Aneurysm venen galen i nyfødte og i livmor

En sjelden, men ekstremt farlig type patologi som utvikler seg i et foster under prenatal utvikling kalles "galen vein aneurysm". Problemet er vanskelig å diagnostisere, det kan nesten ikke behandles. Anomali kan oppstå i løpet av pasientens liv, men i de fleste tilfeller vises det i perioden med å bære en baby.

Sykdommen har ikke egen kode i ICD og er klassifisert som vanlig - I71.

Generell informasjon

Sykdommen er representert av en gruppe unormale forhold, som inkluderer selve aneurismen, vaskulære misdannelser som forekommer mellom hjernens systemiske elementer.

Kilder til problemet

Til tross for mange studier har de sanne forutsetningene for dannelsen av sykdommen ikke blitt bestemt. Eksperter identifiserer formodede faktorer som bidrar til forekomsten av anomalier:

Medfødte abnormiteter i muskelvevstrukturer av hjernens arterier - patologi dannes ved punktet med sterk bøyning eller sammenføyning av arteriene. Problemet ledsages av en utilstrekkelig mengde kollagen, noe som bidrar til utseendet av unormale forbindelser. Denne typen feil refererer til arvelige faktorer.

Stabilt høyt trykk og uregelmessighet i blodstrømmen - forårsaker ytterligere effekter på den tidligere deformerte delen av venøs vei og øker sannsynligheten for brudd på integriteten. De farligste hemodynamiske forstyrrelsene inkluderer problemer i området med de innviklede delene av arteriene.

Arvelige avvik - åpenbar uavhengig interweaving av arterielle og venøse kar i hjernen. Den patologiske prosessen er dannet mot bakgrunnen av vaskulære sykdommer, med skader og skader på skallen, kombinert med tumorlignende formasjoner i hodet og livmorhalsområdet.

Eventuelle forutsetninger som bidrar til endringer i blodsirkulasjon og skade på blodkar, bidrar til dannelsen av aneurysmer.

Klassifisering og karakteristiske symptomer

Eksperter identifiserer tre alternativer for sykdommen:

• intramuralt alternativ - bestemt ved åpningen av arteriell bane direkte inn i den store hjerneveien;
• choroid type - preget av en bestemt plassering av arteriovenøse shunts: de er lokalisert i det kororide gapet og går inn i unormale embryonale venøse kar eller den store venen;
• parenkymal - oppdaget av et stort antall shunts, lokalisert i hjernens parenchyma.

50% av babyene født med denne sykdommen har ingen åpenbare kliniske manifestasjoner. Den andre halvdelen av babyer lider av utilstrekkelig funksjonalitet i hjertemuskelen. Gitt at unormal avvik forekommer før fødselen, oppstår trusselen om hjertesvikt i dekompensasjonsstadiet i perioden med embryonisk utvikling.

Symptomatiske manifestasjoner av sykdommen er preget av:

• periodisk dyspnø - på grunn av lungeødem;
• alvorlig ødem av individuelle deler av kroppen
• hurtig utmattelse på utmattelsestidspunktet.

Utilstrekkelig utførelse av hjertet over tid vil manifestere seg i barnets fysiske egenskaper - han vil begynne å ligge bak babyene i samme alder som han. Unormal avvik kan være den viktigste årsaken til hydrocephalus, med følgende kliniske tegn:

• ikke-standard stort volum av hodet til en nyfødt baby;
• uttalt dilatasjon av de venøse karene på hodet;
• tilbakevendende kvalme med oppkast;
• sløret syn
• jevnt økt blodtrykk;
• konvulsive tilstander;
• blødninger inne i skallen;
• hyppig besvimelse.

Mangel på næringsstoffer til hjernevævet kan føre til mental retardasjon. Årsaken til full diagnostisk undersøkelse av et spedbarn er utseendet på problemer i oppførsel eller utseende.

diagnostikk

Den første definisjonen av patologisk abnormitet oppstår i tredje kvartal av svangerskapet, etter den endelige dannelsen av fosteret. På den planlagte ultralydet bestemmes av tilstanden til barnets kropp. For å klargjøre problemene som har oppstått, kan Doppler sonografi utføres, som preges av høy grad av selvtillit.

Ytterligere metoder for å bestemme aneurysmen presenteres:

• MRI;
• fluoroskopi ved bruk av et kontrastmiddel;
• CT.

Behandlingsmetoder

Tidlig bestemmelse og riktig valgt taktikk for terapi øker sjansene for gjenvinning av kroppen. Den mest effektive behandlingsmetoden er et kirurgisk inngrep som forhindrer spontan brudd på integriteten til aneurysmens kropp og den etterfølgende død. Dødsrisikoen avhenger av volumet av det uregelmessige objektet, syklusforsømmelsen og mangel på profesjonell hjelp.

Døden oppstår på grunn av tilstedeværelsen av samtidige sykdommer, organismens individuelle egenskaper og er ikke forbundet med operasjonene. Problemet er løst ved hjelp av følgende teknikker:

Restraints - innebærer intrakranial intervensjon med unntak av aneurysmen fra den generelle blodstrømmen, med bevaring av patency i tilstøtende og hoved blodkar. På operasjonstidspunktet blir akkumulert blod og hematomer fjernet fra sonen av myke og edderkoppskjell. Denne versjonen av operasjonen anses som en av de vanskeligste blant alle manipulasjonene som utføres i nevrokirurgi.

Tester av vaskulære vegger - manipulering innebærer opprettelse av en kapsel på bruddstedet, bestående av bindevev. Problemområdet er komprimert med kirurgisk gassbind, i den postoperative perioden er det stor sannsynlighet for spontan blødning.

Ekskisjon av en del av arteriell fartøy som er berørt av en aneurysm - når du utfører en inngrep på begge sider av en revet aneurisme, gjelder klipper. Manipulasjon gjør at du kan stoppe blodsirkulasjonen i problemområdet. Operasjonen utføres med uforstyrret blodsirkulasjon i et antall lokaliserte fartøy og normal blodtilførsel til hjernekonstruksjonene.

Endovaskulære teknikker - Det skadede området er blokkert ved hjelp av mikrospiraler. Prosedyren garanterer minimal intervensjon og mindre traumatisering, og gjennomføringen krever ikke å åpne skallen. Krever en normal patency av blodkar i nærheten av problemområdet.

