndrom - er alltid assosiert med myelomeningocele (hernia i ryggmargen og meninges). Den voksne form - Chiari Type I-syndromet - utvikler seg på grunn av en utilstrekkelig stor bakre del av skallen.
symptomer:
Med Arnold-Chiari-anomali, observerer vi vanligvis to eller tre eller flere av de nevnte symptomene:

Svimmelhet og / eller unsteadiness (kan øke ved sving på hodet);
Støy (ringer, hum, whistling, hissing, etc.) i en eller begge ører (kan øke ved sving av hodet);
Hodepine forbundet med en økning i intrakranielt trykk (sterkere om morgenen) eller med økning i tonen i musklene i nakken (smertepunkter under baksiden av hodet);
Nystagmus (ufrivillig tråkking av øyebollene).
I mer alvorlige tilfeller er følgende mulige:

Forsinket blindhet, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan oppstå når hodet er vendt);
Tremmer av hender, føtter, bevegelsesforstyrrelser;
Redusert følsomhet av en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flere lemmer;
Svakheten i ansiktets, kroppens, en eller flere lemmer
Ufrivillig eller vanskelig urinering;
Bevisstap (kan provoseres ved å snu hodet).
I alvorlige tilfeller, utvikling av forhold som truer infarkt i hjernen og ryggmargen.
Diagnosen er basert på MR-bildebehandling.

Arnold Chiari Type I Anomaly er en prolapse av strukturen til den bakre kranial fossa (cerebellum) i ryggraden under planen til de store occipital foramen.
Den bakre kranialfossa er den delen av den indre basen av skallen dannet av oksepitalbenet, pyramidene til de tidsmessige beinene og kroppen av sphenoidbenet; rommer hjernestammen og hjernen.

Arnold Chiari's anomali manifesteres ved nedstigningen av cerebellum-mandlene gjennom de store oksipitalforamen i spinalkanalen. Hvis ataksi er tilstede i klinisk bilde av sykdommen (skakhet, ustabilitet under gang), skade på motorveiene og syringomyelia, bør nevrokirurgen konsulteres for å løse problemet med operativ behandling. I mildere tilfeller utføres symptomatisk konservativ terapi.

Arnold Chiari syndrom - symptomer og behandling av grad 1, 2 og 3 abnormiteter

Anomaly Arnold-Chiari - et brudd på hjernens funksjoner. Den manifesterer sig fra fødselen og er identifisert av forskjellen fra de normale parametrene til de occipitale kraniale fossa- og hjernekomponentene som ligger i dette området.

Slike brudd fører til det faktum at aminosyrene i cerebellum senkes inn i den occipitale delen og overtrådt der.

I dette tilfellet faller de ned på en slik måte at de når nivået av den første eller andre livmorhvirvel og blokkerer den normale strømmen av cerebrospinalvæske.

For øyeblikket er årsakene til denne sykdommen ikke fullt ut forstått, selv om de nå er preget av flere varianter.

Anomaly Arnold Chiari 1 grad - det er en medfødt endring som overføres fra foreldrene. Anomali av Arnold Chiari 2 grader - disse er skader som et barn mottok ved fødselen.

Typer sykdom og egenskaper av hver

I 1891 ble fire typer sykdommen identifisert av Chiari-forskere. Denne klassifiseringen er aktuell i våre dager, så leger bruker det aktivt:

1. Arnold Chiari 1-type anomali karakteriseres av en reduksjon i komponentene til occipital fossa langs ryggsøylens akse til nivået på den første eller andre vertebraen.
2. Type II - svært ofte kan du møte utviklingen av hydrocephalus.
3. Type III - er ikke like vanlig som de to første, og preges av en betydelig bevegelse av de fleste av komponentene i den bakre kranial fossa.
4. Type IV - cerebellum hypoplasia oppstår, mens den ikke skifter nedover.

Hvis en person har en anomali av type III eller type IV, er det umulig å leve med det.

Årsaker til sykdommen

Man kan ikke sikkert si hvorfor Arnold-Chiari-anomali kan utvikle seg. Det kan være at sannsynligheten for å få barn med denne sykdommen økes av slike faktorer som påvirker kroppen til en kvinne som forventer et barn:

• bruk av legemidler over tillatt norm
• størrelsen på den bakre kraniale fossa er for liten;
• drikker alkohol og røyker under graviditet;
• hyppig nederlag i kroppen med virale katarralsykdommer;
• forekomsten av skade på kranial eller hjerne som følge av fødselstrauma;
• Det er medfødte og ervervede årsaker til Arnold-Chiari-anomali.

Symptomer og tegn

Ofte kan du finne anomalier av Arnold-Chiari type I. Ofte gjør det seg selv i pubertet eller allerede hos voksne. I dette tilfellet vises følgende symptomer på Arnold-Chiari-anomali:

• hodepine som skyldes hoste, nysing eller fysisk anstrengelse;
• forstyrrelse av den normale gangen forårsaket av problemer med å opprettholde en likevektstilstand;
• problemer med fine motoriske ferdigheter;
• svekket temperaturfølsomhet;
• nummenhet i hendene;
• følelse av smerte i nakke og nakke.

Når det gjelder II og III typer av denne sykdommen, manifesterer de de samme symptomene, bare dette skjer fra fødselen.

Hvis pasienten har hjerne meningiom, bør behandlingen påbegynnes umiddelbart. Dette øker sjansene for fullstendig gjenoppretting.

Det som oftest kan skyldes hjernens hjerneekskemi og hvilke metoder for forebygging som anbefales av leger.

Hva er kompleksiteten av diagnosen?

Det er veldig vanskelig å diagnostisere Arnold Chiari-anomali. Hvis du gjør en nevrologisk undersøkelse, kan det bare indikere en økning i nivået av intrakranielt trykk, som kalles hydrocephalus.

Hvis du lager en røntgen av hjernen, så diagnostiserer den bare et brudd på strukturen på beinene, som vanligvis ledsages av denne sykdommen.

Den eneste metoden som gjør det mulig å bestemme Arnold-Chiari-anomalien nøyaktig, er magnetisk resonansbilder. For å få et riktig og pålitelig resultat, er det nødvendig for pasienten å ligge stille. For å gjøre dette, bør barn være i en narkotika søvn.