Etter implementering av kirurgiske inngrep er det risiko for komplikasjoner. Forutsetningene for deres forekomst antas å være spasmer av blodårene og oksygen sulten i hjernevevet. Sannsynligheten for et problem øker når det utføres kirurgisk inngrep under blødning, og risikoen øker i tilfelle skader på lesjonens vegger.

Operasjonsretningen er kombinert med den klassiske og innebærer konstant overvåking av det medisinske personalet. Hovedmålet med medisinering er å returnere tilgangen til blodsirkulasjon til områder av hjernen som er skadet av patologi.

Medikamentterapi innebærer utnevnelse av:

• smertestillende midler og antiemetiske legemidler - for å lindre pasientens generelle tilstand
• stabilisering av blodtrykksindikatorer for medisiner - en økning i blodtrykksmerker er en predisponerende faktor for brudd på integriteten til vevsforstyrrelsene og etterfølgende blødning;
• kalsiumantagonister - betyr å redusere sannsynligheten for hjerne spasmer, opprettholde stabil blodsirkulasjon.

Kombinasjonen av operasjon og behandling av medisiner anses å være optimal - hvis patologien er ødelagt, hjelper operasjonen med å redde pasientens liv og forhindre utvikling av et dødelig utfall.

Konsekvenser av aneurysmbrudd

Brytningen av aneurysmens kropp fremkaller blødning i regionen av subaraknoidrommet, inn i sonen av myke og araknoide membraner, dannelsen av intracerebralt hematom. Problemet er komplisert ved akkumulering av blod i hulrommene i hjernens ventrikler, utviklingen av spasmer, med flere fall i hull i blodårene. Akkumulerende volumer av væske fører til dannelsen av hydrocephalus.

I fremtiden er det nekrose av vevstrukturer og opphør av enkelte seksjoner. Pasientregisteret:

• delvis lammelse
• hodepine;
• plutselig kvalme;
• konvulsive tilstander;
• ptosis - halvt lukket øvre øyelokk;
• fall i synsstyrke, selv blindhet.

Når spontan ruptur av aneurysmene er kliniske tegn, uttrykkes:

• pulserende type smertefulle opplevelser som ikke undertrykkes av bedøvelsesmidler;
• problemer med hjerneaktivitet, minneverdigelse;
• pasienten har økt irritabilitet, angst og depressive tilstander;
• fremveksten av vanskeligheter med frigjøring av tarmen;
• dehydrering;
• problemer med å svelge;
• fremveksten av emosjonell ustabilitet;
• reduserer alle reaksjoner;
• taleproblemer;
• forekomsten av dysfunksjon av motorapparatet.

Profylaktiske midler

Primær forebyggende tiltak holdes når barnet bæres. Påvisning av Galenes aneurisme under gjennomføringen av en rutinemessig ultralydsundersøkelse bestemmer den videre taktikken for graviditetsstyring.

I de fleste tilfeller er en keisersnitt foreskrevet, og etter at babyen er tre måneder gammel, utføres kirurgi. Til tross for spesialistens beste innsats, registreres død i 80% av tilfellene.

Kvinner under graviditet anbefales å overholde kravene:

• unngå dårlige vaner - bruk av nikotin, alkohol og narkotika;
• bli registrert i tide og gjennomgå alle planlagte inspeksjoner;
• følg reglene for god ernæring - i det daglige kostholdet skal ikke være skadelige retter;
• stoppe ukontrollert medisinering - mange gravide kvinner misbruker tinkturer av valerian, motherwort og andre medisiner;
• delta i fysioterapi øvelser, gjør daglig obligatorisk turer i frisk luft;
• rettidig behandle eksisterende sykdommer, hold kontroll over kroniske sykdomsformer;
• ikke krenke arbeidsmodus og hvile, få full søvn, ikke tilbringe mye tid på Internett og se på TV.

Mange jenter i svangerskapet prøver å sitte unna fysisk og fysisk aktivitet, med fokus på deres posisjon. Konstant tidsfordriv i sengen og foran TV-skjermen vil påvirke ytelsen til kardiovaskulær avdeling negativt, noe som fører til problemer med helsen til både mor og baby.

outlook

Sjansene for overlevelse når sykdommen er minimal, er prognosen ekstremt dårlig. Moderne teknikker brukt i nevrokirurgi har redusert risikoen for død til 50-70%.

Overlevende babyer etter operasjonen ligger bak i mental utvikling, de har nevrologiske symptomatiske manifestasjoner. Denne undergruppen kan aldri være 100% sunn.

Identifisering av Galenes aneurisme i de siste stadier av svangerskapet gir minimal håp til foreldrene til fødselen. I de fleste tilfeller slutter problemet med en spontan abort eller fødsel av et sykt barn, uten håp om fullstendig restaurering av helsen.

Barnet har minimale sjanser for standard intellektuelle evner, barnet kan til enhver tid lider av spontan brudd på den patologiske utdanningen. Voksne bør forstå at identifiserende problemer og anbefalinger fra leger om medisinsk abort er basert på ønsket om å beskytte den forventende moren fra behovet for livslang omsorg for en funksjonshemmede.

Wien Galen: funksjoner, rolle, anatomi, mulig patologi, diagnose og behandling

Frekvensen av anomalier i Galen-vein overstiger ikke en prosent blant mennesker i alle aldre, men opptil en tredjedel av tilfeller av cerebrale vaskulære defekter hos nyfødte og små barn faller på denne patologien. Hos mannlige barn oppdages det dobbelt så ofte som hos jenter.

Ifølge statistikk, opp til 90% av tilfellene av medfødte misdannelser i venen av Galen ende med døden til babyer i ung alder, som er forbundet både med alvorlighetsgraden av sykdommen, og med den manglende vilje av eksperter til behandling av sykdom, manglende utstyrt operere nevrokirurgisk og vaskulær profil. Prognosen er betydelig dårligere hos pasienter som ble født med tegn på hjertesvikt, hydrocephalus og forstyrrelser i blodstrøm i hjernens hemisfærer.

I de senere årene, ble dødeligheten redusert til 70-80%, og isolerte tilfeller av vellykket kamp med patologi selv beskrevet i litteraturen som i stor grad skyldes utviklingen i feltet av ultralyd metoder for forskning og forbedring av mikro og endovaskulære teknikker i nevrokirurgi. Imidlertid er det dessverre ikke legene som er i stand til å gi foreldre til babyer med Galen-anomalier med minst noen oppmuntrende anbefalinger.

Anatomi og typer patologi av den store hjerneåren

Galen vene kalles stor vene ledningen, fordi det er et av de største venøse stammene som bærer blod, mettet med karbondioksyd og metabolske produkter, fra de indre deler av hjernen - subkortikale kjerner, talamiske transparente skillevegg plexuses av laterale ventrikler.

De fleste hjerne Wien refererer til den dype venesystemet og strekker seg i det subarachnoide plass (også kalt tank homonymous vene i faget), koblet til den nedre sagittal venøs sinus for å danne en direkte sinus. I den raske sinusen og strømmer en stor åre av Galen.

Anatomien til venen av Galen avhenger av hodets form. Dens lengde er omtrent 12 til 14 mm, og i mennesker med type dolihotsefalicheskim skalle (lang og smal hode), kan det være opp til 2 cm, mens brachycephaly med kort og bredt hode - litt mer enn en centimeter.

Diameteren av fartøyet ikke er relatert til formen av skallen og er et gjennomsnitt av 5-7 mm, men det skal bemerkes at brachycephaliske har en relativt kort, men et større boring enn dolichocephalic lang og mer snever blodåre.

Graden av blodstrømmen i Wien Galen hos barn opp til året - 4-18 cm / sek.

Blant de endringene som oftest oppdages i det aktuelle fartøyet er uthevet:

• Vene aneurisme;
• Arteriovenøs misdannelse av den store hjerneåren.

Aneurysm av venen av Galen

Aneurysm i venen av Galen er en av de vanskeligste og ganske vanskelige former for vaskulær patologi i hjernen for tidlig diagnose og behandling. Dessverre er det vanligvis ikke funnet tidligere enn tredje trimester av svangerskapet, som blir et reelt sjokk for fremtidige foreldre, fordi tidligere screenings-ultralyd viste seg normalt.

Samtidig er det identifisert under svangerskapet, selv om ganske sent, gjør vice levering til bestemme taktikk av behandling barnet velge klinikk og spesialist mental holdning til å kjempe for velferd for barnet.

Aneurysm i venen av Galen er dannet i utero. Først oppstår næringen av hjernestrukturene i et voksende embryo av embryoniske kar, som modnes i fullverdige arterier og vener i løpet av de første to månedene av svangerskapet. Hvis denne prosessen blir forstyrret, forblir føtale karene i føtale hjernen, noe som fører til aneurysmer og andre misdannelser.

Blant årsakene som kan bidra til avvikene i dannelsen av vaskulærsengen, angir:

1. Eksponering for virus og bakterier (herpes, rubella, luftveisinfeksjoner, etc.);
2. Tar visse medisiner;
3. Påvirkning av ioniserende stråling.

Det er viktig å merke seg at defekten ligger i den første tredjedel av svangerskapet, men blir merkbar for diagnose mye senere.

Fra aneurysmens anatomi kan det være en lokal økning i lumen i venen, men det ser ofte ut som flere meldinger mellom fartøy i form av en spole bestående av embryoniske fartøy.

Blodet fra hjernens arterier (system carotis interna og basilære-vertebrobasilær) er tilbakestilt til unormalt generert vene, kort nok til å nervevev halvkuler og subkortikale strukturer, på grunn av hvilken den sistnevnte opplever anemi og venøs separert - den overskytende belastning.

Embryonske kar har et glatt muskellag, slik at de enkelt kan briste med utblod av blod i det nervøse vevet, samt strekke med et overskytende volum av væske. Strekning og økning av diameteren av den venøse delen av blodstrømmen bidrar til kompresjonen av cerebrospinalvæsken og utviklingen av hydrocephalus.

Aneurysm i venen av Galen finnes i den fremre delen av skallen, bak og over haugene i cisternen med samme navn. Det er flere former for aneurisme:

• Intramural når arterien faller direkte inn i venen.
• Choroidal - representert ved choroid plexus i den koroidale spalten.
• Parenkymal - flere vaskulære meldinger er lokalisert i cerebral parenchyma.

Video: Galen ave-aneurisme på ultralyd

Misdannelse av den store hjerneåren

Galen vene misdannelse kalt forandring av det vaskulære system i hvilket de detekterte plexus en spole som består av embryonale vaskulær type og nødvendigvis - den utvidede stor vene (aneurisme). Det vil si at misdannelse alltid inkluderer en aneurysmal forandring av venen.

Malformasjoner er preget av underutvikling av elastiske og muskelfibre i det midterste lag av venen, slik at selv en liten trykkøkning er ledsaget av en utvidelse av fartøyets lumen, som bare blir verre over tid. Aneurysme kan være i form av en pose eller en diffus økning i fartøyets lumen.

Galen vene arteriovenøs misdannelse kan være vegg når cerebralarterie aneurismer er egnet for utvidet vene og strømme direkte inn i det, og koroidal - patologisk forandrede floker vaskulær misdannelse mate som strømmer inn i en galenisk ekspandert vene.

Aneurysmal misdannelse sammen i den ekspanderte vene av Galen legger press på de omgivende vev, som bidrar til deres atrofiske endringer, forskyvning, kring av cerebrospinalvæske og venøs utstrømning, på grunn av hvilket øker hydrocefalus.

Video: Galen ave misdannelse

Manifestasjoner av avvik fra venøs fartøy

Symptomer på abnormiteter i hjernens venøse seng manifesteres ved fødsel allerede i halvparten av babyene. De viktigste symptom på aneurismiske endringer i venen av Galen - hjertesvikt assosiert med øket venetrykk i hjernen og vena cava, medfører en overdreven belastning på hjertet av et barn. Fordi aneurismer betjenes under svangerskapsperioden, tidspunktet for fødselen barnet er dannet av en høy sannsynlighet for kardial dekompensasjon.

barn diagnostisert med malign aort misdannelse

Kliniske tegn på aneurisme er:

1. Raskt utmattelse av barnet under fødselen;
2. Hevelse av bløtvev;
3. Kortpustethet med risiko for lungeødem;
4. Bakgrunnen for fysisk utvikling fra de første månedene av livet.

Ugunstig tegn på nedsatt venøs drenering er hydrocephalus syndrom at nevnte komprimering av omtrent fra utsiden dilaterte fartøy cerebral vannledningen som bærer lut fra de laterale ventrikler og subarachnoid mellomrom, eller sterk utladnings en stor mengde av blod i venene i skallen.