Noen ganger kan denne sykdommen ikke manifestere seg på absolutt ingen måte. Og så kan det bare diagnostiseres som følge av økt medisinsk undersøkelse.

Foto MR med Arnold Chiari anomali

Sykdomsbehandling

Det er to måter å behandle Arnold Chiari-anomali: konservativ eller ikke-kirurgisk og kirurgisk.

I tilfelle når sykdommen er uten symptomer, trenger den ikke behandling.

Hvis Arnold Chiari-anomali manifesteres kun av smertefulle opplevelser i oksipitalt område og nakke, så er i dette tilfellet konservativ behandling foreskrevet. Deretter utnevnt smertestillende midler eller antiinflammatoriske legemidler. Dette er en ikke-kirurgisk behandlingsmetode.

I tilfelle når symptomene på sykdommen ikke reagerer på konservativ behandling, er kirurgisk behandling foreskrevet.

Formålet med denne behandlingen er å eliminere faktorene som forårsaker sammentrekning av hjernestrukturer.

Som et resultat av operasjonen ekspanderer den occipitale delen av hodet, bevegelsen av cerebrospinalvæske i kroppen forbedres. Det er mulig å utføre shunting operasjoner.

Komplikasjoner som kan forårsake sykdom

I noen tilfeller kan Arnold-Chiari-anomalien være en svært progressiv sykdom og føre til visse komplikasjoner. De kan være:

1. Hydrocephalus som følge av akkumulering av mer enn mengden væske som er tillatt.
2. Lammelse, som kan være forårsaket av kompresjon av ryggmargen.
3. Syringomyelia, som innebærer dannelse av et hulrom eller en cyste i ryggraden. I slike hulrom kan væsken strømme etter deres forekomst og føre til forstyrrelse av ryggmargens normale drift.
4. Kanskje et brudd på åndedrettsprosessen, som utvikler seg til den stopper.
5. Det kan være tilfeller av kongestiv lungebetennelse, som skyldes at pasienten mister evnen til å bevege seg selvstendig.

outlook

Det er tilfeller der anomali av Arnold-Chiari type jeg ikke viser sine symptomer gjennom hele livet til en person som har denne sykdommen.

Hvis det oppstår noen novrologiske symptomer under Arnold-Chiari-anomaliene i type I og III, så er kirurgisk behandling nødvendig så snart som mulig.

Dette er nødvendig fordi en slik nevrologisk mangel er svært vanskelig å eliminere, selv etter en vellykket operasjon, spesielt hvis den var tidlig eller langvarig.

Statistikk viser at effektiviteten av kirurgisk behandling er 50-85%.

Denne delen ble opprettet for å ta vare på de som trenger en kvalifisert spesialist, uten å forstyrre den vanlige rytmen i sine egne liv.

Hallo Jeg vil gjerne vite... Datteren min er nesten 7 år gammel, siden 4 år har vi gjort rytmisk gymnastikk. I fjor byttet vi til daglig opplæring i 3-4 timer. Kan vi trene med diagnose av AAK type 1? Datteren min vil ikke engang høre, å slutte gymnastikk, gråt. Takk på forhånd...

i dag har jeg blitt diagnostisert med Arnold-Chiari syndrom 1 grad.... Jeg er ødelagt og deprimert.... hva skal jeg gjøre,.....

Jeg har AAK 1 ss. Fortell meg hva du trenger for å begrense deg selv?

Jeg trenger 2 så. Jeg har ikke en pridesalbro sjanse, og jeg gikk til det bedre. Jeg begynte å flytte til 1 grad

Kan du forklare hva den tilskrevne broen betyr?

Er det mulig å kurere AK første grad med osteopati? Hjelp vær så snill!

Hei Dmitry Semenov! Jeg er 25 år gammel. For 5 år siden ble Arnold Chiari diagnostisert med uregelmessigheter. For tre år siden ble en cervical ryggraden laget. Osteokondrose ble diagnostisert. slik - kan jeg gjøre gymnastikkøvelser og gå til manuell terapi av den osteopatiske ryggraden i halsen. Din teknikk? Er det ikke farlig hvis jeg har en Arnold-Kari-anomali? Etter osteopat og manuell terapi, vil den dårlige ikke. Takk på forhånd for svaret?

Vel, oppdater ikke informasjonen... Nå har de allerede en sikker drift, disseksjon av Terminal Thread...

Hei, det er en gruppe organisert for å hjelpe mennesker med AAK sykdom på Facebook. Det er vurderinger av personer som har gjennomgått operasjon og en disseksjonsprosedyre for Terminal Thread i Barcelona. Den siste prosedyren for noen pasienter ble til tap av penger, tid og, viktigst, energi. En kirurg fra Barcelona ble invitert mange ganger til konferanser av nevrokirurger for å analysere Dissection Thread Dissection-metoden, men han unngår opptreden. Alt dette kaster tvil om effektiviteten av denne metoden.
Når det gjelder å besøke osteopater - med en slik diagnose må du være forsiktig. Jeg begynte akkurat å forverres etter en osteopat.

Hvordan kan jeg anbefale Barcelona uten å vite noe om det! Jeg har en anomali av type 1 Chiari, hydromyelia, i Moskva i sentrum av Pirogov. Jeg gjennomgikk en fri operasjon av laminoektomi, kranektomi og kranial fossa-rekonstruksjon. Jeg fikk ikke lov til å leve. Før Moskva skrev jeg til Chiari-instituttet i Barcelona at jeg ble tilbudt en operasjon i sentrum. Min tilstedeværelse var nødvendig for meg og selvfølgelig en halv million rubler. Selvfølgelig nektet jeg selv om fikseringen av ryggraden Jeg er ikke. Jeg vet ikke hva de skulle gjøre operasjonen på. Jeg beklager at de dumme menneskene går etter eventyret, de forstår det ikke for det første i Moskva, de kutter også halen og det er gratis av kvoter. Ikke bare Muscovites,... forutsatt at operasjonen er vist og ikke for alle. I Pirogov-senteret overveldet mange pasienter og gjennomgikk operasjon for FCF etter Barcelona. Jeg er veldig glad for at jeg vendte meg til dette senteret. Jeg hadde virkelig en måned med hodepine og press borte. Takk til Zuev Andrei Alexandrovich for en lege med gyldne hender for å bli kvitt helvete med smerter.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomali er en utviklingsforstyrrelse, som består i disproportion av størrelsen på kranial fossa og de strukturelle elementene i hjernen som er lokalisert i den. Samtidig faller de cerebellare mandlene under det anatomiske nivået og kan bli svekket.