Hydrocephalus manifesteres av en økning i størrelsen på babyens hode, en utvidelse av overfladiske vener, som er synlig for det blotte øye. På bakgrunn av hydrocefalisk hypertensiv syndrom er oppkast, anfall, straigogram, strabismus, fokale nevrologiske lidelser mulige.

Som et resultat av å skape blodet på halvkulen, får de ikke nok blodtilførsel, slik at utviklingen av intelligens forstyrres og mental retardasjon blir dannet. I sjeldne tilfeller kan blødninger i hjernens stoff med kramper, koma, lammelse være mulige.

Misdannelse i venen av Galen gir utslag i tidlig barndom, er ekstremt sjeldne - hos voksne. Oftest forekommer med vann og intrakranial hypertensjon under komprimering av cerebral vannledningen, og intracerebral hematomas, konvulsive lidelser, mentale lidelser og motor utvikling, fokale nevrologiske lidelser.

På grunn av økt belastning på myokardiet, samt på grunn av sammenhengende misdannelser av kardiovaskulærsystemet, opptrer hjertesvikt med dyspné, ødem og cyanose ganske tidlig.

Avhengig av graden av kurset, er det flere kliniske typer misdannelser:

• Type I - alvorlig sykdom med høy dødelighet, hjerte- og respirasjonsfeil, forstørret lever, hjerne dropsy;
• Type II - alvorlige nevrologiske fokalforstyrrelser, hjernehypoplasi, tegn på nedsatt arteriell blodstrøm på grunn av blodsangering
• Type III - forstyrrelser i venøs utstrømning med økende trykk, patologi av lungodynamikk, tilknyttet hydrocephalus.

Nyanser av diagnose av venøse misdannelser

Diagnostikk av patologi av intrakranielle vener utføres av:

1. Radiokontrast angiografi - etter fødselen av en baby, er dette den viktigste forskningsmetoden som spiller en avgjørende rolle for å bestemme kirurgisk taktikk;
2. Doppler ultralyd analyse - før levering i tredje trimester og etter fødselen av en baby (neurosonografi) er den sikreste og rimeligste måten å diagnostisere;
3. CT, MR - i den tidlige nyfødte perioden.

Deteksjon av en aneurysm i en ven av Galen blir mulig ikke tidligere enn tredje trimester av svangerskapet ved bruk av ultralyd. Anomali ser ut som en anechoisk formasjon i midten av skallen. Ultralydsskanning kompletteres med Doppler, bestemmer arten av blodstrømmen i syke fartøy.

Hvis en kvinne ikke ble undersøkt før den ble født, er det ekstremt vanskelig å mistenke patologi på grunn av den sjeldne forekomsten og på grunn av mangel på kliniske tegn i noen tilfeller når barnet ble født. Barneleger diagnostiserer ved å utelukke andre årsaker til hjernesødem og hjertesvikt.

I tillegg til ultralyddiagnostikk, brukes datastyrt og MRT-tomografi, som viser tangles av unormalt utviklede intrakranielle fartøyer. Forklarer arten av forgreningen av embryoniske fartøy, deres forhold til normalt, tillater eller fravær av trombose tillater radiopaque angiografi, som også utvikler en plan for kirurgisk behandling.

behandling

Hvis feilen oppdages under graviditet, kan kvinnen bli tilbudt en planlagt keisersnitt, og deretter kirurgisk behandling av sykdommen. Forventende taktikk selv med asymptomatisk patologi etter fødselen av en baby er uakseptabelt.

Den viktigste metoden for behandling av aneurysmer og venøs misdannelser av Galen anses å være en kirurgisk inngrep - endovaskulær embolisering av kar som fôrer dannelsen av blodkar med limsammensetninger, mikrospiraler. Operasjonen er å foretrekke å utføre fra 2-3 måneder til seks måneder av barnets liv, men etter hvert som hjertesvikt utvikler seg, så snart som mulig. Som forberedelse til intervensjonen foreskrives antikoagulantia for å forhindre trombose i venene, samt hjertehjelpemidler for å opprettholde hjertet på et akseptabelt nivå.

minimal invasiv embolisering av venen av Galen, er et kateter satt inn gjennom lårbenet

Det er ekstremt farlig for et eldre barn eller en voksen å utføre operasjonen på grunn av muligheten for blødning på grunn av den plutselige blodstrømmen til karene, som fungerte lenge under vanskelige forhold og er ikke klar for de nye sirkulasjonsbetingelsene.

I tilfelle av hydrocephalus er det et spørsmål om en shunting-operasjon, som består i å pålegge en kunstig kommunikasjon mellom hjernens ventrikler og kroppshulen (pleural, buk). Shunten gir utslipp av cerebrospinalvæske, som deretter reabsorberes av overflaten av den serøse membranen. Åpne inngrep på aneurysmer utføres ikke på grunn av den høye operasjonelle risikoen og sannsynligvis alvorlige komplikasjoner.

Til tross for utviklingen av endovaskulær kirurgi og forbedring av diagnostiske metoder, forblir prognosen for aneurisme og misdannelser av venen i Galen ugunstig. Barn som har gjennomgått operasjon og overlevd lider av nedsatt psykisk og psykofysisk utvikling, og i noen tilfeller har alvorlige nevrologiske lidelser.

Aneurysm av venen av Galen

Galen ader-aneurisme - en gruppe av abnormiteter i utviklingen av cerebral hjernen, som skyldes utholdenhet av embryoniske kar med dannelse av arteriovenøs shunting. Manifisert av hjertesvikt, hydrocephalus, lag i fysisk og mental utvikling. Neurologiske symptomer er karakteristiske, aneurysmbrudd med intrakranial blødning er mulig. Diagnose av aneurysm i venen av Galen utføres under prenatal ultralydsskjerming med Doppler. Ved nyfødte er diagnosen bekreftet av CT, MR, angiografi. Kirurgisk behandling utføres ved embolisering av karene som spiser venen.

Aneurysm av venen av Galen

Aneurysm i venen av Galena kombinerer mange vaskulære anomalier assosiert med et brudd på den embryonale utviklingen av hjernen. Patologi er ekstremt sjelden, frekvensen av alle arteriovenøse misdannelser i hjernen overstiger ikke 1% blant befolkningen i alle aldre. Patologi er dobbelt så vanlig hos gutter. Hastigheten til problemet i pediatri er forbundet med høy dødelighet, som kun har blitt noe redusert de siste årene (opptil 50-70%), til tross for den enorme fremgangen av vaskulær nevrokirurgi. I tillegg, på grunn av den sjeldne forekomsten av Galenve-aneurisme, er de fleste spesialister uforberedt på slike tilfeller. Av denne grunn gjennomføres alle operasjoner i større føderale sentre.

Årsaker til Galenve Aneurysm

Ernæring av hjernevev utføres først gjennom embryoniske kar, hvor veggene avviker i struktur fra den normale vaskemuren. Innen 4-8 uker intrauterint liv erstattes disse fartøyene med fullverdige arterier og årer. Under påvirkning av ulike skadelige faktorer, er denne prosessen forstyrret, de embryoniske fartøyene vedvarer. Dermed oppstår dannelsen av alle arteriovenøse misdannelser, inkludert Galenes aneurisme, i første trimester av svangerskapet. Mange bakterier og virus har høyt tropisk for nervøs og vaskulært vev. Patologier for utvikling av cerebral fartøy kan også dannes under påvirkning av stoffer, stråling og andre faktorer.

Aneurysm i venen av Galen kan bli representert ved selve patologens ekspansjon, men oftest involverer det tilstedeværelsen av flere arteriovenøse skudd av en embryonal struktur. Shunting forårsaker arteriell blødning og følgelig anemisering av hjernevæv. I tillegg øker belastningen på venøsengen. Som allerede nevnt, er strukturen av embryoniske kar forskjellig fra normal. Spesielt har de ikke det vanlige muskellaget, dette er forbundet med høy risiko for shunt-brudd. Overbefolkning av den venøse sengen fører til strekk, noe som resulterer i at en mekanisk kompresjon av den syliske akvedukten med dannelsen av hydrocephalus er mulig.

Klassifisering og symptomer på Galen ave-aneurisme

Arteriovenøs misdannelse er lokalisert i den fremre kraniale fossa, over og bak de visuelle hagene, i den såkalte cisternen i venen til Galen. Strukturelt er det tre typer av galenve-aneurisme. Den intramurale formen er preget av åpningen av den arterielle stammen direkte inn i den store cerebrale venen. I den choroidale formen av vaskulær anomali ligger arteriovenøse shunts i den koroidale spalten og faller enten inn i den store venen eller i de patologiske embryonale årene. Parenkymale aneurysm av Galen er vene forskjellig i stedet for en rekke shunts i hjernen parenchyma.

Patologi oppstår fra fødselen hos 50% av pasientene. Det ledende symptomet er hjertesvikt, som utvikles som et resultat av høy venøs retur av blod fra hjernen, og dermed en økende belastning på venstre hjerte. Siden venenes aneurisme av Galen fremdeles er dannet intrauterin, er fødselsfasen karakterisert ved høy risiko for dekompensasjon. Klinisk uttrykkes dette i tretthet under fôring, generalisert ødem, kortpustethet på grunn av interstitial lungeødem. I fremtiden blir hjertesvikt et av årsakene til fysisk utviklingsforsinkelse.

Hydrocephalus er et ugunstig prognostisk tegn, siden det indikerer okklusjonen av akvduktens sylvium eller et signifikant volum blodutløp i venøsengen. Barnets hode forstørres fra fødselen, med utvidede vener synlige på overflaten. Oppkast, eksofthalmos, fokale nevrologiske symptomer i form av ptosis, kan strabismus noteres. Økt intrakranielt trykk er noen ganger ledsaget av kramper. I fremtiden er mental retardasjon også karakteristisk, som også er forbundet med utilstrekkelig ernæring av hjernevev. Mindre vanlig er Galen ave-aneurisme manifestert av symptomer på intrakranial blødning: tap av bevissthet, kramper, etc.

Diagnose av Galenve Aneurysm

Primærdiagnostikk er mulig med rutinemessig ultralydsscreening i tredje trimester av svangerskapet. Aneurysm i venen av Galen er visualisert som en anechoisk formasjon i midten av hodet. For bekreftelse brukes farge Doppler kartlegging. Metoden har en høy grad av pålitelighet. I fravær av en prenatal diagnose er det vanskelig å fastslå tilstedeværelsen av en vaskulær anomali etter fødselen. For det første er sykdommen ekstremt sjelden, så det blir et unntak for barnelege blant mange andre årsaker til hjertesvikt og hydrocephalus. For det andre er venetaneurysmen av Galen ikke alltid klinisk manifestert fra fødselsmomentet.

Beregnet tomografi og MR blir også mye brukt til diagnostiske formål. På bildene kan du visualisere de patologiske tangler av embryoniske kar. For ytterligere behandlingsplanlegging er angiografi nødvendig, noe som gjør det mulig å etablere topografiske forhold med normale kar og detektere andre mulige vaskulære anomalier. Trombose kan mistenkes av resultatene av angiografi, så en kontrast røntgenundersøkelse av blodkarene forblir avgjørende for diagnosen Galenes aneurisme. Denne metoden gjør det mulig for vaskulære kirurger å planlegge taktikk for kirurgisk inngrep.

Behandling, prognose og forebygging av Galenes aneurisme

For tiden er endovaskulær embolisering av karene som foder aneurysmen den viktigste behandlingsmetoden. Den anbefalte alderen til et barn for kirurgi er 2-6 måneder. På stadium av preoperativ forberedelse brukes antikoagulantia til å forhindre vaskulær trombose, samt kardiotonika for å kompensere for hjertesvikt. Hvis det er tegn på alvorlig hydrocephalus, vises en shunt for å normalisere intrakranialt trykk. Ventriculoperitoneal shunting utføres vanligvis. Åpen operasjoner i behandlingen av Galenve-aneurysmer blir praktisk talt ikke brukt.

Prognosen av sykdommen er ofte ugunstig. Utviklingen av moderne metoder for nevrokirurgi har redusert dødeligheten med opptil 50-70%. Imidlertid forblir de overlevende i operasjonen, barn som ligger i mental utvikling, neurologiske symptomer igjen. Primær forebygging utføres prenatalt. Når en aneurysm av Galens blodår oppdages ved en ultralydssøk, bestemmer leger og foreldre taktikken for videre graviditetsbehandling. De fleste eksperter anbefaler operativ levering av keisersnitt etterfulgt av terapi beskrevet ovenfor. For tiden når dødeligheten i slike tilfeller 80%.