Symptomer på Arnold Chiari-anomali manifesteres i form av hyppig svimmelhet, og noen ganger slutter med hjerneslag. Tegn på abnormiteter kan være fraværende i lang tid, og deretter abrupt forklare seg, for eksempel etter en viral infeksjon, en header eller andre provokerende faktorer. Og det kan skje på et hvilket som helst segment av livet.

Sykdomsbeskrivelse

Essensen av patologien er redusert til en unormal lokalisering av medulla oblongata og cerebellum, med det resultat at craniospinale syndromer opptrer, hvilke leger ofte betrakter som en atypisk variant av syringomyelia, multippel sklerose og spinal tumorer. I de fleste pasienter er den unormale utviklingen av rhombencephalon kombinert med andre sykdommer i ryggmargen - cyster som fremkaller en rask ødeleggelse av ryggstrukturer.

Sykdommen ble oppkalt etter patologen Arnold Julius (Tyskland), som beskrev den uregelmessige abnormiteten ved slutten av det 18. århundre og den østerrikske legen Hans Chiari, som studerte sykdommen i samme tidsperiode. Utbredelsen av uorden varierer fra 3-8 tilfeller for hver 100.000 mennesker. Arnold Chiari 1 og 2 graders anomali er hovedsakelig funnet, mens voksne med type 3 og 4 anomalier ikke lever for lenge.

Anomali av Arnold Chiari type 1 er senking av elementene i den bakre kraniale fossa i ryggraden. Chiari's sykdom type 2 er karakterisert ved en endring i plasseringen av medulla oblongata og den fjerde ventrikkel, og dette er ofte dropsy. Mye mindre vanlig er den tredje graden av patologi, som preges av uttalt forskyvning av alle elementer i kranial fossa. Den fjerde typen er cerebellær dysplasi uten nedadgående skift.

Årsaker til sykdom

Ifølge noen forfattere er Chiari's sykdom en underutvikling av cerebellum, kombinert med ulike abnormiteter i hjernegrupper. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den vanligste formen. Denne lidelsen er den ensidige eller bilaterale nedstigningen av cerebellar mandlene i ryggraden. Dette kan oppstå på grunn av nedadgående bevegelse av medulla, ofte patologi ledsaget av ulike brudd på kraniovertebrale grensen.

Kliniske manifestasjoner kan bare forekomme i 3-4 dusin av livet. Det skal bemerkes at den asymptomatiske ektopi av cerebellar mandlene ikke trenger behandling og ofte manifesterer seg ved en tilfeldighet på en MR. Hittil er sykdommens etiologi, så vel som patogenese, dårlig forstått. En bestemt rolle er tildelt den genetiske faktoren.

Det er tre koblinger i utviklingsmekanismen:

• genetisk bestemt medfødt osteonuropati;
• traumatiserende stingray under fødsel;
• høyt trykk i cerebrospinalvæsken på veggen av ryggraden.

manifestasjoner

Hyppigheten av forekomsten av følgende symptomer:

• hodepine hos en tredjedel av pasientene;
• lemmer smerte - 11%;
• svakhet i armer og ben (i en eller to lemmer) - mer enn halvparten av pasientene;
• nummenhet i lemmer - halvparten av pasientene;
• reduksjon eller tap av temperatur og smertefølsomhet - 40%;
• ustansighet i gang - 40%;
• ufrivillige vibrasjoner i øynene - en tredjedel av pasientene;
• dobbeltsyn - 13%;
• svelgeforstyrrelser - 8%;
• oppkast i 5%;
• brudd på uttale - 4%;
• svimmelhet, døvhet, nummenhet i ansiktsområdet - hos 3% av pasientene;
• synkope (besvimelse) tilstand - 2%.

Chiari sykdom i andre grad (diagnostisert hos barn) kombinerer dislokasjonen av cerebellum, stammen og fjerde ventrikel. En integrert funksjon er tilstedeværelsen av meningomyelocele i lumbalområdet (brokkhvirvelen med utstrekning av ryggraden). Neurologiske symptomer utvikler seg på bakgrunn av den unormale strukturen til occipitalbenet og den cervicale ryggraden. I alle tilfeller er det hydrocephalus, ofte - en innsnevring av vannforsyningen til hjernen. Neurologiske tegn oppstår fra fødselen.

Operasjonen for meningomyelocele utføres i de første dagene etter fødselen. Etterfølgende kirurgisk ekspansjon av den bakre kraniale fossa gir gode resultater. Mange pasienter trenger shunting, spesielt når stenosis av Sylvian akvedukt. I tilfelle av den tredje graden anomali, er en kranisk brokk i bunnen av nakken eller i den øvre livmorhalsområdet kombinert med nedsatt utvikling av hjernestammen, kranialbunnen og øvre nerver i nakken. Utdannelse fanger hjernehinnen og i 50% av tilfellene - den occipital lobe.

Denne patologien er svært sjelden, har en ugunstig prognose og forkorter forventet levealder selv etter operasjonen. Det er umulig å si nøyaktig hvor mange mennesker vil leve etter rettidig innblanding, men mest sannsynlig, at ikke for lenge er denne patologien ansett som uforenlig med livet. Den fjerde grad av sykdommen er en egen cerebellarhypoplasi og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkompleksene.

Kliniske manifestasjoner i den første typen fremgang sakte over flere år og er ledsaget av inkludering av den øvre cervical spinal og distal medulla oblongata i prosessen med cerebellum og den kaudale gruppen av kraniale nerver. Dermed er det hos personer med Arnold-Chiari-anomali tre nevrologiske syndromer:

• Bulbar syndrom er ledsaget av dysfunksjon av trigeminal, ansikts-, pre-cochlear, hypoglossal og vagal nerver. Samtidig er det brudd på svelging og tale, slår ned spontan nystagmus, svimmelhet, pustevansker, parese av myk gane på den ene side, heshet, ataksi, diskoordinering av bevegelser, ufullstendig lammelse av nedre ekstremiteter.
• Syringomyelitt syndrom manifesterer atrofi av musklene i tungen, svekket svelging, mangel på følsomhet i ansiktsområdet, heshet av stemme, nystagmus, svakhet i armene og bena, spastisk økning i muskeltonen etc.
• Pyramidal syndrom er preget av en liten spastisk parese av alle lemmer med hypotoneus av armer og ben. Senenrefleksene på lemmer er forhøyede, abdominale reflekser blir ikke forårsaket eller redusert.