Årsaker og behandling av Galenve Aneurysm

Wien Galen - et stort fartøy som passerer fra de visuelle moundene gjennom et hulrom fylt med cerebrospinalvæske, og ligger mellom arachnoid og myke skall i hjernen og ryggmargen. Subarachnoid-rommet ble kalt Galen-veintanken.

Aneurysm i venen av Galen inkluderer forskjellige forstyrrelser i hjernens sirkulasjonssystem, uttrykt som interlacing av unormale kar og dannelsen av glomeruli av forskjellige former og størrelser, samt fremspring av veggene i venen av Galen.

Typer av aneurysmer som kan oppstå

Unormale fartøy er preget av tynning av vegger med forskjellig diameter. De kan ikke tilskrives blodårene eller arteriene, da de har en spesiell sammensetning av lagene av vev. Veggene til de unormale fartøyene består av kollagen og hyalinfibre. Forstyrrelser i utviklingen av hjernen kalles vaskulære misdannelser. Disse patologiene er medfødte, de oppstår på forskjellige stadier av fosterutvikling.

Vaskulære misdannelser er preget av fravær av kapillærer, i forbindelse med hvilke blod direkte strømmer fra arteriene inn i venesystemet. Anomali fører til det faktum at blodtilførselen til vevet er forstyrret, siden en betydelig mengde blod går inn i arteriovenøse misdannelser.

Utilstrekkelig blodgjennomstrømning til hjernen forårsaker et brudd på metabolske prosesser i vev og forekomsten av patologi av Galens blodåre.

Aneurysm - den farligste feilen blant hjernens patologier. Det forårsaker en endring i strukturen av vevet av fartøyet, på grunn av hvilket dets elastisitet går tapt. Dette fører til en mulig brudd i venen og blødning i hjernen.

Konsekvensen av patologien er et brudd på blodsirkulasjonsprosessen og mulig død. Vaskulære deformiteter under aneurisme er ikke mindre farlige. Blod fyller neoplasmaene, deres størrelse øker. Bulbulene satte press på organets nerver og vev.

Aneurysm i venen av Galen er en sjelden mangel. Blant det totale antall tilfeller av medfødte sykdommer i sirkulasjonssystemet hos nyfødte, tilhører en tredjedel av denne anomali. Den er preget av høy dødelighet hos nyfødte. I 90% av sykdommen slutter dødelig. En høy dødelighet på opptil 78% opprettholdes under embolisering. I gutter forekommer denne anomali 2 ganger oftere.

Årsaker til patologi

Den utvetydige årsaken til dannelsen av aneurysmer i fosteret er ikke definert. Identifiserte faktorer som påvirker deres utdanning:

1. Medfødte defekter i muskelvev i hjernearterier, manifesteres vanligvis på steder med sterke bøyninger av arterier eller på steder i leddene. De er ledsaget av mangel på kollagen, noe som bidrar til unormale formasjoner. Slike feil er arvelige.
   
2. Økt trykk og ujevn blodstrøm øker trykket på venen som allerede er deformert, og akselererer gapet. De farligste hemodynamiske forstyrrelsene i forgreningssegmentene av arteriene.
3. Genetiske forstyrrelser, uttrykt i sammenvevning av arterier og årer i hjernen. De forstyrrer blodsirkulasjonen og forårsaker vaskulær skade.
4. Patologi utvikler seg i sykdommer i det vaskulære systemet, med skader og hodeskader, ledsaget av utseende av hode og nakke svulster.
5. Eventuelle faktorer som fører til brudd på sirkulasjonssystemet og vaskulære lesjoner, bidrar til manifestasjon av aneurysmer.

Konsekvenser av brudd

Aneurysmbrudd forårsaker subarachnoid blødning i hulrommet mellom arachnoid og pia mater eller intracerebralt hematom.

På grunn av ruptur og blødning av blodårer, er det en nekrose av hjernevæv

Dette fører til at blod kommer inn i vev og ventrikler i hjernen. En spasme er nødvendigvis forårsaket når flere innsnevring av blodkarets lumen oppstår. Akkumulering av væske forårsaker dropsy av hjernen eller hydrocephalus. Vevnekrose forekommer, og dens individuelle seksjoner slutter å fungere.

Hos mennesker oppstår delvis lammelse, opplever han kvalme og skarp hodepine, oppkast, kramper, ptosis i øvre øyelokk, synshemming er mulig.

Rupturen fører til følgende komplikasjoner.

• Som et resultat av subarachnoid blødning utvikler seg brystsmerter som er dårlig utsatt for smertestillende virkning;
• minne, hjerneaktivitet, evne til å oppleve informasjon reduseres;
• irritabilitet, angst, depressiv tilstand;
• avføring og urinering forårsaker vanskeligheter;
• svelging prosessen er vanskelig, og derfor kan mat komme inn i luftrøret eller bronkiene, dehydrering utvikler seg;
• det er en langsom reaksjon og emosjonell ustabilitet - fra aggresjon til frykt
• en taleforstyrrelse er mulig: det er vanskelig for en person å snakke, han forstår dårlig, kan ikke lese og skrive;
• motor dysfunksjon oppstår, lammelse er mulig, koordinering er svekket.

Behandlingsmetoder

Tidlig omsorg og behandling kan øke sjansen for utvinning etter aneurisme. Den mest effektive måten er oftest kirurgi, noe som reduserer risikoen for brudd og forhindrer døden. Det er mer sannsynlig i tilfeller av gigantiske aneurysmer og avanserte tilfeller, da det ikke ble gitt noen hjelp i tide.

Døden er mulig på grunn av kroppens egenskaper eller forverrende tilstanden til sykdommer som ikke er knyttet til operasjonen.

Ved patologi utføres følgende typer operasjoner.