Smerter i nakken og nakken kan forverres ved hoste, nysing. I hender, reduserer temperatur og smertefølsomhet, samt muskelstyrke. Ofte er det besvimelse, svimmelhet, synsproblemer hos pasienter. Ved løpende form vises apné (kort stopp puste), raske ukontrollerte øyebevegelser, forverring av pharyngeal reflex.

Et interessant klinisk tegn hos slike mennesker er provoserende symptomer (synkope, parestesi, smerte, etc.) ved å streine, le, hoste, Valsalva-sammenbrudd (økt utånding med nese og munn lukket). Med veksten av fokal symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus, oppstår spørsmålet om den kirurgiske ekspansjonen av den bakre kranial fossa (subokipipital dekompresjon).

diagnostikk

Diagnosen av en anomali av den første typen er ikke ledsaget av ryggmargskader og er hovedsakelig utført hos voksne ved CT og MR. Ifølge obduksjonen, hos barn med knusekanalens bryst, registreres Chiari's sykdom av den andre typen i de fleste tilfeller (96-100%). Ved hjelp av ultralyd kan du bestemme sirkulasjonsforstyrrelser i væsken. Normalt sirkulerer cerebrospinalvæsken lett i subaraknoidrommet.

Side røntgen og MR i skallen viser utvidelsen av ryggraden på nivået C1 og C2. På angiografien av karoten arterier, observeres en konvolutt av amygdala av cerebellararterien. Røntgenstråler viser slike samtidige endringer i kraniovertebrale regionen som underutviklingen av atlaset, dentistprosessen av epistrofi, og forkortelsen av den atlantiske oksipitale avstanden.

Syringomyelia i det laterale røntgenbildet viser underutvikling av atlasets bakre bue, underutviklingen av den andre livmorhvirvelen, deformasjon av de store occipitalforamen, hypoplasia av laterale deler av atlaset, utvidelse av ryggraden i nivå med C1-C2. I tillegg skal en MR og invasiv røntgenundersøkelse utføres.

Manifestasjonen av symptomene på sykdommen hos voksne og eldre blir ofte årsaken til å identifisere svulster i den bakre kraniale fossa eller kraniospinale regionen. I noen tilfeller hjelper pasientens symptomer å lage en diagnose: lav hårlinje, forkortet nakke, etc., samt kraniospinal tegn på beinendringer på røntgen, CT og MR.

I dag er "gullstandarden" for å diagnostisere en lidelse MR i hjernen og cervico-thoracic regionen. Kanskje intrauterin ultralydsdiagnostikk. De sannsynlige ECHO-tegnene på funksjonsnedsettelse inkluderer intern dropsy, sitronlignende hodeform og et bananformet cerebellum. Samtidig vurderer noen eksperter ikke slike manifestasjoner å være spesifikke.

For å klargjøre diagnosen ved hjelp av forskjellige skanningsplaner, så kan du finne flere informative om sykdomssymptomene i fosteret. Å få et bilde under graviditet er lett nok. I lys av dette forblir en ultralydsskanning en av de viktigste skanningsalternativene for å utelukke fosterets patologi i andre og tredje trimester.

behandling

Ved asymptomatisk strømning er kontinuerlig observasjon med vanlig ultralyd og radiografisk undersøkelse vist. Hvis det eneste tegn på abnormitet er mindre smerte, foreskrives pasienten en konservativ behandling. Det inkluderer en rekke alternativer ved bruk av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler og muskelavslappende midler. De vanligste NSAIDene inkluderer Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke foreskrive deg selv smertestillende midler, da de har en rekke kontraindikasjoner (for eksempel magesår). Hvis det foreligger kontraindikasjon, vil legen velge et alternativt behandlingsalternativ. Dehydreringsbehandling er foreskrevet fra tid til annen. Hvis det ikke er noen effekt av denne behandlingen innen to til tre måneder, utføres operasjonen (utvidelse av occipitalforamen, fjerning av vertebralbuen, etc.). I dette tilfellet er det nødvendig med en strengt individuell tilnærming for å unngå både unødvendig intervensjon og forsinkelser i operasjonen.

I noen pasienter er kirurgisk revisjon en måte å gjøre en endelig diagnose på. Formålet med intervensjonen er å eliminere kompresjonen av nervestrukturene og normalisere væskodynamikk. Denne behandlingen fører til en betydelig forbedring i to til tre pasienter. Utvidelsen av kranial fossa bidrar til forsvunnelse av hodepine, restaurering av tangibilitet og mobilitet.

Et gunstig prognostisk tegn er plasseringen av cerebellum over C1 vertebra og tilstedeværelsen av bare cerebellar symptomer. Innen tre år etter intervensjonen kan det forekomme tilbakefall. Slike pasienter er tildelt funksjonshemming ved avgjørelse fra den medisinske sosialkommisjonen.

Funksjoner for utvikling og behandling av Arnold - Chiari syndrom

I medisin er det mange forskjellige nevrologiske lidelser. Serebrale forandringer, det vil si sykdommer som påvirker hjernen, regnes som den mest alvorlige for pasienten. Arnold - Chiari anomali er en av de alvorlige sykdommene. I denne patologien forskyves aminosylens mandler fra deres fysiologiske plassering og svekket i regionen medulla. Dette skyldes en defekt i strukturen til de store occipital foramen, som er en merkelig forbindelse mellom skallen og den cervicale ryggraden. Tidligere ble det antatt at Arnold-Chiari syndrom utelukkende er medfødt, men det har vist seg at sykdommen kan utvikle seg både hos barn og voksne.

Det kliniske bildet er forbundet med skade på funksjonene til de tilsvarende delene av sentralnervesystemet. Siden cerebellum er ansvarlig for koordinering av bevegelser, har pasienten bevegelsesforstyrrelser. Betennelse av tonsillene forstyrrer også den normale utstrømningen av cerebrospinalvæske, som er forbundet med forekomsten av smerte og økt intrakranielt trykk. Behandling av abnormiteten bør begynne umiddelbart etter diagnosen. I dag brukes både konservative og kirurgiske metoder. Alt avhenger av resultatene av den nevrologiske undersøkelsen.