1. Kopping. Dette er en intrakraniell operasjon, som fører til at aneurysmen er utelukket fra blodbanen og opprettholder patenen til tilstøtende og støttende kar. Under operasjonen blir blod fjernet fra subaraknoidrommet og en utstrømning av blodpropp (hematom) utføres. I nevrokirurgi anses stoppe som en av de vanskeligste operasjonene.
2. Styrking av skipets vegger. Operasjonen tar sikte på å skaffe seg dannelse av en kapsel ved bruddstedet av bindevev, noe som skyldes at det omsluttes problemområdet med kirurgisk gassbind. Den postoperative perioden er preget av en betydelig sannsynlighet for blødning.
3. Fjerning av en arterie med aneurisme (fangst). Operasjonen består av å påføre klips på begge sider av rupturen og å stoppe blodstrømmen i den. Slike handlinger er bare mulig med normal blodstrøm i nabokar og normal blodtilførsel til hjernen.
4. Endovaskulær kirurgi. Essensen av operasjonen er å stoppe aneurismen. Det skadede området av venen er blokkert ved hjelp av mikrospiraler. Metoden gir minimal innblanding i kroppen og minimal traumer. Å åpne skallen er ikke nødvendig. Dens bruk er mulig med garanti for patency av tilstøtende fartøy.

Etter operasjon kan det oppstå komplikasjoner. Deres årsak er vanligvis hjernehypoksi og spasmer. Sannsynligheten er spesielt stor dersom operasjonen ble utført i løpet av blødningstiden. Under kirurgi er det mulig å skade aneurysmens vegger.

Kirurgisk behandling utføres i kombinasjon med konservativ. Det innebærer konstant medisinsk tilsyn. Oppgaven med konservativ behandling er å sikre tilgangen til blodtilførselen til områder av hjernen som er berørt av aneurisme. Følgende legemidler brukes ofte:

• smertestillende midler og antiemetiske legemidler som bidrar til å lindre tilstanden;
• stabiliserende trykk, noe som øker vevsbrudd og blødning;
• antiepileptika;
• kalsiumkanalblokkere som reduserer muligheten for cerebral spasmer og opprettholder stabiliteten i sirkulasjonssystemet.

prognoser

En høy dødelighet i nyfødtperioden, og til en alder av en, med Galen's ader-aneurisme, forsøks å bli redusert ved embolisering, når arteriovenøs misdannelse utelukkes fra blodstrømmen. Noen operasjoner lykkes, men de reduserer andelen dødsfall hos nyfødte til bare 78%.

I denne forbindelse insisterer leger på viktigheten av prenatal diagnose. I graviditetens andre trimester blir patologi som regel ikke detektert. I den medisinske litteraturen følger aneurismen med føtal kardiomegali, som forskere registrerer i 66,7% av tilfellene, dilatasjon av nakkekarene, som nevnt i 25,6% av tilfellene, ventrikulomegali, bestemt i 30,9% tilfeller, ikke-immune dropsy tilhørende patologi i 16,2% av tilfellene.

Kardiomegali forekommer i fosteret på grunn av en økning i hjerteutslipp under aneurisme i venen av Galen. Dropsy er resultatet av kardial dekompensasjon. Dette skjer i arteriovenøse misdannelser, når vanlig blodstrømning i venøsystemet fører til at store mengder blod strømmer til hjertet og får det til å fungere hardt. Hjertet vokser i størrelse, tilpasser seg, bygger muskelmasse. Ventrikulomegali oppstår på grunn av utvidelse av karet og kompresjon av hjernen.

For tiden er det kjent om 300 kliniske tilfeller av denne patologien av fosteret, beskrevet i studier. 50 av dem var i stand til å diagnostisere i prenatalperioden, i tredje trimester. Aneurysm oppdages ved å utføre en ultralydsundersøkelse av fosteret ved hjelp av metoden for Color Doppler Mapping (CDC).

Diagnosen bekrefter den turbulente naturen til blodstrømmen - arteriell og venøs, det observeres i medianhypokoisk formasjon. Den endelige diagnosen er laget etter levering ved hjelp av en MR.

Aneurysm i venen av Galen: årsaker, konsekvenser, komplikasjoner og behandlingsmetoder

Skrevet av: admin i sykdommer og behandling 05/22/2018 0 135 Visninger

Wien Galen - er et stort fartøy som passerer fra de visuelle moundene gjennom hulrommet fylt med cerebrospinalvæske, og ligger mellom arachnoid og myke skjell i hjernen og ryggmargen. Subaraknoidrommet ble kalt Galen-sisternen.

Aneurysm i venen av Galen inkluderer forskjellige forstyrrelser i hjernens sirkulasjonssystem, uttrykt som interlacing av unormale kar og dannelsen av glomeruli av forskjellige former og størrelser, samt fremspring av veggene i venen av Galen.

Typer av aneurysmer som kan oppstå

Unormale fartøy er preget av tynning av vegger med forskjellig diameter. De kan ikke tilskrives blodårene eller arteriene, da de har en spesiell sammensetning av lagene av vev. Veggene til de unormale fartøyene består av kollagen og hyalinfibre. Forstyrrelser i utviklingen av hjernen kalles vaskulære misdannelser. Disse patologiene er medfødte, de oppstår på forskjellige stadier av fosterutvikling.

Vaskulære misdannelser er preget av fravær av kapillærer, i forbindelse med hvilke blod direkte strømmer fra arteriene inn i venesystemet. Anomali fører til det faktum at blodtilførselen til vevet er forstyrret, siden en betydelig mengde blod går inn i arteriovenøse misdannelser.

Utilstrekkelig blodgjennomstrømning til hjernen forårsaker et brudd på metabolske prosesser i vev og forekomsten av patologi av Galens blodåre.

Aneurysm - den farligste feilen blant hjernens patologier. Det forårsaker en endring i strukturen av vevet av fartøyet, på grunn av hvilket dets elastisitet går tapt. Dette fører til en mulig brudd i venen og blødning i hjernen.

Konsekvensen av patologien er et brudd på blodsirkulasjonsprosessen og mulig død. Vaskulære deformiteter under aneurisme er ikke mindre farlige. Blod fyller neoplasmaene, deres størrelse øker. Bulbulene satte press på organets nerver og vev.

Aneurysm i venen av Galen er en sjelden mangel. Blant det totale antall tilfeller av medfødte sykdommer i sirkulasjonssystemet hos nyfødte, tilhører en tredjedel av denne anomali. Den er preget av høy dødelighet hos nyfødte. I 90% av sykdommen slutter dødelig. En høy dødelighet på opptil 78% opprettholdes under embolisering. I gutter forekommer denne anomali 2 ganger oftere.

Den utvetydige årsaken til dannelsen av aneurysmer i fosteret er ikke definert. Identifiserte faktorer som påvirker deres utdanning:

Medfødte defekter i muskelvev i hjernearterier, manifesteres vanligvis på steder med sterke bøyninger av arterier eller på steder i leddene. De er ledsaget av mangel på kollagen, noe som bidrar til unormale formasjoner. Slike feil er arvelige.