Varianter av Arnold - Chiari anomali

Klassifiseringen av patologi er basert på alvorlighetsgraden av forskyvning av komponentene i oksekalfossen av skallen. Dette er relatert både til intensiteten av kliniske manifestasjoner og til den videre prognosen.

1. For den første varianten av anomali, blir bare de cerebellære mandlene skiftet. Kompresjonen av medulla oblongata uttrykkes med forskjellige styrker. Som regel skjer nedstigningen til nivået av 1 eller 2 livmorhvirvel.
2. Den andre typen er ledsaget av omplassering av det meste av innholdet i den occipital kranial fossa. Den cerebellar halvkule og ormen, så vel som en del av hjernens fjerde ventrikel, blir krenket. Slike forstyrrelser utløser dannelsen av hydrocephalus.
3. Den tredje graden av Arnold - Chiari syndrom er preget av en alvorlig forandring i organernes normale plassering. Hjernebroen, så vel som hjernen og ventrikelen, går ned under occipital foramen. Samtidig dannes en brokk, hvor forekomsten ofte skyldes en svikt i bukene til livmorhvirvelene for å åpne.
4. Uregelmessighet av den fjerde typen er ikke ledsaget av en endring i topografi av kroppene av skallen. Med denne sykdommen manifesterte underutvikling eller hypoplasi av cerebellum med det faktum at den er plassert riktig.

Arnold - Chiari 1 og 2 graders anomali er mest vanlig, da type 3 og 4 er patologier som ofte er uforenlige med livet. Et barn født med de siste varianter av avvik, dør om noen dager.

årsaker til

Den eksakte etiologien til denne sykdommen er ukjent. Siden i mange tilfeller utvikler anomali på scenen av dannelsen av fosteret i livmor, er de predisponerende faktorene:

1. Drikker alkohol og røyking under svangerskapet forårsaker uopprettelig skade på helsen til babyen.
2. Ukontrollert bruk av sterke legemidler i barneperioden. Mange medisiner er i stand til å trenge inn i placenta og hindre unormale forandringer i fostrets organer.
3. Virussykdommer under graviditet kan forårsake alvorlig skade på helsen til mor og baby. Siden kvinnelig immunitet svekkes, er konsekvensene av selv vanlig influensa alvorlige.

Årsakene til dannelsen av Arnold-Chiari-anomali inkluderer fødselsskader som deformerer barnets aksiale skjelett, samt etterfølgende traumatisk hjerneskade, selv i voksen alder.

Karakteristiske symptomer

Syndromet har et utprøvd klinisk bilde, spesielt med en alvorlig forandring i den fysiologiske topografien til organene i den occipitale kranial fossa. De mest karakteristiske nevrologiske tegnene, som er forårsaket av kompresjon og nedsatt blodsirkulasjon av tilhørende strukturer i hjernen.

1. Pasienter lider av alvorlige migrene, som er en konsekvens av vanskeligheten ved utstrømning av cerebrospinalvæske, samt svikt i normal mikrosirkulasjon. Tilstanden forverres med aktiv bevegelse og endring av kroppsposisjon. Smerten kan være forbigående, men i de senere stadiene av sykdommen er permanent. Hos små barn manifesterer seg seg i uopphørlig gråt og nektet å spise.
2. Bevegelseskoordinasjonsforstyrrelser er et karakteristisk symptom på cerebellære lesjoner. Både orientering i rom og fine motoriske ferdigheter er svekket.
3. Anomalier av temperaturfølsomhet. Pasienter er ikke i stand til å skille mellom kalde og varme gjenstander, slik at de ved et uhell kan få vondt, spesielt hvis sykdommen oppstod hos et ungt barn.

Diagnostiske vanskeligheter

Neurologisk undersøkelse for patologi gir tvilsomme resultater. Et standardfoto av hjernen med røntgenstråler er også uinformativ. Magnetic resonance imaging (MR) er for tiden den eneste spesifikke diagnostiske metoden som kan brukes til å bekrefte patologi. Basert på resultatene, bestemmer nevrologen den videre taktikken til behandling. Det avhenger av alvorlighetsgrad av anomali, varigheten av kliniske manifestasjoner og pasientens individuelle egenskaper. En slik diagnose kan ikke ignoreres, fordi den påvirker prognosen negativt.

behandling

Kampen mot sykdommen er mulig både ved hjelp av kirurgi og ved bruk av medisiner.

Konservativ behandling

Bruk av narkotika brukes i tilfeller av ikke-aggressivt kurs av Arnold - Chiari anomali. Hvis pasienten klager bare på hodepine, blir symptomatisk behandling brukt ved utnevnelse av smertestillende midler og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler. Bruk av vanndrivende legemidler er berettiget til å forbedre utløpet av brennevin.

Kirurgisk inngrep

De ty til kirurgi i tilfeller der en høy intensitet av kliniske manifestasjoner av sykdommen er registrert, så vel som i fravær av en effekt fra konservative metoder. Gjorde en kunstig utvidelse av den occipital delen av skallen. Dette lar deg lindre kompresjonen av de relevante delene av hjernen og fjerne symptomer.

Kirurgisk behandling i dag har den høyeste effektiviteten. Det er ikke tilstrekkelig bevisgrunnlag for bruk av narkotikastøtte for pasienter med Arnold-Chiari-syndrom. Det er imidlertid en alternativ måte å håndtere avviket på. Disse metodene brukes kun hvis det er alvorlige kontraindikasjoner for kirurgi og ineffektiviteten ved bruk av tradisjonelle medisiner. Slike terapi er utformet for å lindre pasientens tilstand ved å redusere smerte og er basert på spinal og perifer elektrostimulering. Disse metodene er spesielt godt bevist ved å lokalisere ubehagelige opplevelser i lemmer, som er forbundet med topografi av deres innervering.

Til tross for det faktum at det ikke er vitenskapelig bevis på effektiviteten av denne metoden i dag, er det et alternativ fordi det ikke har alvorlige bivirkninger. Denne terapien viste gode resultater i tilfeller der pasientene hadde en signifikant respons på smertestillende og antiinflammatoriske legemidler. Elektrisk stimulering i Arnold - Chiari syndrom krever videre studier, men kan senere være et alternativ til bruk av farmakologiske metoder for å håndtere smerte.