Aneurysmbrudd forårsaker subarachnoid blødning i hulrommet mellom arachnoid og pia mater eller intracerebralt hematom.

På grunn av ruptur og blødning av blodårer, er det en nekrose av hjernevæv

Dette fører til at blod kommer inn i vev og ventrikler i hjernen. En spasme er nødvendigvis forårsaket når flere innsnevring av blodkarets lumen oppstår. Akkumulering av væske forårsaker dropsy av hjernen eller hydrocephalus. Vevnekrose forekommer, og dens individuelle seksjoner slutter å fungere.

Hos mennesker oppstår delvis lammelse, opplever han kvalme og skarp hodepine, oppkast, kramper, ptosis i øvre øyelokk, synshemming er mulig.

Rupturen fører til følgende komplikasjoner.

• Som et resultat av subarachnoid blødning utvikler buksesmerter, som er dårlig utsatt for smertestillende virkning.
• Minne, hjerneaktivitet, evnen til å oppleve informasjon er redusert.
• Irritabilitet, angst, depressiv tilstand blir et permanent fenomen.
• Avføring og vannlating forårsaker vanskeligheter.
• Prosessen med å svelge er vanskelig, og derfor kan mat komme inn i luftrøret eller bronkiene. Utviklet dehydrering.
• Det er en treg reaksjon og emosjonell ustabilitet - fra aggresjon til frykt.
• Kanskje en taleforstyrrelse: det er vanskelig for en person å snakke, han forstår dårlig, kan ikke lese og skrive.
• Det er brudd på motorfunksjon, lammelse er mulig, koordinering er forstyrret.

Tidlig omsorg og behandling kan øke sjansen for utvinning etter aneurisme. Den mest effektive måten er oftest kirurgi, noe som reduserer risikoen for brudd og forhindrer døden. Det er mer sannsynlig i tilfeller av gigantiske aneurysmer og avanserte tilfeller, da det ikke ble gitt noen hjelp i tide.

Døden er mulig på grunn av kroppens egenskaper eller forverrende tilstanden til sykdommer som ikke er knyttet til operasjonen.

Ved patologi utføres følgende typer operasjoner.

1. Kopping. Dette er en intrakraniell operasjon, som fører til at aneurysmen er utelukket fra blodbanen og opprettholder patenen til tilstøtende og støttende kar. Under operasjonen blir blod fjernet fra subaraknoidrommet og en utstrømning av blodpropp (hematom) utføres. I nevrokirurgi anses stoppe som en av de vanskeligste operasjonene.
2. Styrking av skipets vegger. Operasjonen tar sikte på å skaffe seg dannelse av en kapsel ved bruddstedet av bindevev, noe som skyldes at det omsluttes problemområdet med kirurgisk gassbind. Den postoperative perioden er preget av en betydelig sannsynlighet for blødning.
3. Fjerning av en arterie med aneurisme (fangst). Operasjonen består av å påføre klips på begge sider av rupturen og å stoppe blodstrømmen i den. Slike handlinger er bare mulig med normal blodstrøm i nabokar og normal blodtilførsel til hjernen.
4. Endovaskulær kirurgi. Essensen av operasjonen er å stoppe aneurismen. Det skadede området av venen er blokkert ved hjelp av mikrospiraler. Metoden gir minimal innblanding i kroppen og minimal traumer. Å åpne skallen er ikke nødvendig. Dens bruk er mulig med garanti for patency av tilstøtende fartøy.

Etter operasjon kan det oppstå komplikasjoner. Deres årsak er vanligvis hjernehypoksi og spasmer. Sannsynligheten er spesielt stor dersom operasjonen ble utført i løpet av blødningstiden. Under kirurgi er det mulig å skade aneurysmens vegger.

Kirurgisk behandling utføres i kombinasjon med konservativ. Det innebærer konstant medisinsk tilsyn. Oppgaven med konservativ behandling er å sikre tilgangen til blodtilførselen til områder av hjernen som er berørt av aneurisme. Følgende legemidler brukes ofte:

• smertestillende midler og antiemetiske legemidler som bidrar til å lindre tilstanden;
• stabiliserende trykk, noe som øker vevsbrudd og blødning;
• antiepileptika;
• kalsiumkanalblokkere som reduserer muligheten for cerebral spasmer og opprettholder stabiliteten i sirkulasjonssystemet.

En høy dødelighet i nyfødtperioden, og til en alder av en, med Galen's ader-aneurisme, forsøks å bli redusert ved embolisering, når arteriovenøs misdannelse utelukkes fra blodstrømmen. Noen operasjoner lykkes, men de reduserer andelen dødsfall hos nyfødte til bare 78%.

I denne forbindelse insisterer leger på viktigheten av prenatal diagnose. I graviditetens andre trimester blir patologi som regel ikke detektert. I den medisinske litteraturen følger aneurismen med føtal kardiomegali, som forskere registrerer i 66,7% av tilfellene, dilatasjon av nakkekarene, som nevnt i 25,6% av tilfellene, ventrikulomegali, bestemt i 30,9% tilfeller, ikke-immune dropsy tilhørende patologi i 16,2% av tilfellene.

Kardiomegali forekommer i fosteret på grunn av en økning i hjerteutslipp under aneurisme i venen av Galen. Dropsy er resultatet av kardial dekompensasjon. Dette skjer i arteriovenøse misdannelser, når vanlig blodstrømning i venøsystemet fører til at store mengder blod strømmer til hjertet og får det til å fungere hardt. Hjertet vokser i størrelse, tilpasser seg, bygger muskelmasse. Ventrikulomegali oppstår på grunn av utvidelse av karet og kompresjon av hjernen.

For tiden er det kjent om 300 kliniske tilfeller av denne patologien av fosteret, beskrevet i studier. 50 av dem var i stand til å diagnostisere i prenatalperioden, i tredje trimester. Aneurysm oppdages ved å utføre en ultralydsundersøkelse av fosteret ved hjelp av metoden for Color Doppler Mapping (CDC).

Diagnosen bekrefter den turbulente naturen til blodstrømmen - arteriell og venøs, det observeres i medianhypokoisk formasjon. Den endelige diagnosen er laget etter levering ved hjelp av en MR.