Mulige komplikasjoner og prognose

Behandling av abnormiteter krever langsiktig rehabilitering. Imidlertid, mens du ignorerer sykdommen, lider pasienter av hydrocephalus, lammelse og multippel organsvikt, noe som fører til funksjonshemning, og i alvorlige tilfeller - til døden. Ved kirurgisk inngrep hos små barn er anestetiske risikoer høye, noe som er en kontraindikasjon for kirurgi i fravær av markerte symptomer. Pasienter med Arnold-Chiari-anomali er unntatt fra militærtjeneste i Russland.

Prognosen for sykdom er avhengig av alvorlighetsgraden av patologien og dens kliniske manifestasjon.

anmeldelser

Dmitry, 31, Moskva

Kona hadde en vanskelig fødsel, og sønnen fikk skade på skallen. Barnet ble straks sendt til MR med mistanke om Arnold-Chiari-anomali. Dessverre ble diagnosen bekreftet. Barnet gjennomgikk shunting for å redusere intrakranielt trykk. Nå føles sønnen godt, men legene advarer om at det kan være nødvendig med en annen kirurgisk inngrep.

Diana, 44, Astrakhan

Begynte å plage alvorlige hodepine, samt nakkekramper. Hun snudde seg til en lege som henviste til en MR. Arnold - Chiari syndrom ble diagnostisert. Nå tar jeg smertestillende og antiinflammatoriske stoffer, det er ingen klager om trivsel. Men hvis tilstanden forverres, må du gjøre en operasjon.

Arnold Chiari's anomali: årsaker til misdannelse, manifestasjoner, diagnose, behandling, prognose

Arnold-Chiari-anomalien er tilskrevet feilene i kranio-vertebralsonen. Den er dannet i den bakre kraniale fossa (ACF), med et utilstrekkelig volum hvorav den bakre hjernen og cerebellum er forskjøvet mot de store occipital foramen, og strømmen av cerebrospinalvæske forstyrres også.

Hodeskallenes bakside danner den såkalte bakre kranialfossa, hvor halvkule og hjerneormens orm ligger, broen, medulla, som passerer inn i dorsalen etter å ha passert gjennom de store foramen. De store occipital foramen er begrenset til beinbunnen, og er ikke i stand til å endre diameteren. En hvilken som helst forskyvning av hjernestrukturer er fulle av uoverensstemmelse mellom deres størrelse og diameteren av åpningen, kile og klemme av nervesvevet, hvis konsekvenser kan være dødelig.

I medulla oblongata er viktige nervesenter konsentrert, som er ansvarlige for aktiviteten til kardiovaskulærsystemet og respirasjon, og derfor vil ikke bare det neurologiske underskudd være en manifestasjon av sykdommen. I alvorlige tilfeller er de vitale funksjonene hemmet, og pasienten kan dø. Forskjevelsen av hjernehalvfems hemisfære fører til opphør av sirkulasjonen av CSF med hydrocephalus, noe som ytterligere forverrer de eksisterende forstyrrelsene.

Arnold-Chiari-anomali er medfødt, utvikler seg i fosteret og kombineres med andre utviklingshemminger, og klinikken sin vises ikke alltid umiddelbart. I noen tilfeller, før manifestasjonen av patologi, går en betydelig tidsperiode, eller det oppstår en situasjon som fremkaller manifestasjonen av en asymptomatisk anomali før dette, og hos andre pasienter kan det vise seg å være en tilfeldig finne på MR. Ofte er patologien anskaffet og skjer under påvirkning av ytre årsaker, mens hjernen og skallen ved fødselen har en normal struktur.

Årsaker og mekanisme for utvikling av den bakre kranial fossa (ACF)

Det er ingen konsensus om etiologien til Chiari-anomali. Forskere presenterer ulike teorier, som hver er velbegrunnet og har rett til å eksistere.

Tidligere ble uregelmessigheten ansett utelukkende en medfødt defekt, men observasjoner fra eksperter viste at bare et lite antall pasienter hadde feil under fosterutvikling, resten ble ervervet i løpet av livet.

Årsakene til den oppkjøpte patologien til kraniovertebrale veikryss er de ujevne vekstratene i hjernenes nervesvev og beinbunnens benbunn når hjernen vokser mye raskere enn beinbeholderen der den er lokalisert. Den resulterende forskjellen i volum og tjener som grunnlag for Arnold Chiari sykdom.

Medfødt form av patologi i kombinasjon med ben dysplasi, medfører underutvikling av kraniet, så vel som i strid med dannelsen av leddbånd, og alle forstyrrelser, traumer kan dramatisk forverre symptomene på patologi. En egenskap er kombinasjonen av defekten av kranial fossa med andre forstyrrelser i livmorutvikling og medfødte syndromer.

Neurologer har formulert to hovedmekanismer for dannelsen av patologi:

• Redusere størrelsen på PCF med normale volum av hjernen (sannsynligvis på grunn av forstyrrelser i prenatalperioden).
• Økningen i volumet av hjernen i seg selv, samtidig som man opprettholder de riktige parametrene til kranial fossa og de store occipital foramen, når hjernen skyver sine kaudale deler i retning av occipital foramen.

Siden anomali kan være medfødt, indikerer blant årsakene de som kan forandre det normale løpet av graviditet og fosterutvikling:

1. Misbruk av rusmidler, alkoholinntak og røyking under svangerskapet, spesielt i de tidlige stadier, når organene og systemene i embryoet bare dannes;
2. Virale lesjoner hos gravide, blant annet infeksjoner med teratogen effekt, som rubella, cytomegalovirus, etc., er spesielt farlige.

Avviket fra Arnold-Chiari oppstår for en rekke anskaffede grunner med først og fremst skikkelig utviklede hjerne- og kranikkben. Bly til utseendet etter fødselen kan:

1. Fødselsskader, både spontane og med fødselshjelp
2. Traumatisk hjerneskade og hydrodynamisk påvirkning av cerebrospinalvæsken på ryggmargens kanaler i tilfelle overtredelse av væskodynamikken (dette skjer hos voksne);
3. Hydrocephalus.

Hydrocephalus kan være en provokerende faktor, siden en økning i innholdet i skallen, selv om det på bekostning av væske uunngåelig fører til en økning i trykk og et skifte i hjerneområdene i den kaudale (bakre) retningen. På den annen side er det en manifestasjon av uregelmessigheten selv når nedstigningen av cerebellumet forårsaker en blokkering av cerebrospinalvæsken og en økning i trykket i cerebrospinalvæsken som sirkulerer gjennom hjernehulene.

Typer og grader av Arnold Chiari anomali

Avhengig av tilstedeværelsen av visse endringer i hjernen og beinbunnen av skallen, er det vanlig å skille flere varianter av Arnold-Chiari-anomali:

• Uregelmessighet Chiari Type 1 oppstår ved bevegelse nedad cerebellare mandlene, vanligvis detektert hos voksne og barn, ofte kombinert med nedsatt liquorodynamics og akkumulering av CSF i ryggmargen sentralkanalen (gidromieliya). Mulig komprimering av hjernestammen.

Anomaly Arnold-Chiari type 1 - oftest diagnostisert og har en ganske gunstig prognose

• Anomaly Arnold Chiari Type 2 - allerede manifest i den nyfødte, siden forskyvning av hjernevolumet er betydelig større enn i Type 1: amygdala og ormen oblongata med fjerde ventrikkel, kanskje - dannelsen av midthjernen. Vanligvis ved 2 grader av defekt, er det et brudd på strømmen av væsken med gidromielia. Sykdommen kombineres ofte med tilstedeværelse av medfødt brokk i ryggmargen og vertebrale abnormiteter.
• Type 3 sykdom er preget av fremspring av pia materen med hjernens substans i oksipitalområdet, som også inkluderer cerebellum og medulla.

Arnold Chiari anomaly type 3 på bildet

• Arnold-Chiari type 4 anomali er en underutvikling av cerebellum når sistnevnte er redusert, slik at den ikke faller distal til kanalen i beinet. Patologi gjør en nyfødt ikke-levedyktig og slutter vanligvis i døden.

Når det gjelder gravitasjonsgraden, så:

Arnold-Chiari 1-graders anomali kan betraktes som en av de enkleste patologiske varianter, siden det er praktisk talt ingen hjernefeil i det, og klinikken kan være helt fraværende, og vises bare under ugunstige forhold - traumer, neuroinfeksjon, etc.

Misdannelser i annen og tredje grad, i sin tur, ofte kombinert med en rekke misdannelser i nervevev - hypoplasi av enkelte deler av hjernen og basale ganglier, forskyvningen av den grå materie, cerebrospinalvæske cyster måter underutvikling Gyri.

Manifestasjoner av Arnold Chiari syndrom

Symptomatologien til Arnold-Chiari syndrom er bestemt av sin type og arten av skiftet av strukturen til FCF. Ofte er det asymptomatisk og er funnet ved en tilfeldighet under hjernen undersøkelser. Hos voksne kan forekomsten av symptomer forårsake hodeskader, hos barn, er noen former for sykdommen allerede merkbare i de første timene og dagene i livet.

Type I anomali diagnostiseres oftest og kan manifestere seg i ungdom eller voksenliv med følgende syndromer:

1. hypertensjon;
2. lillehjernen;
3. slagflaten;
4. syringomyelic;
5. Cranial nerveskade.

Hypertensjonssyndrom skyldes en økning i intrakranielt trykk på grunn av blokkering av cerebrospinalvæskeutstrømning av fordrevne hjerneområder. Det manifesterer seg:

• Hodepine i okkupet, spesielt når nysing, hoste;
• Kvalme og oppkast, hvoretter pasienten ikke føler lettelse;
• Nakke muskelspenning.

Tegn på cerebellar involvering (cerebellar syndrom) betraktes som forstyrrelser i tale, motorfunksjon, balanse og nystagmus. Pasientene klager over ustansighet i gang, ustabilitet i kroppsposisjonen i rommet, vanskeligheter med fine motoriske ferdigheter og klarhet i bevegelser.

Nedfallet av hjernestammen er farlig på grunn av plasseringen av kjernene i kraniale nerver og vitale nervesenter. Stamme symptomer inkluderer:

1. svimmelhet; dobbeltsyn og nedsatt syn;
2. vanskeligheter med å svelge;
3. nedsatt hørsel, støy i ørene;
4. svimmelhet, hypotensjon, søvnapné.

Voksenbærere av Arnold Chiari misdannelser indikerer en økning i svimmelhet og tinnitus, så vel som paroksysmer av bevissthetstap når de svinger og bøyer hodet. På grunn av komprimering av trunker av kranialnervene, atrofi av halvparten av tungen og forstyrrelse av bevegelsen av strupehode med sykdommen i svelging, pust og gullgjøring, opptrer.

I dannelsen av hulrom og cerebrospinalvæske av spinal cyster på bakgrunn av den kompliserte strøm av spinalvæske hos pasienter med variant jeg misdannelse er det tegn syringomyelic syndrom - en forstyrrelse i følsomme områder, nummenhet i huden, muskelsvinn, dysfunksjon av bekkenorganer, nedgang og forsvinning av mage reflekser, perifer neuropati, og endringer i leddene.

Sinnesykdommer er ledsaget av et brudd på oppfatningen av sin egen kropp, når pasienten har lukket øynene, kan ikke si i hvilken posisjon hans hender eller føtter er. Sensitivitet mot smerte og temperatur er også redusert.

Ifølge observasjoner fra nevrologer påvirker diameteren og lokaliseringen av ryggmargen ikke nødvendigvis alvorlighetsgraden og forekomsten av sykdommer i sensorisk og motorsykkel, muskelhypotrofi.

I syndromet av den andre og tredje typen, er patologiens forlengelse alvorligere, symptomene vises i barnet umiddelbart etter fødselen. Åndedrettsforstyrrelser - stridor (støyende puste), anfall av stoppet og bilateral parese av strupehode, provoserende svelgingssykdommer når flytende mat går inn i nesepassasjer - er karakteristiske.

Den andre typen av anomali hos babyer i de første månedene av livet er ledsaget av nystagmus, økt muskelton i hendene og blåaktig hud, som er spesielt merkbar når barnet er sykepleier. Bevegelsesforstyrrelser er variable, deres manifestasjoner endres, tetraplegi er mulig - lammelse av både øvre og nedre ekstremiteter.

Den tredje og fjerde varianten av Arnold-Chiari-anomali er vanskelig, det er en medfødt patologi som ikke er kompatibel med normal funksjon, derfor kan prognosen for en slik diagnose ikke anses som gunstig.

Arnold-Chiari misdannelser kan føre til komplikasjoner forårsaket av blokkaden av CSF strømmen, skade på kjerne i kraniale nerver, og begrensning av stammen strukturer. De hyppigste er:

• Hypertensjon-hydrocephalsyndrom - en økning i intrakranielt trykk på grunn av blokkering av væskedreneringsveier, mulig både hos barn og voksne;
• Åndedrettsstøt, apné;
• Infeksiøse inflammatoriske prosesser - bronkopneumoni, uroinfeksjoner, som er forbundet med pasientens lyveposisjon, brudd på svelging og puste, bekkenorganer fungerer.

I alvorlige patologier, koma, hjertestans og respiratoriske depresjon kan forekomme, noe som fører til døden i løpet av få minutter. Resuscitations-tiltak gir viktige funksjoner, men det er nesten umulig å returnere hjernen til livet og eliminere de irreversible effektene av komprimering av avdelingene.

Diagnose og behandling av Arnold Chiari misdannelser

I følge karakteristikkene til symptomene og på grunnlag av en neurologs undersøkelse, kan diagnosen Chiari misdannelse ikke gjøres. Encefalografi, studier av hodeskårene, vil heller ikke gi noen informasjon om årsakene til nevrologiske lidelser, men kan vise tilstedeværelsen av økt trykk i skallen. Radiografi, CT, MSCT vil indikere tilstedeværelsen av defekter i beinbunnen, som er karakteristiske for denne patologien, men tilstanden i bløtvevstrukturer, kan ikke nervøsvev etableres.

Nøyaktig diagnose av abnormalitet er gjort mulig ved bruk av MR, ved hvilken en lege kan bestemme og bendefekter, og muligheter for utvikling av hjernen og sine fartøyer, divisjonsrett stilling i forhold til den kraniale bein, deres størrelse, volumet av den bakre fossa og bredden av foramen magnum. MR kan betraktes som den eneste nøyaktige og mest pålitelige metoden for å oppdage patologi.

MR krever immobilisering av pasienten, som må ligge rolig på bordet i noen tid. Barn med dette kan ha betydelige vanskeligheter, så studien utføres i en tilstand av narkotika søvn. For å søke etter kombinert mangel på ryggmargen og ryggsøyle, undersøkes også disse ryggseksjonene.

Når diagnosen er etablert, blir pasienten henvist til en nevrokirurg eller en nevrolog for å bestemme behandlingsplanen, indikasjoner på kirurgi, dens type.

Arnold Chiari's anomali, som er asymptomatisk, krever ikke behandling. Dessuten kan patologibæreren selv ikke være klar over at det er noe galt i kroppen. Hvis kliniske tegn på sykdommen oppstår, er konservativ eller kirurgisk behandling indikert.

Hvis manifestasjoner er begrenset til hodepine, er medisineringstrening foreskrevet, inkludert antiinflammatoriske legemidler (nise, ibuprofen, diclofenak), analgetika (ketorol) og legemidler som lindrer muskelspasmer (mydokalm).

I nærvær av nevrologiske lidelser, krever pasienten kirurgisk korreksjon, tegn på kompresjon av hjernen, nerverstammer, i fravær av effekten av medisinbehandling i 3 måneder.

Operasjonen er nødvendig for å eliminere kompresjonen av nervesystemet og normalisere sirkulasjonen av cerebrospinalvæske. Den mest populære operasjonen for Chiari sykdom er craniovertebral dekompresjon, som har som mål å øke størrelsen på PCF.

Under dekomprimering fjerner kirurgen deler av oksipitale bein, resekterer mandlene fra cerebellumet og, om nødvendig, utmerker de bakre delene av den første livmoderhalsen. For å forhindre prolaps av hjernens bakdeler, legges spesielle syntetiske flekker på dura materen på dura materen.

Eksempel på fjerning av deler av okkupbenet og livmorhvirvelene

Dekomprimering av VFH anses både traumatisk og risikabelt. Statistikken er slik at komplikasjoner oppstår minst i hver tiende pasient, mens uten kirurgi er dødeligheten mye lavere. På grunn av den høye risikoen for kirurgisk behandling, gir nevrokirurger det kun i tilfelle virkelig alvorlige indikasjoner - klinikker for komprimering av hjerneområder.

Et annet alternativ for kirurgisk behandling er shunting, som sikrer utstrømning av CSF fra kranialhulen i brystet eller magehulen. Ved å implantere spesielle rør, strømmer cerebrospinalvæsken og intrakranialt trykk avtar.

I alvorlige former for patologi, sykehusinnleggelse, tiltak for forebygging av smittsomme komplikasjoner og korreksjon av nevrologiske lidelser er indikert. Økningen i cerebralt ødem på grunn av innsetting av delene i oksipitalforamina krever behandling ved gjenopplivning, inkludert bekjempelse mot ødem (magnesia, furosemid, diacarb), etablering av kunstig åndedrett i respiratorisk svikt, etc.

Forventet levetid og prognose for Arnold-Chiari-anomalier er avhengig av type patologi. I type I kan prognosen anses å være gunstig, i noen tilfeller ser klinikken ikke ut i det hele tatt eller er det kun provosert av sterke traumatiske faktorer. I asymptomatisk tilstand lever bærere av anomali så lenge alle andre mennesker lever.

Med anomalier av den andre og første typen med kliniske manifestasjoner, er prognosen noe verre, siden nevrologisk underskudd manifesterer seg, noe som er vanskelig å eliminere selv med aktiv behandling, er det derfor viktig at pasienten har stor betydning for pasientene. Den tidligere kirurgiske hjelpen er gitt til pasienten, de mindre utprøvde nevrologiske endringene forventes.

Misdannelser av den tredje og fjerde typen er de mest alvorlige former for patologi. Prognosen er ugunstig, siden mange hjernestrukturer er involvert, ofte er det kombinert mangel på andre organer, alvorlige dysfunksjoner i hjernestammen, som ikke er kompatible med livet.